多发性骨髓瘤原发性甲状旁腺功能亢进骨病骨转移瘤的临床影像学诊断与鉴别诊断概论演示文稿

多发性骨髓瘤原发性甲状旁腺功能亢进骨病骨转移瘤的临床影像学诊断与鉴别诊断概论演示文稿当前1页，总共81页。优选多发性骨髓瘤原发性甲状旁腺功能亢进骨病骨转移瘤的临床影像学诊断与鉴别诊断概论当前2页，总共81页。概念多发性骨髓瘤浆细胞（骨髓细胞）骨骼破坏血清出现克隆的免疫球蛋白正常免疫球蛋白本周蛋白尿贫血肾衰当前3页，总共81页。病因和发病机制病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了骨髓瘤的发生.目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细胞。进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.当前4页，总共81页。发病情况MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为2-9/10万老年及男性高发。在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统高发肿瘤。诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。男女之比约为3：2。当前5页，总共81页。病理生理和临床表现骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现骨骼疼痛和破坏髓外浸润贫血表现血浆蛋白异常引起的临床表现感染肾功能损害高粘滞综合征出血倾向淀粉样变性和雷诺现象当前6页，总共81页。病理生理和临床表现（一）骨骼疼痛和破坏髓外浸润贫血表现骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现当前7页，总共81页。病理生理和临床表现（一）骨骼疼痛和破坏：骨质疏松、溶骨性破坏和骨折骨痛为早期主要症状主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现当前8页，总共81页。病理生理和临床表现（一）骨骼破坏：骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时可呈放射性束带感。骨折：可自发的发生也可活动后诱发。骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→肢体骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现当前9页，总共81页。当前10页，总共81页。当前11页，总共81页。当前12页，总共81页。当前13页，总共81页。当前14页，总共81页。当前15页，总共81页。当前16页，总共81页。病理生理和临床表现（一）髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40%，半数有脾大。髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。神经浸润。可发展为浆细胞白血病。POEMS综合征:多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病（E）、单株免疫球蛋白血症（M）和皮肤改变（S）骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现当前17页，总共81页。病理生理和临床表现（一）髓外浸润：骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现当前18页，总共81页。病理生理和临床表现（一）贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现当前19页，总共81页。感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。肾功能损害。高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。淀粉样变性和雷诺现象。病理生理和临床表现（二）M蛋白引起的临床表现当前20页，总共81页。病理生理和临床表现（二）M蛋白引起的临床表现当前21页，总共81页。1、感染(Infection)体液免疫缺陷细胞免疫下降最多见的是肺炎，其次为尿路感染。病原菌：G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。M蛋白引起的临床表现当前22页，总共81页。2、肾功能损害发病机制：游离轻链沉积病高钙血症尿酸过多感染

肿瘤侵润表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭

M蛋白引起的临床表现当前23页，总共81页。高钙血症(Hypercalcemia)典型的症状恶心、呕吐、厌食多尿、脱水神志模糊，甚至昏迷M蛋白引起的临床表现当前24页，总共81页。当前25页，总共81页。3、高粘滞综合征

(HyperviscositySyndrome)视网膜：视网膜静脉呈袋状，可渗血和出血。中枢神经系统：头昏、眼花、视力障碍、手足麻木，严重可影响大脑功能而昏迷。心血管系统肾功能不全M蛋白引起的临床表现当前26页，总共81页。4、出血倾向血小板减少血小板功能降低血液粘滞性增高表现:鼻出血和皮肤紫癜,内脏出血M蛋白引起的临床表现当前27页，总共81页。血象正细胞、正色素型贫血红细胞缗钱状排列血沉增快M蛋白引起的临床表现当前28页，总共81页。多发性骨髓瘤的临床表现

单克隆蛋白骨髓浸润细胞因子释放骨质破坏无功能性免疫球蛋白免疫缺陷感染骨痛贫血高钙血症肾功能衰竭高粘血症淀粉样变性神经系统症状当前29页，总共81页。分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。根据M蛋白的类别分型及比例：IgG型骨髓瘤(50%～60%)IgA型骨髓瘤(20%～25%)轻链型骨髓瘤(Κ、λ）(20%)IgD型骨髓瘤(1.5%)IgE型骨髓瘤(0.5%)IgM型骨髓瘤(＜0.1%)非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有1%。冒烟型骨髓瘤：（SmoderingMM）“M”蛋白>30g/L.Bm中浆细胞>10%，无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床表现。尿中可有少许“M”蛋白，Ig常减少，Bm可有成堆浆细胞，但浆细胞标记指数低，可发展成MM。多发性骨髓瘤的分型当前30页，总共81页。孤立性骨髓瘤少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。髓外骨髓瘤孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道等，称之为髓外骨髓瘤。不分泌型骨髓瘤极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白（约1%），称之为不分泌型骨髓瘤。多发性骨髓瘤的特殊类型当前31页，总共81页。多发性骨髓瘤影像学表现X线表现：1、正常：约10%临床确诊病例，X线表现为正常。2、骨质疏松：好发部位的局部骨质疏松。3、多发性骨质破坏：穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳样。4、骨质硬化：很少见，治疗后较多出现5、软组织改变：病变周围可出现，胸膜下可出现，不跨越椎间隙。当前32页，总共81页。多发性骨髓瘤当前33页，总共81页。患者男，60岁，贫血、头疼、纳差、无力。当前34页，总共81页。当前35页，总共81页。患者女,40岁,半年前感胸背部疼痛.

4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破坏.胸10椎体后部似有塌陷.当前36页，总共81页。多发性骨髓瘤注意：多发的颅骨穿凿样骨质破坏，和骨盆的硬化性骨质破坏（箭示）。成骨性/硬化性骨髓瘤是其少见的一种表现。当前37页，总共81页。多发性骨髓瘤影像学表现CT表现：基本与X线相似。MRI表现：

长T1长T2信号改变当前38页，总共81页。多发性骨髓瘤骨扫描（SPECT）表现：加了伪彩的图像。颜色深的尤其是红色部分为核素浓聚，提示为骨质破坏区域。注意其分布主要在红骨髓区。当前39页，总共81页。多发性骨髓瘤诊断依据骨髓中浆细胞＞15%，或者组织活检有浆细胞的证据血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h，无其他原因的溶骨损害或广泛的骨质疏松。诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。当前40页，总共81页。定义：原发性甲旁亢(primaryhyperparathyroidism，PHPT)是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌过多而导致的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）当前41页，总共81页。易患人群：原发性甲旁亢的发病率，在欧美国家自采用血钙筛选检查后，有报告达1％。中国的自然发病率尚不明了。女性较男性多见，女与男之比例为2～4:1。尸体病理检查的材料表明，老年人中7％有甲状旁腺腺瘤。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）当前42页，总共81页。病理：有腺瘤、增生和腺癌三种。腺瘤最多见，占78～90％。大多为单个腺瘤，少数有2个或2个以上腺瘤；增生约占10～20％，多数4个甲状旁腺腺体都增生肥大。至今尚无明确区分腺瘤和增生的形态标准；腺癌约占3％，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。发展缓慢，切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移,可侵及肺、肝和骨等脏器。约3％的病人患多发性内分泌腺瘤,其中合并垂体瘤和胰腺肿瘤者称多发性内分泌腺瘤Ⅰ型；合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤者称多发性内分泌腺瘤Ⅱ型。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）当前43页，总共81页。病理生理原发性甲状旁腺功能亢进甲状旁腺激素肾小管对磷的吸收破骨细胞血钙、尿钙骨吸收、骨质疏松成骨细胞（限局性）血清碱性磷酸酶肠道对钙的吸收磷盐尿中排出肾结石、迁移性钙化当前44页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）临床症状主要表现为三个方面：

1.高血钙症状（厌食、恶心、呕吐、多尿、脱水、衰竭、无力、嗜睡和昏迷）。

2.肾病症状（肾实质结石和尿路结石）。

3.骨病症状（骨痛、畸形、病理骨折）。

实验室检查：甲状旁腺激素升高、血清钙增高、血清磷减低。当前45页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）普遍性骨质疏松、局限性骨吸收、囊性改变、骨皮质吸收和由于骨疏松引起的病理性骨折及畸形。X线表现：骨质疏松、颅壁内外板障边缘模糊、蝶鞍萎缩弥漫性颗粒状透亮区圆形骨性吸收区或骨硬化颅壁增厚班棉絮状密度增高（如畸形性骨炎）当前46页，总共81页。X线甲旁亢１／３无骨异常，１／３骨质疏松，１／３有特征性骨表现。

X线区别原发性和继发性甲旁亢几乎是不可能的。肾透析治疗应用前，原发性甲旁亢棕色瘤常见，现在已同样常见。但是二者明显的不同是继发性甲旁亢易发生骨硬化。

当前47页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）治疗前后的差别是不是很大。前者也有学者称之为胡椒盐征。治疗前后颅骨表现的对照---重点对比内外板与板障的分界、骨密度。当前48页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）重点观察骨盆、胸部组成骨骨密度和因为合并骨质软化而出现的骨盆、胸廓塌陷变形，以及椎体的双凹改变。当前49页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）重点观察骨盆、胸部组成骨骨密度和因为合并骨质软化而出现的骨盆、胸廓塌陷变形，以及椎体的双凹改变。当前50页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）认识一下本病的另一个较为特征性的表现---骨膜下骨质吸收当前51页，总共81页。有的学者认为膜下吸收是唯一的特征性的甲旁亢的ｘ线表现。位于手第二、三指中节指骨和近节指骨的桡侧面，肱骨远端和胫骨近端干骺端（形成较大的盘状骨缺损），锁骨远端下缘，粗隆、结节。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）当前52页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）女

25岁颅骨、双手当前53页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）需要强调的是，如果患者单纯表现为骨质疏松，则很容易漏诊、误诊。本例也是以骨质疏松为主要表现，当临床遇到这种情况，除了实验室检查外，注意拍一张颅骨侧位、双手正位片会很有帮助。当前54页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）患者女性,19岁，左侧髂骨及右膝关节痛伴轻微跛行大约两个月，活动后加重，余无其它不适症状。查体四肢活动可，未见红肿热痛。左侧髂骨有压痛。当前55页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）本例髂骨出现巨大纤维囊性骨炎（棕色瘤）较为少见，而且其内因合并出血，出现了液（血）-液平面，更为少见。当前56页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）再加深一下印象，看看本例都有哪些异常征像？当前57页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）再加深一下印象，看看本例都有哪些异常征像？当前58页，总共81页。原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）再加深一下印象，看看本例都有哪些异常征像？当前59页，总共81页。CＴ和ＭＲＩＣＴ和ＭＲＩ可发现甲状旁腺肿瘤。骨关节改变GeerandC1999、10报告MRI可以早期发现甲旁亢。其他的文献多围绕棕色瘤的MRI进行讨论。2001年diviesAM报告了３个病人４个棕色瘤，MRI见内有液－液平面，作者本人认为这是第－次报告。1998年MureIatusZ、1999年FinemanI分别报告２例慢牲肾功衰竭继发性甲旁亢的脊椎的棕色瘤。2001年KohenA报告了1例同时有长骨和上颌骨棕色瘤的ＣＴ，作者认为上颌骨棕色瘤少见。其次，文献还就透析病人产生骨骼异常进行了讨论。2001年LeoneA等报告了1例他们追踪了35年的血液透析病人，发现有破坏性颈椎病的表现，X线和炎症相似，但骨核素扫描为冷区。MRI显示低~中等信号，而和感染之长T2信号不同。

当前60页，总共81页。病例A当前61页，总共81页。骨转移瘤概论

骨转移性恶性肿瘤是指原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，经血液循环或淋巴系统，转移至骨骼，并继续生长所形成的肿瘤。它不包括生长在骨骼附近并侵犯骨骼的肿瘤。容易发生骨转移的肿瘤，称为亲骨性肿瘤，反之称为厌骨性肿瘤。

骨外恶性肿瘤转移至骨，主要是通过血液循环系统，极少通过淋巴循环。转移的部位以脊柱、骨盆、股骨和胫骨最多见，换言之，以躯干及四肢的近心端多见，远心端少见，肢端者极少见。

转移瘤一般多与原发恶性肿瘤部位接近，如甲状腺癌多向颈椎、头颅及锁骨转移，乳癌多向胸椎及肱骨转移，前列腺癌多向腰椎及骨盆转移。但远隔转移的并不少见。

原发肿瘤诊断明确并经治疗后转移至骨骼，一般较易发现。但原发肿瘤部位和症状隐匿，以转移性骨肿瘤作为主要就诊主诉时，诊断上往往容易混淆，甚至将转移性的骨肿瘤当做骨原发的肿瘤进行诊断和治疗。骨是肿瘤最常见的三个转移部位之一，因此转移性骨肿瘤在癌症患者中有一定的发病率。骨转移几乎可发生在所有的癌症患者中，特别常见于乳腺、前列腺、肺、肾和甲状腺癌，约占80%～90%。有统计，约3/4的癌症患者死亡时存在骨转移。有时骨转移先被发现，但并不是所有的骨转移肿瘤病例都能找到原发肿瘤。当前62页，总共81页。概述：骨转移发病情况肿瘤类型骨转移发生率中位生存时间(月)多发性骨髓瘤70%–95%6–54肾癌20%–25%6黑色素瘤14%–45%6甲状腺癌60%48肺癌30%–40%6乳腺癌65%–75%19-25前列腺癌65%–75%12-53当前63页，总共81页。骨转移瘤影像检查方法大致对比

X线平片受密度分辨率所限，骨内矿物质丧失超过25%~50%，才有可能发现骨转移，尤其是在脊椎。发生在骨皮质的转移瘤，有可能较早发现。X线平片对肩胛骨、脊柱和颅底等解剖较复杂、组织重叠较多的部位显示颇为困难，增加了诊断的难度。

CT检查：骨转移CT检查征象包括骨皮质连续性中断，骨髓内局限性骨小梁结构破坏、局灶性骨硬化及骨质破坏伴软组织肿块，以后者特异性最高。在脊椎转移瘤诊断方面，CT比常规X线检查更敏感，但因设备因素及曝光剂量的限制，临床上很少采用全脊柱CT扫描，对骨扫描阳性而X线检查阴性的病灶，可行局部CT扫描以确定病变是否存在及其性质。肿瘤患者常以胸腹部联合作为一个扫描计划，可显示肺、肝及大部分中轴骨转移，以行治疗前分期。此外，由于CT显示解剖结构清晰，可引导穿刺活检。

CT的后处理技术包括多平面重组（MPR）和三维成像，评价骨转移后骨稳定性非常重要，因此在外科手术计划中占有重要地位。

骨扫描检查：最常采用锝99m标记亚甲基二膦酸盐（99mTc-MDP）作为显像剂。骨转移瘤骨扫描特点是多发、无规则的核素浓聚灶，但有大约2%的溶骨性转移病灶为局部放射性缺损（冷区）。骨扫描是探查骨转移高度敏感的方法，也是对全身骨骼进行检查的最简单方法。骨转移瘤的初次筛查建议首选骨扫描。

骨扫描的特异性低，肿瘤、炎症、外伤等均可导致核素异常浓聚，有时应结合其他影像学方法对骨扫描阳性者进行评价。

MRI检查：由于肿瘤组织与正常骨髓间存在信号强度差异，MRI可直接显示骨转移瘤。正常骨髓被肿瘤替代后，在T1加权序列上表现为信号强度减低，可为局灶性或弥漫性。T2信号变化不完全一致，多表现为信号强度增高，但成骨改变等亦可呈低信号，在弥散加权成像（DWI）上多呈高信号。

脊柱椎体压缩骨折首选MRI脊椎成像检查，有助于鉴别压缩性骨折的原因。骨质疏松所致的压缩骨折多有正常骨髓信号残余，DWI多呈低信号，转移瘤所致骨折绝大多数表现为正常骨髓信号完全消失，DWI多呈高信号。椎体后缘凸起，椎弓根信号异常，局限性椎旁或椎管内软组织肿块也支持转移性椎体压缩骨折。

PET或PET/CT检查：如前所述。当前64页，总共81页。X线平片骨转移诊断的最基本和最主要的方法敏感度低，仅44%~50%CT扫描骨转移诊断敏感度和特异度均高

MR扫描骨转移诊断敏感度高，特异度较高恶性肿瘤骨转移的诊断当前65页，总共81页。PET－CT扫描可以在临床早期诊断转移性骨肿瘤敏感性62-100%，特异性96-100%活检针对可疑骨转移灶，进行细针穿刺活检或空心穿刺针活检，以明确诊断骨代谢生化指标

已显示应用前景目前该类指标尚不能作为骨转移诊断的可靠方法恶性肿瘤骨转移的诊断当前66页，总共81页。骨ECT检查(骨痛、骨折、高钙血症或常规检查)

X线/CT/MRI(骨扫描异常)恶性肿瘤骨转移诊断流程

骨转移常规检查：血常规、肌酐、血钙、肝肾功能及生化指标胸、腹、骨盆影像学检查当前67页，总共81页。骨转移影像学特征病灶数目：多发、单一骨反应类型：成骨、溶骨、混合骨膜反应：无骨膨胀：轻度软组织肿块：无/有软组织骨化：有病理性骨折：多有当前