淋巴瘤诊疗常规

淋巴瘤诊疗常规【概述】淋巴瘤(Lymphoma)是一组起源于淋巴结或其他组织的恶性肿瘤，可分为何杰金病(Hodgkindisease,简称HD)和非何杰金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma,简称NHL)两大类。【病史采集】1．淋巴结肿大的初始部位、蔓延的部位、有无疼痛以及深部淋巴结肿大产生的相应症状；2．发热的特点、有无周期性发热，有无伴盗汗、消瘦、贫血或衰竭；3．皮肤搔痒、各种皮疹。【体格检查】1．全身检查:（1）特别注意各组浅表淋巴结、咽部滤泡、扁桃体；肿大淋巴结的形状、质地、大小、移动性、融合以及压痛有无；有无皮疹和皮肤损害；（2）肝脾肿大及骨压痛。2．专科检查：请耳鼻喉科检查鼻咽部。【实验室检查】1．血、尿、粪常规，嗜酸性粒细胞计数，骨髓涂片，血碱性磷酸酶，血钙和肝肾功能、血沉；2．胸部X光片、肝脾及腹腔淋巴结B型超声波，全消化道钡餐，必要时用CT、磁共振扫描或下肢淋巴管造影了解腹膜后及盆腔淋巴结肿大情况；3．淋巴结活检送检病理组织学、免疫组织化学及抗酸染色，可同时作淋巴结印片，当有皮肤损害可作皮肤活检。【诊断标准】淋巴瘤的确诊依靠病理组织学检查。本病诊断建立后尚须确定病变范围，进行临床分期。【淋巴瘤的诊断标准、分型与分期】霍奇金病（HD）诊断标准：组织病理学检查在多种正常细胞的背景上，见到Reed-Sternberg细胞或其变异型。除外淋巴结反应性增生及服用苯妥英钠等药物的可能。免疫病理示：CD15(Leu-M1)+,CD25+,CD30(Ki-1)+,CD45(LCA)-分型：（Rye会议，1966）淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型三、分期：（AnnArbor1971,Costwold1989修订）1.I期侵犯单个淋巴结区域（I）或单个结外器官或部位（IE）2.II期侵犯膈肌同侧两个以上淋巴结区域（II），或局部侵犯单个结外器官或部位伴膈肌同侧一个或多个淋巴结区域（IIE）；应指明受累解剖部位数（如II4）。3.III期侵犯膈肌两侧淋巴结区域（III），可伴有单个结外器官或部位侵犯（IIIE），或脾侵犯（IIIS），或两者均受侵犯（IIISE）；脾门、腹腔或门脉旁淋巴结受累（III1）或腹主动脉旁、髂动脉或肠系膜动脉旁淋巴结受累（III2）。4.IV期广泛侵犯一个或多个结外器官或组织，伴有或不伴有淋巴结的侵犯。肝或骨髓受累为IV期。5.各期进一步分组；无全身症状。有全身症状；不明原因的发热（38℃以上）连续三天以上、盗汗、6个月体重下降10%以上。E—由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。X—巨块型：在T6—T7水平纵隔宽度大于胸腔直径的1/3，或肿块最大直径大于10厘米。非霍奇金淋巴瘤（NHL）诊断标准：依靠组织病理学报告分型IWF（国际工作分型方案，1982年）低度恶性小淋巴细胞性（包括黏膜相关淋巴组织型，即MALT型）滤泡性小裂细胞性滤泡性小裂细胞和大细胞混合性中度恶性滤泡性大细胞为主弥漫性小裂细胞性（包括帽带细胞型）弥漫性小细胞和大细胞混合性（含有上皮成分者又称Lennert’s淋巴瘤）弥漫性大细胞性（包括血管中心型）高度恶性大细胞免疫母细胞性（包括间变性大细胞淋巴瘤）淋巴母细胞性（核折叠或不折叠）小无裂细胞性（Burkitt淋巴瘤）其他：样霉菌病、组织细胞性、髓外浆细胞瘤、不可分类型分期：同霍奇金病【鉴别诊断】1．慢性淋巴结炎；2．淋巴结结核；3．恶性组织细胞病；4．淋巴结转移癌；5．慢性淋巴细胞性白血病；6．血管免疫母细胞淋巴结病。【治疗原则】以化疗为主的化、放疗结合治疗1．放射治疗霍杰金病：IA、ⅡA：扩大照射，膈上用斗篷，膈下用倒“Y”字式。ⅠB、ⅡB、ⅢA、ⅢB和Ⅳ期联合化疗加局部放疗。非霍杰金淋巴瘤仅恶性度较低的I—II期患者可单独选择放疗。2．化学治疗：适应证：（1）不适合作放射治疗者，即霍奇金氏病III、IV期患者，以及大部分非霍奇金淋巴瘤患者；（2）紧急情况下需迅速解除压迫症状者；（3）局部淋巴瘤患者作为放射治疗的辅助治疗。IIIB—IV期以及放疗后复发的霍奇金病一般用MOPP或COPP方案，至少6个疗程或一直用至完全缓解后再增加2个疗程；MOPP方案失败或复发者的替代方案为ABVD方案。中、高度恶性的非霍奇金淋巴瘤可用COP、COPP或CHOP或BACOP或MACOP-B方案。3．其他治疗：（1）中枢神经系统淋巴瘤：MTX加地塞米松鞘内注射，也可联合全脑放射治疗；（2）重组干扰素；（3）骨髓移植：异基因骨髓移植和自体骨髓或周围血干细胞移植，适用于年龄60岁以下，能耐受大剂量化疗和放射治疗的患者。【疗效标准】1．完全缓解（CR）：可见的肿瘤完全消失超过1个月。2．部分缓解（PR）：病灶的最大直径及其最大垂直直径的乘积减少50%以上，其他病灶无增大，持续超过1