主动脉弓离断

主动脉弓离断第1页/共50页病例

入院查体：患儿，郭宇暄，男，两岁，于2015年11月23日12:30入院，主因“自幼发现心脏杂音”，现为求手术治疗前来我院，以“复杂性先天性心脏病室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉高压”收住儿科。来时体温36.7℃，脉搏112次/分，呼吸32次/分，血压82/50mmHg，神志清，精神好，口唇稍青紫，咽充血，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音，心律齐，心音有力，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期粗糙性杂音，肺动脉第二心音亢进，腹部无阳性体征，足背动脉、股动脉搏动好，四肢活动好，轻度杵状指(趾），肌力及肌张力正常，生理反射正常，病理征未引出。测量四肢血压下肢低于上肢血压。心脏彩超：先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭，主动脉狭窄，主动脉弓离断，肺动脉高压。

牛牛文库文档分享第2页/共50页诊断：复杂性先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭，主动脉瓣狭窄，主动脉弓缩窄？肺动脉高压，心功能Ⅲ级。心脏大血管CTA回报：复杂性先天性心脏病：主动脉弓离断B型（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断)，合并动脉导管未闭（内径约8mm）和室间隔缺损（大小约9mm），肺动脉干呈瘤样扩张，内径约18mm，左颈总动脉与降主动脉间异常迂曲血管连接（内径约4mm）迷走右锁骨下动脉。主要治疗：给予完善术前准备，必要时强心、利尿治疗；择期手术治疗.手术方式：于2015年12月13日于全麻低温体外循环下行室间隔缺损修补、动脉导管未闭缝扎、主动脉瓣下狭窄切除、主动脉弓部狭窄切除端侧吻合术，

牛牛文库文档分享第3页/共50页术后治疗：手术顺利，术后入ICU监护，呼吸机辅助呼吸，共39小时.医嘱给于前列地尔、心活素降肺动脉压治疗，预防肺动脉高压危象，多巴胺,西地兰强心治疗，硝普钠,鼻饲天海力,依那普利降压药物维持血压正常，应用哌拉西林树巴坦纳,罗氏芬抗感染治疗，严密观察病情变化。于2015年12月15日08:00拔除气管插管。查体：术后下肢血压69/44mmHg，上肢血压71/41mmHg四肢动脉搏动好，经皮四肢血氧饱和度100%。体温37.2℃，脉搏120次/分，呼吸30次/分，口唇无青紫，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心律齐，心音有力，未闻及心脏杂音，伤口包扎好，敷料干燥无渗出。血常规：白细胞11.77×10^9/L，血红蛋白124g/L，血小板126×10^9/L，

牛牛文库文档分享第4页/共50页胸片示:肺纹理稍粗,于2015年12月17日17时拔除心包、纵膈引流管，胸带固定.无特殊不适。2015年12月18日痰培养结果示绿脓杆菌，张主任指示，痰培养结果对舒普深敏感，更换抗生素为舒普深，加用痰热清，继续抗感染、强心、利尿、降肺动脉压治疗，床旁隔离，观察病情变化及体温变化。2015年12月19日拔除中心静脉穿刺管，留取尖端细菌培养.于2015年12月20日转出ICU.

牛牛文库文档分享第5页/共50页术前术后比较术前右上肢右下肢左上肢左下肢血压88/4587/4690/5586/45血氧饱和度88%87%92%84%术后血压97/5689/57102/6096/57血氧饱和度100%98%99%99%

牛牛文库文档分享第6页/共50页一概念指主动脉弓的某一段完全缺如，或因极度发育不良形成闭锁，升主动脉与降主动脉失去正常的连接。这是一种较少见的，致命的先天性心血管畸形，多数病例自然存活时间短，如不治疗，80%的患儿将于生后1月内死亡。能活到1岁者不到10%。

牛牛文库文档分享第7页/共50页病理解剖本畸形包括两种解剖形态

其一为主动脉弓离断或缺如，主动脉弓与胸降主动脉完全失去结构上的连续性其二为主动脉闭锁，主动脉弓与降主动脉间残留有纤维束连接，但腔内不通。

牛牛文库文档分享第8页/共50页分型根据离断发生部位分为三型

A型:中断位于左锁骨下动脉起点的远端

B型:中断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间。A，B型较常见。

C型:中断位于无名动脉与左颈总动脉之间。较罕见。

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牛牛文库文档分享第14页/共50页病理生理

主动脉弓中断主要依赖未闭的动脉导管向下半身供血，这些血液来自右室的动静脉混合血，而中断前降主动脉发出的动脉分支供血给上半身，因此上下半身出现差异性紫绀。

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小儿是否有差异性紫绀取决于肺循环阻力大小，动脉导管的粗细，室间隔缺损的大小，肺循环的侧枝多少及是否合并其他畸形，如果有丰富的侧支向远端躯干供血，可能无差异性紫绀。患儿出生后，肺血管阻力下降，经室间隔缺损产生大量左向右分流，易导致充血性心力衰竭，也有少数患儿出生后早期即出现严重肺动脉高压，以致右心衰。

牛牛文库文档分享第16页/共50页症状和体征1、几乎所有患儿出生后即出现症状，往往早期出现充血性心力衰竭2、患儿出生后发育迟缓；心脏杂音无特异性；3、差异性紫绀：由于近端的组织器官由左心室供血，因而无紫绀；中断以远部位由右心室供血，有紫绀。中断部位的不同，差异性紫绀表现也不同。4、肺动脉高压。患儿出生后经室缺产生大量左向右分流，因此常伴有严重的肺动脉高压，肺动脉第二心音亢进

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该患儿主要表现：口唇稍青紫，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期粗糙性杂音，肺动脉第二心音亢进，

牛牛文库文档分享第18页/共50页辅助检查心电图正常或有左右心室肥厚X线胸片心脏增大，右心更明显，肺血增多，肺动脉段凸出。正位胸片主动脉结显示不清。超声心动图可确定动脉中断的位置，并能显示心内结构异常。右心导管和心血管造影测定肺动脉压及各腔血氧含量，并计算肺血流量及肺循环阻力。

牛牛文库文档分享第19页/共50页术前术后第一天转出ICU

牛牛文库文档分享第20页/共50页治疗AAI患儿明确诊断后应及早施行手术治疗，以恢复主动脉中断的连续性和纠正合并的心内畸形，从而改变中断以远部位的主动脉内血液由右心室供给的血流动力学异常，同时降低肺动脉压。

牛牛文库文档分享第21页/共50页手术适应症本病自然死亡率很高，一般须新生儿期尽早手术。术前经正性肌力药物支持，一旦病情稳定，应抓紧时机手术。近年来，婴幼儿深低温停循环，体外循环及麻醉技术都有很大提高，因此手术趋于一期根治术。在恢复主动脉弓血流的同时矫治心内畸形。少数病理分两期手术。

牛牛文库文档分享第22页/共50页手术方法该患儿于2015年12月13日于全麻低温体外循环下行室间隔缺损修补、动脉导管未闭缝扎、主动脉瓣下狭窄切除、主动脉弓部狭窄切除端侧吻合术，

手术中

牛牛文库文档分享第23页/共50页手术效果早年，婴幼儿一期或分期手术的死亡率均很高。自从术前应用前列腺素E1之后，极大的改善了术前的身体条件，提高了术后疗效，加之麻醉，体外循环，手术技术及围手术期治疗技术的进步，早期生存率均有所提高。但复杂型的效果仍然很差。

牛牛文库文档分享第24页/共50页护理要点术前护理术前为延缓动脉导管未闭及保护躯体供血，常实施静脉PGE1治疗及正性肌力药物支持。所以在用药物治疗过程中，应密切观察用药效果，及早发现病情变化（心衰），注意排尿量（肾功能），以及股动脉搏动等改变，及时向医生报告，并按照医嘱做好紧急手术的准备工作。

牛牛文库文档分享第25页/共50页术后护理了解患儿术后诊断及术中过程对术后监护成功有很大帮助。手术当天

牛牛文库文档分享第26页/共50页术后监护要点心电监护、血压的监测呼吸功能的监测中枢神经系统、脊髓监测治疗肾功能监护控制感染内环境的监测胃肠道系统监测心理护理

牛牛文库文档分享第27页/共50页护理问题体温高：与手术、应激、各种侵入性导管及感染有关清理呼吸道无效：与气道粘膜受损、术后咳嗽无力有关感染：与手术前肺炎、各种侵入性操作及手术有关疼痛：与手术伤口有关有出血的风险：与术中应用肝素、血管吻合、患儿术后躁动、高血压有关有发生肺动脉高压危象的危险：与患儿肺动脉压力高、术后患儿躁动有关

牛牛文库文档分享第28页/共50页护理问题中枢神经系统、脊髓监测：与术中阻断血管有关有脱管的风险：与固定、躁动、呼吸机不耐受、延迟清醒有关胃肠道系统功能紊乱的风险：与术后禁食、摄入低于机体需要量有关潜在并发症：肾功能衰竭、截瘫心理护理：恐惧，与环境陌生有关

牛牛文库文档分享第29页/共50页护理目标及措施—体温高护理目标：将体温维持在正常水平护理措施：1、24小时监测体温，测量中心温度：肛温；2、物理降温，头部置冰袋，温水擦浴3、末梢保暖；4、体温过高不易降低的遵医嘱应用药物降温5、遵医嘱使用抗菌素；6、遵医嘱补充容量，防止因高热引起的脱水现象。

牛牛文库文档分享第30页/共50页护理目标及护理措施—清理呼吸道无效

护理目标：有效清除分泌物，防止气道粘膜受损，保持呼吸道通畅护理措施：1、保持呼吸道通畅，肺高压患儿应减少刺激，每6小时吸痰一次，注意无菌操作；动作轻柔，避免损伤气道粘膜；

牛牛文库文档分享第31页/共50页护理目标及措施—清理呼吸道无效护理措施：

2、固定气管插管，测量气管插管距门齿距离，防止气管插管滑动，测量气囊压力，避免压力过高对粘膜造成损伤；

3、停用镇静药后观察患儿清醒后有无明显心率增快，CVP增高，ＳＯ２下降的表现，如无上述表现，血流动力学稳定，尽早拔管。

4、拔除气管插管后，协助患儿自行咳痰；

5、评估痰液的颜色、性质、量

6、遵医嘱雾化，稀释痰液，便于痰液咳出。

牛牛文库文档分享第32页/共50页护理目标及措施—感染护理目标：患儿住院期间体温正常，伤口愈合良好护理措施：1、严格无菌操作，避免交叉感染；2、加强口腔护理：每日两次口腔护理，防止口咽部细菌下行感染，同时注意观察有无口腔真菌感染；手术当天

牛牛文库文档分享第33页/共50页护理目标及措施—感染3、选择合适的营养方式，加强营养，改善机体营养状况，增进机体抵抗力；每次吸痰后抽吸胃内容物，避免呼吸机辅助患儿腹胀引起胃内容物反流误吸4、体位：床头抬高30°-40°，能减少胃肠道反流和误吸；5、遵医嘱正确留取细菌学培养标本（痰、中心置管、引流液等）6、遵医嘱正确使用抗菌素；7、监测血常规、降钙素原；8、观察伤口有无渗出、渗出液的颜色、性质；9、监测体温的变化

牛牛文库文档分享第34页/共50页护理目标及措施—疼痛护理目标：患儿疼痛减轻护理措施：1、评价患儿疼痛的特征：部位、性质、持续时间；加重或减轻疼痛的因素；2、充分休息，满足患儿的生活需求；3、病情许可时，安抚怀抱患儿，给患儿安全感；4、与家属沟通，提供患儿喜欢的玩具、书籍，分散患儿注意力，减轻疼痛；5、术后系胸带，减轻胸前伤口牵拉引起的疼痛及钢丝对胸骨的作用力；

牛牛文库文档分享第35页/共50页护理目标及措施—疼痛护理措施：6、必要时使用止疼剂。术后第六天

牛牛文库文档分享第36页/共50页护理目标及措施—有出血的风险护理目标：患儿在ICU无大出血护理措施：1、严密观察患儿每小时引流液的量及性质，引流液应﹤4mL/kg·h,如出现搏动性鲜红引流液或﹥4mL/kg·h且持续4小时，应及时报告医师做二次开胸准备；2、严格控制血压；避免吻合口出血；3、患儿保持安静，防止躁动及哭闹使血压升高引起吻合口出血；4、观察有无咖啡色胃液及黑便，预防性使用药物：注射用奥美拉唑。

牛牛文库文档分享第37页/共50页护理目标及措施—有发生肺动脉高压危象的危险术后第三护理目标：患儿不发生肺动脉高压危象护理措施：1、密切观察患儿生命体征变化2、护士能够迅速识别肺动脉高压危象症状（呼吸困难、心率快、血压高、血氧饱和度下降等）3、遵医嘱给予强心、利尿、扩管、抗感染药物；4、安抚患儿，避免患儿哭闹造成右心负荷增加，肺循环阻力增高；

牛牛文库文档分享第38页/共50页护理目标及措施—有发生肺动脉高压危象的危险5、保持过度通气，可提高氧分压，间接降低肺血管阻力；随时监测血气；6、保持大便通畅7、吸痰前后吸入100%氧，避免缺氧造成肺血管收缩；8、有效镇静，减少刺激：首选芬太尼、力月西、仙林三联，如肺高压反应不重用两联；9、控制血压；遵医嘱使用硝普钠、前列腺素E等扩血管药物；使用硝普钠时间不宜超过三天谨防氰化物中毒。

牛牛文库文档分享第39页/共50页护理目标及措施—中枢神经系统、脊髓护理目标：住院期间患儿不发生中枢神经系统、截瘫的并发症护理措施：１、观察意识、瞳孔变化；２、观察患儿肢体活动情况；３、如患儿烦躁给予保护性制动措施，必要时给予镇静剂；４、遵医嘱使用脱水药；５、头部置冰袋，保护脑细胞；

牛牛文库文档分享第40页/共50页护理目标及措施—中枢神经系统、脊髓6、观察末梢循环情况7、定时监测足背动脉搏动情况以及患儿肢体活动情况。注意有无因术中主动脉阻断时间过长或因过度离断脊髓血管引起脊髓缺血而导致截瘫现象

牛牛文库文档分享第41页/共50页护理目标及措施—有脱管的风险护理目标：患儿住院期间不发生计划外脱管护理措施：1、评估一切可能致患儿脱管的因素：躁动、固定；2、必要时行适当的保护型约束，防止患儿受伤；保持呼吸机管道正常位置，避免因头部活动受到牵拉；3.妥善固定、标识清晰、保持通畅：气管插管、中心置管、心包纵膈引流管、有创血压监测、尿管、胃管等，防止松脱；4、遵医嘱应用镇静药物，减轻患儿躁动，保证患儿安全。

牛牛文库文档分享第42页/共50页护理目标及措施—胃肠道功能紊乱的风险护理目标：患儿胃肠道功能尽快恢复到术前水平护理措施：1、尽早开发胃肠道功能，饮食循序渐进、定时定量；2、床上活动，促进胃肠蠕动；3、必要时给予通便药物：开塞露；4、评估肠鸣音，判断肠道功能的恢复情况。

牛牛文库文档分享第43页/共50页护理目标及措施—潜在并发症：肾功能衰竭护理目标：患儿住院期间不发生肾衰护理措施：1.记录尿量的多少对了解心脏术后的患儿心功能和肾功能的情况十分重要，维持血压，保证肾脏灌注；2、观察尿液的颜色、性质、量，异常情况及时报告医师处理；3、每1小时做一次出入量的统计工作，随时调整、补充，保持出入量的平衡，记录24小时出入液量。4、术后第一天常规血肾功能监测；

牛牛文库文档分享第44页/共50页心理护理护理措施：1、观察患儿的情绪变化2、态度和蔼、与患儿沟通交流，尽可能满足患儿的需求，取得信任；3、病情许可时，通过玩游戏