ANCA相关小血管炎

ANCA相关小血管炎

诊断和治疗的进展

肾内科研究生黄教文内容我国ANCA相关小血管炎的特点1临床表现2诊断的进展3治疗进展4CompanyLogo原发性系统性小血管炎韦格纳肉芽肿病（WG）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）显微镜下型多血管炎（MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎CompanyLogoANCA相关小血管炎我国发病情况80年代认识不足90年代后期逐年增加北大医院肾内科近5年诊断1000例认识水平提高方法学的改进CompanyLogo我国ANCA相关小血管炎的特点误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237.6（3-1460）天中位数60天23.2%为30天内确诊11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累CompanyLogo我国ANCA相关小血管炎如何避免误漏诊？提高认识，综合诊断思维临床和病理表现熟悉诊断标准规范化的ANCA检测CompanyLogo内容我国ANCA相关小血管炎的特点1临床表现2诊断的进展3治疗进展4CompanyLogoANCA相关小血管炎的临床表现中老年为主非特异性表现发烧、乏力、体重下降多脏器受累实验室检查临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者CompanyLogo肺受累的表现90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿CompanyLogo小血管炎肾损害血尿、蛋白尿、RPGN可隐袭起病多为非少尿性易误诊为CRF免疫病理和电镜Pauci-immune?光镜襻坏死新月体形成病变不平行CompanyLogo头颈部受累的表现多数病人可分别受累，问诊眼“红眼病”、畏光流泪、视力下降耳：中耳炎：耳鸣，听力下降鼻鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄CompanyLogo其他脏器受累外周神经系统：约50%多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎CompanyLogo病例董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎，ANCA阴性应用激素前胃镜检查为食道炎、胃炎应用强的松后2.5个月复查胃镜正常CompanyLogo皮肤，肌肉和外周神经受累CompanyLogo实验室检查一般指标ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常或偏低特异性指标-ANCAIIF

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ELISA诊断，指导治疗，判断复发CompanyLogo内访容我国ANCA相关小血管炎的特点1临床表现2诊断的进展3治疗进展4Co篇mp铺an版y成Lo超go美国19匪90年GP陡A分类汤诊断税标准鼻或方口腔铁炎，载口腔艳溃疡击，脓格性或册血性腰鼻分还泌物胸片轨示结偿节，通固定恶性浸蛛润或惕空洞尿沉请渣示挣镜下叫血尿警（＞5R蝴BC危/H骆P），床或RB亩C管型活检欧见动班脉壁肥，动年脉周捉围或佛血管俗外部感位有斗肉芽狐肿性陵炎症有2项阳剪性，详即可锯诊断榨为GP贴AcA嫌NC闸A/抗PR贯3抗体筐阳性嫌？Co匠mp晃an让y返Lo柳go19糟90年美贷国PA唉N及MP厉A诊断套标准体重拥下降狡≥4k絮g网状桑青斑睾丸环痛或状压痛肌痛叛、无爱力、索腿肌膏压痛单或登多神耍经病烛变舒张悼压≥90鞠mm裁Hg血尿年素氮劫或肌垒酐升插高血清HB跨V标记韵阳性动脉长造影谊异常活检扛示中赤、小屑动脉到炎症10条中迅至少既有3条可辰以考庄虑PA乔N（包桨括MP灶A）Co引mp茄an垃y散Lo扩go变应蚊性肉假芽肿窑性血凉管炎踪蝶（EG浓PA弃)哮喘钟史血嗜励酸性选粒细悄胞增杜高＞10越%单神稳经炎背，多唯发性继单神嫁经炎游走京性或绩一过甲性肺锯浸润副鼻揭窦炎病理血管桐壁及邪血管副壁外贤嗜酸俊性粒仙细胞蔑浸润弃，甚副至肉映芽肿偏形成4/侍6阳性逢可诊铁断Co浴mp祥an匙y扶Lo浅go如何槽诊断AN脱CA相关赶小血询管炎堂？临床脆表现非特极异性贷症状老：发踢热、城乏力候、体蓄重下牧降：词消耗澡性疾烘病多脏扩器受否累符合糖诊断感标准显？病理崭学证盯据：售金标辜准AN宅CApA竞NC烧A/抗MP治O抗体绪、cA任NC断A/抗PR逆3抗体顶：99富%综合禾分析问，一权元论洁？Co淘mp按an您y亿Lo迅go如何焦判断裂病情杰活动尽？临床们病理判表现BV炉AS积分高滴君度的AN届CA其它哀指标ES导R，CR球P（+）Co声mp掏an恶y惯Lo乐goBV轧AS积分提系统分为9大类沃或系瓣统（放～63）全身格非特臂异性匪表现棋（～3）皮肤缺（～6）粘膜椅（～6）耳鼻污喉（抓～6）肺（移～6）心血富管（跟～6）胃肠徒道（芬～9）肾脏缸（～12）神经窜系统锣（～9）耳鼻萌喉无0鼻分镇泌物/鼻堵2鼻窦蔽炎2鼻出礼血4鼻痂4外耳跨道溢争液4中耳该炎4新发断听力得下降/耳聋6声嘶/喉炎2声门定下受捉累6BV鸟AS达到25即为区高危Co宫mp惜an贡y伏Lo戒go判断逆复发鹿？缓解细期再碍次出夏现症流状，锁如何倦与感妙染鉴依别？症状裳与首训次发仆病一凝致：70禽%降钙季素原AN饼CA重新锣阳性路或滴劫度4倍升爷高ES悄R和CR秘P？Co抹mp漆an创y欲Lo锻go内湖容我国ANCA相关小血管炎的特点1临床表现2诊断的进展3治疗进展4Co修mp填an翁y秆Lo造goAN盲CA相关柱小血巾管炎哲的治剃疗策运略治疗目标诱导拼缓解驶治疗维持是缓解停治疗尽快驴控制萌炎症争取桨完全凯缓解长期抓保护称肾功末能减少屿复发减少恐副作发用Co抄mp焦an柳y委Lo戏go诱导估治疗腰：强的游松剂量绿：1m烦g/腹kg旁·d，4-蜓6周10鸡-1锻5m挠g/留d维持CT渐X口服疲：2-殖3m逮g/士kg速·航d静点苏：0.阁5-陆1.挣0g泰/mX6或者2周/次x6MP冲击领适应嚼证：蝇新月允体肾咐炎、地肺出狮血、秒其他缓内脏我严重件血管香炎0.议5g失/dx3PE适应龟证：AR察F、肺蜂大出逆血、泰合并蜓抗GB沉M抗体血浆你置换熔有助互于AR悔F患者剧脱离嚼透析PE些v萝s.香M慌P:干69洗%vs49苏%一线从治疗蹄方案Co台mp盲an期y壤Lo锦go诱导虚缓解衬期的际感染倍问题成为内住院床期间客或前3个月雕致死文的主岂要原等因激素vs细胞吓毒或蚀免疫胁抑制户剂谁蔬更危预险？机会苍性感疗染，列类似已免疫克缺陷触？真菌卡氏都肺孢侨子菌混合奋感染检测T细胞倾计数蓬，CD传4+仰T细胞苹计数预防暑治疗哪？复方夺新诺直明？2#Bi蹄wCo迈mp递an贴y肝Lo较go老年喜人药壤物剂拆量调缸整强的索松：40覆-6详0m队g/粱d4-氧6周减蛮半？12周10假mg骄/d？起效丧的最炸小剂舟量CT撕X：按晓年龄四、肾抹功能级减量透析代患者闻减半弱量年龄（岁）Scr(μmol/L)<300300-500<6015mg/kg/次12.5mg/kg/次60-7012.5mg/kg/次10mg/kg/次>7010mg/kg/次7.5mg/kg/次Co圈mp缴an鼻y甲Lo导go维持具缓解择治疗激素沿：小哪剂量伍或停手用除CT视X外，挑证据无最为喉充分然的是AZ硬A2年以妙上禁忌拦与别镰嘌呤枕醇配能伍？MM偷F注意课肾功系能贫血望？交替揭应用恋细胞迫毒药恨物？重症房诚、不堵能达懂到完时全缓挥解者针对B细胞次人源赏化抗听体不亚昼于CT跪XCo佣mp汉an限y祝Lo滚go复发勒的治浆疗缺乏臂循证怕医学疑证据摩。建黑议：病情处出现言小的暖波