支气管扩张症专家讲座

支气管扩张症(bronchiectasis)定义：近端支气管扩张：中等大小——直径大于2mm异常扩张——支气管壁肌肉、弹性组织——破坏。主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰和重复咯血。

支气管扩张症专家讲座第1页支气管扩张病因及发病机制；病理及病理生理；临床表现；辅助检验；诊疗及判别诊疗；治疗；预防。支气管扩张症专家讲座第2页一、病因和发病机制（一）、发病原因：1、支气管-肺组织感染1、支气管-肺组织感染和支气管阻塞。（1）.支气管-肺组织感染：管腔粘膜充血、水肿管腔狭小，分泌物易阻塞管腔造成引流不畅加重感染；（2）.支气管阻塞：引流不畅诱发肺部感染肺不张。

二者相互影响，促使支气管扩张发生和发展。支气管扩张症专家讲座第3页儿童、青年支气管肺感染：最常见原因细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。婴幼儿支气管壁微弱、管腔较细狭，易阻塞；重复感染破坏支气管壁各层组织，支撑作用破坏；细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁；使支气管变形扩张。病变常累及两肺下部支气管左侧更为显著，下叶、舌叶。右侧中叶综合征支气管扩张症专家讲座第4页肺结核纤维组织增生和收缩牵引，支气管内膜结核，引发管腔狭窄、阻塞，引发支气管扩张，好发部位于上叶尖后段或下叶背段。支气管扩张症专家讲座第5页2、支气管阻塞肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫——支气管阻塞：造成远端支气管-肺组织感染，支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，胸腔内负压直接牵拉支气管壁，支气管扩张。支气管扩张症专家讲座第6页中叶综合征：右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结（内、外、前组），非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引发重复感染和右中叶不张。支气管扩张症专家讲座第7页支气管扩张症专家讲座第8页2、免疫缺点重复支气管炎症可发生支气管扩张。原发性——先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症，慢性肉芽肿、补体缺点；继发性——长久服用免疫抑制剂、HIV感染；类风湿、克罗恩病、溃疡性结肠炎、红斑狼疮；支气管扩张症专家讲座第9页3、支气管先天性发育缺损（1）、ɑ-1抗胰蛋白酶缺乏：见于严重者；（2）、纤毛缺点：

Kartagener综合征：造成局部管壁微弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心)，称为Kartagener综合征。

支气管扩张症专家讲座第10页（3）、肺囊性纤维化：与遗传原因相关，支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质，分泌物潴留在支气管内阻塞、肺不张、继发感染，诱发支气管扩张。支气管扩张症专家讲座第11页淋巴管性——黄甲综合征。气管支气管性先天性软骨缺失症：第二、三级支气管扩张，软骨缺失。巨大气管-支气管(tracheobronchomegaly)，系先天性结缔组织异常、管壁微弱，造成支气管扩张。血管性——肺隔离症4、先天性结构缺点支气管扩张症专家讲座第12页5、其它气道阻塞——压迫、异物、肿瘤、肺手术；毒性物质吸入——刺激腐蚀性气体和氨气吸入：直接损伤气管、支气管管壁，重复继发感染；炎性肠病——溃疡性结肠炎、移植——免疫抑制引发感染，支气管扩张症专家讲座第13页二、病理及病理生理1、病理继发于支气管-肺组织炎性病变：主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释放弹性霉、胶原酶和IL-8、LT-4介导，支气管扩张多见于下叶，左下叶支气管较细长，受心脏血管压迫，影响引流，易发生感染，更轻易发病。舌叶支气管开口靠近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶支管扩张常同时存在。支气管扩张症专家讲座第14页扩张形态可分为柱状、囊状和不规制三种，亦常混合存在。柱状扩张管壁损害较轻，伴随病变发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现重复大量咯血。支气管扩张症专家讲座第15页支气管扩张症专家讲座第16页支气管扩张粘膜表面：慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，纤维组织替换，管腔变形扩张。支气管扩张症专家讲座第17页支气管扩张发生重复感染，炎症蔓延到邻近肺实质，引发不一样程度肺炎、小脓肿或小叶不张，以及伴有慢性支气管炎病理改变，形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，会加重支气管扩张。支气管扩张症专家讲座第18页支气管扩张症专家讲座第19页支气管扩张症专家讲座第20页支气管扩张症专家讲座第21页支气管扩张症专家讲座第22页支气管扩张症专家讲座第23页支气管扩张症专家讲座第24页2、病理生理支气管扩张：早期——病变轻、局限，因为肺贮备能力大，呼吸功效测定可在正常范围；晚期——病变范围较大时，出现轻度阻塞性通气改变，肺气肿支气管扩张症专家讲座第25页病变严重、广泛，支气管周围肺纤维化，累及胸膜或心包时，表现为阻塞性为主混合性通气功效障碍肺活量（VC)降低、用力肺活量(FVC)和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值(FEV1/FVC)减低、残气/肺总量比值(RV/TCL)相对增加.支气管扩张症专家讲座第26页吸入气体分布不匀支气管扩张区肺组织肺泡通气降低，血流极少受到限制，通气/血流比值小于正常形成肺内动静脉样分流，以及弥散功效障碍造成低氧血症。肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，低氧血症引发肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压，增加右心负担肺心病右心衰竭。支气管扩张症专家讲座第27页三、临床表现1、症状病史——童年有麻疹、百日咳、支气管肺炎迁延不愈，以后常有呼吸道重复发作感染。经典症状——重复肺感染——同一肺段迁延不愈。引流差、易感染。慢性咳嗽、大量脓痰，重复咯血。支气管扩张症专家讲座第28页慢性咳嗽伴大量脓性痰：痰量与体位改变相关：晨起或入夜卧床时，咳嗽、痰量增多；呼吸道急性感染时：黄绿色脓痰显著小量：<10ml，中量：10—150ml，大量>150ml搜集痰液于玻璃瓶中分离为四层：上层为泡沫，下悬脓性成份，中为混浊粘液，底层为环死组织沉淀物。若有厌氧菌混合感染—有臭味

常见细菌：绿脓、金葡、流感噬血杆菌、肺炎球菌支气管扩张症专家讲座第29页咯血：重复发生，50-70%程度不等：从小量痰血至大量咯血：小<100ml,中：100—500ML：大>500ML,或者一次咯血>100ml咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后普通无显著中毒症状。干性支气管扩张重复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状。支气管扩张多位于引流良好部位上叶支气管，且不易感染。支气管扩张症专家讲座第30页慢性感染中毒症状：原因：重复继发感染，炎症扩展到周围肺组织病变支气管引流不畅，痰不易咳出。表现：发烧、纳差、乏力、消瘦、贫血等症状。支气管扩张症专家讲座第31页慢性重症支气管扩张肺功效严重障碍劳动力显著减退，活动即有气急、紫绀、伴有杵状指(趾)。支气管扩张症专家讲座第32页

2、体征早期或干性支气管扩可无异常肺部体征。病变重或继发感染时闻及下胸部、背部较粗固定性湿啰音；结核引发支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干性啰音。支气管扩张症专家讲座第33页1、X线检验：早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；经典X线表现出现轨道症，粗乱肺纹中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。五、辅助检验支气管扩张症专家讲座第34页支气管扩张症专家讲座第35页支气管扩张症专家讲座第36页支气管扩张症专家讲座第37页支气管造影能确诊明确支气管扩张部位、性质和范围，病变严重程度，对外科手术和切除范围提供依据。胸部CT高分辨率CT，较常规CT含有更清楚空间和密度分辨力，基本取代支气管造影。支气管扩张症专家讲座第38页支气管扩张症专家讲座第39页支气管扩张症专家讲座第40页支气管扩张症专家讲座第41页支气管扩张症专家讲座第42页支气管扩张症专家讲座第43页支气管扩张症专家讲座第44页支气管扩张症专家讲座第45页支气管扩张症专家讲座第46页支气管扩张症专家讲座第47页纤维支气管镜:能够明确出血、扩张或阻塞部位，冲洗液作涂片革兰染色、细胞学检验、细菌培养等，进行局部灌洗对诊疗和治疗也有帮助。支气管扩张症专家讲座第48页六、诊疗重复咳痰、咯血病史，同一部位重复感染再结合童年诱发支气管扩张呼吸道感染病史体征CT检验支气管扩张症专家讲座第49页七、鉴别诊断1、慢性支气管炎

多发生在中年以上患者，在气候多变冬、春季节多见，咳嗽、咳痰显著，多为白色粘液痰，极少脓性痰，两肺底有散在细干、湿啰音。支气管扩张症专家讲座第50页

2、肺脓肿起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检验可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。慢性肺脓肿则以往有急生肺脓肿病史。支气管扩张症专家讲座第51页3、肺结核常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检验可作出诊疗。支气管扩张症专家讲座第52页4、先天性肺囊肿X线检验可见多个边界纤细圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无浸润。支气管造影可助诊疗。支气管扩张症专家讲座第53页5、弥漫性泛细支气管炎慢性咳嗽、咳痰，活动后气促，胸片及CT出现小结节影，类风湿因子、抗核抗体、冷凝试验阳性，大环内脂类药品有效，明确诊疗靠病理。支气管扩张症专家讲座第54页

治疗原则1、治疗基础2、控制感染；

3、保持气道通畅；4、必要时手术。八、治疗支气管扩张症专家讲座第55页1、治疗基础病活动性肺结核伴支扩——主动抗结核治疗；低免疫球蛋白——补充免疫球蛋白。支气管扩张症专家讲座第56页2、控制感染轻症感染时:可用口服抗生素，如：阿莫西林、0.5，qid,第一、二代头孢，喹诺酮等。严重感染：铜绿假单胞菌感染时选取抗假单胞菌抗生素。厌氧菌加用甲硝唑或克林霉素。支气管扩张症专家讲座第57页3、改进气流受限——支气管舒张药4、去除气道分泌物（1）、祛痰剂：

氯化铵：0.3-0.6g，tid,溴已新：8-16mg，tid,氨溴索：30-60mg,tid,

支气管扩张症专家讲座第58页(2)、体位及物理排痰；体位引流作用有时较抗生素治疗尤为主要，使病肺处于高位，引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。依据病变部位采取不一样体位引流，每日2-4次，每次15-30min。支气管扩张症专家讲座第59页（3）生理盐水雾化吸入使痰液变稀，可加用支气管舒张剂喷雾吸入，以缓解支气管痉挛，以提升其疗效。、体位引流、（4）、纤支镜吸痰。支气管扩张症专家讲座第60页(3)、纤支镜吸痰体位引流效果不佳者，用纤支镜吸痰，用生理盐水冲洗，可局部使用抗生素。支气管扩张症专家讲座第61页3、手术治疗1、重复感染或(和)大咯血内科治疗无效者，2、其病变范围局限于一叶或一侧肺；3、年纪40岁以下，全身情况良好，可依据病变范围作肺段或肺叶切除术。若病变极少，且症状不显著，或病变较广泛累及两侧肺，又伴呼吸功效严重损害患者，则不宜作手术治疗。支气管扩张症专家讲