特发性血小板减少性紫癜-课件

特发性

血小板减少性

紫癜1特发性

血小板减少性

紫癜12233441、了解特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制；2、熟悉特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断及治疗措施；3、掌握特发性血小板减少性紫癜的临床表现，诊断要点；4、重点掌握诊断、治疗。51、了解特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制；5特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）或称为免疫性血小板减少性紫癜（immunethrombocytopenicpurpura）,是因免疫机制使血小板数量减少的常见出血性疾病。主要表现为皮肤、粘膜出血。临床上分为急性型和慢性型两类，前者常见于儿童，常为自限性，后者常以青年女性多见，很少自发缓解。6特发性血小板减少性紫癜6特发性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜√原发性免疫性血小板减少性紫癜(特发性血小板减少性紫癜)继发性免疫性血小板减少性紫癜(如继发于系统性红斑狼疮等)×7特发性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少病因和发病机制

8病因和发病机制8血小板减少ITP发病机制示意图与血小板结合9血小板减少ITP发病机制示意图与血小板结合9

一、感染细菌或病毒感染与ITP密切相关，80％急性ITP患者在发病前2周有上呼吸道感染史。血中抗病毒抗体或免疫复合物浓度与血小板计数及寿命呈负相关。慢性ITP常因感染而加重。10一、感染10二、免疫因素免疫因素是ITP发病的主要原因。80％以上ITP患者可测到血小板相关抗体（PAIg），多为IgG。PAIg与血小板结合，使血小板破坏增多。PAIg抗巨核细胞作用，致使巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少。11二、免疫因素11三、肝脾的作用脾是PAIg产生的主要场所。与PAIg结合的血小板其表面性状发生改变，在通过脾时易被滞留，进而被单核－巨噬细胞系统吞噬。肝脏在血小板的破坏中有与脾类似的作用，也是血小板被破坏的部位之一。12三、肝脾的作用12四、其他因素雌激素可能有抑制血小板生成，促进血小板破坏的作用。另外毛细血管通透性增加可能与ITP的出血倾向有关。遗传因素：ITP的发生可能受基因调控。1313临床表现14临床表现14一、急性型发病高峰年龄：儿童多见。性别：发病男女比例相近。感染史：发病前1－2周有上呼吸道感染史。起病：急骤、发热、畏寒，突然有广泛、严重的皮肤粘膜出血，甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点一般先出现于四肢，尤以下肢多见，均匀分布。粘膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及舌。可有内脏出血，颅内出血是主要死因。病程：2-6周，少数患者可迁延半年以上，亦有演变为慢性者。自限性：可自限15一、急性型15二、慢性型较为常见年龄：多见于40岁以下之青年女性。起病：缓慢起病，出血症状亦轻（多数患者有皮肤瘀点和瘀斑，也可出现鼻出血、齿龈、口腔粘膜出血。女性患者可能以月经过多为主要表现）。病史；病史长，长期反复发作，脾脏可有轻度肿大；可引起贫血；自发缓解较少。16二、慢性型16实验室检查17实验室检查17一、血象

发作期，血小板计数减少，偶见形态异常（PLT体积增大、颗粒减少、染色过深）。贫血程度与出血有关。白细胞计数正常或稍高。18一、血象18二、骨髓象骨髓巨核细胞数正常或增多，急性型幼稚型巨核细胞比例增多，慢性型颗粒型巨核细胞比例增加，但两型均呈现产生血小板的巨核细胞减少。19二、骨髓象19三、出凝血检查出血时间延长；毛细血管脆性试验阳性；血块退缩不良；血小板寿命缩短。凝血时间正常。（ITP患者凝血因子正常）20三、出凝血检查20四、免疫学检查

1、相关抗体：80％以上ITP患者可检出PAIg（PAIgG、IgM）及相关补体(PAC3）。特异性抗体：GPⅡb/Ⅲa2、抗核抗体谱；RF；ASO；抗心磷脂抗体21四、免疫学检查21诊断与鉴别诊断22诊断与鉴别诊断22一、诊断1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；2、多次检查血小板计数减少；3、脾脏不肿大或轻度肿大；4、骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍；5、具备下列5项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.切脾治疗有效；c.PAIg阳性；d.PAC3阳性；e.血小板寿命测定缩短。6、并需排除继发性血小板减少症。急性型与慢性型ITP鉴别23一、诊断23项目急性型慢性型年龄性别感染史起病出血症状血小板计数血小板寿命骨髓巨核细胞病程儿童，2－6岁多见无区别1－2周前多有急骤严重<20×109/L约1－6小时幼稚型比例增加一般2－6周多数自发缓解成人，20－40岁男：女约为1：3不明显缓慢较轻30－80×109/L约1－3日颗粒型比例增加数年或更长24项目急性型慢性型年龄儿童，2－6岁多见成人，20－40岁24二、鉴别诊断

（一）、过敏性紫癜过敏性紫癜为一种血管变态反应性疾病

临床特点：紫癜；常有过敏性皮疹及血管神经性水肿、关节痛、腹痛及血尿等症状

实验室检查：血小板计数、出凝血时间均正常；毛细血管脆性试验阳性；血象、骨髓象巨核细胞一般正常，可有嗜酸细胞增多25二、鉴别诊断

（一）、过敏性紫癜25（二）、继发性血小板减少性紫癜

1、血小板减少的病因甚多，均需结合临床表现、实验室检查，仔细分析鉴别。如再生障碍性贫血急性白血病血栓性血小板减少性紫癜（TTP）自身免疫溶血性贫血并发血小板减少（Evans综合征）脾功能亢进等

2、自身免疫性疾病：SLE、SS、RA、桥本氏病26（二）、继发性血小板减少性紫癜26（二）、继发性血小板减少性紫癜

1、血小板减少的病因甚多，均需结合临床表现、实验室检查，仔细分析鉴别。如再生障碍性贫血急性白血病血栓性血小板减少性紫癜（TTP）自身免疫溶血性贫血并发血小板减少（Evans综合征）脾功能亢进等

2、自身免疫性疾病：SLE、SS、RA、桥本氏病27（二）、继发性血小板减少性紫癜27治疗28治疗28一、一般治疗休息：出血症状严重者，应卧床休息，防止创伤。止血：避免使用可能引起血小板减少的药物，可予止血药治疗。29一、一般治疗休息：出血症状严重者，应卧床休息，防止创伤。29二、免疫抑制剂（一）糖皮质激素首选药物，近期有效率约为80％，适用于急性型和慢性型发作期。作用机制：

1、抑制抗体生成，抑制抗原抗体反应，减少血小板破坏，增加血小板的有效生成；

2、抑制单核－吞噬细胞系统的吞噬功能，特别是脾脏的巨噬细胞对血小板的吞噬破坏，延长与抗体结合的血小板寿命；

3、促进内皮细胞融合和蛋白质生成，降低毛细血管脆性。

4、刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。30二、免疫抑制剂（一）糖皮质激素30用法与用量：一般泼尼松30-60mg/d，分次或顿服病情严重可适当增加剂量或用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。病情改善血小板回升后再经2－3周可逐渐减量，急性型4－8周为一疗程，大剂量疗法不易超过2周；慢性型常需小剂量维持4-6个月。31用法与用量：31（二）其它免疫抑制剂长春新碱每周1－2mg静脉注射；4-6周一疗程。环磷酰胺每天100－150mg分次口服；3-6周一疗程，出现疗效后减量，维持4-6周；或400-600mg/d，静脉注射，每3-4周一次。硫唑嘌呤每天100－150mg/d，分次口服；3-6周一疗程，随后25-50mg/d，维持8-12周。环孢素每天250－500mg/d，口服，疗程4－6周。维持量50-100mg/d，可持续半年以上。32（二）其它免疫抑制剂32三、脾脏切除机制：减少血小板抗体的产生，清除血小板的破坏场所。有效率75－90％，但复发率30－50％。切脾适应症：

1、经糖皮质激素治疗3－6个月无效；

2、对糖皮质激素疗效差，或减少剂量即易复发；

3、对糖皮质激素有禁忌者；

4、放射性核素标记血小板输入体内后，脾区的放射指数较高者。33三、脾脏切除机制：33四、其他治疗达那唑：合成雄性激素，通过免疫调节与抗雌激素作用，使抗体产生减少，提高血小板数。用法：300－600mg/d，2-3个月一疗程，可与糖皮质激素合用。输血：新鲜血液；血小板悬液。但容易产生同种抗体，血小板破坏更迅速，仅适用于危重出血患者的抢救及脾切除术前准备