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文档简介

自身免疫性溶血性贫血概述自身免疫性溶血性贫血（Autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。分类根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度：

温抗体型

冷抗体型

根据是否存在基础疾病：温、冷抗体型溶血均可分为原发性和继发性。病因（一）温抗体型自身免疫性溶血性贫血按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。原发性者不存在基础性疾病淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右。其次，自身免疫性疾病继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症)结缔组织病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染免疫性疾病(如低丙种球蛋白血症异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征)胃肠系统疾病(如溃疡性结肠炎)及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。病因（二）原发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础性疾病继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病（CLL）、感染（如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症）。继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有：梅毒、病毒感染等。发病机制（一）自身抗体的产生机制（可能的因素）病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合：改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能：无法识别自身细胞，有利于自身抗体的产生。T辅助细胞(Th)平衡失调：Th2功能亢进，主要产生IL-4、IL-6和IL-10激活B淋巴细胞使其功能异常亢进，产生自身红细胞抗体。发病机制（二）温抗体型37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体致敏红细胞在通过单核一巨噬细胞系统器官（主要是肝和脾，又以后者为主）时被巨噬细胞识别（补体的Fc段和巨噬细胞的Fc受体结合）并吞噬破坏，发生血管外溶血。与致敏红细胞结合的温抗体Fc也可激活补体Cl，但只能到达C3阶段，不能形成C5一C9膜攻击复合物，也就不造成血管内溶血。红细胞破坏的速率与红细胞上吸附的IgG数量不一定成比例。发病机制（三）冷抗体型自身免疫性溶血性贫血此型较温抗体型少见，包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症冷凝集素绝大多数是IgM抗体，在低温（0℃-5℃）条件下可引起红细胞的凝集，在20-2

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