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文档简介

2023年第十三章风湿性疾病

一、A1

1、川崎病发病早期10天以内宜给予何种药物来迅速退热和预防冠状动脉病变的发生

A、阿司匹林

B、糖皮质激素

C、抗生素

1)、注射丙种球蛋白

E、肝素

2、儿童系统性红斑狼疮的远期预后主要取决于

A、发热时间长短

B、皮疹时间长短

C、肺部损害程度

D、肾脏受损程度

E、贫血程度

3、对儿童系统性红斑狼疮诊断价值最大的是

A、均质型ANA

B、周边型ANA

C、斑点型ANA

D、核仁型ANA

E、抗RNP抗体

4、系统性红斑狼疮的诊断依据不包括

A、蛋白尿

B、口腔溃疡

C、面部蝶形红斑

D、关节炎

E、发热

5、系统性红斑狼疮的特异性表现为

A、第一趾较剧烈疼痛

B、大量弱齿提示

C、颊部蝶形皮疹及蛋白尿

D、腕、掌指、近指关节受累

E、膝关节受累

6、SLE患者最典型的面部表现是

A、色素沉着

B、紫瘢

C、座疮

D、湿疹

E、蝶形红斑

7、下列哪项不符合SLE的血液系统改变

A、正色素细胞性贫血

B、类白血病样改变

C、白细胞减少

[)、血小板减少

E、自身免疫性溶血性贫血

8、关于风湿性疾病的概念下列哪种说法是对的

A、风湿病、结缔组织病、胶原病均是同范畴的疾病

B、结缔组织病、胶原病仅是风湿病的一部分,不能互相等同

C、风湿病就是结缔组织病

D、风湿病不是结缔组织病

E、风湿病只包括风湿热和类风湿性关节炎

9、风湿性疾病的概念是指

A、累及关节及软组织的一组病因各异的疾病

B、风寒痹症

C、系统性红斑狼疮

D、幼年类风湿性关节炎

E、风湿性关节炎

10、结节性多动脉炎的主要治疗用药为

A、降压药物

B、非俗体抗炎药

C、皮质激素

D、免疫抑制剂

E、对症治疗

11、结节性多动脉炎的诊断主要依靠

A、皮肤活检

B、肾脏受累

C、发热

D、皮肤结节

E、高血压

12、幼年皮肌炎的发病年龄高峰在

A、10—14岁

B、>14岁

C、<2岁

D、<5岁

E、<10岁

13、幼年皮肌炎的治疗应首选

A、肌营养药

B、静脉丙种球蛋白

C、糖皮质激素

D、免疫抑制剂

E、非留体抗炎药

14、幼年皮肌炎与多发性肌炎的区别在于

A、有无肌酶谱改变

B、有无肌电图异常

C、有无典型皮疹

D、有无肌痛

E、有无肌无力

15、鉴别皮肌炎与其他风湿性疾病引起的肌炎的可靠方法是

A、特异性抗体检测

B、肌电图检查

C、病因学分析

D、病理学检查

E、临床症状特点

16、JIA药物治疗的首选用药是什么

A、蔡普生

B、青霉素

C、泼尼松

D、甲氨蝶吟

E、正清风痛宁

17、全身型JIA的临床表现,以下哪项是错误的

A、发热呈弛张热,至少持续2周以上

B、皮疹随着体温升高而出现

C、关节症状常在发热时加剧,热退后减轻或缓解

D、肝脾大

E、银屑病

18、与附着点炎症相关的关节炎,临床表现中哪项是不正确的

A、常累及髓关节

B、常累及膝关节

C、常累及踝关节

D、表现为肿痛和活动受限

E、常累及颗颌关节

19、幼年特发性关节炎不包括下面哪一种

A、银屑病性关节炎

B、风湿性关节炎

C、全身型

D、多关节炎型

E、少关节炎型

20、幼年特发性关节炎全身型的特点正确的是

A、肝、脾、淋巴结肿大,常伴出血

B、小关节畸形

C、全身症状严重,常呈弛张热

D、发热期罕见皮疹,持续存在

E、心包或瓣膜肌不可受侵犯

21、幼年特发性关节炎的诊断主要依赖于

A、病理活检

B、骨关节X线片诊断

C、实验室检查

D、骨髓穿刺检查

E、临床表现,采用排除诊断法

22、幼年特发性关节炎的特点,下列哪项是正确的

A、X线检查常见骨质破坏

B、类风湿因子可为阳性,抗核抗体可出现阳性

C、关节酸痛,主要侵犯小关节

D、发热、消瘦、食欲低下

E、轻度肝、脾、淋巴结肿大,常伴出血

23、以下哪种类型幼年特发性关节炎最易出现HLA-B27阳性

A、少关节型

B、与附着点炎症相关的关节炎

C、全身型

D、多关节炎型RF阳性型

E、多关节炎型RF阴性型

24、多发性大动脉炎的病变最主要侵犯

A、主动脉弓

B、股动脉

C、肺动脉

D、肾动脉

E、腹主动脉

25、多发性大动脉炎的典型临床表现为

A、上下肢收缩压差>50mmHg

B、皮肤结节

C、高血压

D、心脏杂音

E、下肢水肿

26、确定多发性大动脉炎的病变部位应选择

A、血管活检

B、免疫学检查

C、血管彩超

I)、血管X线检查

E、选择性动脉造影

27、在多发性大动脉炎的急性期,首选

A、抗生素

B、激素

C、抗血小板药物

D、扩血管药物

E、介入治疗

28、关于风湿热实验室检查结果的判定,下列哪项是错误的

A、抗链“0”增高,只能说明近期有过链球菌感染

B、20%病人抗链“0”不增高

C、舞蹈病患儿抗链“0”一定增高

D、血沉增快是风湿活动的重要标志

E、C反应蛋白可提示风湿活动

29、风湿热最常见的皮肤损害是

A、环形红斑

B、结节性红斑

C、多形红斑

D、蝶状红斑

E、圆形红斑

30、急性风湿热不伴有心脏炎的患儿,阿司匹林治疗的总疗程约为

A、1〜3周

B、4〜8周

C、6~12周

D、半年

E、1年

31、确诊风湿热的主要表现哪项是错误的

A、心脏炎

B、游走性多发性关节炎

C、舞蹈病

D、发热

E、环形红斑

32、急性风湿热最具特征的表现是

A、风湿性关节炎

B、风湿性心肌炎

C、舞蹈病

D、环形红斑

E、皮下小结

33、在风湿性疾病中,下列哪一种肾脏受累较少见

A、SLE

B、皮肌炎

C、干燥综合征

D、结节性多动脉炎

E、血管炎

34、儿童风湿热最常见的病原菌是

A、肺炎链球菌

B、流感嗜血杆菌

C、草绿色链球菌

D、金黄色葡萄球菌

E、A组乙型溶血性链球菌

35、急性风湿热的远期预后取决于

A、发热时间

B、环形红斑

C、心脏炎

1)、关节炎

E、舞蹈病

36、以下哪个器官在急性风湿热时一般不受累

A、皮肤

B、神经系统

C、关节

D、心脏

E、肾脏

37、风湿热的好发年龄是

A、青春期

B、成年人

C、3岁以下

D、4~5岁

E、6〜15岁

38、风湿热急性期应用青霉素的目的是

A、控制急性心力衰竭

B、防止病程中继发感染

C、减少心瓣膜病的发生

D、制止风湿活动的进展

E、清除链球菌病灶

39、有关过敏性紫瘢的描述正确的是

A、伴有血小板减少

B、常伴有胃肠道症状及神经精神症状

C、以婴幼儿多见

D、一般不会复发

E、以小血管炎为主要病变的免疫反应性疾病

40、以下哪项疾病最容易发生肾脏损害

A、过敏性紫瘢

B、皮肌炎

C、幼年类风湿性关节炎

D、川崎病

E、风湿热

41、诊断过敏性紫瘢最主要的临床表现是

A、肾脏损害

B、血管神经性水肿

C、双下肢对称的紫瘢样皮疹

D、胃肠道症状

E、关节症状

42、过敏性紫瘢下列表现中,哪点最具特征性

A、多累及膝关节、踝、肘关节、腕关节等部位

B、多数患者可出现血尿、蛋白尿等

C、突然性腹痛、恶心、呕吐或便血

D、起病前1〜3周常有上呼吸道感染史

E、病程中反复出现皮肤紫瘢

43、过敏性紫瘢不常累及的器官是

A、肝脏

B、关节

C、胃肠道

D、肾脏

E、皮肤

44、结节性脂膜炎与结节性多动脉炎的区别在于

A、典型皮下结节表现

B、心脏损害

C、发热

D、内脏损害

E、关节疼痛

45、轻症渗出性多形红斑的病因主要是

A、磺胺等药物

B、疫苗制剂

C、单纯疱疹病毒

D、葡萄球菌

E、鱼虾等食物

46、重症渗出性多形红斑的病因主要是

A、磺胺等药物

B、疫苗制剂

C、单纯疱疹病毒

I)、草绿色链球菌

E、鱼虾等食物

47、渗出性多形性红斑轻症患者黏膜损害的发生率为

A、60%

B、>70%

C、10%

D、<15%

E、25%〜45%

48、重症渗出性多形性红斑的治疗一般不使用

A、皮肤黏膜护理

B、其他免疫抑制药物

C、抗生素

D、皮质激素

E、IVIG

二、A2

1、男孩,11个月,确诊为川崎病,病情好转后出院,2个月后猝死于家中。死前无明显诱因,其死因

可能是

A、脑出血

B、心包炎

C、心肌炎

D、冠状动脉瘤破裂

E、脑栓塞

2、16个月男孩,发热、皮疹8天,眼结膜充血,口唇红、干裂,草莓舌,颈淋巴结小核桃大1粒,指

(趾)末端硬肿。血白细胞18X109/L,N71%,CRP102mg/L«最可能的诊断是

A、川崎病

B、EB病毒感染

C、猩红热

D、幼年类风湿关节炎

E、败血症

3、患儿女,13岁。患SLE2年,出现尿蛋白1年,长期用激素和CTX治疗,尿蛋白波动于1〜2g。近1

个月血Cr330Nmol/L,并感觉恶心、呕吐,应采取下列何种措施

A、中药治疗

B、血透

C、肾脏穿刺以明确病理类型,再拟方案

D、ANA+ENA检查

E、抗DsDNA检查

4、患儿,8岁。因发热,关节肿痛而入院,经检查确定为风湿性关节炎,查体时未发现心脏异常,医

生嘱其服用阿司匹林。其总疗程一般为

A、2〜4周

3〜6周

C、4〜8周

D、8〜12周

E、10〜12周

5、女患,15岁。近二年来自觉左上肢和双下肢乏力、发凉伴麻木感。查体:右上肢血压明显高,其

他肢体血压,听诊上腹偏左可闻及血管音。查体:发热,关节痛,血沉加快,该患儿最可能的诊断是

A、多发性大动脉炎

B、肾动脉狭窄

C、马凡氏综合征

D、嗜铭细胞瘤

E、主动脉夹层动脉瘤

6、患儿4岁,半月前确诊为风湿热,心脏炎表现明显,并出现心功不全表现,经治疗,心功能刚刚恢

复,该患儿应卧床休息多长时间

A、心功能恢复再卧床2周

B、心功能恢复再卧床4周

C、心功能恢复再卧床6周

D、心功能恢复再卧床8周

E、心功能恢复再卧床10周

7、患儿女,5岁。因发热10天不退,皮肤出现环形红斑,并伴有肘膝关节游走性疼痛而入院,查抗

“0”>500U,考虑为风湿热,治疗中给予青霉素静点,目的是

A、防止心肌病变

B、控制皮肤和关节症状

C、制止风湿的活动

D、清除链球菌感染病灶

E、防止感染加重

8、患儿有发热、关节肿痛,心脏炎伴心力衰竭,被诊断为风湿热,口服泼尼松治疗12周,停药后

1〜2天出现低热、关节痛,查ESR45mm/h,应首先考虑

A、泼尼松的副作用

B、药物的反跳现象

C、泼尼松疗程不足

D、疾病复发

E、原诊断错误

9、14岁男孩,饭后突发腹痛来院就诊。一周前有上呼吸道感染史,查:双下肢见对称性成片状小出

血点,尿常规发现血尿(++),该患者首先考虑的诊断是

A、肾下垂

B、肾血管畸形

C、急性肾盂肾炎

D、肾绞痛

E、过敏性紫瘢肾炎

三、A3/A4

1、患儿8个月女孩,发热7天入院,为弛张热,手指硬性水肿,颈部淋巴结肿大,伴呕吐、腹痛,肝

酶升高,外周血常规WBC11X107L,N0.72,CRP12mg/L,ESR38mm/h。

<1>、对该患儿有确诊意义的检查是

A、自身抗体谱、抗核抗体

B、胸片

C、心电图

D、超声心动图

E、外周血小板明显升高

<2>、目前诊断考虑

A、系统性红斑狼疮

B、风湿热

C、幼年类风湿性关节炎

D、渗出性多形性红斑

E、川崎病

<3>、该患儿临床表现不典型,如出现以下表现支持该诊断,除了

A、恢复期观察到皮肤色素沉着

B、恢复期血小板明显升高

C、行心脏超声提示冠状动脉扩张

D、急性期有肛周皮肤潮红甚至脱屑

E、恢复期观察到肢端典型膜片状脱皮

2、男孩,1岁。发热8天入院。体检:体温39C,眼结膜充血,口唇鲜红、干裂,皮肤有浅红色斑丘

疹,右颈淋巴结蚕豆大,两肺呼吸音粗,心率130次/分,肝、脾无肿大,掌跖红斑,手足硬肿。血白

细胞数19X107L,中性粒细胞0.75,淋巴细胞0.25,血小板420XlO'/L,红细胞沉降率120mm/h。

<1>、最可能的诊断是

A、猩红热

B、金黄色葡萄球菌败血症

C、传染性单核细胞增多症

D、幼年性类风湿性关节炎

E、川崎病

<2>、给予本病儿最恰当的治疗是

A、有效的抗生素

B、糖皮质激素

C、阿司匹林+大剂量丙种球蛋白静脉滴注

D、非锚体类抗炎药+甲氨蝶吟

E、抗凝治疗

3、患儿女,15岁。持续高热6天,颜面出现水肿性皮肤损害,伴膝、踝关节肿痛,下肢水肿,有散

在瘀点,化验ESR98nm/h,Hb76g/L,网织红细胞0.10(10%),Coombs试验(+),PLT40X107L,

尿检蛋白(+++),RBC6〜8个/HP。

<1>、本例最可能的诊断是

A、风湿热

B、慢性肾炎

C、自身免疫性溶血性贫血

D、SLE

E、特发性血小板减少性紫瘢(ITP)

<2>、为确诊,还应进一步做的最主要实验室检查为

A、肝功能

B、免疫球蛋白及自身抗体

C、肾功能

D、CRP

E、脑电图

<3>、该病首选的治疗是

A、皮质激素治疗

B、利尿治疗

C、纠正贫血治疗

D、免疫抑制剂治疗

E、神经营养药物

4、患儿女,12岁。因眩晕,视物不清3天,惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降,3天前出

现眩晕和视物不清,惊厥呈癫痫大发作,持续4分钟,发作后嗜睡。体检阳性发现为:左面神经麻

痹,有舞蹈样动作,右下肢肌张力减弱,隐约可见面部蝶形红斑,血清ANA阳性。

<1>、该患儿最可能的诊断是

A、病毒性脑炎

B、颅内肿瘤

C、急性颅内出血

D、狼疮性脑病

E、原发性癫痫

<2>、为确诊,还应进一步做的最主要实验室检查为

A、血沉

B、CRP

C、肾功能

D、免疫球蛋白及自身抗体

E、脑CT

<3>、针对原发疾病首选的治疗是

A、皮质激素口服治疗

B、皮质激素静脉冲击治疗

C、抗癫痫治疗

D、免疫抑制剂治疗

E、神经营养药物

5、患儿,女,10岁,因活动后气促2个月,伴咳嗽,颜面及手足红斑,查体:T38℃,肌无力。实验

室检查:AST120U/L,ALT104U/L,CK1050U/L,LDH350U/L,ANA(-)»肌电图:肌源性损害。胸

片:广泛肺纤维化。

<1>、该患儿最可能的诊断是

A、结节性多动脉炎

B、重症肌无力

C、系统性红斑狼疮

D、幼年皮肌炎合并肺纤维化

E、韦格纳肉芽肿病

<2>、治疗首选药物

A、青霉胺

B、蔡普生

C、糖皮质激素

D、环磷酰胺

E、抗生素

6、男孩,2岁,发热15天,为弛张热型,伴轻微咳嗽,抗生素治疗无效。入院前1天出现全身性淡红

色斑疹,时隐时现。查体:浅表淋巴结无肿大,咽红无渗出物,心肺无异常,肝肋下4cm,质韧,脾

肋下2cm。WBC25X107L,中性粒细胞0.92,可见中毒颗粒,RBC4.GxlO'VL,住院9天内2次血培养

均阴性。

<1>、诊断应首先考虑为

A、急性淋巴细胞白血病

B、川崎病

C、急性风湿热

D、败血症

E、全身型幼年类风湿关节炎

<2>、治疗中需要监测的指标是

A、红细胞沉降率

B、血清补体C3

C、PPD

D、胸部X线

E、ASO

7、患儿,女,11岁。发热20余天,体温37.5〜38.2℃,双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动障碍,

双侧膝关节肿胀,以右侧明显,活动受限。查体无皮疹,浅表淋巴结无肿大,肝脾无明显肿大。红细

胞沉降率和C反应蛋白增高,抗核抗体阳性,血白细胞12.5X109/L,尿常规检查正常。

<1>、诊断首先考虑

A、幼年类风湿关节炎

B、化脓性关节炎

C、风湿热

D、过敏性紫瘢

E、关节结核

<2>、膝关节X线检查未见明显骨质破坏和关节积液,应作明I,项检查发现早期关节病变

A、同位素骨扫描

B、B超检查

C、关节MRI

D、关节CT

E、关节分层X线片

<3>、为排除风湿热,应做下列哪项检查

A、头颅CT

B、心脏超声和血ASO检测

C、X线胸片

D、肺功能

E、心电图

8、女孩10岁,发热2周,苍白,多汗,心悸,双膝关节痛肿,第一心音低钝,ASO增高,ESR增快。

<1>、心电图最可能的改变是

A、窦性心动过缓

B、I度房室传导阻滞

C、交界区性心律

D、山度房室传导阻滞

E、U波明显低血钾

<2>、该患儿的药物治疗方案应是

A、阿司匹林

B、氯化钾

C、葡萄糖酸钙

D、强的松

E、阿托平

<3>、该患儿出院后预防性用药应是

A、阿司匹林

B、长效青霉素

C、氯霉素

D、心律平

E、强的松

9、患儿,5周岁。两周前曾患上感。目前不规则发热,易疲倦,脸色略苍白。查体发现,心率增快,

心尖部第一心音减弱,并可闻及早搏,心电图检查:P-R间期延长,ST段下移,实验室检查:C反应蛋

白增高

<1>、该患儿首选药物是什么

A、水杨酸制剂

B、洋地黄类药物

C、地塞米松制剂

D、镇静剂

E、抗生素

<2>、该患儿的临床诊断最可能是什么

A、病毒性心肌炎

B、风湿性心肌炎

C、风湿性心包炎

D、结核性心包炎

E、类风湿性心包炎

<3>、下列哪项检查可以帮助确诊

A、抗透明质酸酶

B、谷草转氨前

C、血沉

D、心脏X线检查

E、肌酸磷酸激酶

10、6岁女孩,主因发热1周收入院。查体:T38.5℃,P102次/分,咽稍充血,心肺无异常,腹部

可见环形红斑,化验红细胞沉降率100mm/lh,ASO1257U,PPD(-)«

<1>、最可能的诊断是

A、过敏性紫瘢

B、Still病

C、结核感染

D、链球菌感染

E、风湿热

<2>、首选的药物治疗是

A、维生素C

B、阿司匹林

C、异烟朋

D、泼尼松

E、大剂量丙种球蛋白

11、男孩,6岁。低热5天,近期有链球菌感染病史,两下肢及臀部有出血性皮疹,高出皮面,对称

分布,关节肿痛,伴腹痛,便血一次。

<1>、可能的诊断是

A、坏死性肠炎

B、消化性溃疡

C、血小板减少性紫瘢

D、流行性脑脊髓膜炎

E、过敏性紫瘢

<2>、在典型皮肤症状未出现时,应该与哪些急性鉴别除了

A、特发性血小板减少性紫瘢

B、急性阑尾炎

C、肠套叠

D、急性肾小球肾炎

E、川崎病

12、患儿12岁女孩,疫苗注射后发热1天,今晨突然出现寒战、高热,面部及躯干出现大量的水肿性

红斑,皮疹进展迅速,并在此基础上出现水疱,扩大融合成片。

<1>、该患儿最可能的诊断是

A、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征

B、中毒性表皮坏死松解症

C、变应性皮肤血管炎

D、渗出性多形性红斑

E、疱疹样皮炎

<2>、该患儿病程中还可出现以下临床表现,除了

A、瘙痒剧烈

B、排尿困难

C、头痛、乏力

D、尼氏征阳性

E、口腔黏膜溃烂

<3>、对该病的治疗及预后描述不正确的是

A、必要时输血浆及白蛋白

B、死亡率可达15%

C、寻找病因,控制感染

D、应及早应用糖皮质激素

E、可予丙种球蛋白静点

四、B

1、A.环形红斑

B.肢端硬性肿胀

C.上眼睑紫红色斑

D.下肢对称性出血性皮疹

E.蝶形红斑

以上各种皮肤改变对何种疾病有诊断意义

<1>、系统性红斑狼疮

ABCDE

<2>、风湿热

ABCDE

<3>、川崎病

ABCDE

<4>、皮肌炎

ABCDE

<5>、过敏性紫瘢

ABCDE

2、A.大、中、小、微血管炎细胞浸润

B.小、微血管坏死性肉芽肿性血管炎

C.中、小动脉局灶性全层坏死性血管炎

D.弹力动脉节段性增生和纤维化

E.坏死性血管炎伴嗜酸性细胞浸润

<1>、大动脉炎的基本病理改变为

ABCDE

<2>、结节性多动脉炎的基本病理改变为

ABCDE

<3>、白塞病的基本病理改变为

ABCDE

<4>、变应性肉芽肿性血管炎的基本病理改变为

ABCDE

3、A.6周

B.2周

C.4~8周

D.4周

E.8〜12周

<1>、急性风湿热青霉素治疗疗程,不可少于多长时间

ABCDE

<2>、急性风湿热伴有心脏炎者,激素治疗总疗程为

ABCDE

<3>、无心脏炎的急性风湿热,阿司匹林治疗的总疗程为

ABCDE

<4>、预防风湿热复发,长效青霉素肌注间隔时间为

ABCDE

4、A.风湿热

B.川崎病

C.系统性红斑狼疮

D.过敏性紫瘢

E.幼年特发性关节炎

<1>、下肢伸面高出皮面散在出血性丘疹

ABCDE

<2>、颈淋巴结肿大

ABCDE

五、案例分析题

1、男孩,1岁,反复发热10天,伴皮疹2天。轻咳,不喘,曾用头胞哌酮治疗3天仍高热。查体:

T39℃,精神可,躯干部及四肢散在红色斑丘疹,部分融合成片,压之褪色,双颌下及颈部可触及数

个淋巴结,最大直径为2cm,活动。双眼结膜充血,口唇红干裂,杨梅舌,咽充血,扁桃体H度肿

大,心肺无明显异常,腹软,肝脾未触及肿大。曾查血常规白细胞18xl()9/L,N0.78,L0.12,CRP

136mg/Lo

<1>、可能的诊断是

A、猩红热

B、传染性单核细胞增多症

C、幼年类风湿

D、败血症

E、川崎病

F、幼儿急疹

G、风疹

H、麻疹

I、急性淋巴结炎

<2>、有助于确诊的检查为

A、血培养

B、抗"0"

C、EB病毒抗体

D、肝肾功能

E、嗜异凝集试验

F、心电图

G、超声心动图

H、类风湿因子

<3>、若诊断为川崎病,最佳治疗药物为

A、阿司匹林

B、糖皮质激素

C、大剂量丙种球蛋白

D、双喀达莫

E、大剂量丙种球蛋白+阿司匹林

F、阿司匹林+双喀达莫

<4>、若上述治疗方案效果不佳,宜选用以下治疗方案

A、糖皮质激素+阿司匹林

B、糖皮质激素

C、双喀达莫

D、血浆置换

E、加强抗感染治疗

F、输新鲜冰冻血浆

<5>、巨冠状动脉瘤是指冠状动脉内径

A、>5mm

B、>3mm

C>>4mm

D^>6mm

E、>8mm

F、>7mm

2、女,12岁,发热2周,1周来右膝关节、左踝关节相继红肿痛并有活动障碍,心尖部有II级BSM,

末梢血白细胞15xl()9/L,N80%,HB120g/L,PLT156X107L,

<1>、诊断应考虑为

A、风湿热

B、幼年特发性类风湿关节炎

C、败血症

D、先心病并发亚急性细菌性心内膜炎

E、系统性红斑狼疮

F、白血病

<2>、入院后化验红细胞沉降率60mm/h,ASO1:800,心电图示1度AVB。治疗应该首选

A、青霉素+水杨酸制剂

B、青霉素+泼尼松

C、根据血培养药敏试验给有效抗生素

D、水杨酸制剂

E、泼尼松

F、免疫抑制剂

<3>、为巩固疗效,预防复发,下列正确的是

A、手术根治先心病

B、长期用最低有效量阿司匹林

C、用长效青霉素5天

D、用青霉素持续2周

E、治愈后无需再用药

F、长效青霉素预防注射至少5年

G、青霉素过敏改红霉素口服

<4>、确诊本病儿诊断的主要标准是

A、心脏炎

B、关节炎

C、舞蹈病

D、皮下结节

E、发热

F、心电图示I度AVB

G、红细胞沉降率60mm/h

<5>、预防本病儿复发的药物首选

A,激素

B、布洛芬

C、雷公藤

D、环磷酰胺

E、长效青霉素

F、阿司匹林

答案部分

一、A1

1、

【正确答案】D

【答案解析】静注丙种球蛋白(IV1G)2g/kg,8〜12h内静脉滴入,宜于发病早期(10天以内)应用,

可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。

【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

[102347299,]

2、

【正确答案】D

【答案解析】儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现及

多系统受累情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(IV型)和持续中枢神经系统病变预后最差。

【该题针对“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347314,]

3、

【正确答案】B

【答案解析】免疫学异常中抗核抗体阳性对于SLE有重要诊断意义,其中周边型抗核抗体对SLE诊断

价值最大。抗双链DNA(dsDNA)抗体,对本病有高度特异性,并与疾病活动性密切相关。抗SmDNA抗

体是SLE的标志性抗体,特异性高,敏感性差,一旦出现有诊断价值。

【该题针对“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347315,]

4、

【正确答案】E

【答案解析】系统性红斑狼疮诊断标准儿童SLE的诊断标准与成人相同,须符合美国风湿病学会1997

年修订的SLE分类标准11项中的4项才能作出诊断。

1.面部蝶形红斑。

2.盘状狼疮。

3.日光过敏。

4.口腔溃疡。

5.关节炎非侵蚀性关节炎,2个或2个以上周围关节肿痛或渗出。

6.浆膜炎①胸膜炎;②心包炎。

7.肾脏病变①持续性蛋白尿,每天超过0.5g或尿蛋白+++以上;②细胞管型,红细胞、颗粒或混合性管

型。

8.神经系统异常①抽搐;②精神症状(除外药物或其他原因)。

9.血液系统异常①溶血性贫血:网织红细胞增高;②白细胞减少,至少2次V&OXIO'/L;③淋巴细胞

减少,至少2次<1.5X10,/1;④血小板减少(VIOOXIO'/L,除外药物影响)。

10.免疫学异常①抗dsDNA抗体阳性;②抗Sm抗体阳性;③抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体水平异常或狼

疮抗凝集物阳性或至少持续6个月以上梅毒血清试验假阳性)。

11.抗核抗体阳性。

【该题针对“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347316,]

5、

【正确答案】C

【答案解析】系统性红斑狼疮的特异性表现为颊部蝶形皮疹及蛋白尿。

【该题针对“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347317,]

6、

【正确答案】E

【答案解析】SLE患者最典型的面部表现是蝶形红斑。

【该题针对•“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347318,]

7、

【正确答案】B

【答案解析】多数患儿在病程中出现血细胞异常。主要表现为不同程度的贫血,可以是慢性疾病引起

的缺铁性贫血和肾功能不全或出血引起的贫血。也可是自身免疫性溶血。部分患儿白细胞减少、血小板

减少。有些病例以血小板减少起病,常误诊为血小板减少性紫瘢。

【该题针对“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347319,]

8、

【正确答案】B

【答案解析】结缔组织病、胶原病仅是风湿病的一部分,不能互相等同。

【该题针对“风湿性疾病概论”知识点进行考核】

[102347358,]

9、

【正确答案】A

【答案解析】风湿性疾病是指累及关节及软组织的一组病因各异的疾病。

【该题针对“风湿性疾病概论”知识点进行考核】

[102347359,]

10、

【正确答案】C

【答案解析】目前该病主要治疗用药是糖皮质激素联合免疫抑制剂。轻症不伴内脏功能损伤者,泼尼

松口服2mg/(kg・d)。病情严重如心、肾损害较重者,可用甲基泼尼松龙冲击治疗。如糖皮质激素效果

不好,可联合免疫抑制剂如环磷酰胺口服或静脉冲击治疗。也可选用硫噗喋吟、甲氨蝶吟、环抱素等联

合糖皮质激素治疗。

【该题针对“结节性多动脉炎”知识点进行考核】

[102347360,]

11、

【正确答案】A

【答案解析】确诊结节性多动脉炎需血管造影显示特征性的动脉瘤样扩张和(或)活检组织。

【该题针对“结节性多动脉炎”知识点进行考核】

[102347361,]

12、

【正确答案】A

【答案解析】各年龄均可发病,高峰为10〜14岁,2岁以前发病者很少。女孩发病较男孩为多,男女

之比为1:2。

【该题针对“皮肌炎”知识点进行考核】

[102347368,]

13、

【正确答案】C

【答案解析】早期足量使用糖皮质激素是治疗本病的关键。

【该题针对“皮肌炎”知识点进行考核】

[102347369,]

14、

【正确答案】C

【答案解析】多发性肌炎属于炎症性肌病,是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,

病变局限于肌肉时称为多发性肌炎,若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。

【该题针对“皮肌炎”知识点进行考核】

[102347370,]

15、

【正确答案】D

【答案解析】通过病理学检查可以鉴别皮肌炎与其他风湿性疾病引起的肌炎。

【该题针对“皮肌炎”知识点进行考核】

[102347371,]

16、

【正确答案】A

【答案解析】幼年特发性关节炎药物治疗,首先选择非留体类抗炎药,包括布洛芬、蔡普生等。

【该题针对“幼年类风湿关节炎”知识点进行考核】

[102347379,]

17、

【正确答案】E

【答案解析】ABCD选项都是全身型JIA的特点,只有E是确诊全身型JIA应排除的情况。

【该题针对“幼年类风湿关节炎”知识点进行考核】

[102347380,]

18、

【正确答案】E

【答案解析】ABCD均为与附着点炎症相关的关节炎临床表现,只有E是多关节型的临床表现。

【该题针对“幼年类风湿关节炎”知识点进行考核】

[102347381,]

19、

【正确答案】B

【答案解析】

幼年特发性关节炎的不同分类

美国风湿病学会(ACR)欧洲风湿病联盟(EULAR)国际风湿病联盟(ILAR)

幼年类风湿关节炎(JRA)幼年慢性关节炎(JCA)幼年特发性关节炎(JIA)

全身型全身型全身型

多关节炎型多关节炎型JCA多关节炎型(RF阴性)

少关节炎型幼年类风湿关节炎多关节炎型(RF阳性)

少关节炎型少关节炎型

银屑病性关节炎(JpsA)持续型

幼年强直性脊柱炎(JAS)扩展型

银屑病性关节炎

与附着点炎症相关的关节炎

其他关节炎

【该题针对•“幼年类风湿关节炎”知识点进行考核】

[102347382,]

20、

【正确答案】C

【答案解析】全身型关节炎:任何年龄皆可发病,但大部分起病于5岁以前。

定义:每天发热,至少2周以上,伴有关节炎,同时伴随以下(1)〜(5)项中的一项或更多症状。本

型的发热呈弛张高热,每天体温波动在36〜40℃之间。其皮疹特点为随体温升降而出现或消退。关节

症状主要是关节痛或关节炎,发生率在80%以上,为多关节炎或少关节炎,常在发热时加剧,热退后减

轻或缓解。关节症状既可首发,又可在急性发病数月或数年后才出现。部分有神经系统症状。

【该题针对“幼年类风湿关节炎”知识点进行考核】

[102347383,]

21、

【正确答案】E

【答案解析】JIA的诊断主要依靠临床表现,采用排除诊断法。

【该题针对“幼年类风湿关节炎”知识点进行考核】

[102347384,]

22、

【正确答案】B

【答案解析】(1)类风湿因子(RF):RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。RF阴性中约75%

患儿能检出隐匿型RF,对JIA患者的诊断有一定帮助。

(2)抗核抗体(ANA):40%的患儿出现低中滴度的ANA。

一般晚期才能见到关节面骨破坏,以手腕关节多见。

【该题针对•“幼年类风湿关节炎”知识点进行考核】

[102347385,]

23、

【正确答案】B

【答案解析】与附着点炎症相关的关节炎HLA-B27阳性者占90%,多有家族史。

【该题针对“幼年类风湿关节炎”知识点进行考核】

[102347386,]

24、

【正确答案】A

【答案解析】病变主要侵犯主动脉弓及其分支,其次是降主动脉、腹主动脉和肾动脉,肺动脉、冠状

动脉也可受累。

【该题针对“多发性大动脉炎”知识点进行考核】

[102347409,]

25、

【正确答案】C

【答案解析】高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现.

【该题针对“多发性大动脉炎”知识点进行考核】

[102347410,]

26、

【正确答案】E

【答案解析】动脉造影和MRI可清楚显示狭窄或扩张的部位、程度及血流情况。

【该题针对“多发性大动脉炎”知识点进行考核】

[102347411,]

27、

【正确答案】B

【答案解析】糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素有抑制全身症状、缓解病情、减慢疾病进展的作用,

如已出现纤维化和栓塞则疗效较差。急性期口服泼尼松0.5〜Img/(kg・d),分3次,3〜4周后渐减

量,至5〜10mg/d时维持。疗程较长,小剂量可以维持数年。如果病情严重、泼尼松效果不佳者,可加

用免疫抑制剂如硫哇嘿吟、环磷酰胺、甲氨蝶吟等(用法参照其他类型血管炎)。

【该题针对•“多发性大动脉炎”知识点进行考核】

[102347413,]

28、

【正确答案】C

【答案解析】此选项说的太绝对,多伴有风湿病的其他表现,如血沉快、抗链“0”增高,但不是所有

患者都增高。

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347426,]

29、

【正确答案】A

【答案解析】环形红斑是风湿热皮肤症状一种表现。

结节性红斑是一种真皮脉管和脂膜炎症所引起的急性炎症性疾病,多见于中青年女性。一般认为该病与

链球菌感染和药物反应有关。

多形红斑是一种急性自限性炎症性皮肤病,常伴发黏膜损害,皮疹呈多形性,典型损害为靶形或虹膜状

损害。可由多种原因所致,可与感染细菌、病毒(特别是单纯疱疹病毒)、酶菌、原虫有关,也可由某

些药物,如磺胺类、巴妥类、水杨酸盐类及生物制品致病,还有人与寒冷有关。

蝶形红斑是见于系统性红斑狼疮患者两侧面颊对称性的面部红斑,通过鼻梁相连,颜色可以是淡红色也

可以是鲜红色,如一只蝴蝶覆之,故称为蝶形红斑,是系统性红斑狼疮中特异性较高的一种皮损。

圆形红斑则多见于药疹

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347427,]

30、

【正确答案】B

【答案解析】无心脏炎的患儿可用阿司匹林,每日80〜100mg/kg,最大量W3g/d,分次服用,2周后

逐渐减量,疗程4〜8周。

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347428,]

31、

【正确答案】D

【答案解析】1992年修改的Jones诊断标准包括3个部分,在确定链球菌感染证据的前提下,有两项

主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。其中主要表现包括心脏炎、多关节炎、舞蹈病、

环形红斑、皮下小结。

ABCE都是正确的,只有D发热不是主要表现的内容。

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347429,]

32、

【正确答案】B

【答案解析】心脏炎是急性风湿热最具特征的表现,是唯一的持续性器官损害。心肌和心内膜最易受

损,亦可发生全心炎。几乎所有风湿性心脏炎患儿均有心肌受累,轻者可无症状,重者可出现典型心肌

炎表现如心率加快、心音减弱、心律失常和心力衰竭。

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347435,]

33、

【正确答案】B

【答案解析】肾脏受累不仅是小儿SLE最常见和最严重的危及生命的主要原因之一,也是影响远期预

后的关键。50%〜80%的患者存在肾受累,亦可作为SLE的首发症状。肾脏受累是结节性多动脉炎最常见

的表现。部分干燥综合征和血管炎患者可出现肾脏损害。皮肌炎一般不会出现肾脏损害。

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347436,]

34、

【正确答案】E

【答案解析】风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的迟发免疫炎性疾病,病变累及全身结缔组织,

心脏损害尤为严重,是儿童和青少年后天性心脏病中最常见的病因之一。

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347437,]

35、

【正确答案】C

【答案解析】风湿热复发有模拟首次发作的特点,风湿热预后取决于首次发作是否存在心脏炎、严重

程度、治疗是否正确、是否进行正规的抗链球菌预防。

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347438,]

36、

【正确答案】E

【答案解析】风湿热临床表现

发生于链球菌咽峡炎后1〜5周;风湿性关节炎多呈急性起病,风湿性心脏炎可呈隐匿进程。发作活动

期一般不超过6个月,但再次患A组链球菌咽峡炎后可反复发作。一般表现发热、疲惫、食欲不佳、面

色苍白、多汗、鼻出血和腹痛,个别还有胸膜炎和肺炎。特异性表现,心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮肤

症状。

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347439,]

37、

【正确答案】E

【答案解析】风湿热在我国各地发病情况不一,农村和边远地区发病率仍然较高,居住条件拥挤和社

会经济条件差者发病率增高。本病3岁以下罕见,好发年龄为6〜15岁;无明显性别差异。

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347440,]

38、

【正确答案】E

【答案解析】控制链球菌感染应用青霉素治疗10〜14天,青霉素过敏者可改用其他有效抗生素。

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347462,]

39、

【正确答案】E

【答案解析】过敏性紫瘢主要病变在全身小血管。临床特点为血小板不减少性紫瘢,常伴关节炎或关

节痛、腹痛、胃肠道出血及血尿、蛋白尿、肾炎等,多数预后良好,但复发率高。

【该题针对“过敏性紫瘢”知识点进行考核】

[102347487,]

40、

【正确答案】A

【答案解析】国内报道30%〜60%过敏性紫瘢病例有肾脏受损的临床表现。可出现于疾病的任何时期,

多发生在紫瘢后1个月内,亦可在其他症状消失后发生,少数则以肾炎作为首发症状。主要表现为单纯

性血尿和(或)蛋白尿,也有急性肾炎、肾病综合征、急进性肾炎或慢性肾炎者、当过敏性紫瘢病程中

(多数在6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿者即可诊断为紫瘢性肾炎。HSPN症状可持续数月甚至数

年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎、死于慢性肾功能衰竭。皮肌炎、幼年类风湿性关节

炎、川崎病、风湿热一般不累及肾脏。

【该题针对“过敏性紫瘢”知识点进行考核】

[102347488,]

41、

【正确答案】C

【答案解析】反复出现皮肤紫瘢为本病的重要特征。主要见于下肢远端、踝关节周围,典型皮疹初起

呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日后转为暗紫色,最终呈棕褐色而消退。对称分布,伸侧

较多,分批出现,可融合成片。

【该题针对“过敏性紫瘢”知识点进行考核】

[102347489,]

42、

【正确答案】E

【答案解析】反复出现皮肤紫瘢为本病的重要特征。

【该题针对“过敏性紫瘢”知识点进行考核】

[102347490,]

43、

【正确答案】A

【答案解析】反复出现皮肤紫瘢为本病的重要特征;胃肠道症状约见于2/3病例,15%的胃肠道症状出

现于皮疹前;65%以上的病例有关节炎或关节肿痛、活动受限的表现;国内报道30%〜60%病例有肾脏受

损的临床表现;少数累及中枢神经系统。罕见累及肝脏脏器。

【该题针对“过敏性紫瘢”知识点进行考核】

[102347491,]

44、

【正确答案】A

【答案解析】结节性多动脉炎有多脏器损害症状,结节好发于下肢,常沿血管排列,并见网状青斑,

皮疹具有多形性。病理改变为中小肌性动脉的广泛坏死性血管炎病变。皮下结节为结节性脂膜炎的主要

表现,常成批发生,对称分布于四肢,尤以臀部和大腿多见,躯干和面部亦可累及。结节大小不等,直

径1〜10cm或融合成大片,中等硬度,边界清楚,常与皮肤粘连,皮肤表面可红肿,有明显触痛。数周

后水肿和红斑消退,局部皮肤萎缩凹陷和色素沉着,可有少数结节液化,自行破溃并流出油状黄色或棕

色液体,称为“液化性脂膜炎”。

【该题针对“结节性脂膜炎”知识点进行考核】

[102347519,]

45、

【正确答案】C

【答案解析】单纯疱疹病毒感染是轻型多形性红斑最常见的病因,约60%的患者发病和几乎所有的复

发均与单纯疱疹病毒感染有关,应用多聚酶链反应和原位杂交可在皮损处检出单纯疱痿病毒DNAo

【该题针对•“渗出性多形性红斑”知识点进行考核】

[102347520,]

46、

【正确答案】A

【答案解析】重症型多形性红斑主要由药物所致,常见为磺胺、抗生素、非激素类抗炎药、别口票吟醇

和抗惊厥药。

【该题针对“渗出性多形性红斑”知识点进行考核】

[102347521,]

47、

【正确答案】E

【答案解析】轻型25%〜45%的患者可出现黏膜受损,以口腔黏膜多见。

重症型本型黏膜损害突出,70%以上的患者有两处以上的黏膜同时受累,表现为口腔、眼、鼻、外阴、

肛门等部位红肿、糜烂、渗出和结痂,引起进食困难、排尿疼痛等。

【该题针对“渗出性多形性红斑”知识点进行考核】

[102347522,]

48、

【正确答案】B

【答案解析】重症型病例对皮肤剥脱>10%体表面积者应及时转入ICU或烧伤病房治疗。

(1)糖皮质激素:尽管尚有争议,但对重症型患者早期、足量应用糖皮质激素可以控制病情继续发展,

可选用甲基泼尼松龙1〜2mg/(kg•d)或地塞米松0.3〜0.6mg/(kg•d)静脉滴注,根据病情可加大

剂量,待体温恢复正常,全身症状和皮损好转后逐渐减量停药。应注意大剂量糖皮质激素可掩盖感染症

状,并可能出现激素不良反应。

(2)抗生素:皮肤黏膜糜烂严重或有继发感染者可选用抗生素防治继发感染,但抗生素的选择应慎重,

避免选用与致敏药物种类相同或结构相似的抗生素,以免加重过敏反应。

(3)IVIG:皮肤大面积坏死剥脱者可采用0.2〜0.75mg/(kg•d)静脉滴注,连续4天。

(4)支持和护理:注意维持水、电解质平衡,必要时输血浆和白蛋白。加强黏膜和皮肤护理,尤其是眼

部护理,避免严重并发症的产生。

【该题针对“渗出性多形性红斑”知识点进行考核】

[102347524,]

二、A2

1、

【正确答案】D

【答案解析】川崎病为自限性疾病,多数预后良好,未经治疗的患儿,并发冠状动脉瘤者可达20%〜

25%;自大剂量IVIG应用于本病后,冠状动脉病变发生率已大幅度下降至2%〜8%。巨型冠状动脉瘤预

后不良,常因冠脉狭窄、血栓形成并发心肌梗死或冠状动脉瘤发生破裂导致猝死,病死率约0.5册在1〜

2年内应定期复查心电图和超声心动图。

【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

[102347300,]

2、

【正确答案】A

【答案解析】

患儿发热超过5天,结膜充血,口唇干裂,硬肿,血沉加快,这是川崎病的表现。

川崎病的诊断

不明原因发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者即可诊断川崎病:

(1)四肢变化:掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮

(2)多形性红斑,无水疱、无结痂

(3)眼结合膜充血

(4)口唇充血破裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌

(5)颈部淋巴结,非化脓性肿胀

【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

[102347301,]

3、

【正确答案】C

【答案解析】因患儿治疗效果不明显,近期病情加重,所以需要肾脏穿刺以明确病理类型,以便制定

下一步治疗方案

【该题针对“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347320,]

4、

【正确答案】C

【答案解析】无心脏炎患儿可用阿司匹林,每天100mg/kg,每天最大量在W3g,分次服用,2周后逐

渐减量,疗程4〜8周。

【该题针对“风湿性疾病概论”知识点进行考核】

[102347356,]

5、

【正确答案】A

【答案解析】高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现.当原因不明的高血压患儿出现

发热、关节痛及血沉加快时应考虑大动脉炎,检查各部位大动脉搏动、测四肢血压及听血管杂音对诊断

颇有帮助。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。

【该题针对“多发性大动脉炎”知识点进行考核】

[102347414,]

6、

【正确答案】B

【答案解析】①急性期应卧床休息2周,若无心脏受累,可逐渐恢复活动,2周后达正常活动水平;

②心脏炎无心力衰竭患儿,应绝对卧床休息4周后,逐渐于4周内恢复正常活动;③心脏炎伴心力衰竭

患儿,应卧床休息8周,再经6周恢复至正常活动水平;④心脏炎伴严重心力衰竭患儿则应绝对卧床休

息8〜12周,然后在3个月内逐渐增加活动量

卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态,急性期无心脏炎患儿卧床休息2周,随后逐渐恢复

活动,于2周后达到正常活动水平,心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周,随后于4周内逐渐恢复活动,

此题目中提到心功能己经恢复,所以选B

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347420,]

7、

【正确答案】D

【答案解析】风湿热一旦确诊,即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗,以清除溶血性链

球菌,溶血性链球菌感染持续存在或再感染,均可使风湿热进行性恶化,因此根治链球菌感染是治疗风

湿热必不可少的措施。

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347425,]

8、

【正确答案】B

【答案解析】指长时间使用某种药物治疗疾病,突然停药后,原来症状复发并加剧的现象,多与停药

过快有关。

【该题针对“风湿热”知识点进行考核】

[102347463,]

9、

【正确答案】E

【答案解析】过敏性紫瘢肾炎临床表现:

L皮疹:特征是出血性和对称分布;

2.关节症状:半数有游走性多发性关节痛;

3.胃肠症状:脐周和下腹阵发性绞痛;

4.肾脏损害表现:血尿、蛋白尿、高血压、水肿或肾功能损害。

5.其他:如肝脾、淋巴结肿大等。

【该题针对“过敏性紫瘢”知识点进行考核】

[102347486,]

三、A3/A4

1,

【正确答案】D

【答案解析】患儿发热、指端硬性水肿,淋巴结肿大,考虑川崎病可能,需要观察心脏有无受累,选

D。

【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

[102347272,]

【正确答案】E

【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

[102347273,]

【正确答案】A

【答案解析】部分川崎病患儿临床表现不甚典型,观察急性期及恢复期特征性表现对诊断帮助很大,

如少部分患儿急性期(可早至起病10天左右)可出现肛周皮肤潮红甚至脱屑,恢复期如观察到肢端典

型膜片状脱屑及恢复期外周血血小板明显升高。

【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

[102347274,]

2、

【正确答案】E

【答案解析】本例患儿症状较为典型,完全符合川崎病的诊断标准,与其他上述疾病仅部分吻合,故

应诊断为川崎病。

【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

[102347309,]

【正确答案】C

【答案解析】阿司匹林具有减轻急性炎症反应和抗血小板聚集的作用,大剂量丙种球蛋白静脉滴注可

阻断急性炎症反应并具有预防冠状动脉病变的作用,所以二者联合用药,效果更为明显,并大幅度减少

冠状动脉并发症的发生。糖皮质激素则主要用于对大剂量丙种球蛋白静脉滴注治疗抵抗的患儿。

【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

[102347310,]

3、

【正确答案】D

【答案解析】儿童SLE的诊断标准与成人相同,须符合美国风湿病学会(ACR)1997年修订的SLE分

类标准11项中的4项才能作出诊断。

1.面部蝶形红斑。

2.盘状狼疮。

3.日光过敏。

4.口腔溃疡。

5.关节炎非侵蚀性关节炎,2个或2个以上周围关节肿痛或渗出。

6.浆膜炎①胸膜炎;②心包炎。

7.肾脏病变①持续性蛋白尿,每天超过0.5g或尿蛋白+++以上;②细胞管型,红细胞、颗粒或混合性管

型。

8.神经系统异常①抽搐;②精神症状(除外药物或其他原因)。

9.血液系统异常①溶血性贫血:网织红细胞增高;②白细胞减少,至少2次G.OXIO'/L;③淋巴细胞减

少,至少2次〈I.SXIOYL;④血小板减少(VIOOXIO'/L,除外药物影响)。

10.免疫学异常①抗dsDNA抗体阳性;②抗Sm抗体阳性;③抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体水平异常或狼

疮抗凝集物阳性或至少持续6个月以上梅毒血清试验假阳性)。

11.抗核抗体阳性。

【该题针对“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347322,]

【正确答案】B

【答案解析】抗核抗体ANA阳性对SLE有重要诊断意义。间接免疫突光法测定ANA,可见4种图形:

均质型(H型)、周边型(M型)、斑点型(S型)和核仁型(N型)。其中周边型对SLE诊断价值最大。

抗双链DNA(dsDNA)抗体,对本病有高度特异性,并与疾病活动性密切相关。抗SmDNA抗体是SLE的

标记抗体,特异性高,敏感性差,一旦出现有诊断价值。还可非特异性检出抗RNP、SS-A,SS-B等抗体。

【该题针对“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347323,]

【正确答案】A

【答案解析】糖皮质激素是治疗SLE的主要药物。

【该题针对“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347324,]

4、

【正确答案】D

【答案解析】患儿面部有蝶形红斑,血清ANA阳性,考虑是系统性红斑狼疮。

精神损害也是儿童SLE的严重并发症。发生率为20%〜50%。其临床症状可发生在SLE病程的任何时期

或出现于狼疮其他症状之前数年,以疾病早期发生最为多见。其临床表现多种多样。主要表现为神经系

统受累的症状,如癫痫发作、偏瘫、舞蹈病、颅神经麻痹、头痛、意识障碍、周围神经损害等,也可出

现精神症状,如定向力障碍、智能减退、记忆差、幻觉、妄想及行为异常等。

【该题针对“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347345,]

【正确答案】D

【答案解析】抗核抗体(ANA)阳性对SLE有重要诊断意义。间接免疫荧光法测定ANA,可见4种图形:

均质型(H型)、周边型型)、斑点型(S型)和核仁型(N型)。其中周边型对SLE诊断价值最大。

抗双链DNA(dsDNA)抗体,对本病有高度特异性,并与疾病活动性密切相关。抗SmDNA抗体是SLE的

标记抗体,特异性高,敏感性差,一旦出现有诊断价值。还可非特异性检出抗RNP、SS-A、SS-B等抗体。

【该题针对“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347346,]

【正确答案】B

【答案解析】糖皮质激素(以下简称激素)糖皮质激素是治疗SLE的主要药物。严重的狼疮肾炎及中

枢神经系统损害可用甲基强的松龙冲击疗法,剂量为每次15〜30mg/kg,Wlg/dX3天,然后改用泼尼

松口服。必要时间隔4〜7天后再重复一个疗程。

【该题针对“儿童系统性红斑狼疮”知识点进行考核】

[102347347,]

5、

【正确答案】D

【答案解析】患儿表现为肌无力,血清肌酶活性增高,典型肌原性损害。这是皮肌炎的表现。

【该题针对“皮肌炎”知识点进行考核】

[102347375,]

【正确答案】C

【答案解析】糖皮质激素早期足量使用糖皮质激素是治疗本病的关键。发病急,全身症状重,肌无力

明显,特别是咽下肌及呼吸肌受累者可用甲基强的松龙冲击治疗(剂量参照系统性红斑狼疮),待症状

好转后改为泼尼松口服,持续用药2〜3个月,待肌力恢复,血清肌酶降至正常,开始缓慢减量,每

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