肾血管平滑肌脂肪

肾血管平滑肌脂肪第1页/共56页定义肾血管平滑肌脂肪瘤(renalangiomyolipoma,RAML),又称错构瘤(harmatoma),是肾脏常见的良性肿瘤,约占全部肾肿瘤的1%~2%。可以单个、多个或双侧发病,是由不同比例的成熟脂肪、平滑肌和发育畸形的厚壁血管组成。常见于中年女性，约40～60％患者并发结节性硬化。第2页/共56页病理

起源：肾间质细胞，来源于肾实质，也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织。偶可多中心生长。无包膜，生长慢，膨胀性增长时可引起肾盂、肾盏受压、变形（无破坏中断）；向外生长可以进入肾周和肾旁间隙。瘤内血管明显扩张、增厚、缺乏弹力膜→易发瘤内出血和肾周出血。

多为双侧性和多发性，肿瘤边界清楚，但无包膜，质地较软，呈圆形或椭圆形，直径为3～20cm不等。肿瘤切面呈灰白色至黄色，取决于平滑肌和脂肪的比例，常伴有新旧出血灶。肿瘤可向肾外生长，侵犯肾周脂肪组织和局部淋巴结。镜下见肿瘤由成熟的脂肪、管腔扭曲而壁增厚的血管和呈囊状排列的平滑肌组成。细胞核有异型，染色质丰富，可见核分裂相。

第3页/共56页镜下见血管、平滑肌、脂肪组织，血管大小不等，管壁厚并透明样变性，管腔不规则；平滑肌细胞排列不规则，错杂交织；脂肪细胞大小不一，排列密集。第4页/共56页病理分型病理上，肾血管平滑肌脂肪瘤由成熟脂肪、平滑肌和发育不良血管构成。完全型：包括3种成分不完全型：以血管平滑肌为主者称血管平滑肌瘤（angiomyoma），以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤（myolipoma）。第5页/共56页侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤主要向肾外生长，通过肾包膜进入肾周间隙形成巨大肿块，包绕肾脏并使肾受压变小。肿瘤可侵入肾窦，甚至沿肾盂、盏扩展或侵入下腔静脉和邻近淋巴结或与邻近结构粘连，但无远隔转移。即使是在肾血管平滑肌脂肪瘤切除后，其他器官出现病灶，也可用其多中心生长，不同病灶发生时间先后不同来解释，而不是恶性肿瘤转移。第6页/共56页临床表现1.多数无症状，当肿瘤较大时可引起腰部酸痛，腹部不适。

2.肿瘤内出血或肿瘤破裂出血会产生突发腹痛，肾区叩击痛，甚至伴发休克。

3.少数患者有高血压表现。

4.双侧受累时可致肾功能不全。第7页/共56页临床分型临床上将肾血管平滑肌脂肪瘤分为：伴结节性硬化型：常见于青少年，无性别差异，多为双侧多发，肿瘤较小;不伴结节硬化型：女性多见，女:男=4:1，多为40岁以上，单侧单发，肿瘤较大，常有症状，偶或双侧多发。有人认为伴结节硬化症的双肾占位即使CT检查未发现特异性脂肪密度也不能排除肾血管平滑肌脂肪瘤的可能。对肾血管平滑肌脂肪瘤患者，尤其是有神经、精神症状患者应尽可能做颅脑CT检查，以明确是否伴结节硬化症。第8页/共56页肾血管平滑肌脂肪瘤伴结节性硬化女，25岁。面颊及鼻翼两侧多发皮质腺瘤。病史，围产期两次癫痫发作。查双肾多发脂肪样混杂密度影（CT值-67HU）。加头CT扫描。

第9页/共56页加做的头部CT第10页/共56页肾血管平滑肌脂肪瘤伴结节性硬化第11页/共56页CT诊断的意义当前肾血管平滑肌脂肪瘤治疗的新观点是根据肿瘤的大小采取保守或以保留肾单位的手术为首选。CT不但能准确定位和定性，而且能确定肿瘤的大小、数目及其与相邻结构的关系，反映其生长方式，甚至血管、平滑肌和脂肪的肿瘤成分，为临床治疗、随诊和判断预后提供可靠的根据。

第12页/共56页CT发现的肾血管平滑肌脂肪瘤可为:

（1）单侧单发或单侧多发;（2）双侧多发或单发或1侧单发另1侧多发;（3）肾实质肿瘤侵入肾窦;（4）肾实质肿瘤侵入肾周间隙;（5）肿瘤主要侵犯肾外;（6）肾实质、肾窦和肾周均受累。第13页/共56页CT表现肾血管平滑肌脂肪瘤的重要CT征象是肿瘤内含脂肪组织，脂肪的CT值-20～-120HU。较小肿瘤呈圆或椭圆形，边界光滑锐利的低密度区。较大的肿瘤在脂肪密度区内介有轮环或索条样或粗细不均管样或绒毛样血管成分或团块样平滑肌成分。出血者可遮盖肿瘤的特征性征象，肿瘤内或肿瘤外的出血密度随出血时期而异，可呈高或等或低密度，慢性血块可出现环形钙化。少数病例病灶内不含脂肪组织，比例<20%。第14页/共56页左肾血管平滑肌脂肪瘤并包膜下血肿第15页/共56页薄层高分辨CT的优点薄层高分辨CT利于肿瘤内，尤其是小肿瘤内的脂肪成分的检出。小的肾血管平滑肌脂肪瘤因部分容积效应，CT值较高，应用薄层高分辨CT扫描则可区别。第16页/共56页CT增强扫描增强扫描利于鉴别诊断，平滑肌和血管成分可增强，而脂肪、出血和坏死不增强。螺旋CT由于无间隔，连续扫描，克服了传统CT呼吸定位差和最大限度减少部分容积效应，更有利于小肿瘤，特别是脂肪成分检出，尤以高压自动注射螺旋CT增强扫描，能清晰显示肿瘤内脂肪、平滑肌和血管成分及其毗邻关系。脂肪不增强，平滑肌增强，其程度较正常肾实质轻。异常血管明显增强，呈粗细不均，管样或绒毛样，很像血管造影。以平滑肌成分为主的肿瘤，增强后扫描有时可见瘤体内血管和围绕血管的平滑肌强化，呈洋葱皮样或漩涡状团块，也颇具特点。CT还可发现瘤内或肾包膜下出血。第17页/共56页双肾多发血管平滑肌脂肪瘤

软组织软组织脂肪两侧肾脏多发混杂密度病变，肌肉为软组织密度，轻微强化；脂肪为低密度不强化第18页/共56页洋葱皮样征象

第19页/共56页CT分型CT：RAML内含有脂肪是其特征性的病理表现，准确的显示脂肪是诊断给病的关键。

根据脂肪含量的多少RAML可以分为三类：多脂肪型少脂肪型无脂肪型第20页/共56页多脂肪型富含脂肪，有时肿块主要由脂肪和肌肉组成(肌酯瘤)。肿块位于肾实质内或突出于肾表面，分界清楚的多房、分隔状低密度肿块；增强扫描：肿块内有软组织成分增强，而脂肪成分不增强.第21页/共56页少脂肪型少见，肿块以平滑肌和血管成分为主，脂肪含量少。薄层扫描可增加少量脂肪的检出机会。增强肿块内软组织成分明显强化。第22页/共56页无脂肪型

罕见,主要由血管和平滑肌组成(血管平滑肌瘤)

早期位于肾实质内，病灶较小，边界清晰，有时很象小的囊肿。病灶进一步增大可以引起肾盂肾盏的变形移位。23－25％可以向外生长，界限清晰，可突破肾包膜，侵入肾周间隙。

肿瘤直径1－20cm，分界清楚，多房分隔，密度均匀（低密度肿块，脂肪密度）

增强后：强化部分为血管、平滑肌成分。动脉期：瘤内血管扩张、迂曲如一串葡萄的动脉瘤样血管扩张；静脉期，由于造影剂滞留在瘤体内机组自形成洋葱皮样块影（以平滑肌成分为主的肿瘤）CT：洋葱皮样、旋涡样肿块。血管造影表现为血管浓密区。第23页/共56页几个提示RAML的CT征象及其与RCC鉴别病灶突出比：大于1/2，即病灶的主体部分位于肾轮廓之外的RAML为多A为RCC突出比小于1/2，与皮质交角为锐角B为RAML突出比大于1/2，交角为钝角第24页/共56页皮质掀起征是在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外膨胀性生长，最终突破皮质并将相邻的皮质掀起所致。RCC呈侵袭性生长，该征少见，即使早期因生长迅速将皮质掀起，但随肿瘤的侵袭性生长，掀起的皮质逐渐被破坏。第25页/共56页肿瘤内血管影RAML的畸形血管粗大，CT表现为粗圆点样或条样高密度影。RCC肿瘤内血管管径较细，表现为细点状影及线状影。第26页/共56页钙化RAML内极少见钙化。RCC内钙化出现几率为10%，为其特征性征象。第27页/共56页与其他病变的鉴别诊断CT诊断肾血管平滑肌脂肪瘤是可靠的，但在实践中应注意与下列病变鉴别:有的肾母细胞瘤亦可含脂肪，但常见于儿童，单侧，易远隔转移，鉴别不难;肾癌坏死、囊变区的CT值0～-20HU，肿瘤包绕肾窦很像肿瘤内脂肪;腹膜后脂肪瘤或脂肪肉瘤侵犯肾，常为单侧，肾实质内无含脂肪病灶，而不同于肾血管平滑肌脂肪瘤。第28页/共56页鉴别诊断与脂肪瘤鉴别：脂肪瘤密度较均匀，其内无软组织分隔及条索影，增强扫描不强化与肾畸胎瘤鉴别：畸胎瘤在肾脏罕见，在有脂肪成分存在同时，常见不规则钙化和（或）牙齿、骨骼结构。第29页/共56页其他影像诊断表现MRI：形态学表现与CT一致，其中最具诊断意义的是在病灶中发现脂肪信号：T1高信号、T2中等信号，脂肪抑制序列信号降低，其内可有分隔。增强扫描由于病灶含脂肪较多，故强化程度不如肾实质，与正常肾实质分界清。肾动脉造影：DSA诊断肾血管肌脂瘤较具特异性。造影表现与肿瘤血管多少及肿瘤成分有关，肿瘤含血管成分多，则显示为多血管肿块；肿瘤含脂肪及平滑肌成分较多则显示为少血管肿瘤；相对特征性表现有如下几种：①肿瘤血管排列成漩涡状或放射状；②纡曲血管上有葡萄串状假性动脉瘤形成；③肿瘤与正常肾组织分界较清楚；④肿瘤虽较大，但仅为单支肾内动脉供血；⑤静脉期肿块呈漩涡状葱皮样外观。超声（USG）：表现为肾实质内以强回声为主肿块，边界清。第30页/共56页典型表现

30岁。肉眼血尿，无腰痛，无发热。体查双肾区无叩击痛。B超示左肾占位病变。CT平扫示病变以脂肪密度为主，CT值-70Hu，夹杂少量条状影，CT值20HU，增强后条状影轻度强化，脂肪密度无强化

第31页/共56页右肾血管平滑肌脂肪瘤

第32页/共56页位于肾脏实质内第33页/共56页肾实质外生性男性42岁左侧腰痛月余劈裂征第34页/共56页杯口征、劈裂征肾实质与肾RAML交界处可见杯口状隆起，将其称为杯口征。同时RAML肾内部分与肾实质的交界处边界平直，略呈尖端指向肾门的楔形改变，形似劈开的裂缝，称为“劈裂征”第35页/共56页乏脂性肿瘤患者，女性，39岁，查体发现肾肿物。无任何临床症状

第36页/共56页病理结果：血管平滑肌脂肪瘤

CT表现：本病例为左肾实性肿物，向外凸出，平扫薄层图像上可见灶状低密度，为脂肪密度，增强扫描强化较明显，强化幅度低于正常肾皮质，静脉期肿物强化幅度减弱。肿物局部与正常肾皮质分界不清。病例分析：局部肾皮质欠完整，从而判断病变来源肾脏。含脂肪成分的肾细胞癌有时与AML鉴别困难。有关文献报道，含脂肪成分的肾细胞癌一般都伴有钙化，如果脂肪和钙化同时出现在同一肿瘤内，高度提示肾癌，当脂肪成分占主导地位是，更支持AML；当脂肪成分细微，而钙化较多，更支持肾细胞癌诊断。第37页/共56页合并出血的病例女，50岁，因左腰部疼痛2天入院，无血尿及发热，无尿路刺激症状

第38页/共56页位于肾脏外的第39页/共56页位于肾脏外的手术所见：肿瘤紧贴于后腹膜表面，打开后腹膜，沿肿瘤包膜游离，见肿瘤约4cm大小，有一5mm细蒂与左肾前部相连。病理结果：灰白色结节状肿物一枚，包膜完整，切面灰白色，编织状，质地韧。印象：（左肾周）平滑肌瘤，核分裂像罕见，免疫组化染色显示肿瘤细胞：Bcl－2（-），CD10（-），CD34（-），Desmin（+），Ki－67（＋＜1％），KF（-），S-100（-）,SMA（+）,CD117（-）。总结：典型的平滑肌瘤表现为边界清晰的实性肿瘤，多为外周分布，与肾皮质的界限较清，可为外生性或与肾皮质有蒂相连。肾病变远多于肾周病变，即使影像显示肿瘤位于肾周，肾皮质完整，也要考虑到肾源性的可能。

第40页/共56页位于肾外的冠状位图像第41页/共56页脂肪的检出对于错构瘤的价值1

第42页/共56页脂肪的检出对于错构瘤的价值2

第43页/共56页瘤内富含发育异常的血管，易破裂1.线状箭头:残留新月状肾皮质;

2.实性矩形:肿瘤内血管(较特殊,动脉瘤样扩张,肿瘤内出血可能源于此血管破裂);

3.空心矩形:肿瘤内组织成分之一--肿瘤内血管;

4:植物(树叶):肿瘤内组织成分之一--肿瘤内平滑肌;

5.五角星:肿瘤内组织成分之一--肿瘤内脂肪;

6.十字:肿瘤内出血;

7.U形转弯:肿瘤破裂处,血液由此处破入肾包膜;

8.框架:肾包膜下血肿.第44页/共56页血管平滑肌脂肪瘤致肾脏的位置改变

第45页/共56页女，46岁。

主诉：发作性胸闷、心悸4月。

病史：4月来共发作2次，均为劳累后诱发，在当地诊所予输液治疗好转，未曾量血压。亦无高血压、糖尿病、心脏病史。

查体：入院量血压130/70mmHg。查体无特殊。

辅助检查：CT及常规见下。

第46页/共56页定位：病灶与肾脏上极关系密切，局部肾脏皮质呈缺损改变，且肾脏推压向前、下移位，故定位于肾脏上极偏后方，而非肾上腺，由于肾上腺位于肾脏