新生儿肺动脉高压课件

新生儿肺动脉高压新生儿循环

胎盘分离—SVR(肺血管总阻抗）增加肺泡通气—PVR(肺小动脉阻抗）降低氧合，肺扩张，肺液吸收血管活性物质加速PVR的下降血流：经动脉导管L—R卵圆孔功能性闭合正常血管张力变化的过渡肺血流的快速增加，PVR降低，肺液的清除NO在产时的增加；eNOS和sGC表达增加NOS可有内源性(ADMA)的增加而受到抑制胎儿eNOS水平较低在羊水中升高ADMAADMAandDDHA调节胎儿NOSd的产生NOSPPHN生后PVR不能降低肺血管张力、反应性或/和卵圆孔的L—R分流引起严重的低氧其他常见的、需进行监护治疗的新生儿情况（如RDS，MAS)-发生率：1-6.8/1000-10-20%死亡率（国外）PPHN临床上的三种类型

1.肺血管发育不全：指气道、肺泡及相关的动脉数减少，血管面积减小，使肺血管阻力增加。可见于先天性膈疝、肺发育不良。2.肺血管发育不良：指在宫内表现为平滑肌从肺泡前生长至正常无平滑肌的肺泡内动脉。由于血管平滑肌肥厚、管腔减小使血流受阻。宫内胎儿动脉导管早期关闭（如母亲应用阿司匹林、消炎痛等）可继发肺血管增生。PPHN临床上的三种类型

3。肺血管适应不良：指肺血管阻力在生后不能迅速下降，而其解剖结构正常。常由于围产期应激，如酸中毒、低温、低氧、胎粪吸入、高碳酸血症等。这些病人的肺血管阻力增高是可逆的，常对药物治疗有反应。PPHN的发生在生后肺血管阻力不能下降血管张力、反应性或/和结构的改变由于血液的R-L分流，严重的低氧血症在新生儿监护室较为常见。早产儿与PPHNPPHN，一般多见于足月儿或过期产儿较小胎龄的早产儿肺小动脉中层肌层不太发达，一般不易引起较强力的收缩。但也可出现肺血管阻力的异常增高，临床表现为低氧血症的程度与患者的肺部病变不成比例近年来有较多资料报道近足月早产儿与足月儿的严重低氧性呼吸衰竭与PPHN作为同一种NICU临床危重症来进行处理。近足月早产儿：一般指≥34周早产儿。对与近足月早产儿PPHN的处理与足月儿基本类似。关于SSRI与PPHN发病的研究孕后期应用5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI，百忧解）与PPHN的发病有关377例PPHN中有14例母亲在孕20周后应用SSRI，而836例对照中只有6例使用SSRI在20周应用SSRI或在20周后应用非SSRI类抗抑郁药并不增加PPHN机会孕妇及新生儿甲状腺功能亢进孕妇及新生儿甲状腺功能亢进可直接或间接影响肺血管的成熟、内源性舒血管物质的代谢、氧耗、血管平滑肌的反应性及表面活性物质的产生。由此而导致严重的PPHN已有报道。诊断在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症（呼吸窘迫开始可能很轻），在除外气胸及先天性心脏病者均应考虑PPHN的可能胸片病变与低氧程度不平行血氧不稳定诊断试验高氧实验：头罩或面罩吸入100%氧5-10分钟，如缺氧无改善提示存在PPHN或紫绀性心脏病所至的右向左血液分流存在高氧高通气实验：对高氧实验后仍发绀者在气管插管或面罩下行皮囊通气，频率100-150次/分，使二氧化碳分压下降至临界点（30-20mmHg）PPHN氧分压可大于100mmHg,而紫绀性心脏病氧分压增加不明显。如需较高的通气压力>40CmH2O，才能使二氧化碳分压下降至临界点提示肺高压预后不良。PPHN影响的超声表现4腔心三尖瓣返流室间隔突向左心（S)提示R>L传统的PPHN治疗一般治疗高氧高通气碱化血液常规扩血管药提高体循环压一般治疗原发病的治疗镇静：吗啡：每次0.1mg/kg或0.1mg/kg.h芬太尼3-8ug/kg.h维持对有红细胞增多症者，使Hct降为50-55%体循环血压：收缩压;50-75mmHg，平均压：45-55mmHgPPHN的新治疗方法PPHN的治疗仍是具有挑战性的问题近10年来对某些PPHN病例的治疗生存率大有改善，这与将肺血管生理研究应用于临床治疗有关。由于PPHN的病因是多样的，所以没有一种单一的治疗方法对所有PPHN病例都有效。iNO的推荐使用方法应用对象：近足月（>34周）或足月，OI>25，心超示心输出量正常和有R-L分流开始剂量：20ppm，在4-24h使用5ppm持续时间：大多数<5天，CDH除外减量方法：4-24h使用5ppm，以1ppm减量法在停药前减至1ppm停药;当FiO2<60%，PaO2>60，30-60min/1ppm时，在停NO前增加FiO2，观察反跳情况。NO吸入存在问题NO气体的来源NO的毒副作用问题停药后肺动脉压的反跳问题高频通气当PPHN伴有肺实质性疾病时可以选用HFOV时可以采用低潮气量、高频率，同时维持最佳肺容量有实质性疾病同时需要吸入NO治疗时，采用HFOV较为合适西地那非的应用0.3-1mg/kg，q6h不增加肺内分流的可能机理可能扩张肺血管的作用强于吸入NO主要扩张肺血管，使体/肺循环压力比增加对肺局部血管已作出的调节进行放大而起选择性扩张作用对PPHN传统治疗的挑战关于PPHN的诊治-PaO2