神经肌肉疾病的麻醉

神经肌肉疾病麻醉神经肌肉疾病的麻醉第1页新西兰女子疑因喝可乐死亡

04月22日10:00娜塔莎·哈里斯因心脏病逝世；推测与其大量饮用可乐相关。娜塔莎在逝世之前一年一直不舒适，有时一周要呕吐六次，满身乏力，一年后突然死亡。周期性麻痹神经肌肉疾病的麻醉第2页神经肌肉疾病的麻醉第3页肌营养不良神经肌肉疾病的麻醉第4页神经肌肉疾病神经-肌接头疾病肌肉疾病肌营养不良症各种原因所致肌炎代谢性肌病线粒体肌病神经肌肉疾病的麻醉第5页神经-肌接头疾病突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症；L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍；有机磷中毒：AchE活力过弱，Ach过多；MG：后膜受体过少或功效下降；美洲箭毒：阻断后膜受体神经肌肉疾病的麻醉第6页重症肌无力（MyastheniaGravis；ＭＧ）重症肌无力（MG）是一个慢性本身免疫性疾病。本病含有缓解与复发倾向，可发生于任何年纪。临床表现以骨骼肌无力，易于疲劳为特征。这种无力现象是可逆，但易于复发。神经肌肉疾病的麻醉第7页病因学与机制突触后膜上ＡchR数目大量降低，约80%-90%病人可测定出AchR抗体。10%~15%肌无力患者发展成胸腺瘤；65%患者胸腺肥大；10%患者合并甲亢、甲减或类风湿性关节炎。神经肌肉疾病的麻醉第8页ＭＧ－临床表现发病年纪：40岁以前女性多见；中年以后男性多见，50-60岁患者多合并胸腺瘤且男性居多。诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。起病方式：大多数隐袭发病。首发症状：眼肌无力。神经肌肉疾病的麻醉第9页神经肌肉疾病的麻醉第10页诊疗MG主要诊疗依据是肌肉力弱，易疲劳；反抗胆碱酯酶反应性良好；肌电图发觉NMJ传递障碍，低频重复刺激出现递减现象；血清AchR-Ab高于正常；肌肉病理检验有突触间隙变宽、突触后膜皱褶降低、Ach-R数目降低。神经肌肉疾病的麻醉第11页病程特点大致受累肌次序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状波动或“晨轻暮重”）。ＭＧ危象：若侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为ＭＧ危象，是致死主要原因。神经肌肉疾病的麻醉第12页临床分型据Osserman分型Ⅰ型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。ⅡＡ型：轻度全身型（30%）：呼吸肌常不受累。ⅡＢ型：中度全身型（25%）：呼吸肌可受累。Ⅲ型：重症激进型（15%）：常出现ＭＧ危象。Ⅳ型：迟发重症型（10%）：常合并胸腺瘤。神经肌肉疾病的麻醉第13页MG治疗：MG能够采取各种治疗办法，大致上分为：药品治疗胆碱酯酶抑制药肾上腺皮质激素血浆置换胸腺切除其它免疫抑制药手术血浆置换神经肌肉疾病的麻醉第14页惯用胆碱酯酶抑制剂神经肌肉疾病的麻醉第15页手术治疗：重症肌无力病人常合并胸腺肥大，其中有10%~20%合并胸腺肿瘤。大部分病人需行胸腺切除手术治疗。即使无胸腺肿瘤而仅摘除胸腺组织，亦可取得满意治疗效果。当对药品治疗无效时，应及早考虑手术。术前药品治疗，术后效果延迟出现。神经肌肉疾病的麻醉第16页判别诊疗：Lambert-Eaton综合征(LEMS)是一个副肿瘤综合症，以近端肌肉无力为特征。２/３合并癌肿，且多见于小细胞型肺癌。经典病例由下肢无力开始。神经肌肉接头处突出前膜缺点造成。重复运动后能够改进肌无力症状。肉毒杆菌中毒：流行病学病史。神经肌肉疾病的麻醉第17页麻醉处理：术前评定和术前准备肌松药麻醉方法选择围术期管理神经肌肉疾病的麻醉第18页术前评定重点：病情最近进展、受累肌群、治疗药品及伴随疾病。有呼吸肌及延髓支配肌肉受累则易发生肺误吸。优化抗胆碱酯酶药品：最小剂量而维持足够通气量和咳嗽、吞咽能力。神经肌肉疾病的麻醉第19页完善术前检验：胸部CT或MRI、纵隔气体造影能明确有没有胸腺肿瘤及其范围和性质；ECG及MCG能了解心脏功效及肌力情况；免疫学如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM检验能确定抗体蛋白类型；血清AchR-Ab效价测定及血清磷酸激酶(CPK)测定能明确病源及肌肉代谢情况；测定肺通气及X线胸片等有利于了解肺功效。神经肌肉疾病的麻醉第20页支持治疗：MG病人术前应有足够休息及适当营养术前用药：以小剂量、能镇静而又不抑制呼吸为标准。病情较轻者可适当给予安定类药品；病情重者镇静药宜减量或不用。吗啡禁用。为抑制呼吸道分泌及预防抗胆碱酯酶药副作用应常规用阿托品或东莨菪碱。神经肌肉疾病的麻醉第21页麻醉药品影响肌松药：MG患者通常对非去极化肌松药敏感，很小剂量即满足肌松要求，并以短效药品为安全。MG对去极化肌松药表现为耐药或早期II相阻滞。若选取琥珀胆碱，应注意脱敏阻滞而引发延迟性呼吸抑制。吸入麻醉药：异氟烷>七氟烷>恩氟烷>地氟烷>氟烷>氧化亚氮高浓度吸入可加重肌无力程度，若与静脉麻醉复合应用，浓度可显著降低麻醉性镇痛药：都有呼吸抑制作用，应甚用。神经肌肉疾病的麻醉第22页麻醉方法选择：以尽可能不影响神经肌传导及呼吸功效为标准：对于非开胸手术，可采取局麻或椎管内麻醉。胸腺手术普通取胸骨正中切口，选取气管插管全麻为妥。尽可能采取保留呼吸气管内插管，可在小剂量镇痛、镇静药配合表面麻醉下完成；对过分担心、手术时间较长病人可采取静脉快速诱导插管，但肌松药在NMJ功效监测下使用很好。神经肌肉疾病的麻醉第23页围术期管理：非全身麻醉注意阻滞满足手术而不影响呼吸肌功效，且慎用镇静药品。全身麻醉：在NMJ功效监测下使用肌松药，注意全麻药品间协同作用，尽可能控制药品剂量。神经肌肉疾病的麻醉第24页术毕管理拔除气管导管指征：自主呼吸频率及潮气量恢复正常，神志完全清醒，咳嗽、吞咽反射活跃。对于术后需继续使用抗胆碱酯酶药品治疗，MG病史长、术前有呼吸功效不全、服用抗胆碱酯酶药品剂量较大患者，术后宜保留气管导管。导管耐受差，可使用镇静药，但剂量应视通气量及是否需要施行机械通气而定。注意排痰及呼吸支持，应连续监测呼吸功效，间断行血气分析。主动预防肌无力或胆碱能危象。神经肌肉疾病的麻醉第25页ＭＧ危象处理第一步：区分是哪一类型危象。

肌无力危象：抗AchE药量不足。药品试验可证实

胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷中毒表现。

反拗性危象：反抗AchE药不敏感引发。第二步：关键是