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文档简介

癫痫一、定义

癫痫是一组慢性反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能障碍的临床综合征。由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同,而有多种多样的表现。临床可表现为运动、感觉、意识、自主神经等不同程度的障碍。癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管病的第二大疾病,一般人群的癫痫年发病率为(50-70)/10万,患病率约为0.5%。癫痫发作(epilepticseizure)是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。其特征是突然和一过性症状。羊角风是一种民间的说法,它只是癫痫病的一种表现,属于癫痫的强直阵挛发作或阵挛发作。二、病因病因分类1、原发性(特发性):病因不明。2、继发性(症状性):继发于脑部病变。3、隐源性癫痫:病因不明,症状性表现4、症状关联性癫痫发作:与特殊状态有关,一般不诊断癫痫。三、影响癫痫发作的因素1、遗传因素:在特发性癫痫的近亲中,癫痫的患病率为1%-6%,高于普通人群。在症状性癫痫的近亲中,癫痫患病率为1.5%,也高于一般人群。2、内环境因素:内分泌、睡眠等环境因素均与癫痫的发作有关,饥饿、过饱、饮酒、疲劳、感情冲动及各种一过性的过敏反应和代谢紊乱都可以诱发癫痫。3、年龄:60-80%在20岁前首次发病。四、发病机制迄今尚未完全阐明。神经系统具有复杂的调节兴奋和抑制的机制,使任何一组神经元的放电频率不会过高,也不会无限制的影响其他的部位,以维持神经元细胞膜电位的稳定。目前认为所有的癫痫性发作都是因为大脑神经元过度放电而引起。引起大脑神经元过度放电即痫性发作的因素可能是多方面的。如:①兴奋冲动过多②抑制冲动不足③膜电位不稳定④遗传因素。五、临床表现及发作分类(一)国际抗癫痫联盟癫痫发作分类1、部分(局限)性发作(一侧先激活)(1)单纯性:无意识障碍,可分为运动、感觉、自主神经、精神症状性发作。(2)复杂性:有意识障碍,也可由症状起始的,可为单纯部分发作发展而来,并可伴有自动症等。(3)部分发作继发泛化:由部分性发作起始发展为全面性发作。2、全面(泛化)性发作(二侧同激活)包括①强直-阵挛发作(大发作)、②强直发作、③阵挛发作、④肌阵挛发作(抽搐性);⑤失神发作(小发作又分典型失神与非典型失神)、⑥失张力发作(非抽搐性)。3、不能分类的癫痫发作1、简单部分性发作(局限性发作):

以发作性一侧肢体、局部肌肉的感觉障碍或节律性抽搐为特征,或表现为简单的幻觉。脑内异常放电从局部开始向邻近的皮质扩散,如放电沿大脑皮质运动区分布扩展,临床表现为抽搐从拇指—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐步发展,如杰克逊机械舞中的动作很像,又称为杰克逊发作。发作后患肢可有暂时性瘫痪,称Todd麻痹。2、复杂部分性发作(精神运动性发作):精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍。精神感觉性表现为吸吮、咀嚼、舔唇、摸索等动作的重复;精神运动性兴奋表现为无理吵闹、奔跑、自言自语等。可有神游症、夜游症等自动症表现。有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。3、全身强直-阵挛发作(GTCS、大发作):以意识障碍和全身性对称性抽搐为特征。突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止。发作开始至意识恢复历时5-10分钟。部分病人进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏,对发作过程不能回忆。

分①强直期10-30s②阵挛期30s-1min或更长③痉挛后期若发作持续不断,一直处于昏迷状态者称大发作持续状态。

癫痫持续状态是指癫痫发作频繁,抽搐期间意识没有完全恢复,或一次发作持续30min以上者。诱因:感染、突然停药、酗酒、疲劳等。常伴有高热、酸中毒、脱水,如不及时抢救,常危及生命,可死于脑水肿、呼吸和循环衰竭。病例

患者女性,19岁,学生,患者入院前一天上晚自习时无明显诱因出现头痛、心慌,随后大声尖叫,晕倒在地,呼之不应,四肢抽搐,口吐少许白沫,嘴唇及面部发紫,无大小便失禁,持续约5-6分,醒后仍感头痛、心慌,遂入某医院治疗后好转不明显,于今日到我院做脑电图检查后中午再次出现上诉症状。问题:临床医学诊断是什么?4、失神发作(小发作):以短暂的意识障碍为特征。突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒,不超过30s。常于儿童起病。5、强直性发作6、阵挛性发作7、肌阵挛性发作。8、小儿点头性痉挛(婴儿痉挛症)六、辅助检查

(1)脑电图:除了病史、神经系统检查外,脑电图检查被认为是迄今为止最重要的首选的检查项目,常能帮助定位、定性。(2)影像学检查:除了已查明的原发性和癫痫综合征无需神经影像学检查以外,均应做此项检查。应当指出:影像学检查本身并不能诊断,目的是为了搞清病因病位以及进行病因治疗和估计预后。(3)血液化学检查:如血糖、血钙、血镁、药物成分等。血糖、血钙及血镁浓度的高低是引起发作的重要条件。一方面这些因素的异常可能是引起发作的重要因素,另一方面可以对一些伴有发作的疾病诊断提供依据,如甲状旁腺功能减退性癫痫、糖尿病癫痫等。而药物成分测定的主要目的在于指导临床用药,包括选择作用好的药物、确定准确的剂量。(4)尿液检查:主要是针对一些遗传代谢性疾病,如苯丙酮尿症。七、诊断要点1、依据发作病史,特别是现场发作的典型表现。2、脑电图具有诊断价值。3、区别原发或继发,努力寻找病因。八、治疗原则1.对继发性癫痈应积极治疗原发病,进行病因治疗,对颅内占位性病变首先考虑手术治疗。2.合理用药,保证一定的血药浓度。特别是要根据发作类型选择最佳药物。最好单一药物治疗.如两种以上类型发作同时存在,最多只能用两种药。3.定时测掇血中药物浓度以指导用药。(一)治疗原则4.发作时治疗

当病人还处在全身抽搐和意识丧失时,原则上是预防外伤及其他并发症,而不是立即用药。应立即让病人就地睡平,解开衣领、衣扣、衣侧向衣侧保持呼吸道通畅,及时吸氧。尽快将压舌板货筷子、纱布、手帕、小布卷等置于病人口腔的一侧上、下臼齿之间,以防咬伤舌和颊部。对抽搐肢体不能用暴力按压,以免骨折、脱臼等。为防止再次发作,可选用地西泮,苯妥英纳、异戊巴比妥纳等药物。(一)治疗原则5.

发作间歇治疗

癫痫病人在间歇期应定时服用抗癫痫药物,抗癫痫药物见表。可根据不同发作类型选择适当药物。药物选择原则为:(1)从单一药物开始,从小剂量开始,逐渐加量。(2)一种药物达到最大有效血药浓度而不能控制发作者再加用第二种药物。(3)偶尔发病,脑电图异常而临床无癫痫症状及5岁以下,每次发作都伴有发热的儿童,一般不用抗癫痫药物。(4)经药物治疗,控制发作1-2年,逐渐减量,脑电图随访。

抗癫痫药总结表嗜睡,头昏,共济失调肌阵挛性癫痫,不典型小发作,婴儿痉挛

嗜睡,共济失调,白细

胞减少,行为障碍各型癫痫,尤其用于不典型小发作,失神小发作,肌阵挛发作静脉注射偶可致呼吸

抑制癫痫持续状态首选药增强GABA能抑制作用,使神经元超极化

胃肠道反应,肝脏损

害,共济失调,致畸各型癫痫阻止Na+通道,抑制GABA代谢酶丙戊酸钠眩晕,嗜睡,胃肠道反

应,粒细胞缺乏,再障小发作常用药,对其他类型发作无效机制未明乙琥胺中枢抑制,眩晕,共济

失调,造血障碍除失神小发作以外的所有各型癫痫与苯妥英钠相似苯巴比妥

扑米酮头昏,共济失调,剥脱性皮炎,再障,多动同上。对中枢性疼痛综合征的疗效优于苯妥英钠与苯妥英钠相似卡马西平胃肠道反应,牙龈增生

粒细胞缺乏,再障,

致畸除失神小发作以外的所有各型癫痫,尤其用于大发作和部分性发作。中枢性疼痛综合征。心律失常阻滞使用-依赖性Na+通道和T型Ca2+通道苯妥英钠主要不良反应用途作用药物苯二氮卓类地西泮硝西泮氯硝西泮氯巴占(一)治疗原则6.癫痈持续状态

在给氧、防护的同时,应从速制止发作,首先给地西泮10~20mg静脉注射,单次最大剂量不超过20mg,注射速度每分钟3-5mg,以免抑制呼吸,15分钟后复发可重复注射。在监测血药浓度的同时静脉滴入苯妥英钠以控制发作。

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