医学课件小儿循环系统解剖生理特点55p

循环系统疾病

第一节小儿循环系统解剖生理特点万杰医学院儿科学教研室栾建国循环系统疾病

第一节小儿循环系统解剖生理特点万杰医学院儿科1第一节

小儿循环系统解剖生理特点一、心脏的胚胎发育：从胚胎第2周开始至第八周由原始心管发育形成心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统。第一节

小儿循环系统解剖生理特点一、心脏的胚胎发育：2二、胎儿血液循环及出生后的改变出生后血液循环胎儿的血液循环PDA二、胎儿血液循环及出生后的改变出生后血液循环胎儿的血液循环P3升主动脉左心室左心房

卵圆孔右心房下腔静脉肝静脉静脉导管肝循环门静脉脐静脉胎盘上腔静脉右心房右心室肺动脉

动脉导管降主动脉脐动脉胎盘内脏器官及双下肢左路含氧量较高右路含氧量较低约5%入肺冠状动脉头及上臂升主动脉上腔静脉内脏器官及双下肢左4

胎儿血循环特点

胎儿通过胎盘进行物质交换；除脐静脉是氧合血外，其他都是混合血；卵圆孔、动脉导管正常开放；左右心室都向全身输血；只有体循环而几乎无肺循环，肺动脉压力高于主动脉。

胎儿血循环特点

5出生后血循环的改变脐带结扎：脐动、静脉闭锁形成韧带；卵圆孔：左心房压力超过右心房时，功能上关闭，5-7月时解剖上关闭；动脉导管：足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭；大小循环建立。出生后血循环的改变脐带结扎：脐动、静脉闭锁形成韧带；6胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交7小儿血压及心率的特点收缩压=(年龄×2)+80mmHg舒张压=2/3收缩压心率：新生儿每分钟120-140次1岁内110-130次2-3岁为100-120次4-7岁为80-100次8-14岁为70-90次。小儿血压及心率的特点收缩压=(年龄×2)+80mmHg8第二节

小儿先天性心脏病第二节

小儿先天性心脏病9一、总论先心病是胎儿时期心血管发育（胚胎2-8周）异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病发病率为6～8/1000（一岁以内）近半个世纪来，由于检查及治疗手段的提高，对复杂先心病诊断和治疗状况发生了很大变化。许多常见的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治。一、总论先心病是胎儿时期心血管发育（胚胎2-8周）异常而致的10病因遗传因素和环境共同作用：占90%内因：（10%）单基因异常（单基因突变）染色体异常外因：环境影响宫内感染，如风疹、流行性感冒等药物，如化疗药孕母叶酸缺乏、接触毒物及X线慢性疾病，如糖尿病病因遗传因素和环境共同作用：占90%11先心病的分类左向右分流型潜在青紫型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型无青紫型主动脉狭窄肺动脉狭窄右位心右向左分流型青紫型完全性大血管错位法洛四联症先心病的分类左向右分流型无分流型右向左分流型12常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病13主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogram）超声心动图（ECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创明确诊断辅助诊断主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因明确诊断辅助诊断14病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶等。发病年龄:<3岁发现的心脏病以先心为主。病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史15体格检查望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音周围血管征：测量双上肢和下肢血压。体格检查望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇16患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）患儿，男，3岁，患儿，女，5岁17听诊听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导听诊听诊内容：18杂音的分类收缩期杂音S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音杂音的分类收缩期杂音19X线检查诊断价值如下:心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症X线检查诊断价值如下:20正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影21心电图（ECG）主要诊断价值心律失常心房心室肥大心肌缺血心电图（ECG）主要诊断价值22超声心动图（ECHO）M型超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差超声心动图（ECHO）M型超声心动图23M型超声心动图M型超声心动图24二维和彩色多普勒超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图25心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定心脏导管检查测定心腔及大血管压力26心血管造影诊断价值观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段心血管造影诊断价值27医学课件小儿循环系统解剖生理特点55p28其它检查放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较少用返回其它检查放射性核素心血管造影返回29

二、临床常见的

先天性心脏病

二、临床常见的

先天性心脏病30法洛四联症P127

TetralogyofFallot法洛四联症P127

TetralogyofFall31发病率

Incidence

法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占先天性心脏病的10～15％。存活婴儿中最常见的发绀型先心病，在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右。发病率Incidence法洛四联症(TOF)是临床上较32病理解剖

Anatomicathology肺动脉狭窄（pulmonarystenosis，PS）

以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜并漏斗部狭窄室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损主动脉骑跨（aortaoverriding）右心室肥厚(RVH)是肺动脉狭窄的继发改变

肺动脉狭窄是影响本病血液动力学改变和临床表现的重要因素。病理解剖Anatomicathology肺动脉狭窄（p33正常心脏法四正常心脏法四34医学课件小儿循环系统解剖生理特点55p35病理生理＋紫绀病理生理＋紫绀36肺动脉狭窄病理生理及血液动力学改变主动脉骑跨左室血流量减少右室肥大紫绀肺血流量减少室缺右向左分流肺动脉狭窄病理生理及血液动力学改变主动脉骑跨左室血流量减少右37临床表现

临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状：发绀为TOF的主要表现常在生后3～6个月出现重者新生儿即出现轻者至年长儿时才出现轻度发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等临床表现临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度38缺氧发作（Cyanoticspells）发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发多在婴儿期发生，发生率约占20％～25％。2岁以后有自然改善的倾向。缺氧发作（Cyanoticspells）39蹲踞现象（Squatting）

动脉血氧含量下降，活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位蹲踞现象是TOF的突出特点。蹲踞现象（Squatting）40体征Signs一般体征：生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软；发绀；因长期缺氧致使指、趾端毛细血管增生，局部骨组织和软组织也增生肥大而形成杵状指、趾；体征Signs一般体征：41心脏体征：心前区隆起，心尖部动常呈抬举性。胸骨左缘2-4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音，常向心尖部和锁骨下传导，多伴有震颤，主要原因为肺动脉狭窄，也可为室隔缺损所致。肺动脉第二音减弱或消失，主动脉第二音增强。心脏体征：42辅助检查Specificstudies心电图Electrocardiography电轴右偏右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞可出现高尖P波若TOF患者心电图显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一个证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型四联症辅助检查Specificstudies心电图Elect43心电图

Electrocardiography心电图

Electrocardiography44TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆钝上 翘，心腰凹陷或平直心胸比例多正常，或右心室轻至中度增大肺门影缩小，肺野血管纤细主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考虑合并有PDA或侧支循环形成X线检查TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆45X线检查TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆钝上翘，心腰凹陷或平直心胸比例多正常，或右心室轻至中度增大肺门影缩小，肺野血管纤细主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考虑合并有PDA或侧支循环形成X线检查TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆46医学课件小儿循环系统解剖生理特点55p47超声心动图

Echocardiograph二维超声对TOF的诊断有特异性价值可显示室间隔与主动脉前壁连续中断主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚。超声心动图Echocardiograph二维超声对TOF的48TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨49并发症

Complications脑血栓：发生率约占4％。脑脓肿：2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并发脑脓肿的可能；细菌性心内膜炎：婴幼儿少见，多发生于发绀不太严重的患儿。尤以行心导管术者多见；TOF较少发生肺炎或心力衰竭

并发症Complications脑血栓：发生率约占4％。50治疗Treatment内科治疗，加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分。积极治疗发热及缺铁性贫血。治疗Treatment内科治疗，加强护理：51预防和控制缺氧发作：立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位；吗啡为首选药0.1-0.2mg／kg.次，皮下或肌肉注射，或心得安O.1mg／kg.次，稀释后缓