肾小球疾病概述课件

第二章肾小球疾病概述定义:是指由不一样病因引发肾小球损害，具有相同临床体现一组疾病总称病理特点:弥漫侵犯双侧肾小球10/10/20231第1页病因分类原发性继发性遗传性10/10/20232第2页原发性肾小球疾病分类

临床病理免疫病理10/10/20233第3页一、临床分类1.急性肾小球肾炎

acuteglomerulonephritis2.慢性肾小球肾炎chronicglomerulonephritis3.急进性肾小球肾炎

rapidlyprogressiveglomerulonephritis4.肾病综合征nephroticsyndrome5.隐匿性肾小球肾炎latentglomerulonephritis长处：操作简单。缺陷：误诊率高，对疾病现状、进展和预后不能提供明确可靠证据10/10/20234第4页二、病理分类1、轻微病变性肾小球肾炎

minimalchangeglomerulonephritis

2、局灶性节段性病变

focalsegmentallesions

长处：提升诊断精确率，对疾病现状、进展和预后作出精确判断。缺陷：操作复杂，技术设备要求高10/10/20235第5页3、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis

（1）膜性肾病membranousnephropathy

（2）增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis

（3）硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis（4）未分类肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis10/10/20236第6页增生性肾炎

系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎10/10/20237第7页膜性肾病10/10/20238第8页系膜增生性肾炎10/10/20239第9页系膜毛细血管性肾炎10/10/202310第10页新月体肾炎10/10/202311第11页局灶节段性肾小球硬化10/10/202312第12页局灶节段性肾小球硬化新月体肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜增生性肾炎膜性肾病10/10/202313第13页三、免疫病理分类

IgG肾病IgA肾病IgM肾病10/10/202314第14页

注意1、多种病理类型之间可互相转化2、临床和病理类型之间有联系，但没有对应联系10/10/202315第15页发病机制

肾小球构造是如何破坏肾小球功能发生如何变化以及对人体影响肾小球构造修复10/10/202316第16页（一）免疫介导性炎症

１、体液免疫

２、细胞免疫（二）非免疫非炎症原因10/10/202317第17页循环免疫复合物沉积10/10/202318第18页原位免疫复合物形成10/10/202319第19页Immunecomplex吞噬细胞清除恢复内皮下系膜区沉积局部清除恢复激活补体炎症细胞炎症介质肾小球滤过膜水肿血尿蛋白尿高血压肾功能损害++10/10/202320第20页影响CIC沉积和致病原因１、CIC本身特性和浓度２、RBC转运CIC能力３、补体４、单核巨噬细胞系统

10/10/202321第21页临床体现蛋白尿：蛋白尿连续存在影响肾功能血尿高血压钠、水潴留肾素分泌增多前列腺素、激肽系统10/10/202322第22页水肿：分为肾炎性水肿和肾病性水肿肾炎性水肿与肾病性水肿区分效果不显著不足低蛋白血症肾病性水肿有效过多钠水潴留肾炎性水肿对利尿剂效应血容量病因10/10/202323第23页肾功能损害：肾功能损害程度不一样，临床体现也不一样10/10/202324第24页第三章肾小球肾炎

第一节急性肾小球肾炎Acuteglomerulonephritis 简称急性肾炎:体现为急性肾炎综合症10/10/202325第25页一、病因和发病机制溶血性链球菌“致肾炎菌株感染所致循环免疫复合物原位免疫复合物免疫介导性炎症反应10/10/202326第26页二、病理病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜下：内皮细胞弥漫性增生，系膜细胞增生。免疫病理：IgG+C3沉积电镜：驼峰状大块电子致密物沉积10/10/202327第27页Acuteglomerulonephritis10/10/202328第28页10/10/202329第29页10/10/202330第30页10/10/202331第31页10/10/202332第32页10/10/202333第33页三、临床体现一般情况：小朋友多见，男>女,前驱感染，潜伏期：1-3周水肿高血压血尿：100%，蛋白尿少尿，肾功能损害10/10/202334第34页前驱感染10/10/202335第35页肉眼血尿10/10/202336第36页亚临床型指仅有尿常规及血清C3异常而没有其他临床体现急性肾炎10/10/202337第37页四、试验室检查laboratoryexaminationBloodroutineESRASOUrineroutineComplement3ImmunecomplexRenalbiopsy10/10/202338第38页五、诊断与鉴别论断诊断根据链球菌感染，潜伏期1-３周，血尿、蛋白尿、水肿、高血压伴或不伴肾功能损害，补体Ｃ3先下降８周内恢复正常鉴别诊断见下表10/10/202339第39页

前驱感染潜伏期补体Ｃ３自限性病毒性肾炎有短(1-3d)正常有MsPGN有短(1-3d)正常无MPGN无无连续低无RPGN有有正常肾衰AGN有有先下降８周内恢复有10/10/202340第40页继发性肾脏病：系统性红斑狼疮，过敏性紫癜10/10/202341第41页六、治疗标准：以休息和对症治疗为主，不用激素和细胞毒药品。休息和饮食控制感染：penicillin对症治疗：消肿利尿，降压透析治疗中医中药10/10/202342第42页预后10/10/202343第43页慢性肾小球肾炎Chronicglomerulonephritis简称慢性肾炎,慢性肾衰竭最常见原因10/10/202344第44页肾脏缩小,外形凹凸不平10/10/202345第45页病因与发病机制

病因尚不清楚。急性肾炎只有15%病人转化为慢性；慢性肾炎与时间长短无关，是否慢性与病理类型有关免疫介导性炎症作为启动原因，非免疫非炎症原因作为维持原因10/10/202346第46页非免疫非炎症原因1、肾内动脉硬化2、三高现象3、肾小Ａ狭窄闭塞4、肾小球系膜超负荷状态5、大量蛋白尿6、高脂血症10/10/202347第47页病理10/10/202348第48页膜性肾病10/10/202349第49页系膜增生性肾炎10/10/202350第50页系膜毛细血管性肾炎10/10/202351第51页新月体肾炎10/10/202352第52页局灶节段性肾小球硬化10/10/202353第53页临床体现与试验检查任何年纪，青中年为多，男性>女性起病隐匿迟缓，病程较长急性发作病情时轻时重，可有没有症状期10/10/202354第54页非特异性症状：乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差典型症状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压肾功能损害：贫血，水、电解质、酸碱紊乱，多器官损害影响肾功能原因：病理类型，治疗，肾损害因素如肾毒性药品使用、劳累、妊娠、感染控制10/10/202355第55页试验室检查尿常规血常规尿蛋白定量血脂肾功能测定：CcrCrBun血、尿2微球蛋白双肾Ｂ超肾活检10/10/202356第56页诊断与鉴别诊断

凡是有蛋白尿、血尿、高血压、水肿患者，疾病呈进行性发展，通过治疗无好转都应考虑慢性肾炎10/10/202357第57页诊断标准1、起病迟缓，病情迁延，复发与缓和交替出现2、具有不一样程度高血压、水肿、血尿、和蛋白尿3、慢性进行性肾功能损害4、B超：双肾对称性缩小5、肾活检所见多种病理变化具有1-4可诊断，兼有5可确诊10/10/202358第58页隐匿性肾小球肾炎单纯血尿或／和蛋白尿感染后急性肾炎：前驱感染潜伏期补体Ｃ３变化自限性肾活检继发性肾小球肾炎原发性高血压Alportsyndrome青少年多见，家族史，除肾脏损害以外尚有眼，耳等病变10/10/202359第59页前感染伏期补体C3自限性急性肾炎有1-3周先下降8周内恢复有慢性肾炎急性发作有无或短正常或连续下降无急性肾炎与慢性肾炎急性发作鉴别10/10/202360第60页

高血压肾病肾性高血压年纪中老年中青年病史高血压病史肾脏病史病程长短蛋白尿少中、大肾小管损害早晚靶器官损害常见少见10/10/202361第61页治疗治疗标准：以避免和延缓肾功能损害为目标，改善临床症状。不以消除蛋白尿和血尿为目标。详细治疗措施如下：饮食和休息避免损害肾功能原因：劳累感染肾毒性药品妊娠等控制高血压ACEIdiuretic抗凝，抗血小板药品。中药10/10/202362第62页预后

预后差。取决于病理变化和肾损害原因10/10/202363第63页肾病综合征定义：是指具有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症临床体现临床综合症10/10/202364第64页诊断标准大量蛋白尿>3.5g/24h低白蛋白血症<30g/l水肿高脂血症10/10/202365第65页病因与分类

分类小朋友青少年中老年原发性微小病变型MsPGNMNMPGN局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜SleDN乙肝有关性肾炎过敏性紫癜肾淀粉样变先天性肾病综合征乙肝有关性肾炎骨髓瘤性肾病10/10/202366第66页病理生理10/10/202367第67页免疫介导性炎症电荷屏障、机械屏障大量蛋白尿低白蛋白血症胶体渗入压↓肝脏合成功能↑脂蛋白合成↑高脂血症脂蛋白脂酶↓水肿血容量↓GFR↓钠水潴留+_+10/10/202368第68页临床体现全身体现：前驱感染，疲乏无力，食欲减退，腹胀水肿高血压血尿,蛋白尿,肾功能损害10/10/202369第69页10/10/202370第70页1、

微小病变型

特性

小朋友多见，可有前驱感染

水肿、蛋白尿、高脂血症、无肾功能减退

补体C3正常

对激素敏感，复发率高，预后较好10/10/202371第71页10/10/202372第72页Electronmicroscope10/10/202373第73页2系膜增生性肾小球肾炎

青少年多见，可有前驱感染水肿、蛋白尿、血尿、高血压、肾功能减退迟缓补体C3正常，高脂血症对激素敏感程度与病情轻重有关10/10/202374第74页10/10/202375第75页10/10/202376第76页10/10/202377第77页3系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎）

青状年多见，可有前驱感染血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害出现早，贫血补体C3连续下降，高脂血症对激素不敏感10/10/202378第78页10/10/202379第79页4膜性肾病

老年人多见，起病隐匿，前驱感染较少见血尿少见，非选择性大量蛋白尿，高血压逐渐出现，水肿，肾功能损害迟缓，容易发生血栓补体C3不变，高脂血症早期对激素敏感，晚期无效10/10/202380第80页膜性肾病HE10/10/202381第81页5

局灶性节段性肾小球硬化

多见于青少年，起病隐匿水肿，大量蛋白尿，血尿，高血压，肾功能损害补体C3正常，高脂血症对激素不敏感

10/10/202382第82页FSGS10/10/202383第83页光镜电镜免疫病理微小病变型无变化上皮细胞足突融合无免疫复合物沉积系膜增生型系膜细胞和基质增生电子致密物沉积IgG+C3、IgA+C3膜增生型系膜细胞和基质增生,形成双轨征电子致密物沉积IgG+C3膜性肾病嗜复红小颗粒、钉突电子致密物沉积IgG+C3、局灶性节段性肾病局灶节段分布、肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化上皮细胞足突融合IgM+C3、10/10/202384第84页并发症10/10/202385第85页感染10/10/202386第86页血栓形成和栓塞肾静脉血栓最为常见膜性肾病发病率最高，其