内科学淋巴瘤

淋巴瘤主要内容概述病因及发病机制病理与分类临床表现诊断及鉴别诊断辅助检查治疗预后病例导入：

20岁男性患者。2个多月前患者不明原因出现低热、盗汗，体温波动在37℃～38℃，并触及颈部有一无痛性包块，在当地按淋巴结结核治疗，病情无好转，且颈部包块呈进行性增大，遂来医院就诊。体格检查：T：37.4℃，P：88次/分，R：20次/分，Bp：120/75mmHg，轻度贫血貌，睑结膜苍白，全身皮肤粘膜无出血点及紫癜，左颈前及双腋下均触及数个肿大的淋巴结，约2.0×2.5cm，可活动，无压痛，触诊有软骨样感觉。胸骨无压痛。其他检查阴性。辅助检查：暂缺。

【概述】定义是起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。

组织病理分类：

霍奇金病(Hodgkin’sdiseaseHD)

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphomaNHL)。特点:以实体瘤形式生长；可发生于身体的任何部位的淋巴组织；淋巴结、扁桃体、脾、骨髓易累及。共同临床表现无痛性进行性淋巴结肿大。确诊：淋巴结活检。【发病情况】发病率男性1.39/10万，女性0.84/10万，20~40岁多见，城市高于农村。HD占总发生率8%~11%。欧美以HD多见，我国以NHL多见。死亡率居恶性肿瘤11-13位。

病因不明，可能与以下因素有关有：病毒感染：EB病毒—DNA疱疹病毒Burkitt淋巴瘤、HD的R-S细胞中分离出EB病毒。HTLV-п—蕈样肉芽肿免疫缺陷：免疫（细胞）缺陷病免疫抑制剂【病因和发病机制】

【病理和分类】一、霍奇金淋巴瘤

R-S细胞是HL的特点。R-S细胞大小不一，，形态极不规则，胞浆嗜双色性。核外形不规则，可呈“镜影”，也可多叶或多核，偶有单核。核染色质粗细不等，核仁大而明显，可达核的1／3。可伴各种细胞成分，毛细血管增生以及不同程度的纤维化。

二、非霍奇金淋巴瘤NHL大部分为B细胞性，病交的淋巴结切面外观呈鱼肉样，镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。NHL易发生早期远处扩散。HD与NHL鉴别

HDNHL

R-S细胞有无病变部位淋巴结淋巴结+结外病变播散方式邻近蔓延血行播散【临床表现】

四大症状(一)淋巴结肿大

无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。肿大的淋巴结活动，融合成块，触诊有软骨样感，一般不破溃。晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。

（二）淋巴结肿大压迫症状。纵隔：胸闷、气促、肺不张上腔静脉综合征

腹膜后：肾积水

硬膜外：脊髓受压

（三）全身症状：发热、盗汗、消瘦(半年体重下降10kg)。Pel-Ebstein热为周期性发热(HD)。皮肤搔痒,带状疱疹HD多见。皮肤浸润，合并AIHA，NHL多见。

（四）远处转移及结外症状肝脾大，肺、纵隔浸润，胸腔积液。原发淋巴组织：咽淋巴环，扁桃体，鼻窦等。NHL结外病变较HD多，发展迅速，易侵犯胃肠、骨髓、CNS。一、病理活检：淋巴结活检/穿刺是确诊和分型的主要依据(HD可见R-S细胞)。【实验室和其它检查】二、血象和骨髓检查无特异性，淋巴细胞增多，HD可见R-S细胞。淋巴瘤浸润骨髓称淋巴瘤白血病，部分可见嗜酸细胞增多。三、影像学检查X-Ray CTMRIB超四、淋巴管造影五、单抗分型六、染色体及PCR检测七、其它：血沉，LDH，ALP，血钙，Coombs试验,免疫学检查,剖腹探查。

无痛性进行性淋巴结肿大、纵隔或腹部肿块、不明原因发热应想到本病，及时进行活检。病理组织学是诊断淋巴瘤的主要依据。【诊断】【鉴别诊断】淋巴结肿大疾病：淋巴结炎，结核等。出现R-S细胞疾病：传单、结缔组织病等。发热性疾病：结核病、败血症等。恶性肿瘤：转移瘤、鼻咽癌、胃肠道肿瘤AL等。

HD目前多采用AnnArbor会议制定的分期法，NHL也可参用。对预后和治疗有参考价值。

【临床分期】Ⅰ期一个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官或部位累及(ⅠE)。Ⅱ期横膈同侧两个以上淋巴结区累及(Ⅱ)，或局限侵犯横膈同侧

淋巴结以外器官及一个以上淋巴结区(ⅡE）。Ⅲ期横膈两侧淋巴结区累及(Ⅲ)，或伴脾累及(ⅢS),或伴一个

结外器官或部位局限累及(ⅢE),或伴两者均累及(ⅢSE)。Ⅳ期一个或多个结外器官或组织弥漫性或播散性累及，伴或不伴

淋巴结累及。凡肝脏和／或骨髓累及者均属Ⅳ期；

分型根据有无全身症状(发热、盗汗、体重减轻)分为A型和B型。

无全身症状：A型

有全身症状：B型

一、HD策略：以化疗为主的放、化疗综合治疗。

放射治疗

指征：Ⅰ、Ⅱ期、部分早期ⅢA。

【治疗】方法：扩大照射膈上斗蓬式（+脾区）膈下倒Y式（+脾区）全淋巴结照射：斗蓬式+倒Y式+脾区照射剂量：30-40Gy,3-4周为一疗程。化疗指征：

有B组症状、纵隔肿块

淋巴细胞消减型、Ⅲ期、Ⅳ期。

方案：

M(C)OPP氮介（环磷酰胺）

长春新碱

甲基苄肼

强的松

ABVD阿霉素

博来霉素

长春花碱

甲氮咪胺6-8疗程，两方案交替疗效好。

副作用：

MOPP影响生育力、继发肿瘤。HD治疗方案选择ⅠA 局部照射ⅠA、ⅡA扩大照射（斗蓬+腹主A旁+脾区）ⅠB、ⅡB全淋巴结照射ⅢA、ⅢB

全淋巴结照射+MOPPⅣ化疗+局部照射二、NHL：疗效决定病理组织类型。低度恶性组：

Ⅰ、Ⅱ期放疗。Ⅲ、Ⅳ期推迟化疗，密切观查。有全身症状、病情进展者化疗。

中、高度恶性组：以化疗为主。首选方案：COP环磷酰胺

长春新碱

强的松

CHOPCOP+阿霉素（标准方案）

每月一疗程，连用6-9月。

优点：毒性低，缓解率高。新一代方案：MACOP-B

m-BACOB特点：缓解率高，毒性大,不适于年老、体弱者。三、造血干