肺动脉高压与肺源性心脏病

第九章肺动脉高压源性心脏病HPH时荷而引起一系，中PH。前PH（npressure,mPAP）m,下mPAP>30Hg。此外，诊断lH包括肺毛细血管楔压（wedgepreue,PCWP）或左心室舒张末压＜15g。肺动脉高压的严重程度可根据静息P水平分轻（mg”（36-45mmHg（Hg查PH方法，诊PH的推荐收≥g。节类对PH步，3年世界卫生织（WHO“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法后将PH分又，该分定PH患者的治疗方医CP）和欧洲心血管病学会（C）204表1。肺动脉高PHH、获否者差研果脉性肺动（H后2年左右才能确然病仅2.5-.4年。第二节压PPH）发（ioaicP在心损炎。行】（3/100有300-100选择性为0.‰3计。H可发生任何年龄，多见于育龄妇为6。因病】动明管缩素。一遗因素家族性IH至少占所有H的%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗。二免因素免疫调节作用可能参与H的有29的IPH患者抗，缺织异。碍肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2T2）素1（1主列氧O子平于引。血肌通陷IH患者存在电压依赖性钾离子（+（）功能缺陷+外流减少，细胞膜处于除使Ca2，管态。床】（）症状IH现全症状。1难数H患困减通气。2痛由，动时。3．或由心量少组血然所常活出有时时以。.血咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死。0引音Ortner综。（）体征IH的。【实验室和其他检查】重。1查包括肝功能试验和HIV、V感隐组。2．电图。3．胸部X线查提示肺的X线。4查。5定有量及量。6析者程延长多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降或。7．放射气/描是排除慢性栓重。H者漫本。8术右H的血流动力学诊断标准为静息g动,P时为1g。9．活检拟为H的相的避活。断别】IH必须疾均与H。治】肺明针收功提活。一药治疗1血药（1）钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约0的IPH硝苯地平150mg/d应子的。（2）列：能血低脉长尚转管。常用的前列环素如依前列醇（epoprostenol）半衰期很短，须持续静脉滴注。现在已有半衰期长能皮下注射的曲前列尼尔（treProstinil，口服的贝前列素（beraprost，口服和吸入的伊洛列素（ilprs。（3OO种作疗方法但于NO的时短性O的。（4）皮体剂项试果实可肺高者临择受波（n）62.g，次。2疗并症而的作药。3，的。）心植晚肺移。第三节肺源病肺源性心脏病（corpulmonale，简称肺心病）是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病起急程论源大。性病慢性肺源性心脏病（chronicpulmoriaryheatdisease，简称慢性肺心病（chroncrpulmonale、血或廓起组结和，产竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。行】慢性肺心病是我国呼吸在0纪O代>14岁人群慢患为4.8。1992年在北京、湖北、辽宁农村调查1020民为4，其15岁人为67不同说然。肺病地患病。冬、春季节，。病】发部分：（一）支气管、肺疾病（CD）见占%气管扩结质、药物相关性肺疾病等。病形的形、肿或维化。血病慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病（allergicgranulomatosis，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血加心展。（）其他血肺致发病。病和】室生反复的气道感染和低氧血症,导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺管塑脉。）压成1.肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛最为在收位氧物收三烯。白三烯、5-羟色胺（5T、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子（）等起收缩血管的作用。内皮源性舒张因子（EDRF）和内皮源性收缩因子（EDCF）的平衡失调，在缺氧性收定。缺氧使平滑肌细胞膜对a+内Ca2+含量增高奋缩偶增使肌。高碳酸时于H+产。2阻学素环动碍原：（1）期发慢塞疾支周可邻小，起高。（2）肺的，内高迫毛，毛管狭或塞泡破造细管毁肺毛管减超过0时肺环力增大。（3）血塑性使管，张，缺肺生种长（肽因。（4）栓：发部性病发者多肺动原引，。此外病血血窄血发高。肺脉机急加低复常。3多慢。潴潴，多和使。竭肺循环增偿动肥性心血促衰。、甚心。害系十。床】病展慢心行。）能期1.症状咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性重。2.体征P>A2，示室患肿升脉静肝降。期1竭（1）状吸加夜甚有、食降白睡甚漠等。（2）征显，膜、，时网管、头肿扩表皮、。2竭（1）症。（2）征发明颈怒心快出律，下及收可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征。【实验室和其他检查】）X查，其横径≥15m；其横径与气管横径比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3m中央纤（图1皆肺别小。电查主要表现有右心室肥大改变，如电轴右偏、额面平均电轴≥+90、重度顺钟向转位、+SV５≥1.O5mV及肺型P作慢性肺心病的参考条件在VV２甚至延至V的QS波，应注意鉴别。典型慢性肺心病的心电图2。（三）超声心动图检查通过测定度右心室流出道内径（≥30mm，右心室内径（≥20mm、右心室前壁的厚度、右心室内径比值<肺。（四血析当aO2<60mmHg、PaCO2>50mmHg时，表示有呼吸衰竭。五血检查并；、。（）其他肺功能检查对早期或缓解期慢性肺心病患者有意义对肺以的。诊】肺肿脉、右心室增大或右心功能不全，如P22、颈脉怒、肝压痛肝静脉流征性、X以作诊断。别】：状性病）心许有典型心痛或若竭原性血脂X主并合体和肺以。）性病心瓣前往往X超声心动图有特殊表现。）性病大无的X线篇肌。治】性期极制染心。1染及根据染的及兰用以院染以革阴菌主头染可。2疗呼者第疗。3竭慢心之积患、。（1）尿有血、右荷除作原宜作轻嗪2m,3次/过4用10％钾10ml,3次/啶50-l00mg,1-3次/。度急需（furosemide20g低液，。（2）性药性病由性及对黄物受很低的1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，如毒毛花苷K0.1250.25g，或毛花苷丙g加于10意以均增类后有反复水竭合左衰的者。（3）管药管药轻前负低耗，心收药方阅第肺体环压降限（O的肺压。4常如在类见。5疗。6．加强护理作。背，的。）期医的的减部复调可六者有增肌善。【发症】一肺