烟雾病指南精讲

烟雾病诊疗治疗指南（williis环自发性闭塞）目录烟雾病概念1.1诊疗标准1.2诊疗性分类烟雾病流行病学2.1发病人数及男女百分比2.2发病年纪2.3无症状型烟雾病

2.4烟雾病全球分布烟雾病病理学及病因学3.1病理学3.2家族型烟雾病3.3遗传原因烟雾病症状4.1首发症状4.2发作频率4.3不一样年纪和烟雾病类型症状特点类烟雾病5.1类烟雾病5.1.1定义5.1.2补充事项5.1.3证据5.2单侧烟雾病5.2.1定义5.2.1症状和诊疗标准5.2.2流行病学5.2.1单侧型烟雾病向双侧性烟雾病进展烟雾病诊疗6.1脑血管造影与核磁影像学诊疗6.2脑血流灌注（CBF）：SPECT与PET诊疗烟雾病治疗7.1外科治疗7.2药品治疗7.3除学习烟雾病治疗烟雾病预后8.1儿童烟雾病预后8.2成人烟雾病预后8.3无症状型烟雾病预后烟雾病概念1957年首次对烟雾病脑血管造影特征进行描述（自发性willis环闭塞，脑血管展现“烟雾状”）[8]，1960年将其明确命名为烟雾病【1-3，6,7】。烟雾病病理学特表现为：颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而造成在脑基底部出现由大量侧枝循环形成异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”命名起源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成特殊影像【6】），最终，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿【1-3,5-7】。该病被劳动卫生社会福利部疑难病治疗研究组织所收录。现该组织对烟雾病诊疗学标准以下：1.1诊疗标准脑血管造影是明确诊疗烟雾病金标准：（=1\*romani）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；（=2\*romanii）造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网；（=3\*romaniii）双侧均符合（=1\*romani）和（=2\*romanii）表现。（2）当MRI和MRA表现符合以下全部标按时，可不行脑血管动脉造影检验。以下为“MRI和MRA影像学诊疗标准”：（=1\*romani）MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；（=2\*romanii）MRA显示在基底部出现异常脑血管网；注意：当MRI显示在基底节区出现2个以上可见流空影时，能够将流空影作为异常血管网表现。（=3\*romaniii）双侧均符合（=1\*romani）和（=2\*romanii）表现。(3)烟雾病病因学未明确，需要与以下同烟雾病临床表现相同脑血管损伤基础疾病进行判别诊疗：（=1\*romani）动脉粥样硬化，（=2\*romanii）本身免疫性疾病，（=3\*romaniii）脑脊膜病，（=4\*romaniv）脑肿瘤，（=5\*romanv）Down's综合征，（=6\*romanvi）神经纤维瘤病，（=7\*romanvii）头部外伤，（=8\*romanviii）头部放射线照射后脑血管损伤，（=9\*romanix）其余。（4）病理能够作为诊疗参考：（=1\*romani）动脉内膜增厚，主要表现在双侧颈内动脉末端因为该原因引发血管官腔狭窄或者闭塞；脂质沉积偶发于增厚内膜；（=2\*romanii）Willis环受累动脉（大脑前、中、后动脉）偶发不一样程度狭窄或者闭塞并伴有血管内膜纤维细胞增厚、内弹性膜波动以及中膜变薄；（=3\*romaniii）Willis环周围可见大量血管沟通（穿通支和吻合支）；（=4\*romaniv）软脑膜可见网状小血管网。1.2诊疗性评定烟雾病能够基于上述（1）-（4）标准诊疗为明确烟雾病和可能性烟雾病。在行尸检未行脑血管造影时，应参考诊疗标准（4）。明确烟雾病：符合诊疗标准（1）或标准（2）而且符合诊疗标准（3）。儿童烟雾病患者中，假如一侧脑血管符合诊疗标准（1）或者（2）中（=1\*romani）和（=2\*romanii），同时对侧颈内动脉末端显著狭窄也可做出明确诊疗。可疑烟雾病：符合诊疗标准（1）或者（2）和（3），但除去诊疗标准（1）（=3\*romaniii）和/或（2）（=3\*romaniii）。烟雾病流行病学烟雾病多发于包含日本在内亚洲各国，西方国家少发，由日本报道烟雾病流行病学数据可精准代表世界分布。早期流行病学调查包含1970年由Kudo对376名患者进行评定分析以及Mizukawa等对518例患者进行评定分析。今后，1977年建立了对Willis环自发性闭塞研究委员会。1983年开始，委员会组员逐步开展病例统计和随访调查，截至，共计962例患者入选，其中有785例确诊烟雾病患者和60例可疑烟雾病患者以及62例类烟雾病患者。除了经过该委员会进行资料统计积累外，在1984年、1990年和1994年分别开展了三次大规模全国性流行病学调查。2.1发病人数及男女百分比1994年Wakai等进行了一次全国性流行病学调查，约3900人被认为患有烟雾病（为了更确切，该数目为进行过检验患者人数）。3.16/10万人受到烟雾病影响，其中发病率约为0.35/10万人。从“对Willis环闭塞疾病进行药品治疗患者”该定义将，患者人数与1994年相比，从5227例上升至10812例。假如现在在此进行全国性调查，发病人数必定远远高于1994年。该结果产生与疾病宣传力度加大和人们对烟雾病认识不停加深关于，同时，1995年推出“烟雾病MRI和MRA影像学诊疗指南”使得仅仅经过MRA便可诊疗烟雾病，该指南一样使人们更易于发觉烟雾病。从不一样报道看烟雾病发病男女百分比几乎一致：1:1.8-1.9.女性多发，10.0病人有家族史。2.2发病年纪1994年全国性调查和数据库评定发觉烟雾病首发症状有着相同发病年纪：表现为“双峰型”，主要高峰在前十年，其次发生在20岁-30岁，然而最近一项汇报指出烟雾病首发年纪前较之前结论更高一些。烟雾病不一样首发症状类型将在第四部分介绍。数据库评定分析指出出血型烟雾病其首发症状出现年纪在20岁以后，并呈单峰型。然而另一项研究指出出血型烟雾病首发症状出现在50岁-60岁之间。2.3无症状型烟雾病最近几年，无症状型烟雾病和不表现特殊症状烟雾病（比如头痛）逐步引发人们关注。上述类型患者增加原因部分是因为MRI广泛应用和在体检时进行头部检验人数增多。Ikeda等对11402例健康体检患者（男性7570人，女性3832人，均行MRI/MRA检验）分析后推测烟雾病患病率在无症状人群中为50.7/10万人。Baba等对北海道地域进行了一项流行病学调查，烟雾病患病率约为10.5/10万人，该结论远远高于先前调查得出结论。然而该研究包含动脉粥样硬化在内患者未排除，同时该研究可能未包含相当相当数量潜在烟雾病患者（无症状型烟雾病或者仅表现为轻微症状烟雾病）。

2.4烟雾病全球分布Goto和Yonekawa回顾分析了从1972年至1989年发表文章指出除了日本外约有1063例烟雾病报道。这些患者中有625人为亚洲人（韩国289例，中国245例），201例为欧洲人，176例为北美或者南美人。1990年全国性普查报道约3000日本人患有烟雾病，即使考虑到对本病认识程度差异，烟雾病更常见于亚洲患者，而且其最大病例数在日本。更有趣是欧洲和北美/南美洲报道病例中有许多亚裔和非裔患者，而高加索族几乎极少报道。1995年Ikezaki等对韩国29个州451例患者进行了报道。3.烟雾病病理学及病因学3.1病理学尸检结果发觉烟雾病主要病理表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞。有学者认为烟雾状血管是侧枝循环一个表现，而侧枝循环建立是为了代偿因为血管狭窄引发脑缺血。在疾病发生早期（Suzuki分期为=1\*ROMANI期），烟雾状血管少见。管壁中膜平滑肌细胞衰退和血管平滑肌细胞大量死亡造成中膜变薄、内弹性膜波动和重合、间质中坏死细胞成份累积以及血管平滑肌增生均造成血管内膜增厚和血管官腔狭窄，这些均为造成血管闭塞原因。发生在颈内动脉末端病理改变在全身动脉亦可发生，大量血管平滑肌细胞异常被认为是造成颈内动脉闭塞原因。转录因子（比如肿瘤生长因子-β、碱性成纤维细胞生长因子、人类生长因子）也参加到疾病改变中。遗传原因也被认为与疾病发生亲密相关，然而因为不完全外显而且与年纪相关，遗传原因累积被认为造成血管平滑肌细胞死亡和增生。3.2家族型烟雾病有报道将家族性烟雾病与散发烟雾病在家族相关性上进行区分。有报道称家族性烟雾病约占全部病例10%，然而，伴随MRA广泛应用，患者亲属中无症状型烟雾病患者数目会增加。3.3遗传原因家族型烟雾病利用全基因组分析已明确其基因位点为3p24-p26和8q23，染色体分析其位于6q25（D6S441）和17q25。有遗传倾向烟雾病家族（3代及3代以上受影响）其染色体有显著遗传位点，在这些家族中发觉17q25.3有显著地遗传连锁。现在，责任基因位于不一样基因位点，表型出现异质性。单侧烟雾病向双侧进展病例以及疾病起始动脉狭窄转向对侧动脉狭窄病例已经有报道。所以，主要动脉狭窄、单侧烟雾病、狭义双侧烟雾病被认为是进展性病变，家族型烟雾病已被认为具备相同基因易感性，是一个不完全外显常染色体显性遗传病，在同一家族中有不一样时期报道。所以，遗传原因和年纪以及环境原因被认为是疾病发生必要原因。4.烟雾病症状4.1首发症状烟雾病能够发生在儿童到成人任何年纪段。但大致上讲儿童主要表现为缺血症状，成人除了缺血灶症状外还表现为出血症状。表3反应了烟雾病研究委员会到搜集1127例患者其缺血型和出血型年纪分布。因为发病年纪和发病类型（出血性和缺血型）不一样以及症状严重程度有差异，我们发觉该病症状合病程是有所改变。伴随MRI广泛应用，许多处于无症状期或者仅仅表现为头痛患者被偶然确诊为烟雾病。烟雾病研究委员会在1979年将首发症状分为6类：出血型、癫痫型、梗塞型、TIA型、频发性TIA型（每个月发作两次以上）以及其余型。随即又增加了“无症状型”，又增加了“头痛型”。表格1反应了至之间搜集962例烟雾病患者首发症状每种疾病类型百分比。数据资料主要来自于委员会所属医学中心。在一项北海道地域调查显示无症状型烟雾病发作频率与先前报道相比有所增加，同时成人烟雾病百分比较先前报道有所提升。4.2发作频率表格2反应了到1127例明确诊疗缺血型（梗塞型、TIA型和频发TIA型）和出血型烟雾病患者首发症状分布情况。在这两种发病类型中，肌无力、意识障碍、感觉障碍、头痛、言语障碍最为常见，然而出血型烟雾病首发症状中意识障碍和头痛较肌无力更多见。（P<0.01）。4.3不一样年纪和烟雾病类型症状特点因为年纪和发病类型不一样，症状有所差异。儿童患者首发症状以脑缺血为主，尤其易发生在激烈运动、吹口琴、食用热食等造成过分换气情况下。症状表现为突发或者重复发作昏迷（四肢瘫痪、偏瘫、单瘫），意识障碍、感觉障碍、癫痫发作、头痛。许多患者症状几乎均出现在同侧，但偶然也会出现左右左右侧交替发病情况。另外，有些患者出现不自主运动，比如舞蹈病、肢体震颤，上述脑缺血损伤会连续存在或有所缓解。脑萎缩发生造成了精神障碍和智力下降，同时会留有脑梗塞后遗症。烟雾病患儿大脑后动脉直到疾病发展到高程度时才会受累，小于5岁患儿与成人不一样，临床表现多为缺血型，颅内出血少见。成人患者尤其年纪在25岁以上时通常以突发脑出血（脑室出血、蛛网膜下腔出血、和脑实质出血）为主，依照出血位置不一样其临床症状可表现为意识障碍、头痛、肌无力和言语障碍。颅内出血通常为小脑室出血，所以症状轻微，然而也会造成一定神经功效损伤，发展到严重程度可能会造成死亡。另外，患者再出血概率很高，大约有二分之一死亡患者是由再次出血引发。除了上述症状外，成人烟雾病还表现为同儿童相近缺血症状。这些患者会出现年纪相关性血管改变，这些改变造成脑梗塞发生从而引发永久性损伤。伴随MRI广泛应用，无症状型烟雾病和仅表现为头痛烟雾病被相继确诊。头痛特征多个多样，包含偏头痛样跳痛或者是担心性头痛钝痛。到现在为止，头痛确实切发病机制尚不明确。5.类烟雾病5.1类烟雾病5.1.1定义类烟雾病是指表现为颈内动脉末端狭窄/者闭塞或者合并大脑前或/和大脑中动脉起始部出现异常血管网而且伴有一个基础疾病。在单侧烟雾病中，假如存在基础疾病，我们也可将其称之为“类烟雾病”。这种情况被叫做“类烟雾病”（“烟雾综合征”和“近似烟雾病”近义词）。单侧烟雾病不合并基础疾病应被认为是可能烟雾病，而且要与“类烟雾病”区分开。5.1.2补充事项以下疾病被认为是基础疾病：动脉粥样硬化、本身免疫性疾病（系统性红斑狼疮SLE、抗磷脂抗体综合征aas、结节性多动脉炎、干燥综合征）、脑脊膜炎、神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down's综合征、头部外伤、放射性损伤、甲亢、头狭窄、先天性卵巢发育不全、先天性肝内胆管发育不良征、William's综合征、假性吐纳氏综合征、玛法综合症、结节性硬化、糖原累积病1型、Parder-Willi综合征、Wilms肿瘤、原发性草酸盐沉积病、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形红细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、2型纤维蛋白溶酶原不足、钩端螺旋体病、丙酮酸盐激酶缺乏症、蛋白质缺乏、蛋白C缺乏症、纤维肌性增生、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药品中毒（可卡因等）。5.1.3证据类烟雾病能够发生在任何阶段。小儿患者多患有先天性疾病而成人患者则更多患有后天性取得性疾病。类烟雾病表现为癫痫、头痛或者无症状。因为基础疾病（潜在疾病）造成精神发育迟滞合并脑血管病相关症状造成了复杂临床表现。类烟雾病血管造影差异很大，从与烟雾病相同血管表现到与烟雾病造影表现一致，又能够出现显著不一样结果，比如动脉粥样硬化造影表现。在一项关于类烟雾病合并神经纤维瘤病研究中，单侧病变占30%，类烟雾病放疗后，受累动脉造影剂显影增强而在确诊烟雾病患者中造影结果未显著增强。与辐射相关烟雾病中，包含颈外动脉在内侧枝循环显影良好。在病理方面，因为基础疾病不一样其结果也不一样。合并神经纤维瘤病类烟雾病中，病变处可发觉炎性细胞渗透。类烟雾病继发脑脊髓膜炎病理表现与确诊烟雾病相同。类烟雾病治疗与烟雾病相同。有报道认为对于合并激素分泌异常类烟雾病（甲亢）和合并本身免疫性疾病类烟雾病，分别对内分泌紊乱进行调整以及免疫抑制治疗是有效。对类烟雾病合并神经纤维瘤病、Down's综合征以及放射性疾病行血管重建治疗（直接或者间接）是有效。血管重建术预防类烟雾病患者再次出血效果还未明确。在类烟雾病中单侧病变会逐步发展成双侧，基础疾病性质对患者预后有很大影响。5.2单侧烟雾病5.2.1定义单侧烟雾病也被称为可能烟雾病表现为颈内动脉末端单侧狭窄或者闭塞并伴有烟雾状血管形成。单侧病变可能合并有其余基础疾病，比如甲亢、颅内动静脉畸形、Down's综合征、Apert's综合征、神经纤维瘤病、头部放射治疗后、系统性红斑狼疮以及干燥综合征。当合并上述基础疾病时，我们称之为类烟雾病。儿童患者单侧烟雾病合并对侧颈内动脉末端狭窄时我们认为此时为确定烟雾病而不再是单侧烟雾病。5.2.2流行病学对2998个日本机构进行初步调查发觉，在2635例烟雾病患者中单侧病变发病率为10.6%。单侧烟雾病偶有家族病史，对15个有3带或者3代以上发病家族分析发觉除了43例明确烟雾病外，有5例为单侧烟雾病，推断该病有可能是常染色体显性遗传，所以，有家族病史单侧烟雾病被认为是烟雾病一个亚型。另外，单侧烟雾病与明确烟雾病有所不一样，因为单侧烟雾病没有阳性家族病史同时也没有脑脊液中碱性成纤维细胞生长因子水平增高。5.2.3症状和诊疗标准单侧烟雾病症状与明确烟雾病症状相同，除了缺血症状，还包含出血症状、并发脑动脉瘤、不随意动动等。需要经过脑血管造影进行明确诊疗，判断脑缺血严重程度依赖于脑血流灌注显像。5.2.4单侧型烟雾病向双侧性烟雾病进展从不一样报道中发觉，从单侧发展到双侧概率从10%到39%。有一项研究对10例单侧烟雾病随访后发觉仅有1例（10%）儿童患者进展为双侧烟雾病。在另外一个研究中，6例患者中有2例（33%）从单侧病变进展为双侧病变。在对64例单侧烟雾病随访1到7年后发觉，有17例（27%）患者进展为双侧，而且发觉5年内发生双侧病变患者儿童常见而且烟雾病发作年纪早。也有研究对12例儿童患者以及5例成人患者进行随访发觉有6例儿童患者在随访20个月内出现双侧进展性病变。6.烟雾病诊疗6.1脑血管造影与核磁影像学诊疗6.1.1推荐脑血管造影是诊疗烟雾病金标准，利用核磁强度≧1.5T（尤其为3.0T）核磁进行检验，MRI能够提供明确诊疗。MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；MRA显示在基底部出现异常脑血管网；注意：当MRI显示在基底节区出现2个以上可见流空影时，能够将流空影作为异常血管网表现。（3）双侧均符合（=1\*romani）和（=2\*romanii）表现。能够依靠MR结果对疾病进行分期，而且MRI是一个安全无创检验方法。（附录1，推荐等级C1）6.1.2解释标准上，烟雾病诊疗应符合以下标准：颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；动脉期在狭窄或者闭塞部位出现异常血管网；符合（1）+（2）双侧病变。脑血管造影是诊疗烟雾病金标准，不过上述MR表现也被认为是诊疗标准（附录1证据级别=3\*ROMANIII）。然而诊疗标准（1）-（3）是日本健康劳动福利省对该难治性疾病所指定诊疗标准，在外科手术评定时，我们应尽可能行常规脑血管造影术（证据级别=3\*ROMANIII）。总所周知我们能够依照脑血管造影进行分期，然而有学者提出了一个经过MRA进行评定方法。在该评分系统中，对MRA结果进行简单评分，然后统计总分，该分级结果与常规血管造影分期相符合。而且有报道称具备高灵敏度和特异性。MRA1级相当于造影分期=1\*ROMANI和=2\*ROMANII期，MRA2级相当于造影分期=1\*ROMANI=2\*ROMANII期，MRA3级相当于造影分期=4\*ROMANIV期，MRA4级相当于造影分期=5\*ROMANV和=6\*ROMANVI期（证据级别=3\*ROMANIII）。MRA对于评定手术效果、观察手术后造影改变十分有效（证据级别=3\*ROMANIII）。MRI灌注成像对脑血流评定是一终有效、简便伎俩（证据级别=3\*ROMANIII）。6.2脑血流灌注（CBF）：SPECT与PET诊疗6.2.1推荐利用SPECT和ECT对缺血型烟雾病其脑血流动力学评定能够有效地诊疗和评定缺血严重程度（附录1，推荐等级B）。6.2.2解释6.2.2.1临床意义CBF-SPECT和PET已经应用于对烟雾病患者脑血流动力学评定。利用该检验对脑缺血严重程度进行血流动力学评定，对是否进行脑血管重建术是一个参考，同时对治疗效果和预后评定均具备临床意义。6.2.2.2烟雾病患者脑血流动力学已经有利用PET对脑缺血和经典灌注缺损烟雾病患者进行脑血流动力学进行评定报道（附录1证据级别=3\*ROMANIII）。这种临床病理特征以脑缺血为主，同时脑缺血继发一系列代偿反应以维持脑氧代谢率，包含增加氧摄取分数（降低脑代谢贮备），因为脑灌注压显著下降，仅仅经过脑血管舒张反应无法维持正常脑血流（即使增加了脑血流量不过降低了脑血管贮备）。伴随CBF示踪剂发展以及90年代中后期定量分析方法进步，在平静状态和乙酰酰胺激活条件下均可利用CBF-SPECT进行定量测试。这些先进技术能够对烟雾病患者脑缺血后血流动力学改变严重程度进行评定（证据级别=3\*ROMANIII）。在动脉粥样硬化性卒中患者中，经过SPECT测量脑缺血血流动力学2期定义为：CBF≤80%正常CBF，≤10%正常脑血管贮备，相当于利用PET测得贫困灌注期。对烟雾病患者利用同一评定指标是十分有效，不过SPECT与PET效果还未进行直接对比。在对严重缺血烟雾病儿童患者进行乙酰唑胺激活SPECT检验应格外注意，因为在检验中可能会出现缺血加重情况。6.2.2.3烟雾病患者脑血流动力学及预后动脉粥样硬化性卒中患者经过PET检验发觉贫困灌注高患者卒中复发率高，经过CBF-SPECT检验发觉动脉粥样硬化性卒中患者脑缺血损伤后其脑血流动力学处于2期。有报道证实当脑血管贮备严重下降时儿童烟雾病患者脑缺血损伤复发率高。血管重建术后脑血管贮备改进不足患儿其预后较差，同时病程中出现神经功效缺损和重复性脑缺血发作概率也升高。6.2.2.4基于脑血流动力学评定脑血管重建术通常来讲，对于处于贫困灌注（PET）和脑缺血血流动力学2期（CBF-SPECT）患者行脑血管重建术（EC-ICbypass）能够改进脑血流灌注压。烟雾病缺血症状均出现在儿童和成人患者中（证据级别=2\*ROMANIIa），当CBF-SPECT检验发觉脑血管贮备下降提醒大脑缺血时，此时我们考虑行脑血管重建术（证据级别=3\*ROMANIII）。然而，对于单侧烟雾病患儿，只要无症状侧脑缺血不严重，我们能够待其缺血症状改进后行血管重建术（证据级别=3\*ROMANIII）。相反，即使脑血管贮备不下降，对于出血型烟雾病患者应及时行脑血管重建术以预防再次出血发生。但实际上并没有研究支持上述理论。现在，日本成人烟雾病试验（JAM）已经开始，该试验主要面向日本成人出血型烟雾病患者（证据级别=3\*ROMANIII）。6.2.2.5脑血管重建术后脑血流动力学脑血管重建术后脑血流动力学得到长久改进已经有报道。然而，术后预后情况报道少见（证据级别=3\*ROMANII）。在成人烟雾病患者行脑血管重建术后发生过分灌注伴随一过性神经症状恶化现象发生也有所报道（证据级别=3\*ROMANIII）。6.2.2.6脑血管造影和脑血流动力学对成人烟雾病患者行脑血管造影和脑血流动力学评定后发觉烟雾状血管增加显著超出基底部范围患者较烟雾状血管少患者其脑缺血症状愈加严重。基于此我们能够将脑血管造影所见血管进展程度作为评定术后脑缺血严重程度指标（证据级别=3\*ROMANIII）。6.2.2.7脑电图和脑血流动力学重建现象对有脑缺血烟雾病患儿行脑电图检验揭示了血管重建现象特征。并推测可能与过分换气后皮层CBF延迟恢复关于。有重建现象区域行ECT后其脑血管贮备显著下降，而在脑血管重建术后重建现象消失部位其脑血流动力学也有显著改进。7.烟雾病治疗7.1外科治疗7.1.1推荐对表现为缺血症状烟雾病患者行外科血管重建术是有效地（附录1推荐级别B）。7.1.2解释7.1.2.1外科手术治疗对有脑缺血损伤烟雾病患者行外科血管重建术能够降低TIA发作频率以及脑梗塞风险、提升生活质量、改进脑功效长久预后（附录1证据级别=2\*ROMANIIb)。术前ECT或PET检验出现血流动力学损伤患者行脑血管重建术后脑血流动力学及脑代谢都有所改进。7.1.2.2手术方式烟雾病血管重建术包含直接吻合术和间接吻合术。直接吻合术包含：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（STA-MCA），间接吻合术包含：脑-颞肌贴敷术（EMS），脑-硬膜-动脉血管融通术（EDAS），脑-颞肌-动脉贴敷术（EDAMS），脑-动脉贴敷术（EAS），脑-硬膜贴敷术（EDS）以及多孔术等。不论是直接吻合术、间接吻合术还是联合吻合术都有报道证实能够改进脑血流、减轻缺血性损伤严重程度和发作频率，降低脑梗塞发作风险、改进术后生活质量和脑功效长久预后（证据级别=2\*ROMANIIb)。成人患者行间接吻合术效果并不显著，但直接吻合术效果良好。直接吻合术和间接吻合术对儿童患者改进预后都有效。7.1.2.3围手术期管理围手术期要维持血压，维持正常血碳酸水平，确保充分体液平衡，同时注意缺血并发症发生（包含非手术侧）（证据级别=3\*ROMANIII）。血管重建术后急性期会出现神经症状，在对血流动力学评定时我们应该考虑到临床症状比如脑过分灌注综合征（证据级别=3\*ROMANIII）。7.1.2.4术后评定血管重建术后利用SPECT和/或PET对术后CBF改进程度以及脑血管贮备能力进行估测是评定手术效果一个有效方法。脑血管造影和MRA能够有效对术后吻合血管血流进行评定（证据级别=3\*ROMANIII）。7.2药品治疗7.2.1推荐药品治疗烟雾病推荐口服抗血小板药品，但该提议没有充分科学依据支持（附录1推荐级别C1）。7.2.2解释烟雾病药品治疗大致分为卒中急性期药品治疗和卒中慢性预防性用药以及无症状型烟雾病药品治疗。7.2.2.1卒中急性期烟雾病脑缺血禁忌使用静脉注射组织纤溶蛋白酶原激活物（tPA）（日本卒中委员会关于静脉注射tPA合理应用指南）。临床表现为脑梗塞成人烟雾病患者中推荐应用依达拉奉（脑保护药）和抗凝药品（如奥扎格雷、阿加曲班、阿司匹林和肝素），同时这些也是动脉粥样硬化性脑梗塞指定用药。即使缺乏足够证据，不过这些药品在治疗由烟雾病引发脑梗塞时被认为是有效（附录1证据等级=3\*ROMANIII）。对大面积梗塞造成脑水肿和颅内高压患者甘油应用被认为有效（证据等级=3\*ROMANIII）。另外对症支持治疗（比如退烧药治疗发烧、抗癫痫药品治疗癫痫发作、适当控制血压、供氧以维持动脉血氧饱和、严重病例预防性应用抗溃疡药品）在脑梗塞急性期是十分主要（证据等级=3\*ROMANIII）。当需要进行必要机械通气时，动脉血局部CO2分压应维持在40mmHg之上。关于血压控制，通常来讲在急性期血压不易控制太低（证据等级=3\*ROMANIII）。药品治疗儿童烟雾病脑梗塞报道较少。服用阿司匹林抗血小板治疗（1-5mg/kg）被认为有效（证据等级=3\*ROMANIII）。与治疗成人表现缺血烟雾病病例相同，儿童患者能够应用依达拉奉保护脑组织，奥扎格雷、阿卡曲班抗凝治疗。抗惊厥药品应该用于惊厥治疗。同时应该注意阿司匹林会增加小儿Reye's综合征发病风险。对表现为出血成人烟雾病患者，当舒张压≥180mmhg，收缩压≥105mmhg，平均血压≥130mmhg时，为预防脑出血发生，抗高血压治疗是有效。停顿任何抗血小板、抗凝治疗，同时考虑应用维生素K和血制品（新鲜冰冻血浆和=9\*ROMANIX因子复合物）（证据等级=3\*ROMANIII）。7.2.2.2卒中慢性期预防复发对表现为脑缺血损伤患者首先进行外科治疗指征评定。推荐口服阿司匹林，不过应该注意长久服用阿司匹林会造成疾病类型由缺血型向出血型转变（证据等级=3\*ROMANIII）。“常规利用MRIT2相检验是否有微出血倾向对预防出血可能有效”这一课题是否有效需要在未来深入验证。假如患者对阿司匹林不耐受，或者长久服用该药后对缺血发作耐药，推荐使用抗血小板药品氯吡格雷。对于儿童患者推荐使用耐受性和安全性好噻吩并吡啶。然而，长久联合应用阿司匹林和噻吩并吡啶已被认为增加了出血并发症风险。有报道指出尤其是患有严重脑萎缩以及出现大量脆弱血管壁烟雾状血管烟雾病病人联合使用两种或者两种以上抗血小板药品时会增加脑出血风险。按照以下标准控制卒中发生危险原因：高血压行降压治疗、糖尿病控制血糖、控制高血脂、戒烟、减肥等。在生活方式方面进行指导：比如过分换气会造成烟雾病发病，所以儿童患者应防止服用热食（面条、热汤等），防止激烈运动和吹奏管乐器，防止cui气球运动等（证据等级=3\*ROMANIII）。婴儿患者应尽可能防止大哭。7.2.2.3无症状型烟雾病药品治疗随访过程中，即使是无症状烟雾病患者，不论是出血型还是缺血型其发生脑血管意外事件风险会大大增加。与合并基础疾病类烟雾病不一样，对于未知原因引发烟雾病患者没有有效方法预防脑血管病变发生。所以，能够对无症状型烟雾病患者利用外科治疗预防远期卒中发生。药品治疗方面，在慢性期，危险原因管理和生活方式指导应相辅相成，，共同预防症状重复发作（证据等级=3\*ROMANIII）。成人无症状烟雾病患者不推荐口服抗血小板药品，因为二分之一这么患者有出血风险。7.3出血型烟雾病治疗7.2.1推荐出血型烟雾病能够行脑血管重建术，不过缺乏足够证据支持（附录1推荐级别C1）。7.2.2解释烟雾病患者发生颅内出血是影响生存和使功效预后恶化主要原因（证据等级=3\*ROMANIII）。出血是因为脑血流动力学压力升高和周围动脉瘤破裂引发侧枝循环（烟雾状血管）中扩张血管破裂造成。有报道称出血型烟雾病患者再出血率为7.09%（证据等级=3\*ROMANIII）。还未建立再出血预防治疗标准。脑血管造影显示直接术后烟雾状血管数目降低和/或周围动脉瘤消失（证据等级=3\*ROMANIII）。基于血流动力学负荷减轻，理论上认为直接吻合术能够预防再次出血病降低再出血几率。对缺血型烟雾病行直接吻合术，其转变成出血型烟雾病几率与传统治疗相比大大降低（证据等级=3\*ROMANIII）。有报道指出与药品治疗相比，出血型烟雾病患者行手术治疗后再出血率显著降低（证据等级=3\*ROMANIII）。出血型患者行直接吻合术后再出血和缺血损伤频率显著降低（证据等级=3\*ROMANIII）。不过也有许多报道否定血管重建术预防再次出血作用（证据等级=3\*ROMANIII）。报道指出出血型烟雾病行血管重建术作用要弱于缺血型烟雾病患者，而且新代偿血管产生和烟雾状血管消失在许多患者中并未出现（证据等级=3\*ROMAN