系统性红斑狼疮的护理

系统性红斑狼疮的护理第一页，共二十五页，2022年，8月28日

概念

系统性红斑狼疮是一种多因素参与的、临床表现有全身多系统、多器官损害症状的特异性自身免疫性结缔组织病。系统性红斑狼疮病人血清中有以抗核抗体为主的多种自身抗体。临床特点本病病程以缓解和急性发作交替为特点。系统性红斑狼疮女性约占90%，常为育龄妇女，发病年龄以20～40岁最多见，幼儿和老人亦可发病。第二页，共二十五页，2022年，8月28日

病因

病因不明，可能与下列因素有关：1、遗传素质2、性激素：本病育龄妇女与同龄男性之比为9：1，而绝经期男女之比仅为3：1；女性的非性腺活动期（小于13岁、大于55岁），SLE发病率显著减少；本病患者不论男女，体内雌酮羟基化产物皆增加；妊娠可诱发SLE。3、环境因素：日光、紫外线、某些化学药品（肼苯达嗪、青霉胺、磺胺类等）、某些食物成分（芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物）、精神刺激等都可能诱发SLE。第三页，共二十五页，2022年，8月28日

发病机制

在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。第四页，共二十五页，2022年，8月28日

临床表现

1.一般症状本病累及男女之比为1：7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热（长期低、中度热）和体重下降。2.皮肤和黏膜表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。第五页，共二十五页，2022年，8月28日

临床表现

3.骨骼肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。4.心脏受累可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯（Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。第六页，共二十五页，2022年，8月28日

临床表现

5.呼吸系统受累胸膜炎、胸腔积液（20%～30%），肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍）；肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～10%表现为急性狼疮肺炎，0%～9%表现为慢性肺间质浸润性病变，肺栓塞（5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性），肺出血和肺动脉高压（1%）均可发生。6.肾临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。第七页，共二十五页，2022年，8月28日

临床表现

7.神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。8.血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。第八页，共二十五页，2022年，8月28日

临床表现

9.消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。10.其他可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。第九页，共二十五页，2022年，8月28日

检查

1.一般检查由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。第十页，共二十五页，2022年，8月28日

检查

2.免疫学检查狼疮细胞：血或骨髓中可找到狼疮细胞，阳性率60%，但特异性不高。抗核抗体（ANA）：阳性率高达95%，但特异性不高。抗Sm抗体：Sm是细胞核中的酸性核蛋白，特异性高，但敏感性低，一般认为抗Sm抗体是SLE的标志抗体。抗dsDNA抗体：阳性率60%，但特异性不高。第十一页，共二十五页，2022年，8月28日

检查

蛋白质与补体：50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。3.组织病理学检查肾穿刺活检对于诊断SLE也有很大的帮助。

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治疗

1.一般治疗适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。2.药物治疗（1）非甾体类抗炎药（NSAIDS）适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。第十三页，共二十五页，2022年，8月28日

治疗

（2）抗疟药氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。（3）糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。第十四页，共二十五页，2022年，8月28日

治疗

（4）免疫抑制剂①环磷酰胺（CTX）对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。②硫唑嘌呤口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。③甲氨蝶呤（MTX）静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。④环孢素A（CSA）口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。⑤长春新碱静点，对血小板减少有效。第十五页，共二十五页，2022年，8月28日

护理评估

病史：询问与本病有关的病因及诱因：有无诱因女病人的月经生育史有无家族史起病时间、病程情况：全身症状活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等全身症状；皮肤与黏膜约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑，少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指（趾）端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。第十六页，共二十五页，2022年，8月28日护理评估部分病人可有光过敏现象，口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡，遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（雷诺现象）等;关节与肌肉约85%病人有关节疼痛，指、腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多关节痛，一般不引起关节畸形。;脏器损害①肾②心血管③肺与胸膜④消化系统⑤神经系统⑥血液系统⑦眼护理评估;心理-社会状况评估第十七页，共二十五页，2022年，8月28日护理问题1.皮肤完整性受损：与皮疹、面部红斑、雷诺现象与自身免疫反应致皮肤炎症性损伤、光敏感有关。2.疼痛：与自身免疫反应有关3.焦虑：与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关。4.潜在并发症：肾衰竭。5.有感染的危险（免疫功能缺陷导致抵抗力低下）、组织灌注无效（血管痉挛）、应对无效（慢性病程、反复发作）、自我形象紊乱（皮肤红斑等）

第十八页，共二十五页，2022年，8月28日护理措施1．休息保持病室环境安静、整洁，温度适宜。病床宜安排在无阳光直射的地方。急性活动期的病人应以卧床休息为主，病情缓解后可正常学习、工作，但应避免过度劳累。2．饮食护理给以高热量、高维生素、高蛋白饮食。肾衰竭病人，应给予优质低蛋白饮食；心力衰竭、肾衰竭、水肿者，严格限制钠盐摄入；忌食芹菜、无花果、烟熏食物、蘑菇等食物，以免诱发或加重病情；避免进食辛辣等刺激性食物。第十九页，共二十五页，2022年，8月28日护理措施3、皮肤护理用清水冲洗患处，用30℃左右温水清洗皮肤，忌用碱性肥皂、化妆品和其他化学药品。有红斑的或光敏感者，注意避免阳光直接照射裸露皮肤。每日早晚和进餐前后用漱口液漱口，预防口腔感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处，也可用中药、冰硼散、锡类散等涂敷。对合并雷诺现象的病人，应注意保暖，避免吸烟，饮咖啡，以减少病变小血管痉挛。第二十页，共二十五页，2022年，8月28日护理措施4.病情观察监测生命体征，必要时进行心电监护；观察病人有无水肿、少尿、高血压、氮质血症等肾衰竭的表现，严格记录24h出入液量；观察病人有无头痛、恶心、呕吐、颈项强直、肢体瘫痪、行为异常、忧郁、淡漠或过度兴奋、幻觉、强迫观念或偏执等情况；有无气促、心前区疼痛、心律失常；有无发热、干咳、胸痛、食欲减退及贫血。第二十一页，共二十五页，2022年，8月28日护理措施5.用药护理,观察药物作用及不良反应。非甾体抗炎药：胃肠道反应，引起胃粘膜损伤，饭后服药，同时服用胃粘膜保护剂；神经系统反应；肝肾毒性；抗凝作用，定期监测肝肾功能、凝血功能抗疟药：主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。第二十二页，共二十五页，2022年，8月28日护理措施

糖皮质激素：1)皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿、皮肤变薄等。为GCS使代谢紊乱所致。2)诱发或加重感染。主要原因为激素降低机体对病原微生物的抵抗力。3)诱发或加重溃疡病。4)诱发高血压和动脉硬化。5)骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓。6）诱发精神病和癫痫。7）抑制儿童生长发育。8）其他：负氮平衡，食欲增加，低血钙，高血糖倾向，消化性溃烂，欣快。第二十三页，共二十五页，2022年，8月28日护理措施免疫抑制剂：白细胞减少、胃肠道反应、黏膜溃疡、肝肾损坏、脱发、出血性膀胱炎（鼓励多饮水，观察尿液颜色）等雷公藤：胃肠道反应多见，包括纳呆、食道下部烧灼感、恶心、呕吐、口干、肠鸣。也可出现白细胞及血小板减少，但较轻者易恢复，与皮质激素合用常不出现，某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮所致的白细胞及血小板减少，在用本药治疗后有的反可回升。第二十四页，共二十五页，2022年，8月28日护理措施6.心理护理给病人介绍本病的有关知识，让病人及家属了解本病并非“不治之症”，如能坚持治