脊髓疾病医学知识宣讲专家讲座

脊髓疾病广州医学院第一从属医院神经病学教研室吴宜娟博士脊髓疾病医学知识宣讲第1页今天内容概论脊髓压迫症急性脊髓炎脊髓疾病医学知识宣讲第2页病例一患者，感觉右下肢麻木伴左侧下肢体无力，经过医生检验，有以下阳性体征：1、运动检验：左下肢肌力ＩＩ级2、感觉系统：左半身躯体平脐以下至腹股沟水平痛温觉、触觉、音叉振动觉消失，腹股沟水平以下触觉、音叉振动觉、关节位置觉消失，痛温觉保留；左侧躯体腹股沟以下痛温觉缺失，深感觉存在3、反射系统：左中、下腹壁反射未引出；左膝反射、跟腱反射亢进4、左侧Babinskin征阳性5、左侧躯体平脐以下皮肤干燥无汗脊髓疾病医学知识宣讲第3页问题1:

哪些结构损害了,

定位在哪里？有传导束性感觉障碍(感觉障碍平面),首先想到脊髓脊髓疾病医学知识宣讲第4页脊髓解剖(内部结构)2处侧角C8~L2（交感中枢）S2~S4(副交感中枢）白质3个部分（前、侧、后索）深浅感觉不一样排列次序脊髓疾病医学知识宣讲第5页脊髓疾病医学知识宣讲第6页右侧传导束性感觉障碍：腹股沟以下痛温觉缺失，深感觉存在左侧：左下肢中枢性瘫下肢肌力ＩＩ级膝反射、跟腱反射亢进Babinskin征阳性节段性感觉障碍：平脐以下至腹股沟水平节段性全部感觉消失传导束性感觉障碍：腹股沟水平以下深感觉消失，痛温觉保留；植物神经功效障碍：平脐以下皮肤干燥无汗脊髓疾病医学知识宣讲第7页问题２：怎样定节段？脊髓疾病医学知识宣讲第8页感觉节段支配乳头：T4剑突：T6肋缘：T8平脐：T10腹股沟：T12和L1脊髓疾病医学知识宣讲第9页腱反射thebicepsreflexisC5/6thetricepsreflexisC7/8thekneereflexisL3/4theanklereflexisS1腹壁反射（abdominalreflexes)

上Ｔ７－8中Ｔ９－１０下Ｔ１１－１２脊髓疾病医学知识宣讲第10页脊髓节段定位－运动与反射UpperlimbsMotortesting

elbowflexion（屈肘）-C5,6elbowextension-C7wristandfingerextension-C7fingerflexion-C8fingerabduction（手指外展）-C8,T1thumbadductionandopponens（外展对指）-T1脊髓疾病医学知识宣讲第11页lowerlimbsmotortesting

(下肢运动检验)hipflexion(屈髋)-L2,3,4kneeextension(伸膝)-L3,4footdorsiflexion(足背屈)-L4,52nd-5thtoedorsiflexion-L51sttoedorsiflexion-L5orS1squeezingbuttockstogether(gluteusmaximus)(夹臀)-S1analsphincter“tightening”(缩肛)-S2,3,4脊髓疾病医学知识宣讲第12页该病人：感觉障碍水平平脐水平：T10以下腹壁反射：中下腹壁反射消失定位在：左侧Ｔ１０－12脊髓疾病医学知识宣讲第13页问题3:

假如要给这个患者进行CT扫描或者MR检验，应该检验何处最适当？脊髓疾病医学知识宣讲第14页脊髓解剖(外部结构)换算关系颈椎+1＝颈髓胸椎+2=T1~8胸髓胸椎+3=T9~12胸髓10~12胸椎＝腰髓12胸椎~1腰椎＝骶髓脊髓31个节段C8,T12,L5,S5,Co1颈髓8~颈椎73层被膜3个腔2个膨大颈膨大：C5~T2腰膨大：L1~S2脊髓疾病医学知识宣讲第15页故该病人脊髓定位在T10,CT或MR检验时，最好以

为中心扫描最适当T7椎体(脊髓Ｔ１０－３）脊髓疾病医学知识宣讲第16页问题4:

上级医生查房，问该病人定位是在左侧胸10－12水平，是髓内病变还是髓外病变？脊髓疾病医学知识宣讲第17页椎管内外结构前根后根脊神经节硬脊膜蛛网膜下腔椎动脉蛛网膜软脊膜白质灰质脊髓疾病医学知识宣讲第18页追问病史：左侧T10-12分布区有腰背部疼痛右下肢体麻木是从下往上逐步发展脊髓疾病医学知识宣讲第19页脊髓疾病医学知识宣讲第20页脊髓疾病医学知识宣讲第21页脊髓疾病医学知识宣讲第22页

髓内病变髓外硬膜内硬膜外

根性痛少见，部位不明确早期常有，猛烈早期可有感觉障碍分离性传导束性，一侧开始传导束型双侧痛温觉障碍向下向上向上半切综合征少多可有肌萎缩早期，广泛少见，局限少见锥体束征不显著早期出现，一侧较早，双侧括约肌障碍早，重晚较晚棘突压痛叩痛无较常见常见锥管梗阻晚，轻早，重较早，重CSF蛋白高不显著显著较显著脊柱X线平片无可有显著MRI检验脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位同左

脊髓疾病医学知识宣讲第23页依据上述特点，该患者我们能够定位在左侧T10－12，脊髓半切综合征，是髓外病变是什么性质病变呢？定性？脊髓疾病医学知识宣讲第24页脊髓压迫症是一组椎管内占位性病变引发脊髓受压综合征，伴随病变进展出现脊髓半切、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不一样程度受累。脊髓疾病医学知识宣讲第25页病因与发病机制1、病因

肿瘤：常见，占1/3以上神经鞘膜瘤（47％）脊膜瘤髓内恶性胶质瘤肺、乳房、肾转移瘤

炎症：脊髓非特异性炎症结核、寄生虫、化脓性炎症所致脓肿

脊髓疾病医学知识宣讲第26页病因

脊柱外伤：骨折、脱位及椎管内血肿脊柱退性性病变：椎间盘突出、后纵韧带肥厚、黄韧带肥厚

先天性疾病颅底凹陷症、环椎枕化、环椎融化畸形脊髓血管畸形造成血肿

脊髓疾病医学知识宣讲第27页2、发病机理1）压迫直接或间接影响神经功效

2）压迫造成动脉供血不足造成脊髓变性萎缩3）静脉受压淤血引发脊髓水肿

脊髓疾病医学知识宣讲第28页临床表现1、急性脊髓压迫症进展快速，数小时至数日横贯性损害，脊髓休克常见疾病：急性硬膜下或硬膜外脓肿外伤椎管内血肿血管畸形造成硬膜下或硬膜外血肿

脊髓疾病医学知识宣讲第29页脊髓横贯性损害受损节段以下双侧感觉、运动障碍、大小便障碍及自主神经功效障碍。脊髓休克（spinalshock):脊髓受到急性严重横贯性损害时，瘫痪肢体在一段时间内并不表现中枢性瘫痪特点，反而表现出肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留，普通连续1~4周。脊髓疾病医学知识宣讲第30页2、慢性脊髓压迫症根痛期；脊髓部分受压期；脊髓完全受压期（1）神经根症状 （2）感觉障碍（3）运动障碍（4）反射异常（5）自主神经症状（6）脊膜刺激症状常见疾病：肿瘤、炎症脊髓疾病医学知识宣讲第31页辅助检验脑脊液检验影像学检验：脊柱X光平片脊髓造影

CT及MRI脊髓疾病医学知识宣讲第32页诊疗与判别诊疗诊疗1、纵向定位：根痛范围、感觉平面、腱反射改变、肌萎缩范围、棘突压痛或叩击痛2、横向定位：感觉障碍进展方向

脊髓疾病医学知识宣讲第33页3、确定病因及性质：

病程：急性考虑外伤血肿、脓肿，慢性考虑肿瘤位置：髓内、髓外硬膜内肿瘤；硬膜外多位转移瘤，椎间盘影像学：

CSF检验：区分出血、炎症全身情况：病理：脊髓疾病医学知识宣讲第34页判别诊疗1、急性脊髓炎

2、脊髓空洞症

脊髓疾病医学知识宣讲第35页治疗1、去除病因，解除压迫2、功效训练脊髓疾病医学知识宣讲第36页总结一、脊髓应用解剖

1、主要传导束脊髓丘脑侧束薄束、楔束皮质脊髓束

2、主要结构：前角：下运动神经元侧角：S2~S4(副交感中枢），C8~L2（交感中枢）后角：痛温、部分触觉II级神经元

脊髓疾病医学知识宣讲第37页3、颈膨大：C5~T24、腰膨大：L1~S25、脊髓血液供给：脊髓前动脉：供给脊髓前23区域脊髓后动脉：供给脊髓后13区域根动脉6、轻易供血不足部位：

T4，L1

中央管部、皮质脊髓侧束、脊髓前角7、椎静脉丛内压力很低，没有静脉瓣，是感染及恶性肿瘤转移入颅路径

脊髓疾病医学知识宣讲第38页二、脊髓损害表现表现：运动障碍感觉障碍括约肌功效障碍自主神经功效障碍脊髓疾病医学知识宣讲第39页运动障碍上运动神经元瘫痪皮质脊髓束（锥体束）损害。下运动神经元瘫痪脊髓灰质前角或前根病变。混合性瘫痪上述二者同时出现。脊髓疾病医学知识宣讲第40页感觉障碍后角损害1、节段分离性感觉障碍，同侧节段性痛温觉减退或消失，触觉、深感觉正常；2、受损节段腱反射消失。后根损害深浅感觉都有障碍。后索损害感觉性共济失调，病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减弱或消失。脊髓疾病医学知识宣讲第41页感觉障碍白质前连合损害对称性节段性痛温觉丧失，精细触觉和深感觉正常，感觉分离现象。脊髓丘脑束损害传导束型感觉障碍，损害平面以下，对侧痛温觉减退或消失，深感觉保留。脊髓疾病医学知识宣讲第42页脊髓半侧损害Brown-Sequardsyndrome病灶侧：1、病灶脊髓节段征。对应节段痛、温、触觉障碍，同时病灶水平上对应后根因刺激而出现痛觉过敏带。2、传导束征。病灶水平以下上运动神经元性瘫痪，同侧深感觉障碍。对侧：低2-3个皮节以下痛、温觉缺失。脊髓疾病医学知识宣讲第43页脊髓横贯性损害受损节段以下双侧感觉、运动障碍、大小便障碍及自主神经功效障碍。脊髓休克（spinalshock):脊髓受到急性严重横贯性损害时，瘫痪肢体在一段时间内并不表现中枢性瘫痪特点，反而表现出肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留，普通连续1~4周。脊髓疾病医学知识宣讲第44页各节段横贯性损害高颈段（C1~4）

1、中枢性四肢瘫痪；

2、病灶以下各种感觉障碍；

3、中枢性膀胱、直肠功效障碍；

4、呼吸肌瘫痪（C3-5);5、体温改变过分（随室温改变，损伤体温调整纤维）

6、面部外侧痛温觉消失

7、转颈和耸肩无力

8、延髓和小脑症状脊髓疾病医学知识宣讲第45页颈膨大（C5~T2）：1、四肢瘫，上肢周围性瘫，下肢中枢性瘫；2、病灶以下各种感觉障碍；3、Horner征（C8、T1侧角）；4、中枢性膀胱、直肠障碍；5、根性痛。脊髓疾病医学知识宣讲第46页胸髓（T3~12）

1、双下肢中枢性瘫；

2、病灶以下各种感觉障碍；

3、中枢性膀胱障碍；

4、根性痛，胸腹壁束带感；

5、可有Beevor征。脊髓疾病医学知识宣讲第47页腰膨大（L1~S2）：1、双下肢周围性瘫；2、病灶以下各种感觉障碍；3、中枢性排尿障碍；4、根性痛，腹股沟、下背部、坐骨神经。脊髓疾病医学知识宣讲第48页脊髓圆锥（S3~5和尾节）

1、马鞍区感觉障碍；

2、排尿障碍（早期尿潴留，后期自动膀胱），真性尿失禁；

3、完全性阳痿（不能勃起、射精）。脊髓疾病医学知识宣讲第49页马尾

1、根性痛多且严重；

2、下肢可有周围性瘫；

3、可出现各种感觉障碍；

4、以上症状不对称；

5、大小便功效障碍常不显著或出现较晚。脊髓疾病医学知识宣讲第50页三、脊髓病变定位1、脊髓病灶节段2、病变髓内和髓外判别3、脊髓和锥体关系脊髓疾病医学知识宣讲第51页

急性脊髓炎(acutemyelitis)50岁女性，两下肢无力2周，二便困难1周，病前有发烧史。体征：双下肢肌力3~4级，颈3以下感觉减退，脑脊液细胞增多。脊髓疾病医学知识宣讲第52页概念：脊髓白质脱髓鞘或坏死所致急性横贯性损害。病因、发病机制：病因不清，病前1-4周多有上感、发烧或腹泻史，国内有些人从患者脑脊液中分离出单疱Ⅱ型病毒抗体，当前倾向于此病为变态反应性疾病，有学者认为此病为T淋巴细胞介导迟发性变态反应，检验发觉大部分患者脑脊液细胞分类计数以淋巴细胞百分比增高为主。概念与发病机制脊髓疾病医学知识宣讲第53页病理可侵及脊髓任何部位，胸髓T3~5最常见。以脊髓周围白质受损为主，少数侵及中央灰质。分为横贯性、不全横贯性、局灶性，以横贯性为主，又称急性横贯性脊髓炎。软脊膜、脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。脊髓疾病医学知识宣讲第54页临床表现青壮年多见，男女无差异，散发，病前1-2周可有感染病史。急性起病（数小时至1-2天发展为完全截瘫），病变水平以下运动、感觉和自主神经功效障碍（三主征）。脊髓疾病医学知识宣讲第55页临床表现运动障碍：损害平面以下上运动神经元瘫痪，休克期1-4周，长短取决于损害严重程度及并发症。休克期后开始表现上运动神经元瘫痪特点，肌力开始恢复，从远端开始。注意：刺激下肢可引发屈曲反射或阵挛，提醒脊髓自主功效建立，并不意味脊髓病损恢复。脊髓疾病医学知识宣讲第56页临床表现感觉障碍：急性期病变节段以下全部感觉缺失，可在其上缘有一感觉过敏带或束带样感觉异常。自主神经功效障碍：早期大、小便潴留—无张力性神经元性膀胱；恢复期脊髓功效恢复膀胱容量减小—反射性神经元性膀胱。脊髓疾病医学知识宣讲第57页临床表现上升性脊髓炎(acuteascendingmyelitis)：起病急骤，病变多始于下肢，快速上升至延髓，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，病情凶险。脱髓鞘性脊髓炎(demyelinativemyelitis)：急性多发性硬化脊髓型：进展迟缓，感染史不确定，经典表现一侧或双侧麻木感从骶段向足部或股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面。伴有CNS其它部位损害。脊髓疾病医学知识宣讲第58页辅助检验腰椎穿刺术、脑脊液检验：压力不高，白细胞正常或轻度增高，淋巴细胞为主；蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常；电生理检验：诱发电位，肌电图；影像学检验：脊髓MRI，病变节段髓内斑点状或片状长T1，长T2信号，多发，恢复期可恢复正常，也可不出现。脊髓疾病医学知识宣讲第59页诊疗和判别诊疗诊疗急性起病；病前感染史或疫苗接种史；快速出现脊髓横贯性损害；CSF正常或细胞、蛋白轻度增高。判别诊疗需与引发急性肢体瘫痪疾病判别脊髓疾病医学知识宣讲第60页急性脊髓炎感染性多发性神经根炎硬膜外脓肿脊髓肿瘤先驱症状病毒感染，出疹，发烧、畏寒伴有呼吸道感染30％－50％病前有皮肤脓肿或细菌感染无全身症状轻轻重无起病形式急，数小时至数天急，逐步进展，数天至数周快，24h至1周迟缓进展，数周至数月背痛无，轻，重则（++）无猛烈，扩散至临近节段急速隐痛，不扩散脊柱压痛无或（+）无显著（+++）轻至中（++）瘫痪急性期对称性下肢瘫痪，逐步呈痉挛性对称性下肢或四肢软瘫，反射消失，近端重对称性进行性肢体无力，痉挛性或软瘫进行性痉挛性瘫，常不对称感觉缺失传导束性感觉障碍，有清楚感觉平面末梢型感觉障碍，手套袜套样分布传导束型感觉缺失，但感觉平面不清楚从远端开始减退，传导束型，常不对称膀胱、直肠功效障碍早期出现无较早晚脑脊液检验正常或有轻度细胞、蛋白增高细胞数在10×106/L以下，蛋白增高细胞、蛋白增高细胞正常，蛋白增高脊髓造影正常正常椎管阻塞，髓外硬膜外压迫椎管阻塞，髓外压迫脊髓疾病医学知识宣讲第61页治疗及时治疗、精心护理、预防并发症和早期康复训练。这些对功效恢复及改进预后含有主要意义。药品治疗：以糖皮质激素为主（早期冲击疗法），辅以神经营养药，还可适用免疫球蛋白和血管扩张剂。脊髓疾病医学知识宣讲第62页概念

是一个慢性进行性脊髓变性疾病，因脊髓中央形成空洞而引发节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等临床症状。病变多位于颈、胸髓，也可累积延髓。

脊髓空洞症(Syringomyelia)脊髓疾病医学知识宣讲第63页脊髓疾病医学知识宣讲第64页病因先天性发育异常：胚胎期脊髓神经管闭合不全、脊髓内先天性神经胶质增生造成脊髓中心变性机械原因：CSF从第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室内压力搏动性增高、不停冲击脊髓中央管，使之扩大脊髓血液循环异常：脊髓缺血、坏死、软化空洞脊髓疾病医学知识宣讲第65页病理基本病理改变为空洞形成和胶质增生。最常见于脊髓颈段，腰髓较少受累。病变首先侵犯灰质前连合，然后对称或不对称向脊髓后角和前角扩展。脊髓疾病医学知识宣讲第66页临床表现经典临床表现节段性分离性感觉障碍：痛温觉缺失，触觉、深感觉保留，如累及灰质前连合呈短外套样分布。病变节段支配区肌萎缩：病变水平以下出现上运动神经元损害症状（锥体束征）。如C8~T2侧角损害出现同侧Horner征。营养障碍：Charcot关节(无痛性关节)、Morvan征（感觉障碍、手指（趾）无痛性坏死）。脊髓疾病医学知识宣讲第67页辅助检验CSF：多正常，个别蛋白升高。X线：检验有没有Charcot关节，脊柱畸形。MRI：首选。不但能够定位，也可部分定性。延迟脊髓CT扫描(DMCT)。脊髓疾病医学知识宣讲第68页诊疗诊疗依据：青年期起病；起病隐袭、迟缓进展；常合并其它先天性畸形；节段性