烟雾病总结专题宣讲

烟雾病梅河口市新华医院烟雾病总结专题宣讲第1页烟雾病定义烟雾病(moyamoyadisease,MMD)又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常小血管网为特点脑血管病。因在脑血管造影时展现许多密集成堆小血管影似吸烟吐出烟雾故名。烟雾病总结专题宣讲第2页1955

年,日本学者首先报道了MMD脑血管造影情况全世界国家都有发觉,但主要发生在日本及亚洲国家。两个发病年纪高峰，儿童10岁以下，平均为3岁，成人20-30岁。性别无显著差异烟雾病总结专题宣讲第3页病因和病理病因不明：遗传和环境原因炎症后本身免疫性反应可能造成脑血管闭塞性病变病理：狭窄血管内膜增厚，脂质物沉积，管壁内弹力层断裂、波折，中层平滑肌显著变薄，外膜无显著改变；脑底动脑及深穿支代偿性增生，形成丰富侧支循环交织成网，异常血管网管壁菲薄，管腔扩张，甚至形成粟粒状囊性动脉瘤，可破裂出血。烟雾病总结专题宣讲第4页临床表现

1.缺血组(1)发病年纪相对较轻，平均年纪18.4岁，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。

(2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA，患者常有屡次卒中发作史。

(3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%患者伴有癫痫发作。

(4)在CT或MRI检验时，80%可见脑内多发梗死灶。

烟雾病总结专题宣讲第5页临床表现2.出血组

(1)发病年纪多较缺血组为晚，平均发病年纪33.1岁，以青壮年为多。

(2)血压多正常，发病突然，常见出血部位为蛛网膜下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血78%～90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血。

(3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不一样程度意识障碍，其临床症状体征与其它原因引发颅内出血相同。烟雾病总结专题宣讲第6页诊疗脑血管造影可确诊：表现为颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；在脑底部纤细异常血管网，呈烟雾状；广泛血管吻合。头颅CT和MRI可显示脑梗死、脑萎缩或脑（室）内出血铸型。烟雾病总结专题宣讲第7页DSA表现病程分为六期Ⅰ期单纯颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉狭窄,无其它异常（颈内动脉分叉部狭窄期）Ⅱ期在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）Ⅲ期烟雾加重,在脑底出现经典烟雾血管（异常血管网增多期）Ⅳ期烟雾降低,血管狭窄愈加显著（异常血管网变细期）Ⅴ期烟雾愈加降低,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失（异常血管网缩小期）Ⅵ期烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来侧支循环）烟雾病总结专题宣讲第8页烟雾病总结专题宣讲第9页内科治疗内科治疗：主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药品和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜做对应对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。烟雾病总结专题宣讲第10页手术治疗目标：在脑组织出现不可逆神经功效障碍前，经过手术方法增加脑侧支循环，改进脑供血，恢复正常神经功效。手术方法：可分为直接和间接血管重建手术。1直接血管重建术：

A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。

B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。

C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。

2间接血管重建术：

A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。

B.脑-肌肉-血管融合术。

C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。3联合重建烟雾病总结专题宣讲第11页烟雾病总结专题宣讲第12页烟雾病总结专题宣讲第13页烟雾病总结专题宣讲第14页烟雾病总结专题宣讲第15页烟雾病总结专题宣讲第16页烟雾病总结专题宣讲第17页烟雾病总结专题宣讲第18页烟雾病总结专题宣讲第19页烟雾病总结专题宣讲第20页烟雾病总结专题宣讲第21页烟雾病总结专题宣讲第22页烟雾病总结专题宣讲第23页手术方式选择手术方法选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法喜好。普通来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，不过它在技术上要求高，假如儿童血管细小，则增加了手术难度。间接法优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。所以对儿童患者宜采取脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后4～20天(平均10天)脑缺血症状改进。术后2～3个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够脑血流建立时，缺血性发作自行消失。普通平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失连续6个月以上，可称为缺血性发作中止。烟雾病总结专题宣讲第24页预后本病预后多数情况下取决于疾病自然发展，即与发病年纪，原发病因，病情轻重，脑组织损害程度等原因相关，治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响，普通认为其预后很好，死亡率较低，后遗症少，小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%，30%小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死