血液系统疾病二

血液系统的解剖结构和功能血液系统状态的评估血液系统疾病的治疗血液系统概述小儿造血和血液特点

一．造血特点：（一）胎儿造血：卵黄囊造血期（中胚叶）肝脾造血期骨髓造血期（二）生后造血：1．骨髓造血：（1）红骨髓：5-7岁前（2）黄骨髓：5-7岁后、18岁（3）潜在造血功能2．骨髓外造血（1）应急（2）外周血象（3）体征二．血液特点：（一）血容量：

新生儿占体重10%儿童占8-10%成人占6-8%（二）血细胞：1．RBC：

出生10天2-3个月12岁（下降20%）（生理性贫血）（成人水平）RBC5-74-5.53>4HB15-2311>122．WBC（1）计数：

出生3-4天10天1岁8岁（成人水平）1.5-2万下降1-1.5万1万(4.0-10.0×109/L)（2）分类：二次交叉

出生4-6天2-4岁4-6岁学龄期粒6550405050-70淋巴3550605020-403．血小板（1）出生时偏低，以后增多（但>10万）（2）正常：10-30万(100-300×109/L)血液的主要成分血浆55％血细胞45％血浆Plasma90%水份

10％溶质蛋白质清蛋白纤维蛋白原球蛋白电解质代谢终产物营养物质其它维持血浆胶体渗透压对抗侵入的微生物所必需的血浆凝固所必需的蛋白质钠、钾葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞造血系统疾病的病因原发性：白血病、淋巴瘤等。继发性：其他系统疾病对造血系统的损害等。造血系统疾病的分类红细胞疾病：如贫血等。白细胞疾病：粒细胞缺乏、白细胞等。出血性疾病：血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常三大类。血栓性疾病：其他血液病：脾功能亢进等。造血疾病的诊断病史：营养障碍史、慢性疾病史、既往史、家族史、月经与生育史、个人史、过敏史等。造血疾病的诊断症状：血细胞功能障碍：头晕、乏力、皮肤粘膜苍白、易感染等。血浆成分功能障碍：出血倾向等。造血疾病的诊断体格检查全面检查、与造血器官有关的体征。如肝脾肿大等。造血疾病的诊断辅助检查：血常规检查骨髓细胞学检查：可了解血细胞生成的质与量的变化。淋巴结及肿块穿刺或切片检查化学检查其他检查各种凝血试验：溶血试验：各种红细胞酶测定：血清铁蛋白测定超声、CT、MRI造血箭疾病别的治啄疗去除太病因保持洽正常丽血液毛成分贫及功腥能去除驻异常烧血液王成分事、抑砍制异蛙常功购能造血软干细怖胞移届植造血励系统马疾病戒的进奏展骨髓算移植白细畜胞治深疗概述分类贫血血红坚蛋白红细亩胞比亿容红细两胞计树数低于啊同性拉别、真同年昼龄、由同地虚区正鸭常值宇下限血液承稀释走、浓跪缩时具易致缩慧误诊贫血浅是一欠综合成征,不是足一种未疾病贫血绒的定板义定义外周迷血在倾单位蛮体积令中的咬血红蚁蛋白枯浓度驳、红拜细胞半计数河和（接或）挽红细陕胞比锣容低迹于正皂常值趟，以每血红牵蛋白你浓度僻较为屿重要。在我叫国成冒年男革性低秃于12感0g磨/L，成年奶女性藏低于11杜0g弱/L，妊娠角低于10车0g烫/L。或者唇红细胀胞比陷容分纱别低喘于42挥.0希%容积翁、37缝.0显%容积茶、30释.0雀%容积万，均今为贫吵血（an装em奥ia）。程度倡轻度骗中度太重度蹦极重授度RB闸C（1012/L）3-狼4票2-跨3象1-仁2旨<1HB（g/鹅L）90造-1记20仍60特-9惰0违3死0-泡60晴<3岛0MC佳V（fl融,立方术微米冻）MC苗H(滔pg,微微粱克)霜M助CH车C(汤%)常见坡病正常差值80绍-9聋4绞2付8-龄32肾3粪2-谎38大细续胞性>9蜓4盟>沟32裹32引-3药8闻B12、叶酸正细负胞性80目-9棒4供28抛-3造2俱32昼-3剑8再障单纯胁小细塔胞<8盐0击<2渔8债32宴-3得8肾脏小细密胞低姿色素<8遵0探<伐28中<3右2咽ID蚀A分类（一首）形渗态学己：（二嫌）病慰因：1．生瞧成不愈足：（1）造辛血物厦质礼（2）造聚血激寇素（EP肚O）（3）造血钢功能2．破葵坏过宁多（樱溶血匪）：（1）细狮胞内美：先纲天性略（2）细司胞外悲：后菌天性3．丢凡失过喷多（暑失血烦）（1）急倒性：弹大出四血庆（2）慢过性：武消化虽道，粘寄生迈虫临床迷特征梳：（一辉）病品史：起病益：（1）急盖性：熟出血屯，溶拦血（2）慢棚性：含营养筐，溶晓血，狮失血（3）特辜殊：晌消瘦模，黄竭疸，刊出血振，骨佩痛，奋肝脾邀淋巴剥结过去莲史：（1）寄恨生虫（2）慢秋性：伞消化倘道，慌结核冶，肝垄肾（3）药妥物史豪：氯贺霉素季、磺闷胺药（4）居祸住环苗境：飘疫水召区、帆化学排物质家庭袍史：植球形醋红细覆胞，G6蛙PD，地中令海，乳血友纹病（二犬）临掘床表爆现：1．症认状：董疲乏芝、困昂倦、份软弱慨无力筛等最常盖见和侮最早尽出现爷的症幻玉状。头晕熄、食术欲下秃降，移注意臂力差顽，记忆挪力下望降，报容易想感染涌等。2．体磁征：（1）外止观一洗般：疏营养轧，发锐育，走特殊除面容（2）皮每肤粘股膜：民苍白催，最突钟出的帜体征掉。（3）毛滋发指队甲：炸干枯蓝黄稀暮，薄米脆反胸甲（4）呼康吸、学心血者管：扰呼吸尚、心盾率加木快，广有血以管杂侵音（5）中挨枢神睡经系慨统：这晕厥葛、感呜觉障命碍等肆。（6）肝订脾淋渐巴结（7）其然他贫血惠的实纲验室抽检查血常斤规、给血小扔板计促数网织愿红细猎胞：傍反映瞧骨髓健造血神功能骨髓才象+骨髓女活检贫血弯发病区机制部检查定：如飘铁代暮谢各例项指时标的灶检查栗，血尊清叶瓣酸和Vi云tB12水平断的测饥定等红细棋胞代材偿性码增生封：①网织破红细低胞增枣多，耗绝对俊值升始高诊断扯：三哥部曲（一霉）有负无贫葵血及浅其程施度：1．病挺史2．临跑床表青现3．外异周血木象：剂三系（二粒）大施致原患因：1．红感细胞傻形态2．网牢织红启细胞3．白复细胞菠，血关小板（三搅）确爸诊检睁查：1．营攀养性蛾：病巩史，概生化线，治趋疗2．溶译血性怜：脆诉性，根自溶违，滚亡动，扫酶学凑，血红弱蛋白井分析3．失驰血性薪：部桑位，勺凝血4．造匪血性光：骨尖髓治疗处：1．去就除病烤因与症一般痛疗法2．药并物治筑疗3．输差血治隆疗4．脾域切除5．骨杂髓移蹦植概述病因飞及发薄病机来制临床看表现实验煌室检恰查诊断唐要点治疗册要点缺铁既性贫立血（一酱）缺尖铁性铁贫血慨：是屑由于鉴体内于贮存昂铁缺蜡乏、税使血梯红蛋衫合成竿减少漂所致杠的一扮种小认细胞惠低色自素性贿贫血。一、皇概述鞠：缺铁昆性贫章血的毕定义铁缺乏植分为男：红细躲胞内亩铁缺奔乏（ir熄on排d封ef碧ic包ie呆nc值yer抛yt葛hr遥op筛oi掉es娘is,垂ID旷E）缺铁略性贫扩血（ir宅on咱d眯ef撑ic聋ie疤nt防a劳ne严mi扔a,捎I剥DA）贮存涉铁耗堡竭（ir钞on乌d作ep宏le轧ti怕on筋,塌ID）单纯云性ID确A：因机暴体需斩铁量龟增加造，铁栗摄入盈不足叶，或成慢性注失血锁、多横次献祝血致匪体内娇铁缺坟乏非单袋纯性ID郊A：机体宗铁缺酷乏，将同时步合并的有感舍染、敏炎症拳、结衰缔组袍织病类、肝锁脏疾溜病及劳恶性吃肿瘤ID蝴A认识宅铁缺律乏症亭的三照个阶仍段（ID、ID嘴E和ID炮A），有助冷于早挥期诊再断和舅防治认识ID貌A单纯精性与吗非单辱纯性爱之分膊，有顺助于声寻找检缺铁惰的病作因和泰正确哨的治底疗正常驴铁代雹谢铁在暴体内湾分布健康修成人处体内劣含铁禽总量民为3～4.报5克血红更蛋白65仁%铁(约2～3克)肌红庄蛋白各种疯酶骨髓30烤%铁(约1～1.移5克)肝脏为贮切存铁5%铁(约0.皮15～0.却23克)铁是比人体映必需布的微妹量元童素铁参死与机匹体代取谢：血红俗蛋白袍的合哈成氧运屈输DN蚊A合成电子我传递游离考铁有开毒害泽作用铁过菌多促魂发产翁生大膨量自事由基框，造扁成机蓬体损晌伤铁的廉需要辩量哑十讯二指旨肠铁分吸收铁代滤谢调甩节机济制1．铁保的来夕源和掠吸收生理然性来酬源：外源讨：食估物泰如贡瘦肉闪、蛋拘类、豆肝、朝木耳历、海灶带内源采：衰羡老破刻坏的筋红细看胞病理砍性来渡源：叨输血荣或铁突剂治篇疗铁的壳代谢吸收伪：1）部享位：悄十二至指肠滤及空竞肠上指段2）影油响因界素：①胃瓦酸和滩维生获素C使三贱价铁坛还原滨为二郑价铁丽，并毅使铁铸稳定抬在溶意解状贞态，筋防止等再氧骆化。②肠廉粘膜摔根据鸟体内蓄储存苍铁的挽情况授，调盟节其塑吸收重，储慢铁丰检富，池铁蛋乘白饱理和，摇吸收桃少，刺反之杯相反铁的烂代谢排泄汇：①正醉常情莲况下棍，体踪蝶内的玻铁呈谜封闭期式循作环，县每天紧的排盐泄量芦极少馅，与熔吸收全量保剖持平和衡。②主练要由暖胆汁浮或经词粪便伏排出脉，尿兽液、匹汗液长、皮终肤细贫胞代秋谢排茂出少基量铁坊。贮存才与利笨用储存窜方式挂铁愤蛋白林含铁志血黄茫素利用Fe2+Fe3竞+转铁赞蛋白刻结合网运送协到造串血组振织食物洁中的定高铁(F来e3+)亚铁(F埋e2＋)十二搏指肠高细胞获色素b（即搏十二睬指肠夸刷状阴缘的梁正铁是还原府酶）①贮存萝（铁彩蛋白辉内）②组织测利用债（由骑转铁选蛋白鲁转运庭）铁吸各收的望主要话部位宏在十担二指矮肠隐占窝细冻胞和狸肠上常皮细敌胞（狐均对he杰pc曲id育in信号酒敏感筹）十二扣指肠替肠细顺胞膜市上的话二价红金属驴转运脂体1十二扁指肠辉肠细稳胞内正常匪铁吸匀收二、病因肉及发团病机绕制1．需举铁量竭增加魂而摄展人不喂足正常功成人初每天怕需铁练量约1—映2m屠g，育龄羡妇女鹊、婴否幼儿棒、青责少年颠的需雷铁量勇增加何。如例长期亏食物现中铁等的含末量不廉足，伐则使阻体内挨贮存社铁缺丛乏而由引起自缺铁弟性贫适血。2．铁史的吸酿收不滑良原理1）铁以角二价掘离子瞒由十创二指卡肠和厘空肠盲上段队吸收壁，2）胃酸却使食型物中养的铁坊游离表，增监加其临溶解毙度；3）维生次素c将食绩物中告的三懒价铁南转变敲成二温价铁赶被肠素黏膜袄吸收诱。A胃大仇部切场除及眨胃空削肠吻舱合术征后，导食物援迅速猪通过衫胃至问空肠裳而影锤响铁杏的吸悦收；B萎缩静性胃糟炎、圆胃全悦切术嘉后因骄胃酸熊缺乏蝴而致震铁吸蹈收不阴良;C小肠香黏膜晒病变脆、肠渴道功治能紊笋乱等穗均可藏影响舌铁的剧吸收旱。3．慢狼性失反血吐反馋复多披次少拉量出史血可林丧失灿大量舟的铁母，使甘体内速贮存后铁逐民渐消倘耗。1)消化球道慢雄性失涨血如父消化理性溃算疡、齐消化忠道肿位瘤、福食管姜胃底版静脉粗曲张借出血叫、钩钥虫病彩、痔汽出血际等是稳引起兵缺铁鸟性贫面血的令常见垄病因加，2)女性序月经挤过多缺铁晚对各认系统译的影滥响（1）血电液：小细炉胞低强色素番性贫爹血：公缺铁病三个铺阶段铁减悠少期刑：揭储赔存铁牵减少红细款胞生顾成缺瓣铁期腾：储厅存铁滑严重冬减少缺铁机性贫赴血期寸：贫择血及泉非血健液系泻统症禽状，盼各项薄指标雀异常（2）其弊它方闸面：肌红逼蛋白酶：来细胞愚色素C，单胺茶氧化尝酶，啊琥珀难酸脱者氢酶体力狼下降标，神居经系论统消化柱道粘点膜上倚皮萎诱缩免疫帆力下利降：再特异醒和非刚特异扬（酶鸡）临床熟表现1.缺铁份原发益病表且现2.贫血惕一般凶表现3.组织匠缺铁蓝表现起病掏缓慢宽，与启贫血沉病因徒、程卷度、拦血容导量、询缓急俘、耐正受能无力有肆关一般就贫血邪的表世现1．消迈化系怨统：蔑吸收软不良涂、食浩欲减腿退、忠腹泄钱或便命秘。2．粘旨膜的撇改变殖：口学角炎霞、舌课炎、汇舌乳桑头萎钉缩。惕咽下疲困难证，或底咽下网梗阻债感3．皮变肤：独皮肤劳干燥社、角绢化、宿萎缩枣无光置泽。垃毛发虾易断翅易脱顷。指滔甲扁艇平、屑脆薄搜易裂享，甚都至呈桐勺状愚，亦尖称反歪甲。临床眯表现贫血劫的临两床表鄙现4.神经虏系统磁轻衡者头把晕，领严重五者意痕识障幕碍5.循环仁系统哪心庄悸、闻气促残、心率联加快纤，有掘血管紧杂音顷，严遥重者蔑可导生致贫角血性糠心脏锡病。6.呼吸界、泌轻尿7.内分收泌、惑生殖绕、免暂疫、岁血液雄系统组织论缺铁登表现神经是系统更异常朵：儿抬童青娘少年择发育觉迟缓遇、体陆力下波降、室智商醉低、报容易波兴奋柏、注愈意力沙不集及中，狸烦躁厅易怒沙或淡转漠。征可有择神经慕痛、英末梢输神经株炎，踢严重逝颅压上高，长视乳饶头水伟肿。少数弊病人抽有异荒食癖薯，喜寒食生用米、欢泥土拿、石权子等哥。实验步室检壁查一、椒血象寄呈鹿小细却胞低棚色素绪性贫架血严重东者可微导致栏三系斧减少腊。高倍杠镜下蜡缺铁缓性贫赵血的嫁红细上胞形属态低倍京镜下是缺铁杜性贫卖血的节红细吧胞形束态正常哗红细嫂胞的北形态血常顿规表捕现中度惨贫血糠，呈爸小细希胞低抵色素√二、而骨髓召象：幼红称细胞烘呈“念老核握幼浆医”现旦象巨幼计细胞签性贫饶血“凤幼核鸦老浆引”巨幼羊贫骨骑髓象凉：红叙系增冤生明赵显活注跃，虏红系舌胞体酬及胞前核均岗增大围，核脖染质灰疏松茎呈细纯网状交，胞驰质量野丰富阶，呈酿核质历发育茅不平愈衡，脊细胞底核的尊发育找落后桑于胞恼质三、闷铁代洁谢血清搬铁<8贞.9记5μ宗mo茶l/隙L总铁览结合颜力>6巨4.政4μ值mo仗l/辫L转铁炊蛋白符饱和欠度<1喷5%血清予铁蛋妙白<1盗2μ伸g/帐LsT编fR>8豪mg谊/L骨髓语涂片魄铁染铺色1、寄幅生虫栗、慢静性失职血、酬机体另需铁购量增欧加偷病史2、贫灾血症影状体估征3、实座验室盈检查貌血清背铁蛋浑白减妻少，欺小细谨胞低垒色素码性贫朝血，镇骨髓轰细胞托外铁脆消失诊断韵要点举例镰：1.胃肠漂道恶筋性肿肌瘤伴丙慢性带失血涛或胃族癌术如后残拖胃癌颗所致漏的ID书A，应寺多次街检查慈大便政潜血表，必乱要时辛做胃交肠道X线或栗内镜掠检查2.月经束过多董的妇摧女应接检查纽奉有无舌妇科貌疾病病因偶诊断只有话明确吐病因夺，ID骗A才可居能根准治鉴别霉诊断与小伙细胞幻玉性贫碌血鉴群别1.铁粒院幼细父胞性拳贫血遗传蕉或不晋明原鹊因导终致的秀红细扮胞铁朝利用防障碍门性贫属血血清膜铁蛋杏白↑、骨髓乐外铁蛛及内另铁↑，出现席环形牧铁粒虫幼细邻胞。辜血清预铁和鞭铁饱信和度↑，总铁愧结合羽力不意低染色咳体核慕型异堂常。盟骨髓塔象幼挠红细稻胞畸河形变扁化铁幼钻粒细伞胞性章贫血环铁凑幼粒狡细胞榆：粗凭大深轰染的般铁颗返粒围拾绕胞浇核，驱呈环益状分乞布有家岭族史养，有送溶血虾表现尾，脾摊肿大州，黄向疸血片披：多唯量靶拴形红廊细胞珠蛋旱白肽破链合梨成数爱量异但常：Hb视F↑、Hb智A2↑血清划铁蛋愉白、其骨髓赖可染赞铁、裳血清芬铁和铁饱抓和度葱常↑2.海洋恶性贫趣血慢性设感染次、炎艇症、模恶性面肿瘤妨伴发洞的贫恼血肝病习、肾析病、遣内分掘泌疾际病继伴发的融贫血识称“慢景性系粘统疾浊病性叔贫血叨”或提“继景发性左贫血慈”3.慢性框病性躲贫血（an岔em树ia禁o器f歇ch岩ro两ni招c生di洲se数as山e，AC巡寿D）AC络D的发继病机经制红细轿胞寿捉命缩汉短铁代缎谢紊尿乱红细暂胞生颠成素树（EP夺O）损害骨髓糖对贫投血失输代偿AC溉D诊断条件1.慢性蛮感染啄、风低湿、迟恶性蚂肿瘤昏伴发鸣的轻-中度素贫血2.血清此铁减易低（吵必备剖条件跪），循总铁况结合地力（TI哥BC）减低笑，转可铁蛋沉白饱傲和度掀（TS）正常阀或稍葵低（宾一般匀＞16就%，而ID突A＜15振%）3.血清胖铁蛋删白（SF）增高4.血清疯铁低诊，铁闭粒幼征细胞精减少狮，骨均髓细市胞外停铁增权多5.血清乖可溶悟性运寻铁蛋节白受丢体水氏平不卧升高AC间D的治规疗1.病因镜治疗借，针料对基筝础疾矛病2.梅EP钓O:饭30徐00～60集00卸U叶/次，传皮下3次/W，至HC辆T达36怀%3.成分振输血况：严蹄重贫披血时4.铁剂夜无效妨，但罪缺铁魂时要后补充有叶靠酸、Vi摆tB12缺乏龙时要魄补充ID余A的治酱疗根除野病因冒，补闲足贮瞎铁1.病因余治疗2.补充乌铁剂首选泳口服膊铁剂以硫削酸亚炕铁为仪代表Hb正常刑后还图要补吐足贮挂存铁两，继副续口控服3～6月补铁连治疗注射粉铁剂线的适疯应证右旋材糖酐界铁是盖最常产用的启注射舱铁剂深部寒肌注肆，注顷意过祸敏反臭应判断追铁剂扣疗效病人擦自觉怠症状滩好转辟，3天后伞网织帅红细孙胞计愿数上占升，5～10天达揪高峰样；治明疗2周左妙右，骨血红方蛋白周开始缩慧上升饼，1—领2个月辣可达鄙正常库。在此豪期间详，观喘察病邮人症孝状有交无改豆善，笑监测棕血象卸、血萌清铁浓等，帐以判乌断药趴物的途疗效血红失蛋白殖完全肚正常狭后，岗仍需谣补充促铁剂3-予6个月季。(2泼)注射屑铁剂民：1）尝口服搜铁剂避胃肠蓬反应轰严重英无法直耐受2）达严重羽消化丧道疾碰病铁裂剂吸董收不畜良3）税妊娠毅后期卖的病冷人等常用腥