肾病综合征病例讨论

病例讨论肾内科Nov.20231医学ppt第1页患者：男性，16岁，广东信宜人。主诉：反复双下肢、颜面浮肿，解泡沫尿5月。基本信息2医学ppt第2页病史现病史：患者2023.5.7无显著诱因出现颜面、双下肢浮肿，伴有泡沫尿、腹胀，遂到本地诊所就诊，予中药治疗（旱莲草、女负子、泽泻等），症状改善，停药后反复，1周后到信宜人民医院就诊，查尿蛋白4+，ALB18.9g/L,肌酐170umol/L,考虑肾病综合征，予泼尼松60mgqd治疗1周疗效欠佳，遂于2023.5.21到广东医学院从属医院就诊，行肾穿病理检查为IGA肾病（轻度系膜增生型），继续予泼尼松60mgqd，调脂、利尿等治疗，治疗效果不显著，2023.7.24就诊于高州市人民医院，复查尿蛋白未见减少，3医学ppt第3页病史

2023.8.22患者着凉后出现发热，体温最高可达39.6℃，并出现尿频尿急，无尿痛，再次到广东医学院从属医院就诊，详细治疗不详，发热症状缓和。后因双下肢浮肿进行性加重，双上肢、阴囊渐出现肿胀，在2023.09.24广东医学院从属医院再次复诊后又开始服用泼尼松50mgqd至今、并行利尿、超滤3次治疗后，浮肿稍减轻。现为深入治疗到我院就诊，拟“肾病综合征”收入我科。患者时有头晕、腰痛、乏力、脱发，无头痛、晕厥，无口腔疡溃、皮疹，无尿痛、肉眼血尿，无骨痛，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差，二便减少，体重增加约11kg。4医学ppt第4页既往史：既往否认肾炎病史，2023.9行颈静脉置管行超滤治疗。个人史：出生地广东，余无异常。家族史：无肾病家族史。基本信息5医学ppt第5页体查T36’CP82次/minR18次/minBP136/96mmHg，满月脸，颜面及胸部可见痤疮，未见蝶形红斑，背部及下肢皮肤可见较多紫纹，眼睑结膜水肿，口腔未见溃疡，双中下肺呼吸音削弱，未闻及干湿性啰音，心脏未见显著异常，肝颈静脉回流征（-），肾区叩痛阳性，移动性浊音（+），上肢水肿（+），阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（++++），皮肤担心发亮。6医学ppt第6页2023-10-01我院门诊示血常规：WBC19*10^9/L，HGB110g/L，PLT561*10^9/LNEUT84.9%2023-10-01我院门诊示尿常规：管型9.46/ul，WBC51.2/ul，RBC229/ul，ALB(++++)。辅助检查7医学ppt第7页请总结该病例病例特点8医学ppt第8页试验室检查9医学ppt第9页技诊检查心电图胸部正、侧位片心脏彩超腹部B超(肝胆+双肾输尿管)10医学ppt第10页10-04血常规WBC20.77*10^9/LNE%0.91PLT468*10^9/LHB106g/LRBC3.26*10^12/L10-05尿常规WBC48.3/ulRBC36.3/ulALB5.0g/l(3+)SG1.020管型20.63/ul试验室检查11医学ppt第11页试验室检查10-06二十四小时尿蛋白、白蛋白定量二十四小时尿蛋白定量5556mg/24h二十四小时尿白蛋白总量4378mg/24h10-06血脂四项,白蛋白CHOL11.22mmol/lTRIG3.26mmol/lTP30.8g/l12医学ppt第12页10月04日生化急诊八项氯103.1mmol/L；。尿素氮10.1mmol/L；葡萄糖4.68mmol/L；。二氧化碳结协力28.1mmol/L；肌酐.132.5umol/L；。钙1.91mmol/L；钠139.6mmol/L；。钾3.72mmol/L；。13医学ppt第13页10月04日丙氨酸氨基转移酶9U/L；门冬氨酸氨基转移酶15U/L；总胆红素5.5umol/L；总蛋白30.8g/L；胆碱酯酶12516U/L；结合胆红素2.51umol/L14医学ppt第14页10月04日乙肝两对半：HBsAg(-)；抗HBs(-)；HBeAg(-);抗-HBe(-)；抗-HBc(-)。15医学ppt第15页10月5日补体测定C3含量测定656mg/L；C4含量测定173mg/L；10月05日D-二聚体(比浊法)326ug/L；10月05日抗核抗体/抗双链DNA:阴性

抗ds-DNA定量10IU/ml；10月05日CA-125(电发光法)1355U/ml；CA19-9(电发光法)25.14U/ml；16医学ppt第16页10月5日2023年10月04日凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验:鱼精蛋白副凝试验阴性－；活化部分凝血活酶时间40.4sec；血浆纤维蛋白原含量7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定13.2sec；凝血酶原活动度97%；凝血酶原比值；国际标准化比值1.02；2023年10月08日血需氧菌+血真菌培养:上瓶时间(不打印)；真菌培养/判定无真菌生长；血培养及判定无需氧菌生长；17医学ppt第17页10月5日中段尿培养：18医学ppt第18页左下肺感染，左膈升高，左下肺积液。19医学ppt第19页心彩超：轻度三尖瓣返流卵圆孔未闭少许心包积液腹部B超：肝大。腹盆腔积液。胆、脾、胰未见显著异常。检查20医学ppt第20页你诊断有哪些？21医学ppt第21页主诉:

浮肿浮肿特点：发展迅速全身性对称性凹陷型全身性水肿病因？1.肾脏病？非肾脏病？22医学ppt第22页1.肾脏病？非肾脏病？心源性水肿肝源性水肿肾源性水肿营养不良性水肿

其他（粘液性水肿、经前期担心综合征等）23医学ppt第23页1.肾脏病？非肾脏病？24医学ppt第24页1.肾脏病？非肾脏病？肝源性水肿：肝功能异常营养不良性水肿：慢性消耗性疾病，水肿前有消瘦、体重下降25医学ppt第25页肾小球疾病：大量蛋白尿，≥3g/24h肾小球疾病也许性大；肾小球性血尿肾小管、间质疾病：尿蛋白定量一般<1.5g/24h，定性±～+，多为小分子蛋白（β2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白）2.肾小球疾病？肾小管、间质疾病？26医学ppt第26页急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性蛋白尿和（或）血尿肾病综合征3.肾小球病临床分型？27医学ppt第27页肾病综合征28医学ppt第28页肾病综合征是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引发临床症候群，包括：（1）大量蛋白尿：尿蛋白＞3.5g/d

（2）低蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L

（3）水肿（4）高脂血症其中（1）、（2）两项为诊断所必需，即：（1）（2）（3）（1）（2）（4）NS诊断成立（1）（2）（3）（4）29医学ppt第29页检查10-06二十四小时尿蛋白、白蛋白定量二十四小时尿蛋白定量5556mg/24h二十四小时尿白蛋白总量4378mg/24h10-06血脂四项,白蛋白CHOL11.22mmol/lTRIG3.26mmol/lALB8.2g/l30医学ppt第30页4.原发性？继发性？NS常见病因及好发年纪分布小朋友青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病先天性肾病综合征过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性乙肝有关性肾炎乙肝有关性肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体瘤性肾病31医学ppt第31页5.病理类型？32医学ppt第32页5.病理类型？PASM-1PASM-2PASM-1、2两片：银染提醒系膜增生交轻。33医学ppt第33页5.病理类型？Masson-1Masson-2

Masson-1、2两片提醒：Masson三色染色提示系膜区嗜复红物质沉积。34医学ppt第34页结论轻度系膜增生性肾小球肾炎（结合病史诊断为Ig-A型）35医学ppt第35页并发症感染血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱36医学ppt第36页1.感染呼吸道1.本院2023.10.1血常规：WBC9.13X109/L,NEUT%84.9%。2.胸片提醒：左下肺感染、左膈抬高、左侧胸腔积液；泌尿系？尿常规：管型9.46/ul，白细胞51.20/ul,红细胞229/ul，白蛋白4+，血液3+37医学ppt第37页2.血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）本院2023.10.1PLT561x109/L；10.4凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验:鱼精蛋白副凝试验阴性；活化部分凝血活酶时间40.4sec；血浆纤维蛋白原含量7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定13.2sec；凝血酶原活动度97%；凝血酶原比值；国际标准化比值1.02；10.5D-二聚体(比浊法)326ug/L；38医学ppt第38页3.急性肾衰竭？10月04日生化急诊八项:氯103.1mmol/L；。尿素氮10.1mmol/L；葡萄糖4.68mmol/L；。二氧化碳结协力28.1mmol/L；肌酐.132.5umol/L；。钙1.91mmol/L；钠139.6mmol/L；。钾3.72mmol/L；。39医学ppt第39页肾前性氮质血症有效循环血量↓→肾血流量↓→GFR↓

扩容、利尿后可恢复40医学ppt第40页4.蛋白质及脂肪代谢紊乱10-06血脂四项,白蛋白CHOL11.22mmol/lTRIG3.26mmol/lTP30.8g/l41医学ppt第41页思绪是否肾脏病是否肾小球疾病是否NS是否原发性NS

除外继发性NS5.是哪种肾小球病引发NS

宜进行肾活检作出病理诊断6.有否并发症42医学ppt第42页诊断肾病综合征（系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病）呼吸道感染急性肾衰竭？43医学ppt第43页鉴别诊断引发全身性水肿疾病可继发肾小球损害全身性疾病44医学ppt第44页肾病综合征治疗标准45医学ppt第45页严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食，热量要确保充足，（30~35kcal/kg）。低盐饮食(<3g/d),低脂饮食。一般治疗46医学ppt第46页糖皮质激素：泼尼松1mg/kg·d。

激素用药：

①起始足量：泼尼松1mg/kg·d用药8~12周；

②迟缓减药；足量治疗后每2~3周减原用量10%③长期维持以最小有效剂量（10mg/d）维持六个月左右。细胞毒药品：常用环磷酰胺200mgqod主要治疗——抑制免疫与炎症反应47医学ppt第47页利尿消肿：

①噻嗪类利尿剂；

②潴钾利尿剂；

③袢利尿剂；

④渗入性利尿剂；

⑤提升血浆胶体渗入压，如输注血浆或白蛋白减少尿蛋白：

血管担心素转换酶抑制剂或血管担心素II受体拮抗剂对症治疗48医学ppt第48页感染：一旦感染及时治疗。血栓及栓塞并发症：ALB<20g/L时一般以为存在高凝状态。肝素钠皮下注射，阿司匹林等。抗凝一般连续六个月。急性肾衰竭：①袢利尿剂②血液透析③碱化尿液④原发病治疗蛋白质及脂肪代谢混乱：ACEI，ARB，洛伐他汀等。并发症防治49医学ppt第49页一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：甲强龙针40mgivqd；预防并发症及对症治疗：速尿40mgpoqid;氯沙坦钾50mgpoqd;头孢地嗪钠1000mgivbid；兰索拉唑片（兰悉多）15mgpoqd;钙尔奇D片600mgpobid；低分子肝素0.4ml皮下注射；透析脱水。患者入院治疗50医学ppt第50页一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：甲强龙针40mgivqd；环磷酰胺200mgivqod确诊合并急性肾功能不全后治疗：51医学ppt第51页速尿40mgpoqid;辛伐他汀20mgpobid；苯磺酸氨氯地平5mgpoqd;奥美拉唑20mgpobid;低分子肝素0.4ml皮下注射;钙尔奇D片600mgpobid；阿法骨化醇较晚0.25ugpoqd;左卡尼丁2023mgivqd;V佳林2ampivqd；还原型谷胱甘肽针1200mgivqd；透析脱水；输注血浆、丙种球蛋白。预防并发症及对症治疗：52医学ppt第52页一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：甲泼尼龙40mgpoqd；速尿40mgpotid;抗凝：华法林2mgpoqn。病情稳定后巩固治疗：53医学ppt第53页血透激素中草药其他：54医学ppt第54页血液透析55医学ppt第55页血液透析单纯超滤和序惯透析血液滤过高通量透析和高效透析连续性肾脏替代疗法腹膜透析血液灌流血浆置换血液净化疗法56医学ppt第56页激素57医学ppt第57页使用标准及一般方案：

①起始足量：泼尼松1mg/(kg·d)，8~12w

②迟缓减药：-10%/2~3w，20mg/d减缓减药速度

③长期维持：以最小有效剂量(10mg/d)维持6m±激素使用方法：顿服或隔日顿服。激素选择：

水肿严重/效果不佳