感染后的闭塞性细支气管炎

感染后的闭塞性细支气管炎感染后的闭塞性细支气管炎第1页闭塞性细支气管炎概念闭塞性毛细支气管炎（BronchilitisObliteransBO）是由小气道炎症病变引发慢性气流阻塞临床综合征。闭塞性细支气管炎是一病理诊疗。由肉芽组织或纤维化组织个别或完全阻塞细支气管或肺泡小管。BO是气道上皮损伤继发上皮再生和瘢痕结果。感染后的闭塞性细支气管炎第2页闭塞性细支气管炎病因感染后结缔组织疾病骨髓或肺移植严重皮肤粘膜过敏性疾病如Stevens-Johnson综合症.胃食管反流吸入有毒物质在儿童最常见原因为感染原因感染后的闭塞性细支气管炎第3页感染后闭塞性细支管炎小儿BO最常见原因为感染，可为腺病毒、流感病毒、麻疹病毒、肺炎支原体呼吸道感染所致。其中腺病毒感染为最常见感染原因感染后的闭塞性细支气管炎第4页病因－感染（续）与BO相关病毒：麻疹病毒、单疱病毒、流感病毒、副流感病毒3型、人类免疫缺点病毒1型。RSV：也有，但相对于感染率要少多支原体感染、百日咳等与BO发生相关。感染后的闭塞性细支气管炎第5页感染后BO病因在一引发闭塞性细支气管炎危险原因研究中，腺病毒毛细支气管炎和机械通气为闭塞性细支气管炎较强、独立危险原因.感染后的闭塞性细支气管炎第6页感染后BO病因腺病毒肺炎病情重多，以坏死性肺炎、毛细支气管炎为特点，腺病毒肺炎后遗BO发生率高感染后的闭塞性细支气管炎第7页发病机理研究较少。腺病毒为DNA

病毒，在感染机体细胞内复制周期中，可引发细胞溶解和死亡。在引发坏死过程中，中性粒细胞、炎性介质也起着主要作用。研究表明重症腺病毒肺炎患儿体内IL-6，IL-8，TNF增高。感染后的闭塞性细支气管炎第8页发病机理IL－8是最强中性粒细胞和T淋巴细胞激活和趋化因子，IL-8在炎性反应过程中起着关键作用。它可激活中性粒细胞溶酶体酶释放、氧自由基释放等功效，从而破坏肺组织。感染后的闭塞性细支气管炎第9页发病机理腺病毒肺炎病理为坏死性毛细支气管炎、坏死性肺浸润。坏死性小气道上皮和粘膜下纤维化,瘢痕形成造成细支气管腔向心性狭窄和破坏，可见粘液栓、慢性炎症。维化组织个别或完全阻塞细支气管或肺泡小管。管腔内充满大量炎症渗出物以及管腔内坏死物质机化后均可阻塞造成闭塞性细支气管炎。感染后BO为狭窄性闭塞性细支气管炎。感染后的闭塞性细支气管炎第10页病理改变特征性病理改变：大气道支气管扩张， 小气道炎性细胞、肉芽组织和/或纤维组 织阻塞和闭塞 细支气管旁炎症和/或纤维化 肺不张 血管容积和/或数量降低。详细表现：狭窄性毛细支气管炎感染后的闭塞性细支气管炎第11页病理BO从组织学上改变大，可分为轻细支气管炎到细支气管和气管被纤维化组织完全阻塞。早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔炎症渗出，主要是终末毛细支气管腔。感染后的闭塞性细支气管炎第12页病理炎症渗出有淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔。毛细支气管扭曲和包含粘液栓。深入发展粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，管腔减小最终闭塞，不可逆。BO经常侵犯外周支气管和细支气管少数情况下侵犯大支气管包含软骨。这些结果造成严重气道阻塞和进行性呼吸困难。感染后的闭塞性细支气管炎第13页病理BO经常侵犯外周支气管和细支气管少数情况下侵犯大支气管包含软骨。这些结果造成严重气道阻塞和进行性呼吸困难。感染后的闭塞性细支气管炎第14页临床表现慢性咳嗽、喘、运动耐受性差，重者可有三凹征。喘鸣音和湿性罗音是最常见体征。患儿往往表现为急性感染或肺损伤后连续出现以上症状达数月或数年。而且咳嗽、喘、湿性罗音、胸部X线过分充气可因以后呼吸道感染而加重。感染后的闭塞性细支气管炎第15页临床表现起病：急性或亚急性病程进展：迟缓临床病情：轻重不一，可有轻微症状，哮喘样发作，快速进展恶化直至死亡病程改变主要表现：急性感染或肺损伤后连续出现慢性咳嗽、喘息、呼吸困难，运动耐受性差，对支气管扩张剂无反应，易患呼吸道感染，并可所以而症状加重常见体征：喘鸣音和爆裂音，呼吸增快，重者可有三凹征，杵状指不多见感染后的闭塞性细支气管炎第16页试验室检验血气分析肺功效影像学－－高分辨CT（HRCT）电子支气管镜检验肺活检（开胸或胸腔镜肺活检）感染后的闭塞性细支气管炎第17页试验室检验－血气分析低氧血症，动脉血氧饱和度降低可用来评定病情严重程度感染后的闭塞性细支气管炎第18页试验室检验－肺功效常见而主要方法

主要指标用来诊疗小气道疾病方法

FEV1:第一秒用力呼气容积（forcedexpiratoryvolumein1second）

FEF25－75:呼气中期用力呼气流速(mid-expiratoryflowrate)感染后的闭塞性细支气管炎第19页影像学检验BO胸片主要表现为无显著实变过分通气。BO时其HRCT特点为：支气管壁增厚、支气管扩张、Mosaic灌注、肺不张、黏液栓。感染后的闭塞性细支气管炎第20页影像学－－胸片示过分通气感染后的闭塞性细支气管炎第21页HRCT在报道20例感染后BOHRCT研究中:全部病人都有气体滞溜和马赛克征象。认为马赛克征象出现高度提醒BO诊疗呼气相气体滞溜更敏感.感染后的闭塞性细支气管炎第22页影像学马赛克灌注征马赛克灌注征为肺密度减低区域合并血管管径细小，通常边界不清。相邻肺密度增高区域血管影粗，表明灌注增高。感染后的闭塞性细支气管炎第23页马赛克灌注征意义有文件报道比较14例BO患儿和30例严重哮喘患儿HRCT

结果BO呼气相气体潴溜占100%，为BO最常见表现。其次为支气管壁增厚占93%，磨玻璃改变占50%，马赛克征占50%，严重哮喘患儿CT可见呼气相气体潴溜和支气管壁增厚，但马赛克征象仅1例，感染后的闭塞性细支气管炎第24页马赛克灌注征马赛克征象出现高度提醒BO诊疗。感染后的闭塞性细支气管炎第25页单侧透明肺单侧透明肺（unilateralhyperlucentlung）又称为SwyerJamesMacleodSyndrome。是一临床、病理、x线综合征。患侧肺或肺叶（段）过分透亮，呼气时气体储溜显著。肺容积可正常或不一样程度缩小，病肺之血管纤细、稀疏、短缩。病理也为闭塞性细支气管炎感染后的闭塞性细支气管炎第26页影像学

单侧透明肺（Swyer-James综合征）：幼年时患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后，气道损伤伴有血管炎改变，阻止了肺泡囊正常发育单侧肺个别或全部体积减小，纹理稀少，及透光度增强

感染后的闭塞性细支气管炎第27页单侧透明肺感染后的闭塞性细支气管炎第28页肺功效肺功效可显示阻塞性通气功效障碍或混合性通气功效障碍感染后的闭塞性细支气管炎第29页试验室检验－电子支气管镜除外气道发育畸形取支气管粘膜活检感染后的闭塞性细支气管炎第30页肺活检为确诊金标准但因为其分布斑片状，不一定取到病变部位难于被家长接收。感染后的闭塞性细支气管炎第31页感染后的闭塞性细支气管炎第32页诊疗病理诊疗不足：病变呈补丁样分布有创敏感率为15－78％特异性75－93％。病情重，家长难以接收。感染后的闭塞性细支气管炎第33页临床诊疗OB条件：①急性感染或急性肺损伤后6周以上重复或连续气促、喘息或咳嗽,喘鸣对支扩剂无反应。②胸片与临床表现轻重不符。临床很重，但胸片多为过分通气。③肺CT：支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、Mosaic灌注④肺功效示通气功效障碍⑤胸片为单侧透明肺⑹排除其它阻塞性疾病如哮喘、先天性纤毛运动不良征、免疫功效缺点症、胰腺纤维囊性变等。感染后的闭塞性细支气管炎第34页临床诊疗关键点急性感染病史后连续喘息、咳嗽连续6周以上。结合肺功效和高分辨CT改变来诊疗。在临床诊疗过程中既往健康，有急性感染病史，排除其它呼吸系统疾病最为主要。随访临床和影像学改变连续也是很主要诊疗条件。感染后的闭塞性细支气管炎第35页判别诊疗支气管哮喘--此组患儿以咳嗽、气促为特点，喘鸣音连续时间长，非可逆性。用β2激动剂无反应，与哮喘不符。间质性肺炎--此组患儿喘息、呼吸困难重；胸片相对轻，为过分充气。CT也无弥漫间质炎及纤维化改变。故与肺纤维化、间质性肺炎不符。感染后的闭塞性细支气管炎第36页感染后BO与感染后重复喘息判别

感染感染后BO重复喘息症状湿罗音影像学改变病理生理连续连续连续毛细支气管闭塞间断缺乏间断气管高反应对支气管扩张剂反应预后不好不好好好感染后的闭塞性细支气管炎第37页治疗－治疗概论当前尚没有世界公认BO治疗准则困难且不成功：可能是因为诊疗过晚，不可逆纤维化改变和气道阻塞已经存在早期治疗可能能够阻断疾病进程感染后的闭塞性细支气管炎第38页治疗－治疗概论皮质醇激素支气管扩张剂早期纤维支气管镜灌洗治疗其它方法感染后的闭塞性细支气管炎第39页治疗－皮质醇激素一些动物试验已经提醒激素能够减轻这一疾病过程激素应用剂量、疗程和形式存在争议感染后的闭塞性细支气管炎第40页治疗－皮质醇激素（续）口服泼尼松1－2mg/（kg·d），1－3月逐步减量，总疗程1年静脉甲强龙30mg/（kg·d）,连用3d，每30天1次。连用3月。感染后的闭塞性细支气管炎第41页治疗－支气管扩张剂能够个别降低阻塞症状，尤其在2岁以内小儿绝大多数患者没有马上反应出现感染后的闭塞性细支气管炎第42页治疗－其它治疗方法抗生素－合并感染可选取肺部理疗氧疗感染后的闭塞性细支气管炎第43页治疗－其它治疗方法（续）

肺移植：适应症：连续存在严重气流阻塞状态，伴有肺功效降低，越来越需要氧气支持BO病人

提供了多年生活质量改进，不可取代方法儿科移植后存活几率与成人相同

感染后的闭塞性细支气管炎第44页预后BO预后不确定，可能与潜在病因和疾病发展速度相关一项前瞻性研究观察31例感染后BO临床过程和影响预后原因。3.5年随访过程中，22.6%临床缓解，67.7%呼吸道症状体征连续，9.7%死亡。影响预后原因有：起病年纪晚，过敏体质存在，表现为血清IgE升高，预后不佳

___ZhangL,IrionK,KozakewchH.

Clinicalcourseofpostinfectiousbronchiolitisobliterans.PediatrPulmonol.May;29(5):341-50.

感染后的闭塞性细支气管炎第45页男，1岁9月，主因咳喘两月半入院。患儿于两月半前因高热，咳嗽，气促，呼吸困难显著。双肺散在大量湿罗音及喘鸣音，胸X线片示两肺内带可见含糊薄片影。呼吸道分泌物腺病毒抗原（+），诊疗为腺病毒肺炎。经治疗病情控制，但咳嗽，喘鸣音连续存在。每呼吸道感染后咳嗽、喘加重。用氨茶碱、ß２激动剂止喘无效。查体呼吸44次/min，三凹征阳性，双肺有喘鸣音及湿罗音。

经典病例感染后的闭塞性细支气管炎第46页血气：PO282.6，SO296.5%。肺功效示小气道阻力显著增加。纤支镜检验：右肺有脓性分泌物右下支气管开口变异左肺黏膜粗糙有脓性分泌物附着。屡次胸X线片示两下肺过分充气。肺CT显示小斑片影，周围血管影少，限局性气