淋巴瘤教学讲解课件-002

恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤

人体内的淋巴样器官（骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏、咽淋巴环、胃肠道和呼吸道的淋巴滤泡，以及其他淋巴结以外的部位如皮肤和其他淋巴组织）发生恶变统称为恶性淋巴瘤。人体内的淋巴样器官（骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏、咽淋巴环目前国际上把恶性淋巴瘤分为两类：

1、非霍奇金淋巴瘤(NonHodgkinlymphoma,NHL)

2、霍奇金淋巴瘤（Hodgkindisease,HD）目前国际上把恶性淋巴瘤分为两类：流行情况淋巴瘤的发病率在肿瘤中居第7位，仅次于肺癌、支气管癌、胃癌、肝癌、大肠癌、乳腺癌、食管癌。恶性淋巴瘤在我国也不少见，男多于女。男性为1.39/10万，女性为0.84/10万。NHL的发病率高于HL流行情况病因学1、病毒最早证实的是Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关

T细胞白血病淋巴瘤病毒（HTLV-1）引起成人T细胞淋巴瘤2、免疫抑制需长期服用免疫抑制剂的病人，发病率高病因学1、病毒最早证实的是Burkitt淋巴瘤与EB病病因学3、细菌感染最新研究胃幽门螺杆菌也可引起胃淋巴瘤的高发4、环境因素经常使用杀虫剂或农药的农民。被放射性元素一定剂量的辐射以后5、其他如某些先天性免疫缺陷病，如自身免疫性疾病应用免疫抑制剂治疗以后病因学3、细菌感染临床表现

1、局部表现（1）淋巴结肿大

（2）纵隔淋巴结受侵（3）肝与脾的受侵（4）结外器官受累如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、中枢神经系统临床表现1、局部表现临床表现2、全身表现（1）全身症状发热、皮痒、盗汗、消瘦可以发生在10%的病人身上

20%的NHL患者在淋巴结肿大的同时，都有不同程度的全身症状，并伴有乏力和贫血

（2）皮肤病变可出现一系列非特异性的皮肤表现如糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、色素沉着、鱼鳞藓等临床表现2、全身表现临床表现（3）贫血（4）神经系统的表现一系列的非特异性的神经系统的表现如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变（5）免疫功能的低下可并发中枢神经系统感染如新型隐球菌感染、化脓性脑炎临床表现（3）贫血霍奇金病

Hodgkindisease,HD1832年ThomasHodgkin首次报道了原发于淋巴结的恶性病变。1856年被正式命名为霍奇金病。

霍奇金病

Hodgkindisease,HD1832年1、本病以青壮年居多，发病率低于NHL。在我国占恶性淋巴瘤的2.2%~21.6%。2、病变多从侵犯表浅淋巴结开始，常为单中心发生，逐渐向远处扩散。3、部分患者以原因不明的持续或周期性发热，皮肤瘙痒等。4、部分患者饮酒后淋巴结疼痛，为HL的特有表现。5、可出现乏力、盗汗、消瘦等全身症状。HL的特征1、本病以青壮年居多，发病率低于NHL。在我国占恶性淋巴瘤的霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）具有以下特点：

①通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结；

②病人以儿童和青年成年人为主；

③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨细胞（总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中；

④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环。霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）具有HD骨髓象：典型R-S细胞，胞体大；镜影状双核，核仁清晰；胞质丰富，呈灰蓝色，可见空泡。HD骨髓象：典型R-S细胞，胞体大；镜影状双核，核仁清晰；胞HD骨髓象：可见R-S细胞，典型R-S细胞具有镜影核（）HD骨髓象：可见R-S细胞，典型R-S细胞具有镜影核（）组织学分型①淋巴细胞型（只占5%）

主要是中小淋巴细胞浸润,预后好②结节硬化型

交织的胶原纤维,将浸润细胞分隔成明显结节，R-S细胞较大,预后相对较好③混合细胞型

纤维化伴局限性坏死,浸润细胞明显多形性,伴血管增生,预后较差④淋巴细胞削减型。

主要为组织细胞浸润,弥散性纤维化及坏死，预后极差组织学分型①淋巴细胞型（只占5%）组织学分型2001年的WHO把HL分为两大类1.结节性淋巴细胞为主型，占5%2.经典型，占95%1.1结节硬化型

1.2混合细胞型

1.3淋巴细胞消减型

1.4淋巴细胞丰富型组织学分型2001年的WHO把HL分为两大类分期累及部位、范围I期累及单组淋巴结(Ⅰ)或单个结外淋巴样器官(如脾、胸腺、咽环淋巴组织等)(ⅠE)II期累及膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结

(Ⅱ)（纵膈为单个部位，肺门淋巴结双侧为两个部位，或直接蔓延至相邻结外器官或组织）(Ⅱ2~N)III期累及膈肌两侧的淋巴结(Ⅲ)，再累及脾

(ⅢS),或相邻的其他器官或组织(ⅢE)或两者同时受累(ⅢES)Ⅳ期累及除上述结外部位以外的部位（如骨髓）临床分期分期累及部位、范围临床分期免疫组化免疫标记有利于区分结节性淋巴细胞为主型NLPHL和经典型CHL。NLPHL的RS细胞呈CD20、CD79A、Bcl-6、CD45阳性，多数J链和CD75阳性，CD15和CD30阴性。CHL几乎所有的RS细胞呈CD30阳性，大多数CD15阳性，CD45为阴性，J链、CD75、CD68为阴性。免疫组化免疫标记有利于区分结节性淋巴细胞为主型NLPHL和经血象

多数病人早期无贫血，以后30%的患者有小细胞低色素或正细胞正色素贫血。少数白细胞数轻度或明显增高，约20%患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓浸润时有贫血。血象多数病人早期无贫血，以后30%的患者有小细胞低

HL细胞较少浸润骨髓，骨髓涂片仅有3%病例找到具有诊断价值的（R－S）细胞（图）。较骨髓活检阳性率低。但罕见R-S细胞白血病。骨髓象骨髓象鉴别诊断

本病鉴别诊断常需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症、结节病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等，纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤，腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。鉴别诊断非霍奇金淋巴瘤

(NonHodgkinlymphoma,NHL）

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是源自淋巴系统不同类别、不同阶段的淋巴细胞的恶性实体瘤。NHL是一组异质性疾病，瘤细胞由不同形态、不同免疫特征的恶性细胞组成，瘤组织的组织学结构不同，其治疗效果及预后也有较大差异。因此组织病理学分型是非常需要的，以便做出正确的诊断，订出治疗计划。非霍奇金淋巴瘤

(NonHodgkinlymphoma,临床诊断1.本病的确诊有赖于组织学活检(包括免疫组化检查及分子细胞遗传学检查)。这些组织学免疫学和细胞遗传学检查不仅可确诊NHL还可作出分型诊断这对了解该病的恶性程度、估计预后及选择正确的治疗方案都至关重要。2.分期与HD分期相同。临床诊断1.本病的确诊有赖于组织学活检(包括免疫组化检查及分非霍奇金病的病理学分型

非霍奇金病的病理学分型经历了长时间的演变过程，1940年以前，NHL被简单地分成淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤和滤泡性淋巴瘤3类。后来很多病理学家进行深入细致的研究，提出了一些新的分型方法，20世纪70年代末，美国国家肿瘤研究所（NIC）试图将以上各种分型统一起来，在上述几种分型的基础上制定了一套分类名称和标准，称为"暂行规定"。NIC的NHL分类暂行规定（1981）非霍奇金病的病理学分型非霍奇金病的病理学分型经美国国家肿瘤研究所（NIC）（1981）（一）低度恶性淋巴瘤

A型：小淋巴细胞型。

B型：滤胞性，小裂细胞为主型。

C型：滤胞性，小裂细胞与大裂细胞混合型。美国国家肿瘤研究所（NIC）（1981）（一）低度恶性淋巴瘤美国国家肿瘤研究所（NIC）（1981）（二）中度恶性淋巴瘤

D型：滤胞性，大细胞型。

E型：弥漫性小裂细胞为主型。

F型：弥漫性小细胞与大细胞混合型。

G型：弥漫性大细胞型。美国国家肿瘤研究所（NIC）（1981）（二）中度恶性淋巴瘤美国国家肿瘤研究所（NIC）（1981）（三）高度恶性淋巴瘤

H型：大细胞，原免疫细胞型。

I型：原淋巴细胞型（胞核扭曲或不扭曲）。

J型：小无裂细胞型。美国国家肿瘤研究所（NIC）（1981）（三）高度恶性淋巴瘤美国国家肿瘤研究所（NIC）（1981）（四）其他（低度至高度淋巴瘤）

复合型

蕈样霉菌病

髓外浆细胞瘤

组织细胞型美国国家肿瘤研究所（NIC）（1981）（四）其他（低度至高

我国病理学家也在借鉴国外分型的基础上，努力制定出符合我国特点的NHL的分类标准，1979年、1982年，分别在洛阳与上海召开会议，制定了我国的分型方案，1983年在北京举行的全国淋巴瘤研究座谈会又制定了改良的分型方法，主要是将其分别归为B细胞、T细胞及其他细胞系列。

全国淋巴瘤研究座谈会NHL的分型方案（北京，1983）我国病理学家也在借鉴国外分型的基础上，努力制定出我国的分类方案（一）B细胞系列淋巴瘤1、B小淋巴细胞型淋巴瘤

2、浆细胞样淋巴细胞型淋巴瘤

3、（大、小）核裂细胞型淋巴瘤

4、混合细胞型淋巴瘤

5、大无核裂细胞型淋巴瘤

6、B免疫原始母细胞型淋巴瘤

7、浆细胞型淋巴瘤

8、Burkitt淋巴瘤我国的分类方案（一）B细胞系列淋巴瘤我国的分类方案（二）T细胞系列淋巴瘤1、淋巴母细胞型淋巴瘤

2、免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤

3、T免疫母细胞肉瘤

4、透明细胞型淋巴瘤

5、多型细胞型淋巴瘤

6、蕈xùn样肉芽肿瘤-Sezary综合征，皮肤T细胞淋巴瘤

7、T小淋巴细胞型淋巴瘤

8、单型细胞型T细胞淋巴瘤

9、LennertT细胞淋巴瘤我国的分类方案（二）T细胞系列淋巴瘤我国的分类方案（三）组织细胞肉瘤

1、未分类淋巴瘤

2、不能分类我国的分类方案（三）组织细胞肉瘤

血象

NHL时白细胞计数通常正常。当淋巴瘤细胞浸润骨髓甚至伴淋巴瘤细胞白血病（LCL）时白细胞计数可增高，分类见淋巴瘤细胞，部分小淋巴细胞胞核有切迹可见“臀形细胞”（图）。血象NHL时白细胞计数通常正常。当淋巴瘤细胞浸润骨髓象

约20%的弥漫性原淋巴细胞型淋巴瘤晚期可转化为白血病。此时骨髓象均类似于白血病。又约5%的组织性淋巴瘤可转化为急性组织细胞性或单核细胞性白血病。骨髓象约20%的弥漫性原淋巴细胞型淋巴瘤晚期可转化鉴别诊断

1.慢性淋巴结炎

2.急性化脓性扁桃体炎

3.淋巴结结核

4.结节病

5.组织细胞性坏死性淋巴结炎

6.中央型肺癌侵犯纵隔、胸腺肿瘤

7.与霍奇金淋巴瘤相鉴别鉴别诊断1.慢性淋巴结炎

裂细胞淋巴瘤血象：小淋巴细胞胞核有切迹，可见典型臀形细胞（）裂细胞淋巴瘤血象：小淋巴细胞胞核有切迹，可见典型臀形细胞（小淋巴细胞淋巴瘤血象：小淋巴细胞增多小淋巴细胞淋巴瘤血象：小淋巴细胞增多SLVL血象：绒毛淋巴细胞胞质边缘有短绒毛状突起SLVL血象：绒毛淋巴细胞胞质边缘有短绒毛状突起SLVL骨髓象：绒毛淋巴细胞增多，形态与血象中相似SLVL骨髓象：绒毛淋巴细胞增多，形态与血象中相似淋巴瘤骨髓象：淋巴瘤细