内科系统疾病的神经系统并发症

内科系统疾病的神经系统并发症第一节DM神经系统并发症DM并发神经损害有％升至50％以上。发病机制和病理改变：主要学说：A、糖代谢异常：包酶促Pro糖基化、多元醇、肌醇代谢异常。、Pro的非酶糖基化是糖的醛基或酮基与Pro中赖氨酸或赖氨的氨基结合形糖基化Pro的反应过程：1、髓鞘蛋白和微管蛋白糖基化明显增加——髓鞘破坏。2、轴索结构和功能异常。3、影响基质蛋白对周围神经纤维的营养作用。b、高糖——多元醇通路活性增强——糖在神经细胞外浓度增高——经醛糖还原酶催化生成较多山梨醇和果糖——因神经细胞内缺少果糖激酶——果糖不能分解——山梨醇和果糖沉积——神经纤维内渗透压升高——神经纤维水肿、变性、坏死。、1、正常：肌醇是合成磷酸肌醇的底物——磷酸肌醇影响N－K－P。2、异常：糖与肌醇结构相似——竞争性抑制神经组织摄取肌醇——神经组织内肌醇下降——磷酸肌醇合成下降Na－K－P—。、神经低灌注：a、M——大血管病变——硬化。b、DM—管—管膜血皮生透明性白，窄。经的—结变—膜细胞增，V合。d血因作如NO接DM神病学代说的。C、神经营养因子：、胰岛素样生长因子s）——促进神经生长和修复作用。b、DM—胰抗岛和s作用下降——神经营养作用下降，其与血糖改变无关，而与胰岛素抵抗和高胰岛素血症有关。（N分。d、DM—和织中NGF下降。、NGF与RI结构和功能相似——发生胰岛素抵抗时——RI抗体与NGF发叉—NGF下降。D、自身免疫因素：、M——抗磷脂抗体——与神经组织的磷脂发生免疫反应——损害神经和供应神经的血管。b有GM体C3：。、RI抗体与NGF交叉反应。E、炎症反应：DM的PI选择素，细胞间粘附分子－1基础值高。、遗传因素：醛糖还原酶基因多态性与DM微血密关。G、其他因素：酶C血。b、维乙酰－－肉毒素减少，Na调—DM神病。治疗：制L一、DM性多发性周围神经病最常见，以感觉神经和自主神经症状为主。临床表现：1、慢性起病，逐渐进展。2、感觉症状常自下肢远端开始，可有手套－袜套感觉减退。3、自主神经症状较突出：瞳孔缩小，对光反射迟钝。4、肢体无力较轻或无无力症状，腱反射可减弱或消失。5、不典型的多发性神经病症状可从单侧开始，主观感客观症状。二、DM性单神经病个以上神经则称多发性单神经病。常见脑神经受损：展、滑车N、动眼N、面N。常见脊神经受损：尺、正中N、挠N、腋N、股N、腓N。临床表现：1、病因：主要由于血液循环障碍所致，脊髓损轴索损害。2、以急性，亚急性起病多见。3、感觉，运动神经均受侵犯。4、EM：以传导速度减慢为主，直到侧枝循环建立才好转。三、DM性自主神经病80％DM有自主神经损害，最易发生在病程>20年，血糖控制不佳患者。影响：心脏、血管、汗腺自主神经、体位性低血压DM异孔。类型：1、DM性胃肠自主神经病：胃肠功能低下为著。2、DM性膀胱功能障碍：神经源性膀胱——低张力性大容量膀胱。3、DM性性功能障碍：骶副交神经受损—阳痿。四、DM性脊髓病1、脊前动脉综合征：2、DM性肌萎缩：主要见于2型DM。、机制：谢学液碍、说。b、病理：运动神经节段性脱髓鞘——严重时可有轴索变性。、中老年患者，亚急性起病（急性或隐密性。d、主要累及骨盆带肌特别股四头肌肩胛带肌一般不受累延髓肌不受累。、肌萎缩和肌无力不平行。、有肌束颤，膝反射减弱或消失，而踝反射正常，感觉系统正常。g、EMG：近端和脊旁肌为主的神经原性损害。3、DM性假性脊髓痨、脊髓后根、后索受累。b、深感觉障碍，感觉性共济失调。第二节 SLE的神经系统表现SLE是由遗、泌病、因相用致体失引起的慢性炎性疾病。发病机制：免疫介导机制1、抗体直接损伤神经：、抗神经元抗体抗神经胶质细胞抗体抗淋巴细胞抗体——神经组织损伤。b、膜蛋白抗体——只影响细胞功能不造成细胞损害——解释EP发作、精神状。2、抗体对脑血管损伤：、抗心磷脂抗体——内皮损伤——血小板聚集——血栓形成。b、抗内皮细胞抗体——单核细胞趋化作用——破坏血管壁和促动脉硬化。3、抗体对凝血系统的影响：、抗磷脂抗体带正电荷——与带负电荷的磷脂结合——影响凝血机制。b、β2－糖蛋白Ⅰ——促血栓成。、与磷脂竞争性结合—延长磷依赖的凝过程。4、抗原－抗体复合物——抗体对络膜和血屏障的损。病理改变：1、脑组织损害：脑梗塞、脑出血（主要为少量、SAH。2、脑血管受累——以小血管病变为主——透明样变、血管内皮增生、血管炎性改变。3、白质为脱髓鞘改变。4、周围神经以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主。临床表现：1、头痛：最常见：首见偏头痛，其次为紧张性头痛——激素治疗有效。2、E：常见：最常见于E抗EP药效果很好。3、脑血管病：脑梗死脑血、SAH。4、狼疮性脑病现神像上灶为神胞表面抗导。5、无菌性脑膜炎：现于E早期，表现急、慢性脑膜炎。6、运动障碍：A、狼疮性舞蹈病：、在急性发作期多见0女见一。b、学。、D综合征：、有影象学改变PET和SPECT——早期脑多巴转运载体（T。b、D2型多巴胺受体性早超敏后低敏多巴递质成下。7、脑神经病变：主要是：视N、面N、三叉N、后组脑N。8、脊髓病：、急性、亚急性起病胸髓受累多见。b、双下肢无力，受累平面以下感觉减退，括约肌功能障碍。c、MR：长T2信号。d、病因为脊髓血管炎1/4病人合并有视N改变。9、周围神经病变：、非对称性神经炎。b、最常见为感觉异常，其次感觉性共济失调。1、精神障碍。1、认知障碍：主要表现：可性记忆减退。辅助检查：轻高升糖常抗体细的IG性狼疮性病。2、血清免疫学检查：

抗、O（＋、C4补体和糖下——提活动、抗淋巴细胞抗体——认知障碍。b、抗核蛋白P抗体——神经症有关。、抗心磷脂抗体——脑梗死、舞蹈病、脊髓炎有关。3、影像学检查：4、EEG5、EMG第三节 神经系统副肿瘤综合征（PNS）即为肿瘤的效隔效应，非直接损伤及非转移引起的神经和肌肉组织损伤综合征。病因及发病机制：1、发病机制：癌相关神经抗原、某些癌与神经、肌肉组织存在共同抗原决定镞，肿瘤细胞作为抗原启动抗体产生高度特异性抗体，在补体的参与下，不仅杀伤肿瘤细胞，同时也对机体的神经、肌肉组织起损伤作用，破中B淋巴细胞产生更多的抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答反应。2、常见肿瘤：肺癌（细胞癌卵巢、道、淋瘤。病理：炎症或免疫介导表现血管周围间隙的炎症细胞CS——细胞增多G合、O＋。常见的S：、副肿瘤性脑脊髓炎（M：、是犯CNS多个部位的PNS。b、临床分类以主要侵犯某一部位进行分类，如副肿瘤性脑干炎。、最常见病因为小细胞肺癌。d、1/2病例可检测到Hu抗。A、副肿瘤性边缘叶性脑炎：、病变主要侵犯边缘系统，灰质重于白质。b、亚急性、慢性、隐密性起病，侵犯颞叶、海马。、记忆力下降，定向力障碍，行为异常，虚构，幻觉，抑郁，各种P。d、累及下丘脑时：思睡，体温升高，内分泌功能紊乱，最后痴呆。e、60％患者检出抗Hu或Mai抗体也可抗MalCv2/CPMP5Amphiphylin（、Ma（（＋）青年男性——睾丸癌。、副肿瘤性脑干炎：病变主要累下橄榄核、前庭神经核等下位脑干结构，特别是延髓。C、副肿瘤性脊髓炎：任何部位，主要前角细胞为主上肢多见。二亚急性小脑变性（副肿性小变、PCD）最常见的S临床表现：1、首先症状：头晕，步态不，恶心呕吐。2、亚急性慢性病，几月达高峰然后趋稳定。3、肢体及体共济调、构障碍、震、复、恶液。4、其他症状：锥体束征、锥体外系、听力、语言、记忆力、精神、周围神经症状。辅助检查：1、影像学检查2、CSF检查3、Hu抗、o。4、PCA－r、mGluR1抗体——霍奇金病。5、Hu抗—维癌。预后：乳腺癌合并PCD的预后较患其他妇科肿瘤的要好。三、斜视性阵挛－肌阵挛OM）是一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动，同时伴有四肢、躯干、横隔、咽喉及软鄂肌阵挛和共济失调。1、特点：当闭眼和入睡后眼球不自主运动仍存在。2、当做眼球跟踪运动或固定眼球时眼阵挛反而加重。3、间歇性或持续性存在。、童多见于神经母细胞瘤，多位于胸腔，抗Hu。、年1、0。2性Ri（AN－2）—癌肿。3、性Ri（AN－2）—胞膀。4、性。5、人OS常合小济、碍阵晕。6、CSF：与PCD改变相似。7、MRI示脑干内异常信号（T2WI高信号。8、对免疫抑制剂治疗疗效较好，预后良好。四亚急性坏死性脊髓病病因与病理：1、病因：与抗Hu抗体介导自身疫有。2、病理：以胸段明显，脊髓灰质、白质对称性坏死为特点，白质较灰质损伤大，轴索和髓鞘均受累。临床表现：表现亚急性横贯性脊髓损伤——数日内上升——累及颈段脊髓。五亚急性运动神经元病主要侵犯前角细胞和延髓运动神经核，非炎性退行性变。原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见。临床表现：多见亚急性进行性下运动神经元受损症状。六亚急性感觉神经元病又副肿瘤性感觉神经元（PSN）——以脊髓背根神经节损伤为主。病理：主要侵犯脊髓背根神经节和后索神经纤维，改变为：广泛的神经细胞脱失、坏死，淋巴细胞和单核细胞浸润，后根、后角细胞、后索继发性退行性变。临床表现：1、女男性，亚急性，神经症状发生早于肿瘤症状。2、首发症状肢体疼痛感觉异常——逐渐出现步态不稳感觉性共济失调。3、感觉障碍常是不对称性、多灶性，早期上肢为主。4、感觉异常主要以深感觉障碍，感觉性共济失调为主。5、上肢可有假性手足徐动症，肌无力较轻，无病理反射。辅助检查：感觉神经的EMG有改变，而运动神经的EMG无明显改变。－n综征称是一种由免疫介导的神经－肌肉接头功能障碍性疾病。病因和发病机制：肿瘤性S有交叉免疫反应——产生的抗体对神经末梢突触前膜产生免疫应答——导致钙通（特别是电压依赖性钙通道不能开放——乙酰胆碱不能释放——神经－肌肉接头功能障碍。临床表现：1、成年男性多见，亚急性起病。2、肌无力：主要表现进行性肢体近端和躯干肌肉无力，易疲劳，下肢重于上肢。3、与重症肌无力鉴别（s持。4。5。6。辅助检查：低频和高频重复刺激——与重症肌无力鉴别。治疗：血浆置换、免疫抑制剂G治疗有效。抗体特征性副肿瘤抗体Anti-Hu（ANNA-1）)V2(CRMP5)Anti-Ri(ANNA-2)AntiMa2（）Anti-amphiphysinAnti-recoverin不全特征性抗体（）AA3P-2Aic4

临床综合症脑脊髓炎、边缘叶性脑炎、感觉神经元病亚急性小脑变性、自主神经病性脑脊髓炎、舞蹈症、边缘叶性脑炎、感觉神经元病、感觉运动神经病、视神经炎、亚急性小脑变性、自主神经病斜视性阵肌阵挛、脑干炎边缘叶性脑炎、间脑炎、脑干炎、亚急性小脑变性僵人综合症、脑脊髓炎、亚急性感觉神经元病、感觉运动神经病癌相关的视网膜病性脑炎性神