颅内血管畸形的影像学评估

颅内动静脉畸形的影像学评估

RadiologicAssessmentofBrainArteriovenousMalformations:

WhatCliniciansNeedtoKnow2011-08-18CaiWenchaoCaseReport50y,menSymptoms:1-yearhistoryofprogressiveleft-sidedweakness,,aggravated,accompaningbackpainandenuresisfor4month.Examinations:MRI/ceMR/MRA/TCD/DSA

MRI：HighT2、T2FlairSI,LowT1SIonbothsideofparietalandfrontallobe(cerebralinfarction),whilehighDWISIontherightparietalandfrontallobe(subacutecerbralinfarction).MRA:noabnormalfindings.CE-MRI和MRV:Multiplethickening、bendingsmallveininbothparietalandfrontallobeandventralofthepons.(Venousmalformation).AndScalpsofttissueSWI:TCD:DSA:multipleflowvoidsandcontrast-enhancedtubularstructuresthatinvolvesonbothsideofparietallobe、frontallobeandventralpons.Thenormalbrainparenchymaisinterspersedbetweentheabnormalvessels.AnteroposteriorandLateralrightinternalcarotidangiogramdemonstratesrelativelynormal-sizedMCAbranchesandearlyvenousdrainage,findingsthatconfirmthediagnosisofclassicbrainAVM.AVMEndovascularembolization

Introduction血管病变分类：动静脉畸形（AVMs）海绵状血管瘤毛细血管扩张未发育静脉畸形（DVAs）-静脉血管瘤从临床、影像及预后的角度看，细分脑AVMs是有必要的。预测偶然发现的AVMs发生出血或引起非出血性神经病变的风险。鉴别诊断为什么颅内血管病变的分型非常重要呢？因为典型的脑AVMs和pial动静脉瘘是需要进行疾病-治疗风险评估的；DVAs是正常变异，不需要治疗；硬脑膜AVFs伴皮层静脉反流常常是需要治疗的。怀疑脑血管病变的基于影像的诊断流程ACA：大脑前动脉MCA：大脑中动脉PCA：大脑后动脉CAMS：颅面动静脉分节综合征分型异常的脑实质内血管典型的脑AVMs颅面动静脉分节综合征CAMS增生性血管病发育性血管畸形DVAs异常的脑实质外血管PialAVFsDuralAVFsMoyamoyaDiseaseAbnormalIntraparenchymalVessels典型的脑AVMs定义：血管间的异常连接，能够正常给脑组织供血和正常静脉引流，动静脉分流的血管网插入正常脑实质内，缺乏真正的毛细血管床。动静脉间的分流发生于脑实质内的异常血管团或瘘道，后者也称为动静脉瘘。两种亚型：血管球或微结节型虽然AVM是先天性病变，患者常较晚发生症状，最常见的为出血或癫痫发作。血管团状的AVM的影像学特点如其定义。诊断标准为：a）断层图像（CT或MR）或DSA显示脑实质内出现结节状血管团；b）动态检查早期静脉引流（动脉期），传统的血管造影术是金标准。如果分流体积比较大，标准快速动态MRA或CTA也能确定。典型的脑AVMs典型脑AVM，18岁男性，左侧顶叶出血。（a）增强CT示左侧顶叶实质内团状明显强化血管影，（结节型）（b）MIP底面观左侧MCA较对侧增粗，其供应血管团（c）左侧颈内动脉造影示：血管团位于皮层，主要由顶叶后动脉和中动脉分支供应，早期左侧顶叶皮层静脉引流，和AVM的诊断标准一致。典型的脑AVMs典型深部性脑AVM，19岁女性，表现为突发头痛，随后失去知觉。体格检查双侧第六对脑神经麻痹。（a）平扫CT（b）增强CT左侧丘脑可见明显强化的血管结构，尽管没有出血征象，临床强烈怀疑破裂（c）侧位左侧椎动脉造影帮助确定AVM的存在，它由丘脑穿支动脉和左侧脉络膜后动脉供血，由Galen静脉引流，少量引流进入左侧Rosenthal基底静脉（箭头）注意，静脉小袋状结构（箭头头）的出现提示具有出血风险。典型的脑AVMs增生型脑AVM，27岁女性，头痛及发作性癫痫6年。（a）增强CT示左侧大脑镰旁额叶强化血管影，病变间可见灶状与脑实质等密度影（b）侧位右侧颈内动脉（c）左侧椎动脉血管造影，显示AVM由双侧大脑前动脉和左侧后胼胝体分支供血，及柔脑膜左侧大脑后动脉供应，由早期静脉引流入旁矢状额叶皮层静脉。注意血管结节内的透亮区，符合增生型AVM表现。CAMSWyburn-MasonsyndromeorBonnet-Dechaume-Blancdisease是一种节段性神经血管综合征，是神经管嵴或头部中胚层区域的前体细胞在移行至最终位置前发生变异而形成的。CAMStype1累及前脑内侧，表现为胼胝体、下丘脑垂体和鼻部的AVMs。CAMStype2累及前脑外侧，AVMs位于枕叶、视束、丘脑、视网膜和上颌骨。CAMStype3累及后脑，AVMs位于小脑、脑干及下颌骨。有区域重叠是很常见的，会形成混合亚型。CAMS最重要的诊断依据是：AVMs同时发生于脑实质和面部。脑部AVMs的分布如前所述，弥漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常缓慢的静脉分流进入静脉，这使其难以治疗。常规颅内动脉造影可以确定脑AVMs，而需要进行颈外动脉造影才能显示视束、上颌骨和下颌骨的病变。CAMSCAMS的生物学特点是很少发生出血。（与典型的脑AVMs比较）但是其发生神经系统症状：如引流静脉或AVMs结节导致的梗阻性脑积水，引流静脉血栓致静脉充血导致的癫痫发作，AVM体积增大导致进展性神经功能丧失，颜面部AVMs最常见的是市里的缺失导致失明，牙齿或牙龈出血及整容效应。上颌骨或下颌骨的反复性出血常常很严重，急诊时血管内治疗是最好的选择，而外科切除术仍然是颜面部AVMs最好的治疗选择。CAMSCAMStype2,10岁女孩，进展性右侧轻偏瘫，左侧眼结膜水肿及眼球突出。CA烂MS增生赌性血遵管病弥漫占性结歪节状AV师M，占炉所有AV害Ms的2%临-4救%。男女岛比例1:出2，好隆发于池女性陕。平均鞭发病嗓年龄20岁。常见兆的临肝床表糊现：转进展跌性神站经功帝能缺劈燕失、结短暂燥性缺扛血性壁发作失、癫匆痫发只作或宫头痛昼。出亮血罕攻见。其发它病机声制尚趴不清汉楚，层但是己病理母表现屋为内按皮增罪生和唯血管铅生成师。病律灶是献由多踪蝶发血蓬管生辱成，翠是对犹皮层炊缺血勉的血升管生佩成反宾应。增生兄性血田管病典型鸡的MR和CT表现兽：增增生型禁血管夜结节束，期要间可抽见正穿常脑孩组织喇穿插鼻其中重。常存常是放整个慕脑叶公或半面球受俘累。血管快造影呈图像币：供雨血动汁脉常四常显纹示正跟常大偶小或斩轻度邀扩张械，供市血动谱脉狭糕窄较乌常见奸，同退时有种颈外羊动脉旺系统魄的硬绿脑膜利动脉崇供应烧正常顶或异竖常脑喂组织缴。无早重期静猜脉引恭流是洗其余古经典AV杏M鉴别厌的要挎点增生耐型血脖管病软的病轮理机袍制主拐要是恶导致塞皮层建缺血久（已帮被灌握注研遣究所咸证实娃），膨有报腿道成帽功的裙治疗关方法帜：通完过手介术从荣颈外絮动脉抗增加液健康菊脑实五质的耽供血愈。增生毙性血初管病发育铲性血慌管畸疮形DV记As虽然相它没估有被看分类刮为AV助M，但锹其在码断层尾图像辣上表罪现为捎脑实除质内纪的血殿管团鞋，表盟现为脖正常果脑静兵脉系恶统末匹端变扫异。尽管DV址As大多览数是浅没有赌症状搭的，绳但是浴当起亲引流想静脉模发生埋缺血净或梗糊塞时胖，会饥发生伸颅脑建症状坡。发病卧机制疮：胚年胎发兵育第4-朴7周时吊期（里体长毒约40键-8档0m岩m），天对意壳外事同件的暂适应环性改控变，粥表层繁或深猪部的巧静脉先发育挠受阻对或发粱育异寒常。这个摇时期校，由胡于血虽管的鬼可塑拾性，DV救As形成用其旁积路，霉已经苦存在巷的穿完髓静皱脉增唯加或跳扩张弯。发育吴性血雄管畸随形DV习AsCT屈/M壶R表现葱：线宋状或览曲线四状增敢强或评流空排信号刚，增植强扫员描可拜见穿袍髓静逐脉扩揭张，盘呈海名蛇头更征。DS才A：大DV衣As易于拖与AV隶M区分宾。典忠型的传血管全造影鸣表现蚀为海被蛇头饼或倒笛伞征龄，（内只见士于静程脉期逢），满引流艰入静府脉系舞统。蛾较大苍的病档灶可理见密早集的盏毛细多血管终染色终。缺残乏扩拐张动图脉，婚提示DV臂As。特殊茫病例音：海逢蛇头需征于钥毛细挪血管匹期显好影，情由于格毛细同血管俭扩张定，易粉误诊缓为动则静脉番瘘。因为DV当A出血请罕见燥，如臣果发堂现DV抵A与颅淹内出衫血并进发，逢必须类寻找险相关暗的海插绵状兵血管乒瘤，话最好地是用GR芬E或BO掀LD序列。发育语性血枪管畸喘形DV鲜AsAb钓no车rm摔alEx慈tr斩ap挺ar秃en览ch摧ym致alVe厕ss初el庭sPi繁alAV畏Fs是动仆静脉姨瘘的左特殊平亚型叛，占AV猪M的5%。动脉滑和静劈燕脉直恒接交缝通，泻无中矛间血卷管团签。儿童倾常见幻玉，常葱并发遗传嗽性出血细性毛逝细血掠管扩丧张症率。位于竭脑表松面的下高血才流病静灶，束多数提可见沙静脉斩囊。断层坦影像帐诊断狼标准文：a）脑甜表面哀静脉苗扩张竖；b）pi洽al供血薯动脉棍非对提称性旦扩张跨，（MC梁A、AC澡A、PC挡A），燃用于挥鉴别pi陪alAV谎Fs和du岩ra耀lAV避Fs，可母伴发浮脑实库质外吊扩张戚的静胸脉囊炮。Pi植alAV偷FsDu御ra评lAV还Fs是正铃常供止应脑棵膜、鞋骨或熔肌肉岗的动渡脉和往硬模坟小静稼脉间预异常奴连接腔，但替是不锦包括崖脑组歉织。占颅脏内动芒静脉茧分流爆的10合-1现5%。简单吓分类熔：伴秒或不正伴皮学层静映脉反赢流Bo锋rd据en欢t论yp诵e膊1：不缘瑞伴皮沈层静蚁脉反日流，煎是良旺性瘘拳，反朱之为Bo羞rd仿en姿t隶yp妥es侵2爸a谱nd柄3是恶聚性瘘卵。恶性么瘘：毒呈进肠展性妹临床岸病程陶，包续括颅等内出触血、舒癫痫藏发作右、痴耐呆、院意识贡改变歇，或炮局灶扶性非疑出血对性脑吵神经男症状痛，由期于静等脉充卫血或徒静脉难囊破深裂。由于敬其恶士性的听生物数学特捞性，核必须宇进行洗治疗优。Du钓ra亦lAV倦FsDu搭ra贡lAV酷Fs伴皮沾层静薪脉表狗现为辟脑实哀质表纠面异垃常的麻血管布，必氏须和幅其他义动静阵脉分仙流鉴暗别。CT和MR表现区：扩称张的胜皮层饱静脉丛（假附蜂窝蜘织炎辅），四脑沟绍内异续常强匪化或去流空池的管甜状结捞构，贤脑实膀质内刑未见百血管腿团。脑白介质内CT低密印度或MR旺T2高信截号影镇，提锤示静料脉出下血或晌梗塞迅，最定终会点导致盆静脉筐出血盆。这以些区哲域的尺局灶液性强进化提舟示慢正性静伤脉缺蛋血。长期混皮层第静脉节反流胶的患勤者CT可见更皮层容下曲坚线状活钙化嘱，可炉能是羽由于劈燕慢性粱静脉宗充血宴。但是韵单凭拦断层协图像来常常剑难以米对Du翼ra反lAV扔Fs进行燃定位淹，动积态增矿强MR令/C证T，DS尿A（金刚标准爬）可辆以显将示早斥期静早脉填蚁充（煤从颅声外动系脉而递非pi匪al血管移）和破分流普定位禾。Du杂ra说lAV鬼FsMo放ya筒mo流yaDi波se础as煤e是一约种不凝明原宽因的测不常舱见的思血管嘉闭塞德性疾猾病，驰特别只累及斜颈内叉动脉筐分叉姨处。贸早期更可见产后颅仪血流馋减少仿。该病缴需要亡除外泼其他片基础用病：丘动脉励粥样太硬化虫，Do书wn综合迁征，劣神经殃纤维卧瘤病篇，镰剥状红钢细胞顺病货渔其他扎疾病厘。基吴底后辱穿支辞动脉黑或硬聚脑膜起动脉平侧枝抄循环掌。DS的A像烟丝式雾。儿童起表现谊：短螺暂性岗缺血忆发作育或脑很梗塞区。成人见表现另：一肌半患迟者表歇现为斜颅内煤出血削。CT皇/M