医学大疱性皮肤病等专题课件

大疱性皮肤病等第一节天疱疮天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同特征：①薄壁、松弛易破的大疱；②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3沉积。

④Dsg1/3阳性病因和发病机制

天疱疮是自身免疫性疾病，患者体内存在抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体）,也叫抗桥粒芯糖蛋白（Dsg3或1)的LgG抗体。桥粒芯蛋白（desmoglein，Dsg），是位于桥粒中的一种糖蛋白，分Dsg1、2、3三型；寻常型天疱疮的抗原为分子量130kD的Dsg3，落叶型天疱疮的抗原为分子量160kD的Dsg1，二者均与桥粒中的85kD的桥粒斑珠蛋白（plakoglobin）组合；当天疱疮抗体与Dsg1或Dsg3结合后，引起表皮细胞产生并释放纤维蛋白溶酶原激活因子，它将纤维蛋白溶酶原转化为纤维蛋白溶解酶，导致细胞间粘合物质破坏，而发生棘层细胞松解，出现临床上的大疱。临床表现

常见类型：1、寻常型天疱疮2、增殖型天疱疮3、落叶型天疱疮4、红斑型天疱疮其他类型的天疱疮：1.疱疹样天疱疮2.LgA天疱疮3.药物性天疱疮（一）

寻常型天疱疮：最常见，最严重的一型。好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。

好发部位：口腔、头、胸背，生殖器等部位，严重可泛发全身。

典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱，疱壁薄，松弛易破，易形成糜烂面，渗出较多，可伴较厚结痂，合并感染出现难闻的臭味。

体征：尼氏征阳性临床表现

（二）增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的良性型，较少见。好发于头面、鼻唇沟、乳房下、脐窝、腋下、腹股沟等间擦部位。初起为小脓疱破后形成增生性损害。症状较轻，病程慢性，预后较好。（三）落叶型天疱疮：好发于中老年，病情较轻，粘膜累及较少，疱壁更薄易破，渗出少，易在糜烂面上形成黄褐色油腻性疏松的鳞屑，呈叶片状表皮剥脱。临床表现

（四）红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，好发于头面、胸背上部，无粘膜症状，病情发展缓慢。早期为类似LE样红斑，之后形成散在浅表性水疱，尼氏征阳性，易在糜烂面上形成黄痂，或脂状的鳞屑。（五）其他类型天疱疮1.疱疹样天疱疮：临床症状有荨麻疹样红斑和类似疱疹样水疱，尼氏征阴性，组织病理符合天疱疮。粘膜损害轻，发生率低，多伴有剧烈瘙痒。临床表现

增殖型天疱疮红斑型天疱疮落叶型天疱疮疱疹样天疱疮2.LgA天疱疮分为角层下脓疱性皮肤病型和表皮内中性粒细胞性LgA皮肤病型。好发于腋下、和腹股沟等褶皱部位，也可累及躯干及四肢近端和下腹，极少累及粘膜。表现为红斑或正常皮肤上松弛性脓疱或水疱，倾向于形成圆形或环形，尼氏征可阴性或阳性。瘙痒明显，良性经过，病程缓慢。3.药物性天疱疮一般在用药数月或一年后发生，可由D-青霉胺（解毒药，用于重金属离子中毒，也用于类风湿性关节炎及慢性活动性肝炎等免疫性疾病）、卡托普利、利福平等含硫氢基团的药物诱发，粘膜较少受累，且症状轻。表现似红斑型天疱疮，停药后能自愈。组织病理和免疫病理

基本病理变化：棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞（Tzankcell）。免疫病理：有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。

诊断和鉴别诊断

诊断：①典型的临床表现

②组织病理学检查

③免疫病理

④天疱疮抗体检测(Dsg3或1)

鉴别诊断：①大疱类天疱疮②疱疹样皮炎

③获得性大疱性表皮松解症治疗

1．一般治疗:高蛋白、高维生素饮食，注意水电介质平衡，注意激素的副作用，及产生的并发症。2．糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用。逐渐减量，维持治疗，平均4-5年的服药期。3．免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效，降低激素副作用，如环孢素、氨甲喋呤，还有雷公藤、沙力度胺等。治疗

4．大剂量丙种球蛋白，及血浆置换疗法，在激素和免疫抑制剂治疗效果不理想的情况下应用。5.单克隆抗体疗法，可单独使用也可与免疫抑制剂和丙种球蛋白联合应用。国外常用抗CD20单抗（美罗华）来治疗重症天疱疮。6.其他:雷公藤多甙、氨苯砜、反应停、烟酰胺、四环素、左旋咪唑、苯丁酸氮芥及血浆置换等。7．抗感染治疗—注意细菌、真菌感染。8．局部治疗：局部湿敷，换药等。第二节副肿瘤性天疱疮（Paraneoplasticpemphigus,PNP)

一种特殊类型的天疱疮，是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤粘膜病，临床特点为疼痛性口腔炎和多形性皮损。对激素治疗反应差，常死于合并症，包括败血症、消化道出血、多器官衰竭。

PNP的发病的发病机制尚不明确，认为与伴发肿瘤有关，PNP患者体内产生多种自身抗体，与角质形成细胞间的斑蛋白反应，使原本完整的细胞间连接被破溃，造成皮肤黏膜损害，同时使自身隐蔽的抗原进一步暴露产生更多的抗体，加剧损害的发生。病因与发病机制

1.皮肤粘膜损害：早期常见的表现为广泛、严重的口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡，出血、结痂，其他处粘膜也可有同样损害，皮肤的损害，表现为多形性，表现为红斑、水疱、糜烂、结痂、丘疹鳞屑等多形红斑样损害，掌跖部位可见红斑水疱及角化性损害，具有特征性。临床表现

副肿瘤性天疱疮临床表现

2.系统受累：肺部损害见于部分患者，且病情较重，多为致死原因，表现为进行性喘憋、呼吸困难、最终可发展为呼吸衰竭。神经系统也可受累。3.伴发肿瘤：PNP多伴发潜在的良性或恶性肿瘤，以淋巴细胞增生性肿瘤为主，主要为胸腺瘤、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、Castleman肿瘤，还可能是乳腺癌、肺癌、宫颈癌。三分之二肿瘤在皮肤损害之前，三分之一在皮肤损害之后出现。诊断和鉴别诊断

诊断：①疼痛性粘膜糜烂和多形性损害

②组织病理学示表皮内棘层松解，有坏死的角质形成细胞和空泡界面皮炎。

③免疫病理：表皮细胞间有IgG、补体C3沉积或不伴基底膜带沉积。

④免疫印迹试验检测到250kDa、230kDa、210kDa、190kDa的4种多肽复合物。

⑤需找到肿瘤存在的相关证据。

鉴别诊断：①寻常型天疱疮②重症多形性红斑

预防和治疗

1、对潜在肿瘤的治疗:PNP最重要的治疗就是早期发现并完全切除肿瘤。伴有良性肿瘤（胸腺瘤、Castleman肿瘤），肿瘤切除后大约6-18个月皮损完全消退。伴发恶性肿瘤者手术切除及糖皮质激素和免疫抑制剂治疗只能使皮损部分缓解，不能改变预后。2、对自身免疫反应的治疗：术前及术后常规糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，无效可用血浆置换等。第三节大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，Bp）是一种自身免疫性表皮下大疱病。主要特征：①疱壁较厚，紧张不易破；②组织病理：表皮下大疱；③免疫病理：基底膜带IgG、C3沉积。

④BP180阳性病因与发病机制

是一种自身免疫性疾病。患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，与基底膜带的抗原结合，发生抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。大疱性类天疱疮抗原BPAG1（BP230）和BPAG2（BP180）是BP患者血清自身抗体所针对的主要靶抗原。BP230系胞浆蛋白表达在角质形成细胞的胞浆内，BP180是暴露在细胞外的部分是自身抗体结合的主要位点。所以我们临床主要检测BP180。好发年龄：60岁以上的中老年人。典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴性，糜烂面常覆以痂皮、血痂，个别患者表现为非特异性皮疹。好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝、腹股沟，个别（10%-35%）伴粘膜损害。预：；治疗后多数缓解，少数老年患者不及时治疗可危及生命。临床表现诊断：1．皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。

2．组织病理为表皮下大疱。

3．免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3沉积。

4.BP180阳性鉴别诊断：1．获得性大疱性表皮松解症

2．大疱性多形红斑诊断和鉴别诊断

治疗

1．一般治疗：注意休息、水电解质平衡、补充蛋白质。2．

系统治疗：首选糖皮质激素（0.5-1mg/kg)中等剂量，既可有效。无新皮损出现后1-2周可逐渐减量，也可用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲蝶岭，可单独应用或与糖皮质激素联合应用。也可用四环素类如米诺环素、烟酰胺治疗。3．

局部治疗：轻症患者主张局部强效激素治疗。也可用他克莫司软膏。本章重点：掌握天疱疮的分型。掌握寻常型天疱疮的临床表现。熟悉天疱疮的治疗原则。掌握大疱性类天疱疮的临床表现及诊断。熟悉大疱性类天疱疮的治疗原则。掌握大疱性类天疱疮与天疱疮的鉴别。（发病年龄、部位、粘膜受累、水疱特点、尼氏征、病理水疱位置)第十九章皮肤血管炎和血管病第一节过敏性紫癜第二节变应性皮肤血管炎第三节结节性红斑第四节Behcet病第五节色素性紫癜性皮肤病

血管性皮肤病（vasculardermatoses）是指原发于皮肤血管管壁的一类炎症性疾病。其组织病理改变表现为血管内皮细胞肿胀，血管壁及其周围有炎症细胞浸润、纤维蛋白样变性和肉芽肿形成。由于受累血管的大小、范围、炎症反应程度以及病因和发病机制的不同，导致临床表现多种多样。

第一节过敏性紫癜过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura），是一种以IgA免疫复合物介导的累及毛细血管和细小动脉白细胞碎裂性血管炎。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏改变。

病因与发病机制

致病因子复杂。①感染如细菌（如溶血性链球菌），病毒（如流感病毒）、肠道寄生虫。②食物（鱼虾、鸡蛋等）和③药物（抗生素类、磺胺类、解热镇痛药类、巴比妥类）④其他如花粉、尘螨、寒冷等诱因均可促使发病。发病机制可能与IgA抗体水平升高，皮肤和肾脏中的IgA免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生紫癜和各种局部全身症状。

临床表现

本病多见于（2-10岁）儿童和青少年，男性多于女性。有前驱症状：上呼吸道感染、低热、全身不适等。1.皮肤：皮肤和粘膜出现瘀点、斑丘疹状出血性紫斑。

好发部位：损害多见于下肢，以小腿伸侧为主。2.分型：单纯型:仅累及皮肤者；关节型:并发关节酸痛、肿胀、活动受限，以膝、踝关节多见；腹型（Henoch型）:腹痛最常见，多为轻微的腹痛，脐周和下腹部可出现绞痛，可伴恶心、呕吐、呕血、便血；病情严重者可出现肠穿孔和肠套叠；还有少见的胰腺炎、胆囊积液等。肾型:常累及肾脏，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，可反复发作成慢性肾炎。儿童远期预后较好，成人发展成严重肾病的几率高。5、病程：长短不一，常复发，一般预后良好。实验室检查

血小板计数，出、凝血时间，凝血因子等均在正常范围内。约半数患者有IgA水平升高，

伴肾脏损害时，可有蛋白尿、血尿和管型尿。组织病理

真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白沉积，变性和坏死。血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎（核尘），水肿及红细胞外渗。

直接免疫荧光检查发现血管壁IgA沉着，有助于诊断。诊断和鉴别诊断

诊断：根据皮疹为瘀点、出血性斑丘疹，损害为多形性，小腿伸侧为主，血液学检查正常。应注意关节型、腹型、肾型紫癜等。鉴别诊断：化验血常规可鉴别特发性血小板减少性紫癜，腹型紫癜应与急腹症鉴别；肾脏症状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别；有关节症状并伴低热者，应与系统性红斑狼疮鉴别。

治疗

①寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除病灶（如扁桃体炎、龋齿等），避免服用可疑药物及食物,卧床休息。②单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。③对关节型紫癜可试用非激素类抗炎及氨苯砜等。④对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂及血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI)如卡托普利，后者对持续蛋白尿的疗效明显。第二节变应性皮肤血管炎

变应性皮肤血管炎（allergiccutaneousvasculitis）是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤病。皮损多形性，以紫癜、结节、坏死、溃疡为特征，好发于小腿、踝部及上肢，伴有烧灼和疼痛感，病程慢性，反复发作。

病因与发病机制

病因不明，发病与Ⅲ型免疫反应关系密切。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物，沉积于小血管壁和毛细血管壁而导致血管炎形成。临床表现

本病好发于青年，多为急性发作。1、皮疹：初发损害为粟粒至绿豆大红色丘疹和紫癜，逐渐增大为暗红色结节，常有多种损害同时存在，以紫癜、结节、坏死和溃疡为主要特征。皮损消退后可有色素沉着和萎缩性瘢痕。2、对称分布，以下肢和臀部为主。3、自觉疼痛和烧灼感。可伴有全身症状，部分患者可伴发内脏损害（累及肾脏、胃肠道、关节等），严重可危及生命，此型称为变应性皮肤--系统性血管炎。4、本病病程慢性，常复发发作。

变应性血管炎实验室检查

可有血沉快、贫血、白细胞升高及补体下降。肾脏受累可出现蛋白尿、血尿及管型尿。组织病理和免疫病理

主要为真皮乳头下和网状层的小血管炎和毛细血管炎。典型的变化有毛细血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔变窄、闭塞、血栓形成、管壁有纤维蛋白样变性或坏死。免疫病理显示皮损早期血管壁IgG为主的免疫球蛋白和补体C3沉积。诊断和鉴别诊断

诊断：根据临床特征，急性发作，慢性病程，多形性损害结合组织病理和免疫病理可以确诊。鉴别：过敏性紫癜：皮损形态较单一，主要为紫癜或有风团样皮疹，可伴关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿。

丘疹坏死性结核疹:多见于中青年女性，表现为四肢伸侧关节附近或臀部散在坚实性丘疹中央坏死，愈后留有萎缩性瘢痕，结核菌素试验强阳性。治疗

去除慢性感染灶和停服可疑药物。注意休息、抬高患肢，避免寒冷和损伤。①糖皮质激素对皮损严重和有内脏损害的患者，能很快的控制症状，缓解发热和关节痛。用泼尼松20-40mg/d。病情控制后，逐渐减量维持量。②抗生素防治感染，加用大环内酯类、四环素类、青霉素及头孢类。③可用口服维生素C、潘生丁、、氨苯砜雷公藤制剂等。④非甾体抗炎药物阿司匹林、吲哚美辛，减轻关节疼痛和发热。⑤局部外用糖皮质激素制剂。第三节结节性红斑

结节性红斑（erythemanodosum）是发生于皮下脂肪小叶间隔的脂膜炎。急性起病，基本损害为红色结节和斑块，累及小腿伸侧及大腿、前臂，不发生溃疡，经3－6周消退，不留瘢痕和萎缩。

病因和发病机制

病因尚不十分清楚。一般认为系细菌、病毒、真菌感染、结核或药物（口服避孕药、磺胺、阿莫西林等）等所致的血管迟发性过敏反应，亦可见于某些免疫异常性疾病（如溃疡性结肠炎，克罗恩病）。临床表现

1、前驱症状：开始可有低热、咳嗽、肌痛和关节酸痛。2、皮疹：双胫前对称发生疼痛性结节，表面皮服逐渐发生红色隆起，直径约1cm大小，有压痛。一般经数周可自行消退，不破溃。3、患者多位青年或中年女性，好发于春秋季节。部分患者结节持久不退，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。组织病理

真皮浅层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪小叶间隔里的中小血管（动脉或静脉）内膜增生，管壁有淋巴细胞及一些中性粒细胞浸润。

诊断和鉴别诊断根据典型的结节性红斑损害，好发于小腿胫前，有压痛，不破溃，发病前有感染史，或服用药物史（磺胺类、避孕药、溴及碘剂等），结合病理可确诊。应与硬红斑及变应性血管炎鉴别。

治疗

①寻找病因。1、支持疗法，非甾体抗炎药.2、口服碘化钾10ml一日三次，也可递增剂量，长期应用避免甲状腺功能减退。3、重者可用糖皮质激素，如泼尼松20-30mg/d，症状缓解后逐渐减量至停药。4、秋水仙碱可用于治疗结节性红斑合并白塞病。5、糖皮质激素联合羟氯喹、环孢素A或沙利度胺治疗用于肠病合并结节性红斑者。第二十章皮肤附属器疾病第一节寻常性痤疮第二节脂溢性皮炎第三节酒渣鼻第四节斑秃第五节男性型秃发第六节多汗症第七节臭汗症第一节寻常性痤疮寻常性痤疮（acnevulgaris）是青春期常见的一种慢性毛囊皮脂腺炎症性疾病，常伴有皮脂溢出。本病有自限性，至成年时自愈。病因和发病机制病因：发病与雄激素、皮脂分泌增多、毛囊口上皮角化亢进、痤疮丙酸杆菌及遗传等因素有关。发病机制：1、内分泌因素：青春期雄激素的产生增加，使皮脂腺增大，皮脂分泌增加，2、毛囊上皮角化异常，使毛囊口变小，皮脂淤积在毛囊口，形成粉刺；3、毛囊内的痤疮丙酸杆菌、卵圆形糠皮孢子菌、表皮葡萄球菌感染产生的酶能分解皮脂，产生游离脂肪酸刺激毛囊引起炎症反应，皮肤表面的化脓球菌也参与炎症反应。4.遗传因素痤疮发病有家族遗传倾向。5.其他因素饮食因素如脂类、糖类、可可、刺激性食物、油炸食品、过度劳累、精神紧张可加重皮损。病因和发病机制临床表现寻常痤疮1、多在青春期发病。2、初起为粉刺，可逐渐发展为炎性丘疹、脓疱、结节及囊肿及瘢痕等。3、好发于面部，尤其是前额、双颊及颏部，其次是胸部、背部及肩部。4、通常无自觉症状，当继发感染时有疼痛感。5、病程慢性，时轻时重，本病有自限性，一般中年时逐渐缓解而自愈。痤疮的严重程度分类临床上根据病情轻重将分为痤疮I-IV度：I度(轻度）：散发至多发的黑头粉刺，可伴散在炎性丘疹。

II度（中等度)：轻度的基础上，炎症性皮损数目增加，出现浅在性脓疱，但局限于颜面。

III度（重度）：中度基础上加深在性脓疱，分布于颜面、颈部和胸背部。

IV度（重度-集簇性）:重度基础上加结节、囊肿，伴瘢痕形成，发生于上半身。I度(轻度）：散发至多发的黑头粉刺，可伴散在炎性丘疹。II度（中等度)：轻度的基础上，炎症性皮损数目增加，出现浅在性脓疱，但局限于颜面。III度（重度）：中度基础上加深在性脓疱，分布于颜面、颈部和胸背部。IV度（重度-集簇性）重度基础上加结节、囊肿，伴瘢痕形成，发生于上半身。特殊类型的痤疮1、聚合性痤疮：是痤疮中较严重型，此型患者发病因素以免疫因素为主要相关，机体对病原微生物高敏可能为发病因素之一。表现为严重的结节、囊肿、窦道和瘢痕。2、暴发性痤疮：突然发病，皮损以胸背为主，也可出现在面部，表现为毛囊性炎性丘疹，脓疱，炎症反应严重可出现发热关节痛，食欲不佳，头痛，贫血等。愈后有伴浅表的瘢痕。3、高雄激素性痤疮：包括多囊卵巢综合征，月经前后加重的痤疮、迟发性或持久性痤疮。与血清中睾酮升高有关。表现为Ⅲ度（重度）或Ⅳ度（重度-集簇性）痤疮。4、药物性痤疮：雄激素、糖皮质激素、卤素性痤疮（长期使用碘化物、溴化物）。临床表现诊断及鉴别诊断患者多为青年男女，基本损害为粉刺、丘疹或脓疱，好发于颜面上胸及背部，对称分布，不难诊断。应与以下疾病鉴别：（一）酒渣鼻：多于中年发病，好发于颜面中部，损害为弥漫性红斑、丘疹、脓疱及毛细血管扩张,晚期有鼻赘形成。（二）颜面播散性粟粒性狼疮损害：为棕黄色或暗红色半球状或扁平丘疹，对称分布于眼睑、鼻唇沟及颊部，在下眼睑往往融合成堤状。治疗1、一般性治疗：少吃刺激性食物及甜食，常用温水洗涤患处，避免用手挤捏皮损，避免使用油脂较多的化妆品，避免长期使用碘化物、溴化物等药物。2、外用药物疗法：针对不同皮损选用具有去脂、溶解角质及抗炎等作用的药物，如①维A酸霜、阿达帕林凝胶、②过氧苯甲酰、③抗生素如百多邦等④壬二酸。⑤复方硫磺洗剂。3、系统药物疗法：皮损较重者，可选用以下药物：（1）内服抗生素：常用药物有四环素类如美满霉素，大环内酯类如红霉素，甲硝唑等。（2）异维A酸类：异维酸胶丸，本药有至畸作用，育龄期男女服药期间应避孕，停药半年后方可怀孕。治疗（3）抗雄激素药物：复方醋酸环丙孕酮、螺内酯，适合月经不正常、经期加重的患者。（4）糖皮质激素，小剂量激素具有抗炎作用，适用于严重结节性痤疮、聚合性痤疮、囊肿性痤疮。对严重结节及囊肿性痤疮可用得宝松皮损内注射治疗，3-4周注射一次，一般3-4次。4、物理疗法①光动力疗法②激光治疗③果酸治疗④排粉刺。5、中医中药：解毒痤疮丸、消痤丸、百癣夏塔热片，外用克痤隐酮凝胶、玫芦痤疮膏。第二节脂溢性皮炎脂溢性皮炎(seborrheicdermatitis)是发生于头皮、眉、耳、躯干等皮脂溢出部位的红斑鳞屑性炎症性皮肤病，伴有不同程度的瘙痒，成人及新生儿多见。病因尚不清楚，皮脂分泌增多、卵圆形糠秕孢子菌的大量繁殖、精神因素、饮食因素、嗜酒等均与本病的发生有一定的影响。临床表现分婴儿型及成人型婴儿型：于生后3-4周，在头皮面部如眉部、双颊、躯干、尿布区及腋部出现油腻性细小鳞屑性红色斑片，易结成淡黄色痂，严重者看有糜烂渗出结痂，可继发细菌或念珠菌感染。成人型：皮损表现为毛囊周围红色丘疹，逐渐融合为大小不等的黄红色斑片，其上覆有油腻性鳞屑性结痂。好发部位：为头皮、耳部，鼻唇沟、眉、眼睑、胸背中部等皮脂溢出部位。病程慢性。自觉不同程度的瘙痒。脂溢性皮炎诊断好发于皮脂溢出区，典型损害为带有腻性鳞屑的黄红色的斑片，有不同程度的瘙痒，慢性经过。一般应与头部银屑病、湿疹、体癣相鉴别。治疗1、少吃油腻性食物及刺激性饮食，注意休息。2、内服维生素B族、维甲酸类药物，炎症明显者可服用四环素或红霉素类抗生素。瘙痒明显时口服抗组胺药物。3、外用药可选用硫磺制剂，及短期使用皮质类固醇激素霜剂，头部损害可用酮康唑洗剂。婴儿可用润肤油，弱效短期皮质类固醇激素霜剂。第三节酒渣鼻酒渣鼻(rosacea)现在也叫玫瑰痤疮是一种发生在面中部以皮肤潮红、毛细血管扩张及丘疹脓疱为特点的皮肤病，病程慢性，时轻时重，发病年龄多在30-50岁。病因尚不清楚。在皮脂溢出的基础上，寄生在毛囊皮脂腺内的蠕形螨的刺激和血管异常等可能是发病的原因。消化功能紊乱、内分泌失调、精神因素、嗜酒辛辣饮食都可能是发病的诱因。临床表现见于中年人，女性多见。常并发痤疮或脂溢性皮炎。可分为三型，即红斑毛细血管扩张型、丘疹脓疱型及鼻赘型、眼型。（1）红斑毛细血管扩张型：面中部，特别是鼻、两颊、眉间及颏部发生红斑，对称分布。红斑初期是暂时的，反复发病出现毛细血管扩张。（2）丘疹脓疱型：在红斑基础上，面颊部、颏部可出现丘疹、脓疱，甚至结节，鼻部，面颊部的毛囊扩大，毛细血管扩张更为明显。临床表现（3）鼻赘型：仅见于少数患者，几乎均发生在男性。患者鼻尖部皮脂腺和结缔组织增殖，形成紫红色结节状或肿瘤状突起，表面凹凸不平，毛细血管扩张显著，毛囊明显扩大，皮脂分泌旺盛。（4）眼型：很少单独发病，常在上述三型中出现，多见于绝经期女性和鼻赘期的男性，表现为眼睑炎、结膜炎、复发性睑板腺囊肿等。诊断及鉴别诊断根据发生在面中部的充血性红斑，毛细血管扩张，病程慢性，无明显自觉症状，中年发病等可以诊断。需与痤疮及脂溢性皮炎相鉴别。治疗1、禁酒及刺激性饮食，纠正胃肠障碍和内分泌失调。2、局部治疗：可选用复方硫磺洗剂，外用维A酸霜，有螨虫感染时可选用1%甲硝唑霜。脓疱多时应使用抗生素制剂。3、内用药物：可选用四环素类、红霉素及甲硝唑。疗效不佳者可口服小剂量异维A酸类药物，特别是有严重的肉芽肿型、鼻赘型及暴发型。4、鼻赘期可采用外科切除整形。5、其他方法：光动力疗法，脉冲激光治疗毛细血管扩张，第四节斑秃斑秃(alopeciaareata)亦称圆形脱发，为一种突发的限局性片状脱发，常表现为头部发生圆形或椭圆形、非炎症性脱发斑，且无自觉症状为特点。

病因尚不明了。目前认为与遗传、情绪应激、自身免疫等因素有关，常与一些自身免疫性病伴发，如桥本甲状腺炎、白癜风、糖尿病等，约25%患者有家族史，认为神经精神因素为主要的诱发因素。可发于任何年龄，青壮年多见，按病期可分为进行期、静止期及恢复期。1、进行期：头部出现圆形或椭圆形的脱发，但无自觉症状，脱发区边缘头发松动，易于拨下，脱发区头皮正常，境界清楚。2、静止期：脱发区边缘的头部不再松动，大多数患者在静止3~4个月后，进入恢复期。3、恢复期：有新毛发长出，最初出现细软色浅的绒毛，继之长出黑色的终毛，并逐渐恢复正常，疾病自然痊愈。病情可持续数月或数年，可反复发病，多数能再生。斑秃继续发展致头发全部脱失称为全秃，更为严重的致眉毛、腋毛、阴毛、胡须均脱落的称为普秃。临床表现要点是头发呈斑状脱发，头皮正常，无自觉症状。应与假性斑秃相鉴别。诊断治疗1、去除可能诱发因素，注意劳逸结合。2、对于精神紧张、焦虑、失眠的患者可给予镇定剂，胱氨酸、维生素B6口服有助于生发。对急性期重度斑秃及全秃和普秃可口服泼尼松10-20mg/d,数周后逐渐减量。3、局部治疗：用2%或5%的米诺地尔酊，改善血循环，促进毛发生长。局部激素外用或注射。第二十一章色素障碍性皮肤病第一节白癜风第二节黄褐斑第三节雀斑第四节黑变病第一节白癜风白癜风（vitiligo）是一种常见的后天的色素脱失性皮肤病。病因尚不明了，有以下几种学说：（一）自身免疫学说白癜风可以合并自身免疫病，如甲状腺疾病、糖尿病、慢性肾上腺机能减退者。（二）遗传学说：白癜风可以出现在双胞胎及家族中，说明遗传在白癜风发病中有重要作用。（三）精神与神经化学学说精神因素与白癜风的发病密切相关，大多患者在起病或皮损发展阶段有精神创伤、过度紧张、情绪低落或沮丧。白斑处神经末梢有退行性变，也支持神经化学学说。（四）黑素细胞自毁学说白癜风患者体内可以产生抗体和T淋巴细胞，说明免疫反应可能导致黑素细胞被破坏。而细胞本身合成的毒性黑素前身物及某些导致皮肤脱色的化学物质对黑素细胞也可能有选择性的破坏作用。（五）微量元素缺乏学说白癜风患者血液及皮肤中铜或铜蓝蛋白水平降低，导致酪氨酸酶活性降低，因而影响黑素的代谢。（六）其他因素外伤、日光曝晒及一些光感性药物亦可诱发白癜风。病因临床表现好发年龄：多见于青壮年。皮损特点：为局部色素脱失斑，呈乳白色，毛发亦可变白，进展期可有同形反应。无自觉症状；部位：可发生于任何部位，多见于面部、颈部、手背及腰骶部等易受光照及摩擦损伤部位。病程慢性，持续终生也可自行缓解。根据白斑范围和分布分为三型：①局限型②泛发型③全身型

诊断及鉴别诊断诊断：根据本病后天发生，皮损为乳白色斑，周边有色素沉着带无自觉症状等可诊断。伍德灯检查为白色荧光或蓝白色荧光。鉴别：与单纯糠疹、贫血痣、先天性无色素痣相鉴别。治疗1、目前尚无特效疗法无论采用何种疗法，均需长期治疗。2、补骨脂素及其衍生物内服或外擦结合紫外线或日光照射可刺激黑素生成。3、自体表皮移植：适用于小片皮损的治疗。4、糖皮质激素：适用于泛发性、进展期皮损的治疗。第二节

黄褐斑

黄褐斑（chloasma、melasma）是多见于中青年女性面部的色素沉着性皮肤病。

病因原因多样，如日光、口服避孕药、化妆品、内分泌等。此外，消耗性疾病如结核、癌、慢性酒精中毒、肝功能异常、慢性肝病患者等亦会出现黄褐斑。

临床表现

好发于女性中青年。皮损为黄褐色或深褐色斑片。常对称分布于颜面颧部及颊部而呈蝴蝶形，亦可累及前额、鼻、口或颈部。无自觉症状。皮损受紫外线照晒后颜色加深，常在春夏季加重，秋冬季则减轻。

治疗

1、首先应寻找病因，并作相应处理。在春夏季节外出时应在面部外搽遮光剂。2、皮损局部可外用脱色剂如3%氢醌霜，或用含0.5%维A酸霜。3、中医治法为滋阴补肾、调和气血、疏肝解郁，常用六味地黄丸、逍遥散或桃红四物汤加减。

本章重点了解过敏性紫癜的病因和发病机制。掌握过敏性紫癜的临床表现。了解过敏性紫癜的治疗。熟悉痤疮的发病机制及临床表现。了解痤疮的治疗、护理及预防。熟悉脂溢性皮炎的发病机制、临床表现及治疗。熟悉酒糟鼻的病因和发病机制、临床表现、诊断和治疗。第二十二章皮肤肿瘤第一节良性皮肤肿瘤第二节癌前期皮肤病第三节恶性皮肤肿瘤第一节良性皮肤肿瘤一、脂溢性角化病

二、汗管瘤

三、粟丘疹一、脂溢性角化病(seborrheickeratosis)又称老年疣（senilewart）为老年人最常见的良性表皮增生性肿瘤。病因：病因不明，可能与日晒、慢性炎症刺激有关。人类乳头瘤病毒疑为本病的病因。临床表现：起初损害为一个或数个淡黄或浅褐色界限清楚的扁平损害，圆形、卵圆形或不规则形，表面呈天鹅绒样至轻度疣状，缓慢增大，覆有油腻性鳞屑。好发于颜面、手背、胸、背等处，亦见于四肢等其他部位。短期内出现多发的皮损可能伴发内脏肿瘤。治疗：一般不需要治疗，必要时可用液氮冷冻治疗，此外可酌情选用激光或电灼疗法。

二、汗管瘤（syringoma）为表皮内小汗腺导管的一种腺瘤，部分患者有家族史。本病常见，多见于青年女性。临床表现：呈皮肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹，直径1~3mm。常对称分布于下眼睑，亦见于前额、两颊、颈部、腹部和女阴。通常无自觉症状。治疗：一般不需要治疗，必要时可细心采用电解法及液氮冷冻治疗。

三、粟丘疹（milium）是表皮或附属器上皮的良性肿物或囊肿。临床表现：为黄白色、坚实性球样丘疹，表面光滑，直径1~2mm，上覆极薄表皮，可挤压出坚实的角质小球。原发性皮损好发于颜面，特别是眼睑周围。皮损发展缓慢，可持续多年，最后自然脱落消失。通常无自觉症状。治疗：局部消毒后用针挑拨表皮，剔出黄白色小颗粒，或用细针作轻度电干燥法。四、色素痣是由痣细胞组成的良性新生物，又名痣细胞痣、黑素细胞痣，是表皮黑素细胞的良性肿瘤。病因：有先天性和获得性之分，前者与遗传因素有关，后者包括环境中紫外线照射、药物、外伤、激素水平变化等。临床表现：本病常见，几乎每人都有，随着年龄增长数目增多，一般＜6mm的斑疹、丘疹、结节、疣状、乳头状，多为圆形，界限清楚，边缘规则，色泽均匀，可有一至数根黑毛，颜色可为黑、兰黑、棕、褐、淡黄、正常皮色等。

根据痣细胞分布的部位分为

1、交界痣

在表皮下部接近真皮处的痣细胞巢，表现直径

＜6mm的平滑无毛，扁平或略高出皮面

淡褐