CTMR在儿科的应用-孙国强

CT/MR在儿科(érkē)的应用首都医科大学附属(fùshǔ)北京儿童医院影像中心孙国强第一页，共二百六十七页。精选ppt多层螺旋(luóxuán)CT（MSCT）每次扫描获及16-64层图像0.625mmx64单圈覆盖范围40mm扫描速度快，管球旋转一圈最短0.35s球管热容量大8M，最大输出电流800mA重建功能强，一键式CT血管造影成像（CTA）实质性器官(qìguān)容积灌注，图像融合等，多种后处理软件第二页，共二百六十七页。精选pptVRimageCT血管(xuèguǎn)成像-CTA1.快速注入对比(duìbǐ)剂2.快速成像，分期成像3.最大密度投影（MIP)三维重建第三页，共二百六十七页。精选pptMRI的优势(yōushì)是目前唯一能在活体上观察髓鞘化进程的方法一次扫描即可轴、矢、冠状位三个方向成像三维图像，解剖关系清楚组织分辨率高,增强病变显示(xiǎnshì)良好MRA可了解大血管及主要分支MRU，MRCP观察泌尿系疾病及肝胆胰疾病病变检出率及诊断准确率提高第四页，共二百六十七页。精选ppt脑灰质(huīzhì)成像

第五页，共二百六十七页。精选ppt脑白质(báizhì)成像第六页，共二百六十七页。精选pptSENSE临床应用

实时(shíshí)胎儿成像SShT2WwithCLEAR17秒，20层面，TE80ms第七页，共二百六十七页。精选ppt神经系统(shénjīngxìtǒng)椎间盘病变(bìngbiàn)鞍上肿瘤(zhǒngliú)第八页，共二百六十七页。精选ppt影像(yǐnɡxiànɡ)中心医学影像(yǐnɡxiànɡ)存档与传输系统(PACS)MINI-PACS2003年建成16MSCT,64MSCT,1.5TMRI,3台DR，4台CR，数字泌尿造影机，数字胃肠造影机，双平板(píngbǎn)数字化心血管造影机，6台腹部超声机千兆到桌面在线存储5年以上每天8-10GB，现在已达8T，可扩展10T以上数据库服务器为双机备份第九页，共二百六十七页。精选ppt小儿(xiǎoér)中枢神经系统第十页，共二百六十七页。精选ppt新生儿颅骨(lúgǔ)解剖特点经产道挤压，顶枕骨重叠变形，数天内可恢复(huīfù)。顶骨常可骨化不全，甚至完全未骨化。颅缝和颅底软骨连合新生儿期较著明，宽约35mm，12岁不超过12mm。第十一页，共二百六十七页。精选ppt颅骨(lúgǔ)发育后囟及前外侧囟生后3个月内闭合，前囟及后外侧囟约在1.52岁闭合。额缝23岁关闭，10%可保留(bǎoliú)终生。囟门和颅缝闭合标志膜性骨骺残余部分的消失颅骨内、外板，板障间隙，血管沟等于生后2年内逐渐分化形成。颅顶部颅缝大约13岁开始愈合人字缝可见缝间骨和囟门内骨矢状缝两侧的蛛网膜颗粒压迹在儿童并非少见第十二页，共二百六十七页。精选ppt第十三页，共二百六十七页。精选ppt第十四页，共二百六十七页。精选ppt第十五页，共二百六十七页。精选ppt第十六页，共二百六十七页。精选ppt第十七页，共二百六十七页。精选ppt第十八页，共二百六十七页。精选ppt男8天第十九页，共二百六十七页。精选ppt男，9天，发现头颅(tóulú)损伤5小时左颞顶部(dǐnɡbù)颅板凹陷骨折，并头皮血肿第二十页，共二百六十七页。精选ppt脑生长发育出生前后发育最迅速脑细胞的生长分化移行和髓鞘化出现(chūxiàn)脑沟，脑裂发育过程持续至成人早期第二十一页，共二百六十七页。精选ppt脑生长发育新生儿大脑纵裂池不宽于3mm基底池著明可持续至56岁新生儿透明隔常未融合，即第5脑室(nǎoshì)，后方穹隆间腔(6脑室(nǎoshì))多数几个月内融合少数持续至成年。其宽径不超过10mm。

第二十二页，共二百六十七页。精选ppt男，24天，脑池增宽第二十三页，共二百六十七页。精选ppt第五(dìwǔ)、六脑室第二十四页，共二百六十七页。精选ppt透明隔间腔、穹隆间腔囊样扩张(kuòzhāng)，中间帆腔池扩张(kuòzhāng)第二十五页，共二百六十七页。精选ppt蛛网膜粒凹第二十六页，共二百六十七页。精选ppt女2岁生后头顶部，右后方软性包块，无其他不适(bùshì)，立位时包块消退颅骨(lúgǔ)膜血窦第二十七页，共二百六十七页。精选ppt颅骨膜血窦（sinuspercranii）罕见，特征性的表现(biǎoxiàn)为局部骨膜膨起呈囊状，多呈半球形，囊内含丰富的静脉血。通过扩张的板障静脉与硬脑膜窦相交通（主要是上矢状窦，横窦）临床表现：头皮上可见囊性肿物,当头低位时肿物增大,当直立时肿物又基本消失好发于头颅中线，顶部和额部，其次为颞侧病因：主要是先天因素，亦可为外伤性和自发性颅骨(lúgǔ)膜血窦（sinuspercranii）第二十八页，共二百六十七页。精选ppt女，9月，头小待查(dàichá)诊断(zhěnduàn)：颅缝早闭第二十九页，共二百六十七页。精选ppt女，2岁，发育(fāyù)落后小头畸形，移形障碍(zhàngài)，胼胝体发育不良，小脑萎缩第三十页，共二百六十七页。精选ppt脑生长发育—髓鞘形成(xíngchéng)髓鞘形成始于胚胎第6月90%的脑髓鞘化发生在2岁以内髓鞘形成从中心至周围，从背侧至腹侧，从尾端向头侧发展侧脑室三角区背侧及上部白质直至(zhízhì)1530岁才形成髓鞘评价脑髓鞘形成需用磁共振检查第三十一页，共二百六十七页。精选ppt未髓鞘化的脑白质信号与成人(chéngrén)相反出生至6个月脑水分含量高、灰白质内水分相近大部分白质尚未髓鞘化在T2WI上皮质与白质均呈高信号灰、白质分辨(fēnbiàn)欠清晰此期脑内病变主要在T1WI上观察未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号第三十二页，共二百六十七页。精选ppt2岁左右脑白质(báizhì)信号与成人相似6个月至2岁脑白质髓鞘化逐步有序进行在T2WI上判断脑的成熟及病变更有利T1WI对观察脑的解剖结构以及脑畸形方面较清晰T2WI观察到的白质成熟晚于T1WIT2WI侧脑室三角区后上方(shànɡfānɡ)并可扩展到侧脑室体的侧外方，于10岁前儿童均可见到持续高信号，有些人至20岁称之为终末区域第三十三页，共二百六十七页。精选ppt4月T1WT2W第三十四页，共二百六十七页。精选ppt1岁第三十五页，共二百六十七页。精选ppt2岁第三十六页，共二百六十七页。精选ppt第三十七页，共二百六十七页。精选ppt男，2岁，1年来(niánlái)抽搐2-5次第三十八页，共二百六十七页。精选ppt第三十九页，共二百六十七页。精选ppt双侧脑室三角区周围(zhōuwéi)片状稍长T2信号

终末带第四十页，共二百六十七页。精选ppt脑生长发育—CT所见(suǒjiàn)新生儿脑实质CT值较成人偏低，脑灰质为31.82.67Hu（成人36.33.6Hu）脑白质(báizhì)为22.82.63Hu（成人27.13.6Hu）出生时脑实质含水量85%,至2岁时为82%，与此同时，脑脂质增加，铁质沉着。2岁小儿脑实质CT值可作为正常诊断的依据第四十一页，共二百六十七页。精选ppt颅内钙化(gàihuà)-小儿生理性钙化(gàihuà)10岁以后(yǐhòu)随年龄增长发生率增加松果体钙化，一般小于10mm缰联合钙化，松果体前靠近三脑室脉络丛钙化，侧脑室三角区颗粒样钙化脑镰、小脑幕、岩床韧带和床间韧带、蛛网膜粒凹硬膜钙化偶见。第四十二页，共二百六十七页。精选ppt生理性钙化(gàihuà)6岁6岁5岁第四十三页，共二百六十七页。精选ppt小儿颅内异常(yìcháng)钙化甲状旁腺机能减退:基底节区对称性钙化Fahr氏病(特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症：广泛脑内钙化，基底节和小脑(xiǎonǎo)齿状核明显线粒体脑疾病：双侧壳核对称性钙化，可合并广泛脑皮质萎缩，脑室扩大宫内感染性疾病，新生儿Torch综合征其他，结节性硬化，颅面血管瘤综合征，神经纤维瘤病，结核钙化，脑囊虫病，血管性钙化，肿瘤性钙化，外伤硬膜下血肿钙化等第四十四页，共二百六十七页。精选ppt异常(yìcháng)钙化TORCH结节性硬化(yìnghuà)第四十五页，共二百六十七页。精选ppt男，11岁，间断(jiànduàn)关节痛6年。甲状旁腺功能(gōngnéng)低下第四十六页，共二百六十七页。精选ppt新生儿低氧缺血性脑病-HIE

（Hypoxicischemicecephalopathy）HIE是全部脑组织因缺氧缺血引起的脑损害不包括一支或几支血管闭塞(bìsè)引起的脑梗塞新生儿窒息，一氧化碳中毒，心跳骤停后复苏，长时间严重低血压病理上分为分水岭梗死及弥漫性脑皮层坏死第四十七页，共二百六十七页。精选pptHIE—CT诊断(zhěnduàn)分度轻度：散在，局灶性白质低密度影分布(fēnbù)2个脑叶中度：局灶性，白质病变超过2个脑叶可达5个重度：广泛弥漫性白质低密度，灰，白质界限消失，基底节，小脑尚有正常密度HIE合并颅内出血急性期丘脑低密度，提示预后不良亚急性期累及皮质和深部灰质提示出血坏死第四十八页，共二百六十七页。精选pptHIE（轻-中度）蛛网膜下腔少量(shǎoliàng)出血第四十九页，共二百六十七页。精选pptHIE（中）-合并(hébìng)颅内出血（蛛网膜下腔）第五十页，共二百六十七页。精选pptHIE（重度）蛛网膜下腔少量出血(chūxiě)，左侧脑室少量出血(chūxiě)第五十一页，共二百六十七页。精选ppt孕31+5周早产(zǎochǎn)，男，生后11d，黄疸1周早产儿脑改变(gǎibiàn)

第五十二页，共二百六十七页。精选ppt孕28周早产(zǎochǎn)，男，6d，吸肺＋湿肺早产儿HIE（轻度），少量(shǎoliàng)蛛网膜下腔出血第五十三页，共二百六十七页。精选pptHIE复查(fùchá)3-4W可观察脑损害程度及预后脑萎缩，外部性脑积水及硬膜下积液早产儿PVL合并小囊变足月儿皮质及皮质下白质坏死液化，空洞形成，胶质增生(zēngshēng)产生瘢痕并出现软化灶，孔洞脑第五十四页，共二百六十七页。精选pptHIE（重）

复查出现(chūxiàn)脑软化，脑萎缩第五十五页，共二百六十七页。精选ppt足月新生儿HIE的MRI表现(biǎoxiàn)（T1WI）皮质及其深部有迂曲条状点状高信号，位于(wèiyú)中央前后回两侧脑室前角前方额叶深部白质内对称性点状高信号沿侧脑室三角区背侧白质内斑片状低信号白质呈弥漫性低信号基底节，丘脑及其外侧不均匀高信号脑室内出血T1WI高信号T2WI低信号蛛网膜下腔出血T1WI为高信号T2WI为低信号第五十六页，共二百六十七页。精选ppt男13天产后(chǎnhòu)窒息HIE（中度）脑实质出血左额颞叶，基底节，丘脑(qiūnǎo)出血水肿，DW左侧大脑脚高信号第五十七页，共二百六十七页。精选ppt男，5岁，生后缺氧史，近1月右侧(yòucè)肢体发紧，抽动脑缺血缺氧(quēyǎnɡ)后遗第五十八页，共二百六十七页。精选ppt女，19m，生后发育(fāyù)落后，至今不会坐HIE后遗多囊性脑软化(ruǎnhuà)并脑穿通畸形第五十九页，共二百六十七页。精选ppt脑室旁白质(báizhì)软化

（PeriventriculerLeukomalaciaPVL）早产婴脑灰白质血供几乎均来自脑表面之向心性血流分水岭区位于脑室周围脑室旁深部白质是缺氧损害高发区国外报告＜2200例，存活6天以上者85％，病理上有脑室周围脑软化早产儿体重(tǐzhòng)越小，发生PVL的机会越多第六十页，共二百六十七页。精选pptPVL的MR表现(biǎoxiàn)急性期：PVL多由超声发现亚急性期：脑室周围小腔隙，周围可合并出血(chūxiě)T1像上为高信号慢性期：1多发腔隙于侧脑室融合，使体侧脑室扩张，形态不规则2脑室旁白质厚度明显减少3胼胝体萎缩4T2WI及FLAIR像为高信号5脑白质髓鞘化落后第六十一页，共二百六十七页。精选ppt男9月生后至今(zhìjīn)不能独坐侧脑室旁白质(báizhì)软化,胼胝体萎缩第六十二页，共二百六十七页。精选ppt脑室(nǎoshì)旁白质软化(PVL)第六十三页，共二百六十七页。精选ppt男7月脑瘫妊7月早产(zǎochǎn)--PVL第六十四页，共二百六十七页。精选ppt男，7m侧脑室旁白质软化，囊变,胼胝(piánzhī)体萎缩第六十五页，共二百六十七页。精选ppt新生儿脑出血

CT、MRI不同(bùtónɡ)时期出血表现出血分期时间CTT1T2超急24H内高密度等/低信号稍高/等急1-3D中高外低等低信号稍低亚急早3-7D高信号低亚急晚7D-4W等低占位高信号高慢性期4W以上等低信号低高伴低环第六十六页，共二百六十七页。精选ppt脑实质(shízhì)出血脑内边界(biānjiè)清楚的高密度区CT值50-90Hu周围环有低密度水肿区占位效应-定位结构移位变形3-7天边缘模糊，水肿占位加重2-3W病变减轻、好转2M吸收-脑萎缩、囊变第六十七页，共二百六十七页。精选ppt蛛网膜下腔出血(chūxiě)CT表现多见于小脑天幕，直窦，其次为基底池，侧裂池等部位。呈现线样，“M”’“Y”形高密度影，外形(wàixínɡ)增粗，边缘模糊。矢状窦及窦汇旁“空三角征”如出血偏一侧可出现半个三角征。足月儿HIE大脑纵裂池后部及小脑天幕多见第六十八页，共二百六十七页。精选ppt大脑纵裂池后部(hòubù)出血，空三角征小脑天幕，大脑(dànǎo)纵裂池后部，硬膜下出血第六十九页，共二百六十七页。精选ppt室管膜下-脑室(nǎoshì)出血SEH-IVH多见于早产婴莫氏孔附近(fùjìn)尾状核头侧脑室前角后下高密度影易破入脑室第七十页，共二百六十七页。精选ppt硬膜下出血(chūxiě)（SDH）产伤撕裂大脑镰及小脑幕，伴临近静脉或静脉窦损伤(sǔnshāng)颅板下新月形高密度影跨过2个以上脑叶常有占位效应随时间延长密度减低第七十一页，共二百六十七页。精选ppt硬膜外出血(chūxiě)外伤及严重产伤颅板下梭形高密度占位征象相对轻常合并头皮(tóupí)血肿、颅骨骨折第七十二页，共二百六十七页。精选ppt新生儿颅内出血(chūxiě)脑血管发育不良，低氧缺血及产伤早产婴出血(chūxiě)多在室管膜下并易扩散足月儿出血多见于蛛网膜下腔，硬膜下，脑实质内。硬膜外出血多系产伤，常有颅骨骨折第七十三页，共二百六十七页。精选ppt新生儿颅内出血(chūxiě)后遗（MRI）T1WI左侧(zuǒcè)额顶枕区外带新月形高信号-亚急性硬膜下血肿2年后复查，左侧大脑半球皮质软化，呈低信号，脑萎缩第七十四页，共二百六十七页。精选ppt晚发性VK缺乏(quēfá)引起颅内出血因VK及凝血因子Ⅶ、Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ缺乏造成的。这些凝血因子又称VitK依赖因子。在肝脏合成时必须(bìxū)有足够的VitK参与VitK缺乏时，这些凝血因子合成减少，导致出血由于母乳内VitK含量少。造成本病大多数为纯母乳喂养的足月儿。2周至3个月发病，多数发生在1-2月内凝血及凝血酶元时间延长，有出血倾向第七十五页，共二百六十七页。精选ppt幕上脑实质及蛛网膜下腔多见合并脑梗塞合并脑疝：鞍上池脑干周围脑池变形狭窄、移位或闭塞后遗脑软化(ruǎnhuà)、脑囊性变、脑萎缩及积水晚发VK缺乏-颅内出血(chūxiě)的CT表现第七十六页，共二百六十七页。精选ppt脑实质、硬膜下、小脑幕出血、脑室内出血，脑实质明显(míngxiǎn)广泛水肿，中线结构明显(míngxiǎn)右移。男，30天，呕吐(ǒutù)、面色苍白，抽半天第七十七页，共二百六十七页。精选ppt男，1月，腹泻(fùxiè)伴抽搐晚发VitK缺乏(quēfá)，颅内出血，脑水肿，脑疝第七十八页，共二百六十七页。精选ppt女，14d，皮肤(pífū)黄染7天，

口吐沫12天第七十九页，共二百六十七页。精选ppt右颞血肿(xuèzhǒng)，晚发VitK缺乏

第八十页，共二百六十七页。精选ppt男，3月，晚发VitK恢复期第八十一页，共二百六十七页。精选ppt晚发VitK缺乏(quēfá)，左大脑半球萎缩第八十二页，共二百六十七页。精选ppt胎儿(tāiér)及新生儿感染

—TORCHSyndrome经胎盘或产道感染的疾病先天性脑弓形体病（Toxoplasmosis）风疹性脑炎（Rubella）脑巨细胞包涵(bāohɑn)体病（Cytomegalovirus）单纯疱疹病毒II型脑炎（HerpesencephalitissimplexII）其他病原体（Otheragents）第八十三页，共二百六十七页。精选pptTORCH—临床(línchuánɡ)及CT表现生时或几周后出现症状。小头、智低、脑瘫、癫痫、双目失明CT表现为：小头畸形，基底节，皮质脑室周围广泛(guǎngfàn)分布的钙化，脑积水，脑实质片状低密度区，常见积水性脑畸形，孔洞脑畸形第八十四页，共二百六十七页。精选ppt女，1月，头立不住(bùzhù)，TORCH脑实质内广泛点状钙化(gàihuà)，巨脑回，脑白质少第八十五页，共二百六十七页。精选ppt女11天发热抽搐(chōuchù)9小时额叶皮质下弧形(húxínɡ)钙化，巨脑回TORCH第八十六页，共二百六十七页。精选ppt女，18月，坐不稳小头，脑皮层及皮层下软化，白质异常(yìcháng)信号，脑室扩张，室管膜下钙化——TORCH第八十七页，共二百六十七页。精选ppt女，15月，生后至今(zhìjīn)不会走小头，脑积水，移行(yíxínɡ)障碍伴室管膜下钙化——TORCH第八十八页，共二百六十七页。精选pptCNS发育各阶段(jiēduàn)及异常胚胎发育阶段异常背侧诱导期Chiari畸形脑膨出腹侧诱导期前脑无裂视隔发育不良脑膨出胼胝体发育不良Dandy－Walkerjoubert’s综合征神经元增殖期巨脑脑小半侧巨脑神经皮肤综合征神经元移行期脑裂畸形无－巨脑回多小脑回灰质异位组织形成期髓鞘形成期髄鞘发育延迟第八十九页，共二百六十七页。精选ppt神经系统(shénjīngxìtǒng)－先天发育畸形器官(qìguān)形成畸形神经管闭合畸形憩室性性畸形脑沟和细胞移行畸形大小畸形破坏性畸形第九十页，共二百六十七页。精选ppt神经管闭合畸形

女，2月，生后发现(fāxiàn)枕后膨出物－脑膜脑膨出第九十一页，共二百六十七页。精选ppt女，4月，生后枕部肿物(zhǒnɡwù)第九十二页，共二百六十七页。精选ppt脑膜(nǎomó)脑膨出（枕叶）第九十三页，共二百六十七页。精选ppt男,3岁,鼻堵，鼻咽部肿物(zhǒnɡwù)第九十四页，共二百六十七页。精选ppt第九十五页，共二百六十七页。精选ppt脑膜(nǎomó)膨出第九十六页，共二百六十七页。精选ppt经筛脑膜(nǎomó)脑膨出第九十七页，共二百六十七页。精选pptChiari畸形(jīxíng)小脑扁桃体下疝畸形(jīxíng)最常见菱脑畸形特征：小脑扁桃体下移Ⅰ－Ⅳ型第九十八页，共二百六十七页。精选pptChiariⅠ型正中矢状面观察最佳小脑扁桃体下缘－枕骨大孔连线<3mm正常，3-5mm临界，>5mm异常间接征象(zhēngxiàng)：四脑室受压、脑池变小、齿突压迫脊髓延髓下移合并畸形：骨骼、垂体临床表现：无症状，或头疼、颈疼、麻木、无力、眼球震颤第九十九页，共二百六十七页。精选ppt男，2岁，不会说话(shuōhuà)，双眼不对视Chiari畸形(jīxíng)Ⅰ型第一百页，共二百六十七页。精选ppt第一百零一页，共二百六十七页。精选ppt第一百零二页，共二百六十七页。精选pptChiariⅡ型临床表现：心动(xīndònɡ)过缓惊厥上肢肌张力增高听觉、前庭功能受损第一百零三页，共二百六十七页。精选pptChiariⅡ型诊断标准：小脑扁桃体、脑干、四脑室发育不良并下移合并开放性脊柱闭合不全间接征象：延髓及颈脊髓扭曲，四脑室拉长、变形小脑半球向侧方挤压－颅神经压迫症状中间块、顶盖、胼胝体异常，斜坡后缘呈扇贝(shànbèi)样小脑幕、大脑镰、小脑镰异常第一百零四页，共二百六十七页。精选ppt中间块增大顶盖鸟嘴样改变(gǎibiàn)斜坡贝壳样改变扁桃体下疝第一百零五页，共二百六十七页。精选ppt中线脑回参差(cēncī)交错中间(zhōngjiān)块增大顶盖鸟嘴样改变斜坡贝壳样改变扁桃体下疝第一百零六页，共二百六十七页。精选ppt女，9月，生后颈部(jǐnɡbù)包块

Chiari畸形Ⅱ型第一百零七页，共二百六十七页。精选ppt男，4月，腰骶部包块第一百零八页，共二百六十七页。精选ppt小脑扁桃体延髓联合(liánhé)畸形

Chiari畸形Ⅱ型第一百零九页，共二百六十七页。精选pptChiariШ型ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出内容物：包括至少部分小脑、枕叶以及中脑及脑桥（如果(rúguǒ)不疝入，脑干结构为扭曲或受牵）四脑室、侧脑室及颅底脑池可疝入并不成比例扩张第一百一十页，共二百六十七页。精选ppt后枕部小脑(xiǎonǎo)、脑干及脑膜膨出第一百一十一页，共二百六十七页。精选ppt女，1月，生后颈部(jǐnɡbù)包块脑膜、小脑、点状脂肪膨出小脑幕变形，小脑形态(xíngtài)异常第一百一十二页，共二百六十七页。精选pptChiari畸形(jīxíng)

Ⅲ型第一百一十三页，共二百六十七页。精选pptChiariⅣ型小脑发育不良ChiariⅡ型伴小脑发育不良小脑、脑干发育低下，后颅窝蛛网膜下腔增宽－与chiariⅡ型不同多难以(nányǐ)存活第一百一十四页，共二百六十七页。精选ppt视隔发育不良前脑(qiánnǎo)无裂畸形憩室样畸形(jīxíng)第一百一十五页，共二百六十七页。精选ppt前脑(qiánnǎo)无裂畸形胚胎4－6周原始前脑形成端脑和间脑时，左右大脑(dànǎo)半球未分离。常伴中线处不同程度的颅面部畸形分为三型：无叶型、半叶型、单叶型无脑叶：大脑半球完全不分离半脑叶：半球之后半部已部分发育分离单叶型：两半球发育接近正常，仅额叶之前下部尚融合第一百一十六页，共二百六十七页。精选ppt无脑叶型未分裂的前脑(qiánnǎo)，含单一脑室。呈明显扩大，新月形囊腔第一百一十七页，共二百六十七页。精选ppt半脑叶型前脑不完全分裂合并胼胝体发育不良半球后纵裂(zònɡliè)、大脑镰部分发育第一百一十八页，共二百六十七页。精选ppt

半脑叶型另一例(yīlì)第一百一十九页，共二百六十七页。精选ppt

单脑叶型大脑半球、丘脑近正常额叶下部(xiàbù)脑灰白质仍融合脑室前角呈方形第一百二十页，共二百六十七页。精选ppt视－隔发育不良轻度单叶前脑无裂畸形透明隔缺如，视神经发育不良不同程度下丘脑－垂体功能障碍可伴胼胝(piánzhī)体、漏斗部及穹隆柱异常

第一百二十一页，共二百六十七页。精选ppt视隔发育不良透明隔缺如－侧脑室前角融合，前角前缘变平视神经、视交叉细小垂体柄增粗，神经垂体异位(yìwèi)，空泡蝶鞍并发脑裂畸形、胼胝体部分或完全缺如第一百二十二页，共二百六十七页。精选ppt

视神经细透明(tòumíng)隔缺如第一百二十三页，共二百六十七页。精选ppt

例2，视束细，胼胝体发育不全，透明(tòumíng)隔缺如第一百二十四页，共二百六十七页。精选ppt

例3，透明(tòumíng)隔缺如，垂体后叶异位，视交叉细第一百二十五页，共二百六十七页。精选ppt胼胝(piánzhī)体发育不良胼胝体发育顺序：膝－体－压－嘴部部分缺失：先形成的部分存在(cúnzài)，后形成的部分缺失侧脑室额角、体部宽大，两侧脑室分离平行，三脑室扩大抬高可合并：脑膨出，脂肪瘤，蛛网膜囊肿第一百二十六页，共二百六十七页。精选ppt两侧脑室分离平行，三脑室扩大抬高，位于(wèiyú)两侧脑室之间，中线结构发育不良。男，6岁，诊断(zhěnduàn)脑积水6年第一百二十七页，共二百六十七页。精选ppt胼胝(piánzhī)体缺如第一百二十八页，共二百六十七页。精选ppt

压部、嘴部体后部(hòubù)、压部、嘴部，合并脂肪瘤合并(hébìng)脂肪瘤第一百二十九页，共二百六十七页。精选pptDandy－walker畸形(jīxíng)先天性第四脑室中侧孔闭锁四脑室囊状扩张后颅窝增大伴窦汇、横窦及天幕抬高小脑蚓部发育不良或不发育幕上脑积水合并胼胝(piánzhī)体发育不良等畸形第一百三十页，共二百六十七页。精选ppt

后颅窝巨大囊肿，与四脑室相通(xiāngtōng)，小脑发育不良。第一百三十一页，共二百六十七页。精选pptDandy－walker变异型四脑室上部与小脑上蚓部相对正常四脑室下部与小脑下蚓部受累(shòulěi)四脑室扩大后颅窝不扩大无脑积水第一百三十二页，共二百六十七页。精选ppt

后颅窝不扩大(kuòdà)，四脑室扩大(kuòdà)，大枕大池Dandy－Walker变异型第一百三十三页，共二百六十七页。精选pptJoubert’ssyndrome小脑蚓部发育不良临床表现：呼吸暂停、眼球运动异常、智力发育迟缓MR特征性改变小脑上脚增粗、长－磨牙征小脑蚓部缺如(quērú)－四脑室形态异常bat-wing双侧小脑半球于中线处直接会合

可合并其它畸形脑膜膨出、皮毛窦、视网膜脉络膜缺损多囊性肾病第一百三十四页，共二百六十七页。精选ppt磨牙(móyá)征蝙蝠(biānfú)翼征中线(zhōngxiàn)会合例1第一百三十五页，共二百六十七页。精选ppt例2第一百三十六页，共二百六十七页。精选pptJoubert’s综合征第一百三十七页，共二百六十七页。精选pptJoubert’ssyndrome第一百三十八页，共二百六十七页。精选ppt男,6岁.智力(zhìlì)体力发育落后-小脑蚓部发育不良第一百三十九页，共二百六十七页。精选ppt脑裂畸形(jīxíng)衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下腔，穿过大脑半球，可为单侧或双侧；Ⅰ型：为单侧位于侧裂旁向上至顶，与脑室相通。应与脑穿通畸形相鉴别；Ⅱ型：双侧对称性位于侧裂向上至额顶。闭合型和开放性脑裂畸形合并畸形：80～90％合并透明(tòumíng)隔缺如。第一百四十页，共二百六十七页。精选ppt单侧闭唇型脑裂畸形(jīxíng)第一百四十一页，共二百六十七页。精选ppt单侧闭唇型脑裂畸形(jīxíng)第一百四十二页，共二百六十七页。精选ppt双侧闭唇型脑裂畸形(jīxíng)第一百四十三页，共二百六十七页。精选ppt男,1岁.左侧肢体(zhītǐ)活动不利－双侧开放型脑裂畸形第一百四十四页，共二百六十七页。精选ppt无脑回畸形(jīxíng)（光滑脑）神经元移行异常中最严重(yánzhòng)的类型皮层明显增厚，表面光滑，无脑回结构，光滑脑侧裂浅且宽大，脑呈“8”字或沙漏型脑室扩大，脑干、小脑可见萎缩第一百四十五页，共二百六十七页。精选ppt巨脑回与多小脑(xiǎonǎo)回畸形比较巨脑回多小脑回

脑皮质增厚

脑皮质增厚脑回宽、平脑表面呈不规则小脑沟浅、少突起脑白质变薄脑沟浅小第一百四十六页，共二百六十七页。精选ppt无脑回畸形(jīxíng)-光滑脑脑轮廓、灰白质分布异常，表面(biǎomiàn)光滑，皮髓质界面光滑，皮质厚，白质少。第一百四十七页，共二百六十七页。精选ppt男，4岁，反复(fǎnfù)抽搐2年，智力体力发育落后脑沟少，脑回粗大(cūdà)，灰质层厚第一百四十八页，共二百六十七页。精选ppt巨脑回畸形(jīxíng)第一百四十九页，共二百六十七页。精选ppt多小脑(xiǎonǎo)回畸形第一百五十页，共二百六十七页。精选ppt男，13岁，左侧肢体活动(huódòng)障碍右额顶交界处，多小脑(xiǎonǎo)回第一百五十一页，共二百六十七页。精选ppt灰质(huīzhì)异位神经元移行受阻，停滞室管膜下、脑白质内与灰质(huīzhì)等信号无周围水肿、无占位效应室管膜下、带状、结节状第一百五十二页，共二百六十七页。精选ppt灰质异位(yìwèi)（结节型）第一百五十三页，共二百六十七页。精选ppt灰质(huīzhì)异位（结节型）第一百五十四页，共二百六十七页。精选ppt灰质异位(yìwèi)

板障型（双皮质）第一百五十五页，共二百六十七页。精选ppt灰质异位(yìwèi)

板障型（双皮质）不完全型第一百五十六页，共二百六十七页。精选ppt灰质(huīzhì)异位（团块型）第一百五十七页，共二百六十七页。精选ppt男，6m右额颞部巨大灰质(huīzhì)异位胼胝体缺如(quērú)，大脑镰前部移位第一百五十八页，共二百六十七页。精选ppt女，20月，生后三个月，发作(fāzuò)性意识丧失皮层发育不良，胼胝(piánzhī)体前部发育不良，右侧脉络丛囊肿第一百五十九页，共二百六十七页。精选ppt常染色体显性遗传多个器官错构瘤改变：心、脑、肾临床表现：神经系统症状癫痫，认知障碍，精神发育迟滞，孤独症皮肤改变色素脱失斑（出生），颜面部血管纤维瘤（儿童），鲨鱼皮样斑，趾甲下纤维瘤（青春期）病理改变：细胞(xìbāo)增殖、移行及分化异常，错构瘤性结节结节性硬化(yìnghuà)第一百六十页，共二百六十七页。精选ppt结节性硬化(yìnghuà)室管膜下结节最具特征的表现(biǎoxiàn)

侧脑室壁最常见，也可发生于三、四脑室非对称性，单或多发，凸入脑室内由肿胀的胶质细胞，巨或多核细胞构成外周由室管膜覆盖巨细胞星形细胞瘤为室间孔附近结节增大，演变而成新生儿呈短T1短T2，儿童期未钙化呈等T1长T2，钙化呈短T2。第一百六十一页，共二百六十七页。精选ppt结节性硬化(yìnghuà)皮质结节

额颞叶多见，大小不等，突出皮层表面脑回增宽，变平，灰白质分界不清，可钙化MRI表现随年龄不同而变化，婴幼儿呈短T1短T2信号，儿童呈长T1长T2信号白质病变(bìngbiàn)脑实质内多发条片状、楔形长T2信号由侧脑室向皮质放射状分布为异位的形态异常的巨细胞，伴随髓鞘化缺乏第一百六十二页，共二百六十七页。精选ppt第一百六十三页，共二百六十七页。精选ppt病例(bìnglì)1第一百六十四页，共二百六十七页。精选ppt第一百六十五页，共二百六十七页。精选ppt病例2女，24天，间断(jiànduàn)抽搐3天结节(jiéjié)性硬化症，结节(jiéjié)呈短T1短T2信号第一百六十六页，共二百六十七页。精选ppt结节性硬化症结节(jiéjié)呈短T1信号第一百六十七页，共二百六十七页。精选ppt结节性硬化症，有钙化(gàihuà)CT平扫第一百六十八页，共二百六十七页。精选ppt男，2月，癫痫(diānxián)，结节性硬化第一百六十九页，共二百六十七页。精选ppt结节性硬化(yìnghuà)第一百七十页，共二百六十七页。精选ppt第一百七十一页，共二百六十七页。精选ppt组织发生障碍(zhàngài)

神经纤维瘤病中枢和末梢神经系统(xìtǒng)多发性肿瘤和皮肤色素斑或肿瘤常染色体显性遗传CT显示:视神经胶质瘤巨颅胶质错构瘤血管发育不良第一百七十二页，共二百六十七页。精选ppt女,11岁.癫痫.面部(miànbù)神经纤维瘤第一百七十三页，共二百六十七页。精选ppt神经纤维(shénjīnɡxiānwéi)瘤病第一百七十四页，共二百六十七页。精选ppt脑组织破坏性病变(bìngbiàn)脑穿通畸形(jīxíng)积水型无脑畸形蛛网膜囊肿第一百七十五页，共二百六十七页。精选ppt男，1岁，生后右侧(yòucè)偏瘫脑穿通(chuāntōnɡ)畸形第一百七十六页，共二百六十七页。精选ppt积水(jīshuǐ)型无脑畸形第一百七十七页，共二百六十七页。精选ppt男，5月，发育(fāyù)落后额、颞、顶叶部分缺如(quērú)，为巨大脑脊液囊腔取代第一百七十八页，共二百六十七页。精选ppt积水型无脑畸形，伴血管(xuèguǎn)异常第一百七十九页，共二百六十七页。精选ppt男，18月消瘦(xiāoshòu)，头围大积水(jīshuǐ)型无脑畸形第一百八十页，共二百六十七页。精选ppt男2岁右侧肢体(zhītǐ)活动差1年蛛网膜囊肿(nángzhǒng)第一百八十一页，共二百六十七页。精选ppt男2岁现不能坐、站立(zhànlì)，智力差第一百八十二页，共二百六十七页。精选ppt小头畸形(jīxíng)，左侧巨大蛛网膜囊肿第一百八十三页，共二百六十七页。精选ppt脉络膜裂囊肿(nángzhǒng)第一百八十四页，共二百六十七页。精选pptGalen静脉(jìngmài)畸形男，1m第一百八十五页，共二百六十七页。精选pptMRA静脉显影(xiǎnyǐng)，MRV大脑大静脉明显扩张第一百八十六页，共二百六十七页。精选ppt女10Y头痛发热伴左侧(zuǒcè)肢体无力3天，抽搐6小时第一百八十七页，共二百六十七页。精选ppt静脉畸形大脑(dànǎo)大静脉扩张迂曲成团第一百八十八页，共二百六十七页。精选ppt垂体(chuítǐ)柄阻断综合症垂体柄阻断综合症三联征垂体前叶发育不良垂体后叶异位(yìwèi)垂体柄明显变细或缺如临床症状：生长激素缺乏，垂体前叶激素缺乏，伴或不伴尿崩症第一百八十九页，共二百六十七页。精选ppt第一百九十页，共二百六十七页。精选pptRathke’s囊肿(nángzhǒng)鳞状上皮残留侵入鞍内含液或细胞碎片的囊肿MR各序列高信号(xìnhào)或等信号(xìnhào)MR检查偶然发现第一百九十一页，共二百六十七页。精选ppt女，2岁，多汗1年余Rathke’s囊肿(nángzhǒng)第一百九十二页，共二百六十七页。精选pptRathke’s囊肿(nángzhǒng)第一百九十三页，共二百六十七页。精选ppt颅内感染性疾病(jíbìng)

病毒性脑炎单纯疱疹病毒脑炎Ⅰ型脑炎多见，1岁后高峰CT：NS症状3～6天后，一侧或两侧颞叶低密度MR：DWI急性期既有异常高信号CT：5天后见脑回样，线状高密度出血(chūxiě)后遗脑萎缩，脑软化灶，孔洞脑第一百九十四页，共二百六十七页。精选ppt急性病毒(bìngdú)脑炎第一百九十五页，共二百六十七页。精选ppt颅内感染(gǎnrǎn)—化脑化脓性细菌引起的软脑膜炎早期CT表现可无异常进展期：基底池、纵裂池、脉络丛高密度软脑膜增强累及脑实质时可导致脑炎。CT表现为脑内边界不清的低密度小儿(xiǎoér)化脑合并硬膜下积液多见第一百九十六页，共二百六十七页。精选ppt脑脓肿(nóngzhǒng)-MRIT1WI：长T1信号(xìnhào)T2WI：长T2信号增强：环状斑点状强化矢状位图像第一百九十七页，共二百六十七页。精选ppt男,3岁，中耳(zhōngěr)乳突炎1年——脑脓肿第一百九十八页，共二百六十七页。精选ppt女6M嗜睡3天，呕吐(ǒutù)4次第一百九十九页，共二百六十七页。精选ppt先天性免疫缺陷(quēxiàn)病，多发性脑脓肿，化脓性脑膜炎第二百页，共二百六十七页。精选ppt颅内结核(jiéhé)感染结核性脑膜炎，脑炎：多见于3岁以下，几乎均为原发性结核血行播散结核性脑膜炎，脑池密度增高，闭塞；发病1周后可形成交通(jiāotōng)性，非交通(jiāotōng)性脑积水；结核性血管炎＋C时血管不规则增粗，串珠样，脑梗塞结核性脑膜炎：软脑膜下斑片状低密度区，结核瘤，＋C时环形强化包绕中心钙化灶“靶征”，脑粟粒结节（1～2mm直径）第二百零一页，共二百六十七页。精选ppt女，7岁，腹痛，呕吐(ǒutù)，抽搐结核性脑脓肿(nóngzhǒng)第二百零二页，共二百六十七页。精选ppt男10岁间断(jiànduàn)发热22天，抽搐1次，意识不清5天2007-10-162007-09-10第二百零三页，共二百六十七页。精选ppt07-11-02第二百零四页，共二百六十七页。精选ppt结核性脑膜炎第二百零五页，共二百六十七页。精选ppt男，2岁，间断(jiànduàn)发热、呕吐一个月结核性脑膜炎第二百零六页，共二百六十七页。精选ppt

脑梗塞脑静脉栓塞烟雾(yānwù)病血管畸形

脑血管病变第二百零七页，共二百六十七页。精选ppt男，18月，间断发热(fārè)2周，抽搐1次第二百零八页，共二百六十七页。精选ppt静脉窦血栓形成(xíngchéng)并脑内多发梗死出血灶第二百零九页，共二百六十七页。精选ppt男，9岁，发作(fāzuò)性左侧肢体无力右额叶脑梗塞第二百一十页，共二百六十七页。精选ppt男，3岁，右侧(yòucè)偏瘫7天，抽2次第二百一十一页，共二百六十七页。精选ppt左侧大脑中动脉梗塞(gěngsè)

左基底节，颞枕叶水肿第二百一十二页，共二百六十七页。精选ppt

男，9岁，近5天左手(zuǒshǒu)抓握不住，说话不清第二百一十三页，共二百六十七页。精选ppt右大脑中动脉(dòngmài)变细，分支减少，左大脑中动脉(dòngmài)稍细，侧支循环血管网形成烟雾病（Moyamoyadisease）第二百一十四页，共二百六十七页。精选ppt脑白质(báizhì)病变

脱髓鞘病变急性播散性脑脊膜炎ADEM1病毒感染后1～2W脱髓鞘，自身免疫有关2脑白质多发散在长T2信号影，可侵犯基底节，丘脑(qiūnǎo)，小脑，脑干，脊髓，增强后病灶边缘强化3有自愈倾向第二百一十五页，共二百六十七页。精选ppt男，9岁，双下肢麻木(mámù)伴尿便障碍3天第二百一十六页，共二百六十七页。精选pptADEM第二百一十七页，共二百六十七页。精选ppt代谢性，营养不良性遗传性脑白质(báizhì)病

第二百一十八页，共二百六十七页。精选ppt男，６岁，走路(zǒulù)不稳１月余。第二百一十九页，共二百六十七页。精选ppt肾上腺脑白质(báizhì)营养不良第二百二十页，共二百六十七页。精选ppt男，6岁，智力发育(fāyù)倒退3年肾上腺脑白质(báizhì)营养不良第二百二十一页，共二百六十七页。精选ppt男，1岁，左腿乏力(fálì)半月第二百二十二页，共二百六十七页。精选ppt亚历山大(yàlìshāndà)病第二百二十三页，共二百六十七页。精选ppt男，1岁，智力运动(yùndòng)发育落后佩-梅病第二百二十四页，共二百六十七页。精选ppt男，11岁，双眼睑下垂，走路(zǒulù)不稳线粒体脑肌病第二百二十五页，共二百六十七页。精选ppt男，3月，发育(fāyù)落后线粒体脑病LeighDisease第二百二十六页，共二百六十七页。精选ppt男，17月，日光(rìguāng)性皮炎第二百二十七页，共二百六十七页。精选pptCockayne综合症第二百二十八页，共二百六十七页。精选pptCockayne综合症是一种常染色体隐性遗传性疾病(jíbìng)嗜苏丹性脑白质营养不良神经病理改变：脑白质嗜苏丹性物质储积和脱髓鞘改变，脑萎缩，基底节和小脑有