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文档简介
儿童股骨头骨骺缺血性坏死的
早期诊断与治疗
2021/10/1012021/10/102儿童股骨头骨骺缺血性坏死是儿童在生长发育的过程中常见的病症,能得以早期诊断和有效地治疗,迅速康复,不留后遗症是众多家长与儿童的迫切希望和要求。1910年Legg-Calve-Perthes等首先报道本病至今已96年,国内文献归纳就有16种名称使人莫衷一是而无所遵从[1~6]。
2021/10/103由于本病是多种因素引起,病变是指儿童股骨头骨骺与干骺区因血流中断引起的结局。建议12岁以前应用儿童股骨头骨骺缺血性坏死命名。2021/10/104
1.病因病因比较复发,发病机制尚不明确,概括有以下几种:2021/10/105
1.1创伤因素
生长活跃期的儿童股骨头骨骺(3岁~12岁),可因长期过度蹦跳的反复创伤,使股骨头骨骺血液供应受到影响,从而导致股骨头骨骺缺血坏死。
1.2髋关节内压增加
滑膜炎→滑液渗出增多→髋关节腔内压升高→导致血管受压血液供应障碍→发生股骨头骨骺缺血坏死。2021/10/106
1.3股骨头颈骨髓内压增高
骨内压力升高→股骨头内血流量减小→引起骨髓组织缺血缺氧→缺氧又导致骨髓组织肿胀→促使骨髓内压持续升高导致股骨头骨骺缺血坏死。
1.4髋臼发育不良
髋臼发育不良,头臼不对称,使股骨头应力分布异常、负重大,导致股骨头骨骺缺血坏死。2021/10/1072021/10/108
1.5体质遗传因素
儿童身体矮小,骨龄落后,股骨头骨化延迟,软骨成分多,结构变软,易受压的股骨头骨骺板周围血管长入困难,从而诱发股骨头骨骺缺血坏死。
1.6内分泌因素
儿童血中的生长素介质(Somatomedin)水平较同龄的正常儿童低,影响骨的发育,而躯干能正常发育,体重增加,重力压迫股骨头骨骺导致缺血坏死。2021/10/1091.7食用催熟瓜果动物内脏提前上市的水果水果,催熟剂含有的激素可以促进果实发育、生长和早熟,而同时这种催熟的水果就会残留有激素肉类中的激素含量更高,尤其是在动物的内脏当中;鸡鸭,经常是用含有激素的饲料喂养,催肥;还有部分鱼类的饲养,有报道称直接投喂避孕药催长过量的激素导致体内代谢紊乱,血液粘稠度增加。2021/10/1010
1.8血液粘度升高和血管栓塞的潜在因素·
Gregosiewicz等检测26名早期Perthes病血浆·α-抗胰蛋白质酶明显升高·纤维蛋白溶解作用降低,血管内栓塞的危险性增加。·引起股骨头骨骺缺血坏死。2021/10/1011
1.9血瘀
祖国医学中“骨蚀”一词属骨坏死范畴,认为素体虚弱、寒胜其热、邪气入骨、久留致病,以活血化瘀、益气通络治之。《正体类要》说:“肢体损于外,则气血伤于内,营卫有所不贯,脏腑有所不和”。“气血阻滞,脉络不通”与股骨头坏死病因关系密切。中医认为“骨坏死”是气滞血瘀所致,血循环障碍属“瘀”,局部缺血、血栓皆属“瘀”的范畴;活血化瘀,改善微循环是中药治疗的理论基础。2021/10/10122.病理学骨缺血是一个可逆过程,在发生缺血坏死的同时,又进行着交错的修复演变,初期骨小梁之间原始间叶细胞、毛细血管增生,由活骨部向死骨区伸展,在死骨的小梁表面,间叶细胞分化成骨细2021/10/1013胞,使骨小梁增粗变厚成板状骨,未分化的间叶细胞及单核细胞演变的破骨细胞一起,将死骨吸收,由新生骨替代变成活骨,此过程称“爬行替代”。如此期在尚未发生骨化的区域,受到外力时则可发生骨小梁折断或塌陷。病理演变分期如下。2021/10/1014
2.1缺血期或滑膜炎期
髋关节积液增多,滑膜充血、水肿,干骺端脱钙疏松,关节囊呈球形肿胀,本期3~4周。
2.2缺血坏死期
缺血引起骨髓细胞坏死,股骨头骨骺骨化中心生长停止。股骨头骨骺较健侧小,但骺板的营养来自滑液,故仍存活,本期持续时间6个月~1年。2021/10/1015
2.3血供重建期
新生血管从周围组织长入坏死的骨化中心,股骨头骨骺死骨吸收,沉积新骨,逐渐替代,新骨软可塑形,此期不注意避免下肢负重的话,轻微伤力可使新骨再吸收,形成纤维肉芽组织,股骨头易发生变形。在此期可出现股骨颈因纵向发育障碍变短变宽。而大转子发育明显变大,股骨头下骺板过早闭合。由于骺板缺血可显示不规则变形,干骺端变宽。本期可持续6~12月。2021/10/1016
2.4愈合期
新骨形成的骨替代再吸收的骨,形成不成熟的骨,由细长的骨小梁所构成。愈合时限,3岁以下需6~9月,多数完全重建需2~3年。
2.5残存期
股骨头变形(扁平、椭圆或不规则形)。臼浅不规则是由于坏死的骨骺塌陷或外侧被挤压所致,形成“济公帽”畸形。2021/10/10173.早期诊断的技术儿童股骨头骨骺缺血性坏死有一系列征象,详细检查可获早期诊断。2021/10/1018
3.1临床症状诊断
(1)本病起病隐袭,可能已存在很长时间,患儿无症状诉说,全身健康情况良好。(2)男孩较女孩多,约4:1。多发生于3~12岁的儿童,6~8岁发生机率高。(3)多见于左侧,单髋受累,15%发生在双髋,有家族史遗传倾向,约30%患儿的直系亲属有同病。身高较正常同龄儿童矮小。2021/10/1019(4)早期表现腹股沟区大腿内侧、髌上或臀部疼痛,走路过久或跑跳时疼痛加重,休息后减轻。肌肉痉挛在发病早期出现,外展、内旋时明显受限,臀部和股部肌肉轻度萎缩。臀纹深,步态不稳。2021/10/1020(5)晚期由于扁平的股骨头与髋臼相碰撞,产生“嵌顿性”外展。(6)髋外展肌功能紊乱出现明显的跛行,偏臀步态,行走时,健侧骨盆上下起伏,躯干来回摆动。双侧患者行走似鸭步。2021/10/1021鉴别诊断儿童生长痛是一种生理现象,多发生于3-12岁之间的儿童。首先,儿童身高增长快,骨骼生长迅速,而其周围的神经、肌腱、肌肉的生长相对较慢,因而会产生牵拉性疼痛。(拔节痛)2021/10/1022其次,白天儿童活动量过大,时间过长,肌肉容易出现疲劳、疼痛;大量的活动还会引起酸性代谢产物如乳酸的堆积,也可引起肌肉的酸痛。
2021/10/1023疼痛特点:肢体疼痛,或伴关节疼痛,甚至出现腹痛,但以下肢大腿部位的疼痛最多见。患儿出现腿痛时多为单侧,或两侧,多数患儿自述大腿前外侧或小腿后面、膝关节处疼痛,一般为轻、中度疼痛。个别患儿疼痛剧烈,可被迫暂停活动或哭闹不安,夜间睡眠可痛醒。2021/10/1024疼痛多发生在黄昏前后,过度运动、疲劳可使症状加重,休息后自行缓解。疼痛可反复间断发生,病程短的数月,长的可达数年,但一般等到孩子身体发育成熟后会自然消失。无肌肉萎缩,无关节功能障碍,无跛行。×线检查多无异常。
2021/10/1025一般不需特殊治疗。疼痛发作时可为患儿进行局部按摩、热敷等。必要时给予止痛药或镇静剂治疗。注意合理休息,但也不必过度限制活动,在患儿不疲劳时鼓励适当运动。2021/10/1026
3.2
X线片诊断法
儿童股骨头骨骺缺血性坏死常用的X射线片诊断法众多,各家标准不一,下面介绍具有代表性的、有指导临床意义的供参考。2021/10/1027
3.2.1卡特罗尔(Catterall)分期法
Ⅰ期股骨头骨骺前中部受累,正位X射线片示有轻微的囊变或略微扁平,无干骺端反应。侧位片示股骨头骨骺的前部异常。
Ⅱ期股骨头骨骺前外侧50%受累,侧位片示有死骨形成,软骨下骨折线位前半部,股骨头塌陷干骺端前外侧有囊性区。正常骨骺分离呈“V”形,骨骺轻度变扁。2021/10/1028
Ⅲ期股骨头骨骺75%受累呈碎片状,有死骨,结合部硬化,干骺端骨质疏松,股骨颈变宽。(“头中头”现象)
Ⅳ期股骨头骨骺全部受累、变扁、塌陷;干骺端广泛改变,骺板与臼顶间距变小。2021/10/1029
3.2.2索尔特(Sallter1984年)分级法
Ⅰ级正位片无软骨下骨折,侧位片有。
Ⅱ级正位片软骨下骨折局限于股骨头中央,侧位片骨折线自骺前缘开始,紧靠骺板向后略超过中线。
Ⅲ级正位片骨折线从骨骺板外缘开始,累及全部骨骺;侧位片则骨折线从前缘至后缘。
Ⅳ级正位片见骨折线波及骨骺表面。2021/10/1030
3.2.3托尼斯(Tonnis1976年)分度法
依X射线片的早期特点将儿童股骨头坏死分为3度:
Ⅰ度:骨骺轮廓清晰、变扁、密度增加或减小。
Ⅱ度:股骨头骨骺轮廓不清,凸凹不平或缺损、变扁、呈浓淡不均或云絮状。
Ⅲ期:股骨头骨骺几乎消失、严重变扁或分节碎裂。2021/10/1031
3.2.4儿童股骨头骺缺血性坏死分型法
笔者观察250例根据股骨头骨骺累及程度及股骨颈干骺端反应改变,分Ⅳ型(图1)作为诊断及疗效评定方法:简单、实用、易记、不混淆。(“一小二扁三碎四残”)
Ⅰ型:股骨头骨骺小,骨骺轮廓清晰,密度增加或减低。无干骺端反应。(“一小”)
2021/10/1032Ⅱ型:股骨头骨骺变扁,骨骺轮廓不清,呈浓淡不均或云絮状,骺板不规则。干骺端有囊变区。(“二扁”)Ⅲ型:股骨头骨骺全部累及,骺碎裂致密,干骺端多囊性变。(“三碎”)Ⅳ型:股骨头骨骺大部分坏死吸收,仅保持有斑点状骺残迹,股骨颈增宽变短。(“四残”)2021/10/1033①正常,股骨头球形密度均匀影像;②Ⅰ型,骺小密度增加干骺端疏松;③Ⅱ型,骺扁不匀影像干骺端囊形成;④Ⅲ型,骺碎片发生颈粗骺线平;⑤Ⅳ型,残留骺斑点影像骺板变扁平
2021/10/10344.儿童股骨头骺缺血性坏死的治疗儿童股骨头骺缺血性坏死,主要是股骨头骨骺骨化中心的缺血坏死,治疗目的是保护股骨头骨骺,防止受压与劳损,新生血管从周围组织长入坏死的骨化中心,股骨头骨骺死骨吸收,沉积新骨,逐渐替代,再生修复使股骨头逐渐恢复“球形”结构,头臼匹配,围绕此原则进行。2021/10/1035
4.1非手术疗法
4.1.1精神调控
慢性疾病,情绪不定﹔告诉家长,了解本病﹔充分合作,关键成功﹔增强信心,笑中获益﹔肌肉松驰,加速换气﹔多吸氧气,净化血液﹔改善循环,有效止痛。
4.1.2限制负重,卧室休息
可减轻关节囊内压,有助于滑液对软骨滋养及病变的修复。避免跑跳、负重行走,剧烈活动。2021/10/1036
4.1.3牵引疗法
借助牵引力量,可缓解肌肉痉挛,将股骨头受压力降低到最小程度,有助于股骨头的塑形。下肢牵引后,髋痛和肌肉痉挛消失,进一步促进关节活动。(双下肢外展45度和轻度内旋位牵引)2021/10/1037
4.1.4坚持双拐助动
拄拐杖的目的是为了保持身体平衡和维持髋关节活动,使髋关节部分负重,减轻患髋的负荷,延缓股骨头的结构性损害,是最低限度的干预性治疗。又称保护性负重。
2021/10/1038拐杖是一个较长的杠杆力臂,拐杖着地产生的推力可抵抗髋关节的压力,降低股骨头的负荷力;在股骨头骺缺血性坏死的血供重建期(再生修复期)采取此项治疗方法,可以防止股骨头骺压缩发生蕈状变形。2021/10/1039
4.1.5包容疗法(Containment)
包容治疗的目的是使股骨头容纳在髋臼内保持一定的深度,使得股骨头上的压力平均分布,并使它接受髋臼的模造活动。股骨头的生物性塑形在良好的髋臼包容下进行,则股骨头可获得最佳的恢复,这就是包容下负重治疗。
2021/10/1040现代研究证明,只要是真正的球形股骨头,就有希望达到良好的功能。3~5岁为股骨头骨骺、髋臼塑形高峰期。包容标准:股骨头对准髋臼,髋臼覆盖整个骨骺,骨骺外侧位于髋臼缘或臼缘内。(头生球,臼生窝)2021/10/1041(1)爬行锻炼法小儿爬行时利用肢体支撑身体的重量,同时手臂和双腿协调活动,爬行时,股骨头骨骺在髋臼内均匀的转动,可促使股骨头和髋臼的发育。在良好的包容下,可使股骨头骨骺获得最佳的恢复。股骨头在臼内均匀的转动,范围由点到面,可促进股骨头的发育。2021/10/1042(2)戴外展支具将股骨头置于髋臼内,维持头的球形,髋关节可自由活动。有助于股骨头的“生物性塑形”。(3)双下肢外展(40°~45°)内旋石膏固定,患儿借助拐杖行走,以获得“包容”。一般需持续1~1.5年。2021/10/1043
4.1.6活动疗法
1.髋关节活动主要是“摇筋骨、动肢节以行气血”,使心血管系统做出的支持反应,通过血液再分配,改善血流量,使活动的肌肉比“静息”肌肉增加4~5倍血流量。
2.髋关节反复活动,可促使缺血区侧支循环形成,促进病变修复,髋关节功能的恢复是一种有效的治疗方法。2021/10/1044
3.患儿及家长须耐心配合,知道髋关节活动要循序渐进,活动幅度由小到大,次数由少到多,时间由短到长,动静结合。
4.锻炼还有助于维持正常体重,避免肥胖给孩子带来额外负担。2021/10/1045
4.1.7活血化瘀药物的使用
活血化瘀药物的药理共性是扩张血管,抑制血小板粘附和聚集,防止血液凝固,预防血栓形成。
1.增加纤维蛋白溶解活性,促进血栓溶解。改善血液流变性的异常,防止血液“浓”、“粘”、“聚”的出现,防止血栓。
2021/10/10462.抑制血小板粘附作用、聚集作用、释放作用。
3.可促进毛细血管的再生,激活成骨细胞的分化增殖,加速骨组织修复的作用。2021/10/1047
4.1.8典型病例
例1男,5岁,左髋隐痛1年,1998年5月到医院作X线片检查发现左侧股骨头骺缺血坏死,服用中药治疗18个月,股骨头骺基本恢复正常(图2)。2021/10/1048图2儿童股骨头骨骺缺血性坏死(Ⅰ型)中药疗效1.左侧股骨头骨骺变小密度增高(Ⅰ型)。2.中药治疗9个月股骨头的骨骺半月形修复。3.服中药18个月股骨头骨骺获最佳的恢复。2021/10/1049例2男,7岁,发现跛行约5个月,于1996年12月来诊。X线照片示右侧股骨头骺坏死(Ⅱ型),见(图3-1)。服中药治疗6个月后,X线片表现:股骨头骺增高,囊性灶吸收(图3-2)。18个月后股骨头形态结构正常(图3-3)。2021/10/1050图3儿童股骨头骺型坏死(Ⅱ型)
1.治疗前股骨头似蕈状,骺内不规则密度减低囊性坏死区
2.中药治疗6月后骺增高,囊性灶全吸收
3.18个月后股骨头形态结构恢复正常2021/10/1051例3男,6岁,左髋疼痛伴跛行1年半,经摄片诊断为左侧股骨头骺缺血性坏死(Ⅲ型)。服中成药治疗股骨头骨骺坏死的修复效果观察(图4)2021/10/1052
图4儿童股骨头缺血坏死Ⅲ型中药治疗期的演变
1.左股骨头骨骺变扁呈碎片状密度增高(治疗前)
2.中药治疗18月骺碎片修复融为一体
3.中药治疗25个月骺内囊性灶吸收,骺内侧显示成骨性恢复,关节间隙正常,股骨颈干骺端增宽,头臼匹配
4.停药后1年,随访股骨头球形结构完全恢复,髋关节活动功能正常,无症状2021/10/1053例4儿童股骨头骺缺血性坏死(Ⅳ型),口服中药后修复效果(图5)2021/10/1054图5股骨头缺血坏死(Ⅳ型)用中药治疗后股骨头的修复重建变化(男性7岁)
1.左侧股骨头骺残存致密硬化干骺端囊样变(治疗前)
2.治疗1年9个月股骨头形成表面光滑骺板出现干骺端囊灶吸收
3.4年后随访股骨头球形轮廓完全恢复头臼匹配2021/10/1055例5双侧儿童股骨头缺血坏死用活血化瘀中药治疗,X线片观察再生重建的效果(图6)2021/10/1056图6两侧股骨头骨骺缺血坏死丹郁骨康丸治疗的效果
1.右侧的股骨头骨骺碎裂(Ⅲ型),左股骨头骨骺致密(治疗前)男4岁
2.右侧股骨头骨骺呈现斑点状密度,左侧股骨头骨骺硬化区变小(治疗后4个月)
3.右侧股骨头骨骺略高,斑点浓聚融合修复表现。左侧的股骨头骨骺恢复球形(治疗1年)
4.右侧股骨头骨骺半球体结构恢复表面光滑,左侧股骨头骨骺形态恢复正常(中药治疗19个月)2021/10/1057
4.2手术疗法儿童股骨头骺缺血性坏死,手术治疗的目的是增加股骨头血供,改善头臼包容,恢复球形结构,保持良好功能,目前手术方法繁杂,莫衷一是,无所遵从。
2021/10/1058(1)滑膜切除术或头颈钻孔减压术
·20世纪80年代髋关节滑膜切除加钻孔减压
·滑膜制造和分泌滑液
·
滑液含有高度聚合的、高黏度的透明质酸
供应营养关节软骨,主要润滑剂
·
儿童股骨头骨骺是一个软骨团,儿童股骨头骨骺是无血管区,血运靠圆韧带供应。
2021/10/1059·
单纯滑膜切除股骨头骨骺的坏死程度增加。关节损伤,髋关节活动受限,强直融合。·
头颈钻孔减压股骨头骺软骨损伤。无客观指标改善股骨头血运。2021/10/10602021/10/1061(2)血管植入或带血管蒂、带肌蒂骨块移植术血管植入力图增加血运的方法,到目前为止,尚未能证实所植入的血管直正达此目的。切开股骨头软骨清除坏死灶,加植骨或用带血管骨瓣植入以促进病变的修复,远期效果有待观察。
2021/10/1062关节内压增高、骨内压增高理论及通过血管植入或带血管蒂、带肌蒂骨块移植等增加股骨头骺血循环有关理论和报道,目前尚没公认,手术疗效亦欠满意(潘少川),未见有特殊优点。
2021/10/1063(3)髂骨截骨包容重建术
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