(9.1.1)-吉兰-巴雷综合征

西

医

内

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吉兰-巴雷综合征

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吉兰-巴雷综合征的临床表现吉兰-巴雷综合征的辅助检查吉兰-巴雷综合征的诊断及治疗本

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重点难点吉兰-巴雷综合征的临床表现、辅助检查、诊断及治疗吉兰-巴雷综合征的病因、发病机制及鉴别诊断概述年发病率(0.6~1.9)/10万，各年龄组均可发病。以儿童及青壮年多见，任何季节均可发病，以夏秋季节为多发。男性稍多于女性。概述吉兰-巴雷综合征（GBS）是一组自身免疫介导的急性炎症性周围神经病，主要损害脊神经根、周围神经和脑神经。包括急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病(AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)、MillerFisher综合征(MillerFishersyndromeMFS)、急性泛自主神经病(APN)、急性感觉神经病(ASN)等亚型。最常见的第一大类型为急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）。它是经典型的GBS。病因和发病机制一、病因确切病因未明，发病可能与空肠弯曲菌（CJ）感染有关。还可能与以下感染相关：巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染。二、发病机制迟发性过敏性的自身免疫性疾病。分子模拟学说是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一。病理周围神经和神经根组织小血管、淋巴细胞、巨噬细胞浸润。神经纤维节段性脱髓鞘，严重病例可发生轴突变性。临床表现一、前驱症状多数患者病前1~3周有上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史。二、主要症状和体征1、运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫痪，可以伴有脑神经受累。2、反射障碍：腱反射减弱或消失，无病理反射，Lasegue征+。3、感觉障碍：四肢远端“手套-袜套”样分布的感觉减退。4、脑神经功能障碍：双侧面神经麻痹最常见。5、自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红、便秘、大小便潴留或失禁、体位性低血压、心动过速。临床表现三、病程特点1、急性或亚急性起病，起病后病情进展迅速，呈进行性加重，多在2周内达高峰。危重患者1~2天内迅速加重。2、病程有自限性，症状在1~4周后开始恢复。3、大多数为单向病程，恢复过程中可有短暂病情波动。四、并发症肺炎、肺不张、窒息、中毒性心肌炎等。辅助检查一、脑脊液（CSF）检查：典型改变为蛋白-细胞分离。二、血清学检查：血清中抗神经节苷脂抗体阳性，空肠弯曲菌抗体、巨细胞病毒抗体、肌酸激酶升高，肝功能异常。三、运动神经传导测定：F波或H反射的潜伏期延长提示神经根病变，传导阻滞现象提示运动神经脱髓鞘改变。四、腓肠神经活检：炎症细胞浸润、有髓纤维脱髓鞘。五、心电图检查：窦性心动过速和T波改变最常见。诊断和鉴别诊断一、诊断1、急性或亚急性起病，2周内达高峰。2、病前1~3周有上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史。3、肢体对称性弛缓性瘫痪、腱反射减弱或消失，可伴有肢体感觉障碍及部分脑神经受累。4、脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象。5、运动神经传导测定周围神经传导速度减慢。6、病程有自限性。诊断和鉴别诊断二、鉴别诊断1、脊髓灰质炎：急性起病的肢体弛缓性瘫痪，肌肉瘫痪为节段性，多局限于一侧下肢，无感觉障碍，无脑神经受损。2、急性脊髓炎：发病前1~2周有发热史，急性起病后1~2日出现截瘫，大小便障碍出现较早，无脑神经受损。3、低钾性周期性瘫痪：四肢弛缓性瘫痪出现迅速，呼吸肌和脑神经一般无受累，无感觉障碍，脑脊液检查正常，血钾低，补钾治疗有效。治疗一、一般治疗1、急性期卧床休息，肢体轻度伸展，下肢瘫痪可用“T”型板固定以防止畸形。2、给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的流质饮食，注意水电解质平衡。必要时可鼻饲营养及静脉营养支持。3、定时翻身、肢体按摩和肢体被动活动。治疗二、免疫治疗治疗目的：抑制免疫反应，减轻或消除致病性因子对神经的损害，促进神经的再生。1、血浆置换：直接去除血浆中致病因子。起病2周内进行，交换血浆量每次40ml/kg，轻症每周2次，中、重症每周4次。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。2、免疫球蛋白静脉滴注：治疗急性期病例，安全易行。成人剂量0.4g/（kg·d），连用5天。免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏、心肾功能不全患者禁用。3、糖皮质激素：无条件应用血浆置换和免疫球蛋白静滴患者可试用甲泼尼龙500mg/d，ivgtt，连用5日。地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天。治疗三、对症治疗和并发症防治（一）对症治疗1、尿潴留患者：下腹部按摩、热敷、导尿。2、便秘患者：润肠剂、缓泻剂。3、高血压患者：B受体阻滞剂。4、低血压患者：调整体位、补充胶体溶液。5、神经痛患者：卡马西平、加巴喷丁。6、营养神经：维生素B1，维生素B12等药物。（二）并发症防治7、防治感染：吸痰、导尿无菌操作，勤翻身，保持清洁。使用敏感抗生素。8、心理治疗：加强心理疏导，必要时使用抗抑郁药物。治疗四、危重症患者治疗1、安排患者到重症监护病房。2、密切观察病情变化，如瘫痪、呼吸、血气分析的改变。3、加强气道管理，有效维持呼吸功能。4、积极防治感染，必要时使用敏感抗生素。五、康复治疗1、瘫痪肢体保持功能位。2、尽早进行功能康复训练。预后和预防一、预后1、本病具有自限性，绝大多数预后良好。2、70%~75%患者神经