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膜缺陷贫血及检验陈先生，38岁。反复出现睡眠后酱油色尿在当地医院就诊。查体：贫血貌，巩膜黄染（+），肝肋下未触及，脾肋下1.0cm。血常规为三系细胞减少，骨髓增生低下，诊断为"再生障碍性贫血"，治疗效果不佳。案例PNH其他实验室检查：尿胆原（++）血清TBIL：40.5μmol/L，IBIL：29.5μmol/L骨髓象红系明显增生抗人球蛋白（Coombs）试验（-）Ham试验（+）糖水试验（+）

含铁血黄素（Rous）试验（+）问题1什么是PNH？阵发性睡眠性血红蛋白尿

Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH一种获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞及血小板。是一种克隆病。问题2如何发病呢？机制：

X染色体基因突变→细胞膜锚连蛋白减少→红细胞对自身补体（C3）敏感性增高，引起慢性血管内溶血。问题3得病后有什么症状？●临床表现：慢性血管内溶血

---Hb尿为主要特征，以睡眠后首次浓茶尿为典型；---全血细胞减少：贫血为首发症状，容易感染；---反复血栓形成因为补体作用的最适PH是6.8-7.0，睡眠导致呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢物质积聚●Flaer在所有具有GPI锚连蛋白的白细胞上都有特异性表达，所以正常人及非PNH贫血Flaer呈100%阳性；●Flaer分析法一般只用于粒细胞和单核细胞的检测；●根据缺失CD59的程度区分出对补体敏感程度不同的红细胞群：I型，正常；II型，部分缺失；III型，完全缺失。●是目前诊断PNH最敏感、特异的方法，是诊断PNH的金标准PNH-FLAER检测荧光气单胞菌溶素（FLAER）检测正常细胞锚锚链接蛋白（CD55\CD59）Flaer直接与锚蛋白结合，直接检测锚蛋白是否缺乏●临床上PNH的发生和再生障碍性贫血关系密切●在PNH患者中约有20%与再生障碍性贫血相互转化。---大部分为再障经过一段时间转化为PNH

---少部分PNH患者(约5%)经过一段时间转为再障。●另外有些患者同时具有PNH和再障两者的特点。

再障-PNH综合征陈先生，38岁。反复出现睡眠后酱油色尿在当地医院就诊。查体：贫血貌，巩膜黄染（+），肝肋下未触及，脾肋下1.0cm。血常规为三系细胞减少，骨髓增生低下，诊断为"再生障碍性贫血"，治疗效果不

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