一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程

病史男性，30岁，间断胸闷、气短1年，再发加重3天；1年前无显著诱因出现腹胀、双下肢水肿，应用利尿剂后好转2月前，心脏彩超示心包积液，按心衰治疗；近3天来症状加重，彩超示心包腔、胸腔、腹腔积液抽烟10余年，平均20支/天，无射线接触史余既往史、个人史、婚育史、家族史无异常HR88次/分，BP120/100mmHg，颈静脉充盈，腹膨隆，腹水征阳性，双下肢重度水肿3142一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第1页心脏彩超——年8月26日LA20mm，LV41mm，RV

20mm室壁厚度正常，运动欠协调大动脉，瓣膜及心脏结构无异常心包积液、胸腔积液、腹腔积液胆囊壁粗糙，脾脏增大一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第2页Impression1：缩窄性心包炎？心肌病？结缔组织病？心力衰竭

多发性浆膜腔积液印象一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第3页辅助检验一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第4页Investigation-8-26ECGatadmission入院心电图Ⅱ、Ⅲ、aVFV3-V6导联T波倒置一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第5页胸腔积液检验腹腔积液检验一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第6页Investigation心脏磁共振检验年8月30日一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第7页心脏MRI一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第8页心肌病？Confused血沉不快心脏彩超未提醒积液为漏出液未见抗酸杆菌积液葡萄糖不低心脏磁共振汇报均不支持缩窄性心包炎一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第9页Investigation复查心脏彩超——年9月4日LA55mm，LV49mm，RA60mmRV18mm，EF值51%，双房增大脏层心包膜增厚，缩窄性心包炎？三尖瓣中量返流中量心包积液一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第10页胸部CT一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第11页InvestigationCT汇报——年9月6日心包边缘可见弧形钙化影心包包裹性积液并心包膜钙化双侧胸腔积液腹腔积液一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第12页病例特点全身浮肿、颈静脉怒张、多发浆膜腔积液双房大、双室不大、EF正常、BNP几乎正常心衰右心衰但无肺动脉高压和右心室扩大心脏彩超、胸部CT、心脏MRI最终止果血沉不快积液为漏出液未见抗酸杆菌积液生化葡萄糖不低不支持缩窄性心包炎缩窄性心包炎一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第13页修正诊疗缩窄性心包炎右心衰竭2.胸腔积液3.腹腔积液一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第14页心包剥脱术——年9月11日左腋中线切口正中开胸，切开心包；探查病变病理：脏壁层心包均显著增厚，严重钙化，心包腔有中量淡血性积液，膈面、心尖、左室面心包粘连钙化；依次游离右室流出道、右室面、左室心尖、膈面、上下腔静脉处粘连、钙化，去除对应部位心包，心肌活动显著改进。出院后给予抗结核治疗，3月来随访情况良好，积液未再发一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第15页缩窄性心包炎心包膜慢性纤维化，增厚、粘连、钙化，使心排出量降低，心衰讨论一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第16页流行病学发生率：1.25%-1.60%高危人群：20-30岁女性:男性=1.5:1术后院内死亡率4.9%–16%误诊率：22%-66.7%病因：心肌病、心脏手术、感染、肿瘤、药源性、结缔组织病、纵膈疾病放射治疗等一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第17页1987n=951991n=82*n=1184n=89n=51n=45PopulationUSAUSASpainGermanChineseIran心肌病(%)154246.755.01360心脏手术(%)39116.723.664.4射线(%)13113.35.6-0结核病(%)1166.75.66522.2病因学一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第18页病理及病理生理心包增厚粘连、脏壁层融合钙化，严重者形成纤维性外壳心脏大小正常，偶有缩小，心肌可萎缩心包透明样变性--非特异性结核性可见肉芽组织或干酪样病变心室充盈异常，静脉压升高，心排量下降心脏舒张受限，心力衰竭，以右心衰为著一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第19页一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第20页临床表现胸闷、气短、腹胀、纳差、劳力性呼吸困难血压偏低，心率偏快（房扑、房颤），脉压变小颈静脉怒张，Kusmaul征肝大、腹水及下肢水肿视诊收缩期心尖回缩，舒张早期心尖搏动，心包叩击音心电图无特异性，可见QRS低电压，T波低平或倒置一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第21页Diagnosis影像学改变心包膜增厚，蛋壳样钙化上、下腔静脉，奇静脉扩张心包积液、胸腔积液、腹腔积液一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第22页Diagnosis室间隔抖动：舒张早期室间隔突然向后移动心房扩大，尤其是左房扩大，心室充盈受限，心室容量降低吸气时，舒张早期二尖瓣血流速度（E波）显著降低心包腔积液，心包增厚、钙化下腔静脉增宽，随呼吸改变率显著降低超声心动图一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第23页试验室检验磁共振：心包增厚，心房和腔静脉显著扩张心导管检验特征性表现：肺毛细血管压力、肺动脉舒张压力、右室舒张末压、右房压力均升高至同一高水平右室压力曲线展现收缩压轻度升高，舒张早期下陷和舒张后期高原波即开方根号曲线一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第24页与限制型心肌病判别心室腔缩小、变形心内膜增厚心包无增厚和钙化

缩窄性心包炎表现限制型心肌病一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第25页缩窄性心包炎与限制型心肌病指标限制型心肌病缩窄性心包炎体检S3奔马律，二、三尖瓣返流心包叩击音（40%）X线胸片偶见心内膜钙化心包钙化（40%）超声心动图心内膜增厚，有房室瓣返流心包增厚，无房室瓣返流呼吸影响不存在Kusmaul征CT或磁共振成像心包正常，心内膜增厚心包增厚右心室收缩压≥50mmHg≤50mmHgRVEDP/RVSP≤0.33≥0.33RVEDP与LVEDP差值＞5mmHg≤5mmHg心肌活检异常正常LVEDP、RVEDP左、右室舒张末压，RVSP右室收缩压一叶障目又见泰山反复下肢浮肿多浆膜腔积液的求证历程第26页治疗与预后外科治疗：即心包剥离术或心包