内分泌系统疾病

内分泌系统疾病第1页，共57页，2023年，2月20日，星期一内分泌系统疾病第2页，共57页，2023年，2月20日，星期一第3页，共57页，2023年，2月20日，星期一一、激素缺乏性疾病

（一）内分泌腺体功能减退可以因外伤，肿瘤性破坏、感染、出血、自身免疫性损害等所致，即原发性内分泌腺功能减退，下丘脑或垂体激素缺乏，表现为靶器官（如甲状腺、肾上腺皮质、性腺）的功能低下，即继发性内分泌腺功能减退，先天性内分泌腺体的功能低下经常为激素合成障碍，偶为合成的激素的结构异常，缺乏生物活性，例如一种罕见的糖尿病，血中胰岛素水平高于正常，但其氮基酸排列紊乱，没有生物活性。先天性激素合成障碍可以产部分性，也可以是完全性的。（二）继发于腺体外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素转变障碍，加快激素降解、出现拮抗性物质，如相应抗体等。（三）激素的反应低下，在一部分内分泌腺体功能减退者，血激素水平正常，甚至偏高。这可能是由于出现抗受体抗体，封闭了受体，减少激素与受体结合的机会。也可能是因受体结构异常或数量减少所致。例如假性甲状旁腺功能减退症，血浆甲状旁腺激素显著增高，但临床甲状旁腺功能明显低下，在肾病时可能对后叶加压素不敏感，肝病时对胰高血压糖素不敏感等.第4页，共57页，2023年，2月20日，星期一二、激素过多症候群

（一）内分泌腺体功能过高可能由于各种原因所致的腺体增生或功能性腺瘤。这种功能性腺瘤（包括功能性腺瘤）均分化较好。腺体增生多因上一级腺体功能亢进所致，即所谓继发性内分泌激素过多症。（二）异位性产生激素的肿瘤由于肿瘤细胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的类似化合物，引起相应的临床表现。可以由单基因（ACTH，生长激素、泌乳素、甲状旁腺激素、降钙素、胃泌素、红细胞生成素等）和双基因（如绒毛膜促性腺激素、促黄体素、促卵胞胞素等）异常所致。虽然多种外胚叶肿瘤细胞可以产生此类异常的生物活性物质，但主要为有摄取胺前体和脱羧作用（APUD）的细胞。多见于肺燕麦细胞癌、类癌、胸腺瘤等。（三）医源性在用激素或其衍生物以超过生理剂量治疗疾病时可以导致医源性激素过多综合征。（四）靶组织敏感性高少见，例如甲状腺功能亢进症进一些组织的儿茶酚胺受体的敏感性增高，而合并心房纤颤者经常为心脏已有异常改变者。（五）自身免疫性疾病一些自身免疫性抗体与受体结合，有类似激素的作用，最常见的如Graves病中刺激性抗体可以引起甲状腺功能亢进症、较少见的有胰岛素受体抗体，可以出现类似胰岛素过多的临床表现。（六）继发于全身性疾病的激素高分泌状态，系正常的内分泌腺体受过量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化，充血性心力衰竭及肾病综合症时的醛固酮增多，尿毒症时的甲状旁腺激素增多等。第5页，共57页，2023年，2月20日，星期一二、激素过多症候群

（一）内分泌腺体功能过高可能由于各种原因所致的腺体增生或功能性腺瘤。这种功能性腺瘤（包括功能性腺瘤）均分化较好。腺体增生多因上一级腺体功能亢进所致，即所谓继发性内分泌激素过多症。（二）异位性产生激素的肿瘤由于肿瘤细胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的类似化合物，引起相应的临床表现。可以由单基因（ACTH，生长激素、泌乳素、甲状旁腺激素、降钙素、胃泌素、红细胞生成素等）和双基因（如绒毛膜促性腺激素、促黄体素、促卵胞胞素等）异常所致。虽然多种外胚叶肿瘤细胞可以产生此类异常的生物活性物质，但主要为有摄取胺前体和脱羧作用（APUD）的细胞。多见于肺燕麦细胞癌、类癌、胸腺瘤等。（三）医源性在用激素或其衍生物以超过生理剂量治疗疾病时可以导致医源性激素过多综合征。（四）靶组织敏感性高少见，例如甲状腺功能亢进症进一些组织的儿茶酚胺受体的敏感性增高，而合并心房纤颤者经常为心脏已有异常改变者。（五）自身免疫性疾病一些自身免疫性抗体与受体结合，有类似激素的作用，最常见的如Graves病中刺激性抗体可以引起甲状腺功能亢进症、较少见的有胰岛素受体抗体，可以出现类似胰岛素过多的临床表现。（六）继发于全身性疾病的激素高分泌状态，系正常的内分泌腺体受过量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化，充血性心力衰竭及肾病综合症时的醛固酮增多，尿毒症时的甲状旁腺激素增多等。第6页，共57页，2023年，2月20日，星期一脑垂体脑垂体是一个椭圆形的小体，重不足1克。位于颅底垂体窝内，借垂体柄与丘脑下部相连，分腺体部和神经部。它分泌多种激素。第7页，共57页，2023年，2月20日，星期一HE切片上可见三种细胞：嗜酸性细胞，嗜碱性细胞，嫌色细胞生长激素GH

生长激素与骨的生长有关，幼年时期如缺乏，则使长骨的生长中断，形成侏儒症；如过剩，则使全身长骨发育过盛，形成巨人症。催乳素PRL催乳素可以催进乳腺增殖和乳汁生成及分泌。第8页，共57页，2023年，2月20日，星期一促性腺激素FSH（促卵泡素）、LH（促黄体素）促性腺激素包括卵泡刺激素和黄体生成素，可促进雄、雌激素的分泌，卵泡和精子的成熟。

促肾上腺皮质激素ACTH

促肾上腺皮质激素主要作用于肾上腺皮质的束、网状带，促使肾上腺皮质激素的分泌。该激素缺乏，将出现与阿锹森氏病相同的症状，但无皮肤色素沉着现象。第9页，共57页，2023年，2月20日，星期一促甲状腺激素TSH

促甲状腺激素作用于甲状腺，使甲状腺增大，甲状腺素的生成与分泌增多。该激素缺乏，将引起甲状腺功能低下症状。第10页，共57页，2023年，2月20日，星期一抗利尿激素抗利尿激素是下丘脑某些神经细胞产生，并运输贮藏在垂体的一种激素。它作用于肾脏，促进水的重吸收，调节水的代谢。缺乏这种激素时，发生多尿，称为尿崩症。在大剂量时，它能使血管收缩，血压升高，所以又称血管加压素。催产素催产素与抗利尿激素相似，也由下丘脑某些神经细胞产生。它能刺激子宫收缩，并促进乳汁排出。其它除上述激素外，垂体还分泌有促甲状旁腺激素，促黑激素等等。第11页，共57页，2023年，2月20日，星期一巨人症，肢端肥大症，侏儒症，SHEEHAN第12页，共57页，2023年，2月20日，星期一甲状腺疾病

DISEASEOFTHYROIDGLAND第13页，共57页，2023年，2月20日，星期一DISEASEOFTHYROIDGLAND甲状腺炎甲状腺肿甲状腺功能低下甲状腺肿瘤非毒性甲状腺肿毒性甲状腺肿克汀病粘液水肿亚急性甲状腺炎慢性甲状腺炎甲状腺腺瘤甲状腺癌第14页，共57页，2023年，2月20日，星期一DISEASEOFTHYROIDGLAND甲状腺肿由于滤泡上皮增生和滤泡腔内胶质储存伴有甲状腺激素不正常的分泌而产生的甲状腺肿大。（GOITER）第15页，共57页，2023年，2月20日，星期一GOITER是否伴有甲状腺毒症弥漫性非毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿甲状腺毒症：由于血中甲状腺素过多作用于全身组织所引起的综合征。临床表现为基础代谢率和神经兴奋性升高，如心悸、多汗、多食、消瘦等。第16页，共57页，2023年，2月20日，星期一GOITER一、弥漫性非毒性甲状腺肿（diffusenontoxicgoiter）㈠概念：由于缺碘使甲状腺素分泌不足，促甲状腺素（TSH）分泌增多而引起的甲状腺肿。第17页，共57页，2023年，2月20日，星期一diffusenontoxicgoiter㈡病因和发病机制病因：⒈缺碘外源性：水、土、食物内源性：青春期、妊娠、哺乳期⒉致甲状腺肿因子的作用①钙、氟；②某写食物；③硫氰酸盐、过氯酸盐；④药物⒊高碘⒋遗传与免疫第18页，共57页，2023年，2月20日，星期一diffusenontoxicgoiter机制：㈡病因和发病机制缺碘致甲状腺肿因子高碘缺碘甲状腺素合成垂体TSH分泌甲状腺滤泡上皮增生肥大、摄取功能甲状腺球蛋白不能充分碘化堆积滤泡腔内复旧T3、T4水平恢复正常甲状腺进一步肿大第19页，共57页，2023年，2月20日，星期一diffusenontoxicgoiter㈢病理变化三个时期增生期胶质贮积期结节期第20页，共57页，2023年，2月20日，星期一⒈增生期diffusenontoxicgoiter㈢病理变化肉眼：甲状腺弥漫性对称性肿大，表面光滑，质软。光镜：滤泡上皮增生，立方、低柱状，小滤泡、小假乳头形成，腔内胶质少，间质充血。第21页，共57页，2023年，2月20日，星期一第22页，共57页，2023年，2月20日，星期一diffusenontoxicgoiter㈢病理变化⒉胶质贮积期肉眼：甲状腺弥漫性显著肿大，表面光滑，呈淡或棕褐色，半透明胶冻状。光镜：部分上皮增生，立方，局部小滤泡或假乳头形成，大部分滤泡上皮复旧变扁平，腔高度扩大，大量胶质贮积。第23页，共57页，2023年，2月20日，星期一第24页，共57页，2023年，2月20日，星期一diffusenontoxicgoiter㈢病理变化⒊结节期肉眼：不对称结节状增大，结节大小不一，无包膜或不完整，切面出血、坏死，囊性变、钙化、疤痕形成。光镜：部分滤泡上皮呈柱状或乳头状增生，可见小滤泡增生，部分上皮复旧或萎缩，腔内胶质贮积；间质纤维组织增生结节状病灶。第25页，共57页，2023年，2月20日，星期一第26页，共57页，2023年，2月20日，星期一第27页，共57页，2023年，2月20日，星期一第28页，共57页，2023年，2月20日，星期一第29页，共57页，2023年，2月20日，星期一第30页，共57页，2023年，2月20日，星期一diffusenontoxicgoiter㈣临床表现颈部甲状腺肿大，早期无症状，后期颈部压迫感，窒息，吞咽、呼吸困难。少数有甲亢、甲低症状。第31页，共57页，2023年，2月20日，星期一二、弥漫性非毒性甲状腺肿（diffusetoxicgoiter）㈠概念:指具有甲状腺毒症的甲状腺肿.㈡病因和发病机制:自身免疫性疾病第32页，共57页，2023年，2月20日，星期一diffusetoxicgoiter依据:①血中球蛋白,存在抗甲状腺自身抗体②常合并一些自身性疾病(如重症肌无力)③血中存在与TSH受体结合的抗体④家族性素质⑤精神创伤第33页，共57页，2023年，2月20日，星期一diffusetoxicgoiter㈢病理变化:典型病变:肉眼：甲状腺弥漫对称性增大,表面光滑,质软,切面灰红呈分叶状,胶质少。光镜：①滤泡上皮增生呈高柱状，有的呈乳头状，可见小滤泡形成；②滤泡腔内胶质稀薄，滤泡周边胶质出现许多大小不一的上皮细胞吸收空泡；③间质血管丰富、充血，淋巴组织增生。第34页，共57页，2023年，2月20日，星期一第35页，共57页，2023年，2月20日，星期一第36页，共57页，2023年，2月20日，星期一第37页，共57页，2023年，2月20日，星期一diffusetoxicgoiter第38页，共57页，2023年，2月20日，星期一diffusetoxicgoiter㈢病理变化:治疗后病变:肉眼：甲状腺体积缩小，质变实，似牛肉样外观。光镜：上皮细胞变矮，增生减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少，间质血管减少，充血减轻，淋巴细胞减少。第39页，共57页，2023年，2月20日，星期一diffusetoxicgoiter治疗后第40页，共57页，2023年，2月20日，星期一diffusetoxicgoiter㈢病理变化:其他器官病变：全身淋巴组织增生，胸腺、脾肿大，心脏肥大、扩张，心肌细胞变性，肝细胞脂肪变；眼球突出。第41页，共57页，2023年，2月20日，星期一甲状腺炎1、亚甲炎：与病毒感染有关的巨细胞性或肉芽肿性炎2、慢性甲状腺炎慢性淋巴细胞性甲状腺炎：桥本纤维性甲状腺炎第42页，共57页，2023年，2月20日，星期一三、甲状腺肿瘤㈠甲状腺腺瘤（thyriodadenom）肉眼：单个，圆形或类圆形，直径约3~5cm，包膜完整，切面灰白或棕黄色，多为实性，可并发出血、囊性变、钙化、纤维化，周围甲状腺组织受压。第43页，共57页，2023年，2月20日，星期一㈠甲状腺腺瘤（thyriodadenom）组织学类型：①胚胎性腺瘤②胎儿型腺瘤③单纯性腺瘤④胶样腺瘤⑤嗜酸粒细胞腺瘤⑥非典型腺瘤第44页，共57页，2023年，2月20日，星期一①胚胎性腺瘤②胎儿型腺瘤③单纯性腺瘤④胶样腺瘤各类型腺瘤的特点：间质瘤细胞小，呈片状条索状排列，可见不完整的小滤泡。实质较多，疏松水肿不含或含少量胶质的滤泡构成，似胎儿甲状腺滤泡。丰富，水肿、粘液样变性。似正常甲状腺滤泡较少充满胶质较大滤泡少第45页，共57页，2023年，2月20日，星期一胚胎性腺瘤单纯性腺瘤胎儿型腺瘤胶样腺瘤第46页，共57页，2023年，2月20日，星期一各类型腺瘤的特点：⑤嗜酸粒细胞腺瘤瘤细胞大，核小，呈多角形，胞浆丰富嗜酸性，内含嗜酸性颗粒，细胞成索状、巢状排列。第47页，共57页，2023年，2月20日，星期一各类型腺瘤的特点：⑥非典型腺瘤瘤细胞丰富，轻度不典型增生，可见分裂像，呈条索状、巢状，间质少，未侵犯包膜、血管。第48页，共57页，2023年，2月20日，星期一甲状腺腺瘤与结节性甲状腺肿的区别甲状腺腺瘤结节性甲状腺肿结节多为单发多发包膜完整不完整滤泡大小一致,小于正常滤泡,包膜内外滤泡形态不相同.大小不一,大于正常滤泡,包膜内外滤泡形态相同.周围甲状腺组织受压迫无压迫第49页，共57页，2023年，2月20日，星期一㈡甲状腺癌（thyriodcarcinoma）⒈来源于甲状腺滤泡上皮者①乳头状腺癌(papillarycarcinoma)②滤泡性腺癌(follicularcarcinoma)③未分化癌(undifferentiatedcarcinoma)⒉来源于甲状腺滤泡旁细胞者髓样癌(medullarycarcinoma)第50页，共