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第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease，DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。第一节 间质性肺疾病的分类200ATS)和欧洲呼吸学会(ERSILDILD；②特发性间质性肺炎(IIP)；③ILD；④ILD（表2-9-1）。表2-9-1间质性肺疾病的临床分类【诊断】ILD密切合作，根据所获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订（2-9-1）。2-9-1注：UIP:普通型间质性肺炎；RB:呼吸性细支气管炎(respiratory bronchiolitis)；DAD:弥漫性肺泡损害(diffusedamage)；OP:机化性肺炎(organizingpneumonia)（一）临床表现症状ILD常提示可能存在结缔组织疾病等。相关病史重要的既往病史包括心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、脏器移ILD作用。体征VelcroILDIPFILD杵状指（趾）：ILDIPF。肺动脉高压和肺心病的体征：ILD肺心病，进而表现发绀，呼吸急促，P2

亢进，下肢水肿等征象。系统疾病体征：皮疹、关节肿胀、变形等可能提示结缔组织疾病等。（二）影像学评价ILDXILDCT(HRCT)XILDILDHRCT（三）肺功能ILD患者以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征，限制性通气功能障TLC)、肺活量(VC)和残气量(RV)均减少，肺顺应性降低，一秒钟用力呼气容积／用力肺活量(FEV/FVC)1障碍表现为一氧化碳弥散量(DL)减少，（静息时或运动时）肺泡-动脉氧分压差[P(A-a)

COO]增加和低氧血症。2(四)实验室检查常规进行全血细胞学、尿液、生物化学及肝肾功能、红细胞沉降率(ESR)检查，结缔组织疾病相关的自身抗体如抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)等及抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA)检查。酌情进行巨细胞病毒(CMV)或肺孢子菌（机会性感染）、肿瘤细胞（怀疑肿瘤）等检查，这些检查对ILD的病因或伴随疾病具有提示作用。（五）支气管镜检查纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗(bronchoalveolarlavage，BAL)或（和）经支气管肺活检（transbronchiallungbiopsy，TBLB）对于了解弥ILDBALF粒细胞增加，各自具有特定的临床意义，能够帮助临床医生缩小鉴别诊断的范围。多数情况下，BALFTBLBILDusualinterstitialpneumonia，UIP)的患者BALTBLBILD（六）外科肺活检外科肺活检包括开胸肺活检（openl

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