第八章糖代谢

§7.1糖的概述糖的基本概念糖的结构与分类糖的主要生理功能返回

糖的概述一糖的基本概念

多羟基的醛或多羟基的酮及其缩聚物和衍生物的统称（旧时称为碳水化合物）。§7.1糖的概述返回（一）概念：

糖的概述醛糖Aldose酮糖KetoseD-葡萄糖(D-glucose)123456D-果糖(D-fructose)

123456§7.1糖的概述返回甘油醛(glycerose)123二羟丙酮(dihydroxyacetone)123核糖(ribose)32145核酮糖(ribulose)32145

糖的概述（二）糖的主要生理功能1g葡萄糖在体内完全氧化可释放16.7kJ的能量。

1、氧化生能功能

糖类所供给的能量是机体生命活动主要的能量来源（正常情况下约占机体所需总能量的50～70%）。§7.1糖的概述返回

糖的概述2、构成组织细胞的基本成分核糖和脱氧核糖是核酸的基本组成成分；

体内许多具有重要功能的蛋白质都是糖蛋白，如许多酶类、凝血因子和抗原等。

糖与脂类或蛋白质结合形成糖脂或糖蛋白/

蛋白聚糖（统称糖复合物）。糖复合物不仅是细胞的结构分子，而且是信息分子。§7.1糖的概述返回

糖的概述

糖是合成脂类(脂肪酸、脂肪)的重要前体；3、转变为体内的其它成分

糖在体内可转变成非必须氨基酸的碳骨架。§7.1糖的概述返回

糖的概述（三）分类：单糖、寡糖、多糖§7.1糖的概述均一多糖：由相同单糖聚合而成，如淀粉、糖原、纤维素混合多糖：由不同单糖聚合而成，如果胶物质、半纤维素

单糖：不能水解为更小单位的糖，根据碳原子数又分丙糖、丁糖、戊糖、己糖、庚糖；根据羰基的位置又分醛糖和酮糖。

寡糖：由2－10个单糖聚合而成的低聚糖，重要的有双糖、叁糖等；

多糖：由10个以上单糖聚合而成的多聚糖，根据单糖的组成又分为：

糖的概述二单糖的分类与结构三碳糖（丙糖):甘油醛、二羟丙酮等（一）单糖的种类：根据所含碳原子的多少，分为：七碳糖（庚糖）：景天糖等六碳糖（己糖）：葡萄糖、果糖、半乳糖等五碳糖（戊糖）：核糖、核酮糖、木酮糖等四碳糖（丁糖）：赤藓糖等返回

糖的概述（二）单糖的立体结构1、单糖的构型

单糖分子除了二羟基丙酮外，其余都含不对称碳原子，有旋光异构体：如甘油醛，不对称碳原子上羟基朝左称为L-型。朝右称为D－型。

含一个不对称碳原子的单糖有21个旋光异构体；含二个不对称碳原子的单糖有22个旋光异构体；含n个不对称碳原子的单糖有2n个旋光异构体。

含多个不对称碳原子的糖构型的判断：以距离羰基最远的不对称碳原子上的羟基方向来判断，朝左为L－型，朝右为D－型。

糖的概述2、单糖环状结构：以葡萄糖（Glucose）为例环状

(Haworthprojection)D-葡萄糖(D-glucose)123456椅式

(chairform)β-D-吡喃葡萄糖(β-D-glucopyranose)6α-D-吡喃葡萄糖(α-D-glucopyranose)123456开链(straightchain)返回α-D-吡喃葡萄糖

β-D-吡喃葡萄糖OHα-D-吡喃葡萄糖和β

-D-吡喃葡萄糖互为异头物葡萄糖在体内的作用：——葡萄糖是体内糖代谢的中心（1）葡萄糖是食物中糖(如淀粉)的消化产物；（2）葡萄糖在生物体内可转变成其它的糖，如核糖、果糖、半乳糖、糖原等；（3）葡萄糖是哺乳动物及胎儿的主要供能物质；（4）葡萄糖可转变为氨基酸和脂肪酸的碳骨架。返回

糖的概述果糖(D-fructose)的结构612开链(straightchain)612α-D-呋喃果糖环状

(Haworthprojection)612β-D-呋喃果糖OHCH2OH12

糖的概述三、重要的单糖衍生物1、糖醇：糖分子内醛基、酮基经还原的产物，有甜味。2、糖醛酸：单糖的伯醇基氧化产物。3、氨基糖：4、糖苷:单糖的半缩醛羟基与非糖物质缩合形成的化合物。四、单糖的性质1、还原性

2、与苯肼反应生成糖腙、糖脎。

3、与强酸作用脱水生成糠醛。

4、过碘酸氧化

糖的概述

由两个相同或不同的单糖组成，常见的有：乳糖、蔗糖、麦芽糖等。麦芽糖(maltose)：含半缩醛羟基，为还原糖，有变旋现象14α-D-葡萄糖-（1→4）-α-D-葡萄糖返回六.双糖：

糖的概述常见的双糖：蔗糖(sucrose)、乳糖(lactose)

蔗糖：不含半缩醛羟基，无还原性，无变旋现象112α-D-葡萄糖-（1→2）-β-D-果糖乳糖：含半缩醛羟基，为还原糖，有变旋现象14β-D-半乳糖-（1→4）-β-D-葡萄糖返回七.

多糖（polysaccharides）：定义：水解产物含10个以上单糖常见的多糖：淀粉、糖原、纤维素等返回

性质：多糖无还原性，无甜味，无变旋现象，多数不溶于水，可与水形成胶体溶液。

糖的概述常见的多糖——淀粉(starch)①返回CH2OHCH2OHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOHOH直链淀粉：只含α-（1→4）-糖苷键CH2OHCH2OHOHOHOHOHOOOCH2O支链淀粉：含（1→4）与α-（1→6）-糖苷键,后者存在于分支处。①①①①①④④④④④④⑥常见的多糖——糖原(glycogen)非还原端还原端

糖原的结构与淀粉类似，但分支多而分支短返回

糖原分支处结构图

在书写糖原的反应时，常用Gn、Gn+1或Gn-1表示糖原分子糖原在体内的作用：

糖原贮存的主要器官:人体内糖原的贮存量有限，一般不超500g.肝糖原：肌糖原：返回糖原是体内糖的贮存形式肝脏和肌肉组织含量可达肝重的5%(总量为90-100g)

含量为肌肉重量的1-2%(总量为200-400g)

糖的概述

糖的合成与分解(DigestionandAdsorptionofCarbohydrate)体内糖的来源糖的消化糖的吸收糖吸收后的去向返回糖的消化吸收一、体内糖的来源肝糖原、肌糖原,量少，不能满足机体对能量的需要☆主要来自植物性食物☆从动物性食物中摄入的糖量很少☆婴儿，乳汁中的乳糖是主要来源外源性：内源性：返回糖的消化吸收二、糖的消化1.口腔消化:

次要，初步消化

淀粉糊精＋麦芽寡糖（含4-9个葡萄糖基）唾液淀粉酶返回糖的消化吸收淀粉麦芽糖+麦芽寡糖(65%)+异麦芽糖+

α-极限糊精(35%)胰淀粉酶2、小肠内消化:主要

小肠粘膜刷状缘各种水解酶葡萄糖返回糖的消化吸收小肠中各种糖类水解酶的作用线形寡糖葡萄糖肠粘膜上皮细胞刷状缘α-葡萄糖苷酶蔗糖葡萄糖+果糖肠粘膜上皮细胞刷状缘

蔗糖酶麦芽糖2葡萄糖肠粘膜上皮细胞刷状缘

麦芽糖酶乳糖葡萄糖+半乳糖肠粘膜上皮细胞刷状缘

乳糖酶

异麦芽糖

α-极限糊精葡萄糖

肠粘膜上皮细胞刷状缘

淀粉麦芽糖+麦芽寡糖(65%)+异麦芽糖+α-极限糊精(35%)胰淀粉酶糊精酶、脱支酶

糖的消化与健康：

机体若缺乏蔗糖酶或乳糖酶，会导致糖吸收障碍而引起腹泻和胀气。

人不能通过摄入纤维素获取糖类物质,因人体内缺乏水解β-1,4-糖苷键的酶,但纤维素促进肠道蠕动，可防止便秘。返回糖的消化吸收三、糖的吸收

部位：小肠上部返回糖的消化吸收

实验证明：以葡萄糖的吸收速度为100

计，各种单糖的吸收速度为：

D-半乳糖(110)>D-葡萄糖(100)>D-果糖(43)>D-甘露糖(19)>L-木酮糖(15)>L-阿拉伯糖(9)

结论：各种单糖的吸收速度不同糖的吸收方式：

单纯扩散、主动吸收、易化扩散糖的消化吸收糖的吸收---主动吸收结论：葡萄糖的吸收是耗能的过程。Na+G钠泵特异载体Na+K+K+ATPADP+Pi返回Na+GNa+GNa+GG糖的消化吸收++++++++++特异性的果糖载体果糖果糖糖的吸收—易化扩散果糖的转运返回糖的消化吸收四、糖吸收后的去向糖类物质单糖口腔、小肠消化门静脉肝脏单糖在肝脏中进行代谢肝静脉血液循环单糖在肝外组织进行代谢返回糖的消化吸收当＞160mg/100ml五、糖的中间代谢概况血糖（80－120mg/100ml）氧化分解合成转化脂肪、氨基酸等糖原（肝、肌肉、肾）无氧氧化：乳酸、酒精等有氧氧化：CO2、H2O、大量能量去路来源食物中的淀粉肝糖原非糖物质：甘油、乳酸、生糖氨基酸消化吸收分解糖异生糖尿排泄糖的消化吸收糖的分解代谢糖分解代谢主要途径

糖的无氧分解糖的有氧氧化乙醛酸循环磷酸戊糖途径其它已糖的代谢糖的分解代谢一、糖的无氧分解

DerivedfromtheGreekwords：

glycos-

lysis-

Glycolysis(一)概念：糖的无氧分解是指：

体内组织在无氧或缺氧情况下，葡萄糖或糖原在胞浆中分解产生乳酸和少量ATP的过程，也称糖酵解途径。sugar(sweet)返回dissolution糖的分解代谢乳酸与ATP的结构:乳酸（lactate）ATP(三磷酸腺苷)返回～～糖的分解代谢糖的无氧分解途径，亦称为EMP途径:E：Embden；M:Meyerhof；P:Parnas糖的无氧氧化的过程及产物:丙酮酸葡萄糖乙醇：酵母菌、植物返回EMP途径乳酸：动物肌肉、乳酸菌无氧有氧CO2+H2O糖酵解途径（二）糖酵解过程11个酶催化的12步反应第一阶段：磷酸已糖的生成(活化)四个阶段第二阶段：磷酸丙糖的生成(裂解)第三阶段：3-磷酸甘油醛转变为丙酮酸并释放能量(氧化、转能)第四阶段：丙酮酸还原为乳酸(还原)返回

糖酵解过程:（1）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖ATPglucose(G)glucose-6-phosphate(G-6-P）

已糖激酶Mg2+返回这是酵解过程中的第一个调节酶ADP已糖激酶(hexokinase)：已糖激酶有4种同功酶，即Ⅰ～Ⅳ型已糖激酶的分型

Ⅰ～Ⅲ型Ⅳ型中文名称

已糖激酶(HK)

葡萄糖激酶(GK)

英文

hexokinaseglucokinase存在范围在组织细胞中仅在肝脏和胰腺广泛存在β细胞存在与葡萄糖亲和力高低

Km:0.01mmol/L

Km:10～100mmol/L

产物反馈抑制有无

激素调控受激素调控ATP与Mg2+的相互作用：ATP(三磷酸腺苷)Mg2+Mg2+糖酵解途径HK与G结合的

诱导契合作用：

Theconformationofhexokinasechangesmarkedlyonbindingglucose(showninred).Thetwolobesoftheenzymecometogetherandsurroundthesubstrate.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖的意义：1.葡萄糖磷酸化后容易参与反应2.磷酸化后的葡萄糖带负电荷，不能透过细胞质膜，因此是细胞的一种保糖机制返回糖酵解途径

糖酵解过程:（2）6-磷酸葡萄糖异构化转变为6-磷酸果糖fructose-6-phosphate(F-6-P）

磷酸已糖异构酶glucose-6phosphate(G-6-P）返回（3）6-磷酸果糖再磷酸化生成1,6-二磷酸果糖

1,6-二磷酸果糖(fructose-1,6-diphosphate)ATP

磷酸果糖激酶-1

（PK-1

）Mg2+

(F-6-P）

糖酵解过程的第二个调节酶也是酵解中的限速酶

糖酵解过程:返回ADP限速酶/关键酶

(rate-limitingenzyme/keyenzyme)1.催化非可逆反应特点2.催化效率低3.受激素或代谢物的调节4.常是在整条途径中催化初始反应的酶5.活性的改变可影响整个反应体系的速度和方向糖酵解途径EMP途径的限速酶：磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1

(phosphofructokinase-1)

磷酸果糖激酶-1是糖酵解三个调节酶中催化效率最低的酶,因此是糖酵解作用限速酶。变构激活剂：2,6-二磷酸果糖（BPF）变构抑制剂：ATP、柠檬酸、长链脂肪酸糖酵解途径AMP、ADP

糖酵解过程:（4）磷酸丙糖的生成3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮fructose-1,6-diphosphate(F-1,6-2P）

醛缩酶返回醛缩酶的作用机理

糖酵解过程:（5）磷酸丙糖的互换磷酸二羟丙酮(dihydroxyacetonephosphate)3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate)磷酸丙糖异构酶1,6-二磷酸果糖2×3-磷酸甘油醛返回

糖酵解过程:（6）3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛脱氢酶3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate)糖酵解中唯一的脱氢反应1,3-二磷酸甘油酸1,3-diphospho--glycerae

(1,3-DPG)～P返回NAD＋＋H3PO4NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶作用机理：

NAD+

酶

SH

NAD+

酶

S-

NADH+H+

酶

S～

NAD+

酶

S～NADH+H+Pi+此酶含巯基，碘乙酸可强烈抑制其活性NAD+

糖酵解过程:（7）1,3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸激酶

3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate)这是糖酵解中第一次底物水平磷酸化反应ADPATP1,3-二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate)(1,3-DPG)～P返回

糖酵解过程:（8）3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油(3-phosphoglycerate)磷酸甘油酸变位酶

2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate)返回

糖酵解过程:（9）2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸

磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate)2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate)烯醇化酶Mg2+或Mn2+氟化物能与Mg2+络合而抑制此酶活性～P返回H2O

糖酵解过程:ADPATP丙酮酸激酶PK磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate)

烯醇式丙酮酸(enolpyruvate)糖酵解过程的第三个调节酶，也是第二次底物水平磷酸化反应Mg2+或Mn2+～P（10）磷酸烯醇式丙酮酸转变为烯醇式丙酮酸返回

糖酵解过程:（11）烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸ADP丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸(enolpyruvate)丙酮酸(pyruvate)自发进行返回

糖酵解过程:（12）丙酮酸还原为乳酸丙酮酸(pyruvate)NADH+H+乳酸(lactate)乳酸脱氢酶NAD+返回

糖酵解小结：1、糖酵解过程的11个酶已糖激酶/葡萄糖激酶磷酸已糖异构酶磷酸果糖激酶-1醛缩酶磷酸丙糖异构酶3-磷酸甘油醛脱氢酶3-磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸变位酶烯醇化酶丙酮酸激酶乳酸脱氢酶磷酸化酶*磷酸葡萄糖变位酶*注:

磷酸化酶、磷酸葡萄糖变位酶在糖原分解中存在。返回糖酵解途径2、糖酵解过程的12步反应：⑴葡萄糖→6-磷酸葡萄糖⑵6-磷酸葡萄糖→6-磷酸果糖⑶6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖⑷1,6-二磷酸果糖→磷酸二羟丙酮+3-磷酸甘油醛⑸磷酸二羟丙酮→3-磷酸甘油醛⑹3-磷酸甘油醛→1,3-二磷酸甘油酸⑺1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸糖酵解途径⑻3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油酸⑼2-磷酸甘油酸→磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸→烯醇式丙酮酸⑾烯醇式丙酮酸→丙酮酸⑿丙酮酸→乳酸⒀糖原→1-磷酸葡萄糖⒁1-磷酸葡萄糖→6-磷酸葡萄糖2、糖酵解过程的12步反应：糖酵解途径3、糖酵解过程的反应类型:1.磷酸基转移反应2.磷酸基移位3.异构化作用4.脱水或脱氢反应5.缩合反应R-OH+ATPR-O-+ADPPR-C-CH2-O-OHHPR-C-CH2-O-HO-HPC=OCH2OHRH-C-OHCHORH-C-OHHH-C-H-CHC-+H2O6C的酮糖3C的醛糖+3C的酮糖返回葡萄糖6-磷酸果糖

磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛2×2-磷酸甘油酸2×丙酮酸6-磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖ADPATP2×1,3-二磷酸甘油酸2×Pi2×NADH+2H+2×NAD+2×3-磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O2×烯醇式丙酮酸2×ADP2×ATP2×乳酸葡萄糖转变为乳酸糖酵解途径葡萄糖6-磷酸果糖

磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛2×丙酮酸6-磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖ADPATP2×1,3-二磷酸甘油酸2×Pi2×NADH+2H+2×NAD+2×3-磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O2×烯醇式丙酮酸2×ADP2×ATP葡萄糖转变为乙醇糖酵解途径2乙醛丙酮酸脱羧酶2乙醇2CO22×2-磷酸甘油酸糖酵解过程小结：葡萄糖转变为乳酸：反应的条件：葡萄糖2乳酸+2ATP无氧或缺氧无氧或缺氧反应的部位：细胞的胞浆反应的底物：葡萄糖/糖原反应的产物：反应的特点：乳酸、ATP一次脱氢、二次底物磷酸化反应中间物：

在葡萄糖与丙酮酸之间均为磷酸化合物返回糖

原

转

变

为

乳

酸2×丙酮酸2×烯醇式丙酮酸2×ADP2×ATP2×乳酸6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖ADPATP2×1,3-二磷酸甘油酸

磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛2×Pi2×NADH+2H+2×NAD+2×3-磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×2-磷酸甘油酸2×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O糖原(Gn)

6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖PiGn-1糖原

(Gn)H3PO4磷酸化酶

糖原(Gn-1)1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)糖原分解生成6-磷酸葡萄糖糖酵解途径糖酵解过程中ATP的生成：2×葡萄糖→6-磷酸葡萄糖

6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸-11

反应ATP-12×1

1mol葡萄糖→2mol乳酸+？molATP糖原中的1mol葡萄糖→2mol乳酸+？molATP2molATP3molATP返回糖酵解途径糖酵解中能量利用的效率：从葡萄糖开始：2×30.5/196=61/196=31(%)从糖原开始：2×51.6/196=103.2/196=52.6(%)1mol葡萄糖2mol乳酸+能量△G0’=-196kJATP储存能量:△G0’=-30.5kJ/mol(体外标准状态下)△G0’=-51.6kJ/mol(体内生理状态下)糖酵解中能量的利用率：返回糖酵解途径乙醇发酵中能量利用的效率：2×30.5/217.6=28(%)1mol葡萄糖2mol乙醇+能量△G0’=-217.6kJATP储存能量:△G0’=-30.5kJ/mol乙醇发酵中能量的利用率：糖酵解途径糖酵解过程的限速/调节酶：酶的名称已糖激酶葡萄糖激酶(肝)*磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶变构激活剂Mg2+,Mn2+Mg2+,Mn2+Mg2+,AMP,ADP,F-1,6-2P,F-2,6-2PMg2+,K+,F-1,6-2P变构抑制剂G-6-P-ATP，柠檬酸，长链脂肪酸ATP返回糖酵解途径C6H12O62×CH3COCOOH葡萄糖丙酮酸2×NAD+

2×(NADH+H+

)

2×(NADH+H+)2×NAD+

2×CH3CH(OH)COOH(乳酸)2×NAD+2×(NADH+H+)人、动物、乳酸菌

2×CH3CH2OH(乙醇)2×CO22×CH3CHO(乙醛)植物与酵母糖酵解与发酵的比较返回糖酵解途径糖酵解意义：1.在无氧条件下迅速提供能量,供机体需要。如:剧烈运动、人到高原2.是某些细胞在不缺氧条件下的能量来源。3.是某些病理情况下机体获得能量的方式。4.是糖的有氧氧化的前过程，亦是糖异生作用大部分逆过程。6.若糖酵解过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸酸中毒。5.糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代谢相联系的途径。返回糖酵解途径肌肉收缩与糖酵解供能：⑴、肌肉内ATP含量很低；结论：糖酵解为肌肉收缩迅速提供能量⑵、肌肉中磷酸肌酸储存的能量可供肌肉收缩所急需的化学能;⑶、即使氧不缺乏，葡萄糖进行有氧氧化的过程比糖酵解长得多,来不及满足需要;背景：剧烈运动时：⑷、肌肉局部血流不足，处于相对缺氧状态。糖酵解途径返回初到高原与糖酵解供能：人初到高原，高原大气压低，易缺氧机体加强糖酵解以适应高原缺氧环境海拔5000米背景：结论：糖酵解途径某些组织细胞与糖酵解供能：

代谢极为活跃，即使不缺氧,也常由糖酵解提供部分能量。成熟红细胞：视网膜、神经、白细胞、骨髓、肿瘤细胞等:

无线粒体，无法通过氧化磷酸化获得能量，只能通过糖酵解获得能量。某些病理状态

与糖酵解供能：

某些病理情况下机体主要通过糖酵解获得能量.严重贫血大量失血呼吸障碍肺及心血管等疾病糖酵解途径返回糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化(aerobicoxidation)

概念过程意义

糖酵解和有氧氧化的调节返回（一）糖有氧氧化的概念糖的有氧氧化：是指体内组织在有氧条件下，葡萄糖彻底氧化分解生成CO2和

H2O的过程。

有氧氧化是糖氧化的主要方式，绝大多数组织细胞都通过有氧氧化获得能量。C6H12O6+6O26CO2+6H2O+30/32ATP返回糖的有氧氧化葡萄糖→→丙酮酸→丙酮酸→乙酰CoACO2+H2O+ATP三羧酸循环糖的有氧氧化乳酸糖酵解线粒体内胞浆糖有氧氧化概况糖的有氧氧化糖的有氧氧化与糖酵解：细胞胞浆线粒体葡萄糖→→……→→丙酮酸→乳酸（糖酵解)CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）丙酮酸糖的有氧氧化（二）糖有氧氧化的过程：第一阶段：丙酮酸的生成（胞浆）第二阶段：丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA

（线粒体）第三阶段：乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化

（线粒体）三个阶段返回糖的有氧氧化丙酮酸的生成（胞浆）：葡萄糖+NAD++2ADP+2Pi

2（丙酮酸+ATP

+NADH+H+

）2丙酮酸进入线粒体进一步氧化2(NADH+H+)2H2O+3/5ATP线粒体内膜上特异载体穿梭系统氧化呼吸链糖的有氧氧化丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A:NAD+NADH+H+

丙酮酸乙酰CoA+CoA-SH辅酶A+CO2丙酮酸脱氢酶系丙酮酸+辅酶A+NAD+

乙酰COA+CO2+NADH+H+糖的有氧氧化丙酮酸脱氢酶系（或氧化脱羧酶系）:丙酮酸脱羧酶(TPP、Mg2+)二氢硫辛酸乙酰基转移酶(硫辛酸、辅酶A)二氢硫辛酸脱氢酶(FAD、NAD+)3种酶：6种辅助因子：TPP、Mg2+、硫辛酸、辅酶A、FAD、NAD+

（含B1、泛酸、B2、PP、硫辛酸五种维生素）

糖的有氧氧化

丙酮酸氧化脱羧反应:FADFADH2TPPTPPCO2HSCoACH3CO～SCoANAD+NADH+H+丙酮酸脱羧酶Mg2+硫辛酸乙酰转移酶二氢硫辛酸脱氢酶丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰CoA+CO2+NADH+H+

乙酰辅酶A进入三羧酸循环:

三羧酸循环(tricarboxylicacidcycleTCA循环)又称柠檬酸循环(citricacidcycle)或Krebs循环(Krebscycle)。

乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成六碳三羧酸即柠檬酸，经过一系列代谢反应，乙酰基被彻底氧化，草酰乙酸得以再生的过程称为三羧酸循环。糖的有氧氧化三羧酸循环

三羧酸循环:反应过程反应特点返回TCA循环⑴乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸柠檬酸合酶草酰乙酸CH3CO～SCoA乙酰辅酶A(acetylCoA)柠檬酸(citrate)HSCoA乙酰CoA+草酰乙酸

柠檬酸+CoA-SH关键酶HH⑵柠檬酸异构化生成异柠檬酸:TCA循环异柠檬酸(isocitrate)H2O柠檬酸(citrate)顺乌头酸乌头酸酶柠檬酸异柠檬酸⑶异柠檬酸氧化脱羧生成α-酮戊二酸TCA循环CO2NAD+异柠檬酸α-酮戊二酸草酰琥珀酸NADH+H+异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸+NAD+α-酮戊二酸

+CO2+NADH+H+调节酶⑷α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰辅酶ATCA循环CO2

α-酮戊二酸脱氢酶系HSCoANAD+NADH+H+琥珀酰CoA(succinylCoA)α-酮戊二酸(α-ketoglutarate)α-酮戊二酸+CoA-SH+NAD+

琥珀酰CoA

+CO2+NADH+H+

调节酶

α-酮戊二酸氧化脱羧酶反应机制与丙酮

酸氧化脱羧相同，组成类似：含三个酶及六个辅助因子α-酮戊二酸脱羧酶、二氢硫辛转琥珀酰基酶、二氢硫辛酸还原酶辅酶A、FAD、NAD+、镁离子、硫辛酸、TPP三个酶:六个辅助因子：返回三羧酸循环TCA循环⑸琥珀酰CoA转变为琥珀酸琥珀酰CoA合成酶琥珀酰CoA(succinylCoA)GDP+PiGTP琥珀酸(succinate)HSCoA琥珀酰CoA+GDP+Pi

琥珀酸+GTP+CoA-SHADPATPTCA循环⑹琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸FAD琥珀酸(succinate)琥珀酸脱氢酶延胡索酸(fumarate)FADH2琥珀酸

+FAD

延胡索酸+FADH2TCA循环⑺延胡索酸水合生成苹果酸延胡索酸(fumarate)延胡索酸酶苹果酸(malate)H2O延胡索酸

+H2O苹果酸TCA循环⑻苹果酸脱氢生成草酰乙酸

苹果酸脱氢酶

草酰乙酸(oxaloacetate)苹果酸(malate)NAD+NADH+H+苹果酸

+

NAD+

草酰乙酸+NADH+H+

三羧酸循环总图:草酰乙酸CH2CO～SoA(乙酰辅酶A)苹果酸琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸异柠檬酸柠檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸2H2HH返回乌头酸酶三羧酸循环中草酰乙酸的来源(1):丙酮酸+CO2

+ATP

草酰乙酸

+ADP+Pi+

CO2

+ATP+ADP+Pi丙酮酸羧化酶生物素、Mg2+返回三羧酸循环生物素的作用机理:三羧酸循环三羧酸循环中草酰乙酸的来源(2):+

CO2NADPH+H+NADP+NAD+NADH+H+丙酮酸草酰乙酸苹果酸三羧酸循环三羧酸循环小结:TCA循环运转一周的净结果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸仅起载体作用，反应前后无改变。乙酰辅酶A

+

3NAD++

FAD+Pi+2H2O+GDP2CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTP

14C标记乙酰CoA进行研究结果，第一周循环中并无14C

出现CO2，即CO2的碳原子来自草酰乙酸而不是来自乙酰

CoA，第二周循环时，才有14CO2

出现。TCA循环中的一些反应在生理条件下是不可逆的，所以整个三羧酸循环是一个不可逆的系统。TCA循环的中间产物可转化为其它物质，故需不断补充。返回三羧酸循环总图:草酰乙酸CH2CO～SoA(乙酰辅酶A)苹果酸琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸异柠檬酸柠檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸2H2HH返回三羧酸循环特点:

一次底物水平磷酸化二次脱羧三个不可逆反应四次脱氢

1mol乙酰CoA经三羧酸循环彻底氧化净生成10molATP。

返回三羧酸循环（三）糖有氧氧化的生理意义

糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。

糖有氧氧化是体内三大营养物质代谢的总枢纽。

糖有氧氧化途径与体内其它代谢途径有着

密切的联系。返回三羧酸循环糖有氧氧化过程中ATP的生成:第一阶段：葡萄糖→6-磷酸葡萄糖第二阶段：2丙酮酸→2乙酰CoA第三阶段：2异柠檬酸→2alpha酮戊二酸

反应

ATP-12×2.5葡萄糖→6CO2+6H2O+？molATP32/30ATP-16-磷酸葡萄糖→1，6二磷酸果糖2X3-磷酸甘油醛→2X1，3二磷酸甘油酸2X2.5或者2X1.5？2X1，3二磷酸甘油酸→2X3-磷酸甘油酸2X12磷酸烯醇式丙酮酸→2X丙酮酸2X12×2.52alpha酮戊二酸→2琥珀酰CoA2×2.52琥珀酰CoA→2琥珀酸2×12琥珀酸→2延胡素酸2×1.52×2.52苹果酸→2草酰乙酸NAD+NAD+NAD+NAD+NAD+FAD糖与氨基酸、脂肪代谢的联系返回三羧酸循环的调节酶及其调节:酶的名称柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶系变构激活剂ADP变构抑制剂ATPNADHATP、NADH、琥珀酰CoA三羧酸循环P丙酮酸氧化和

三羧酸循环

的调节琥珀酰CoA草酰乙酸苹果酸琥珀酸α-酮戊二酸异柠檬酸柠檬酸延胡索酸乙酰辅酶A丙酮酸乙酰CoA、NADH、ATPATPNADH琥珀酰CoA、NADH、ATP返回（四）糖酵解和有氧氧化的调节1、细胞内代谢物的调节2、激素的调节作用底物供应的调节2)腺苷酸的调节3)脂肪酸氧化对糖分解代谢的影响1)胰岛素2)糖皮质激素3)胰高血糖素返回三羧酸循环糖酵解和有氧氧化的调节：1、细胞内代谢物的调节

葡萄糖进入肌肉细胞和脂肪细胞是通过膜上载体转运的，这是葡萄糖利用的限速过程，受胰岛素的促进。1）底物供应的调节

肝细胞及大脑等神经组织中葡萄糖的进入不受胰岛素的控制。三羧酸循环2)腺苷酸的调节AMP和ADP是多种酶的别构激活剂。

ADP和AMP是FPK-1的别构激活剂，能强烈促进糖酵解的进行；

AMP还能激活丙酮酸脱氢酶、柠檬酸合酶和异柠檬酸脱氢酶，促进有氧氧化和三羧酸循环，加强ATP的生成。ATP是FPK-1、丙酮酸激酶、异柠檬酸脱氢酶的别构抑制剂，细胞内ATP大量积聚时能有效地抑制糖酵解和有氧氧化。三羧酸循环Pasteur效应：

Pasteur效应：

糖的有氧氧化对糖酵解的抑制作用称为Pasteur效应。

机理：

有氧时，NADH+H+

可进入线粒体内氧化，于是丙酮酸就进行有氧氧化而不生成乳酸---有氧氧化可抑制糖酵解。

缺氧时，氧化磷酸化受阻，ADP与Pi不能合成ATP，致使ADP/ATP比值升高，而激活糖酵解途径的限速酶，故糖酵解消耗的葡萄糖量增加。三羧酸循环

实验现象：在癌细胞中有Crabtree现象，后发现某些正常组织细胞(如视网膜、睾丸、小肠粘膜、颗粒性白细胞、肾髓质、成熟红细胞等)亦有此现象。

解释：

此类细胞糖酵解酶系较强，而线粒体中某些氧化酶系如细胞色素氧化酶活性较低，争夺氧化磷酸化底物处劣势。返回Crabtree效应：

Crabtree效应（亦称反Pasteur作用）：一些组织细胞给予葡萄糖时，无论供氧充足与否，均呈现很强的酵解反应，而糖的有氧氧化受抑制，这种作用称为Crabtree效应。三、乙醛酸循环乙醛酸循环返回乙醛酸循环的意义乙醛酸循环的意义乙醛酸循环的意义返回乙醛酸循环的意义返回磷酸戊糖途径四、磷酸戊糖途径

（pentosephosphatepathway）概念过程小结调节生理意义相关疾病返回（一）磷酸戊糖途径的概念

以6-葡萄糖开始，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径。6×6-磷酸葡萄糖

+12

NADP+

5×6-磷酸果糖+12(NADPH+H+)

磷酸戊糖途径(phosphopentosepathway)又称磷酸已糖旁路(hexosemonophosphateshunt,HMS)或Warburg-Dikens途径。磷酸戊糖途径（二）磷酸戊糖途径的过程第一阶段（氧化阶段）：6分子的6－磷酸葡萄糖经脱氢、水合、氧化脱羧生成6分子5－磷酸核酮糖、6NADPH和6CO2第二阶段（异构阶段）：6分子5－磷酸核酮糖经一系列基团转移反应异构成5分子6－磷酸葡萄糖回到下一个循环。

磷酸戊糖途径（1）6-磷酸葡萄糖

转变为6-磷酸葡萄糖酸内酯NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖glucose6-phosphate6-磷酸葡萄糖酸内酯6-phosphoglucono-δ-lactone6-磷酸葡萄糖脱氢酶glucose6-phosphatedehydrogenase(G6PD)限速酶，对NADP+有高度特异性磷酸戊糖途径(2)6-磷酸葡萄糖酸内酯转变为6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸内酯6-phosphoglucono-δ-lactone6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateH2O内酯酶lactonase磷酸戊糖途径(3)6-磷酸葡萄糖酸转变为5-磷酸核酮糖CO26-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateNADP+NADPH+H+5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶6-phosphogluconatedehydrogenase磷酸戊糖途径(4)三种五碳糖的互换：5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate5-磷酸核糖ribose5-phosphate异构酶5-磷酸木酮糖xylulose5-phosphate差向酶磷酸戊糖途径(5)二分子五碳糖的基团转移反应5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate5-磷酸核糖ribose5-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate7-磷酸景天糖sedoheptulose7-phosphate转酮醇酶(TPP)磷酸戊糖途径(6)七碳糖与三碳糖的基团转移反应7-磷酸景天糖sedoheptulose7-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate转醛醇酶4-磷酸赤藓糖erythrose4-phosphate6-磷酸果糖fructose6-phosphateMg2+或Mn2+糖的分解代谢(7)四碳糖与五碳糖的基团转移反应4-磷酸赤藓糖erythrose4-phosphate5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate6-磷酸果糖Fructose6-phosphate转酮醇酶(TPP)返回

磷酸戊糖途径的小结：转酮醇酶与转醛缩酶比较磷酸戊糖途径反应式总反应图特点

磷酸戊糖途径二个阶段的反应式：6×6-磷酸葡萄糖

+12

NADP+

6×

5-磷酸核糖

+12(NADPH+H+)+6CO2

6×5-磷酸核糖

5×6-磷酸果糖

6×6-磷酸葡萄糖

+12NADP+

5×6-磷酸果糖

+12（NADPH+H+)

+6CO2

磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径：糖酵解途径6×6-磷酸葡萄糖2×5-磷酸木酮糖2×5-磷酸核糖2×5-磷酸木酮糖2×7-磷酸景天糖2×3-磷酸甘油醛2×4-磷酸赤藓糖2×6-磷酸果糖2×3-磷酸甘油醛2×6-磷酸果糖6×6-磷酸葡萄糖酸内酯6NADPH6×6-磷酸葡萄糖酸6H2O3×5-磷酸核酮糖6NADPH6CO2葡萄糖HMS示意图：磷酸戊糖途径2C62C52C62C62CO22CO22CO22C52C52C32C62C72C32C42C65C6回到下一循环C6转酮醇酶与转醛缩酶：

转酮醇酶(transketolase)就是催化含有一个酮基、一个醇基的二碳基团转移的酶。其接受体是醛，辅酶是TPP。

转醛基酶(transaldolase)是催化含有一个酮基、二个醇基的三碳基团转移的酶。其接受体是亦是醛，但不需要TPP。磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径特点：反应部位：胞浆反应底物：6-磷酸葡萄糖重要反应产物：NADPH、5-磷酸核糖限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)磷酸戊糖途径（三）磷酸戊糖途径的意义1、产生5-磷酸核糖2、产生NADPH返回磷酸戊糖途径5-磷酸核糖作用：}DNA、RNA合成原料(1)NAD(P)+(2)FAD(3)HSCoA各种核苷酸辅酶(1)NTP(2)dNTP核苷酸(3)cAMP/cGMP}第二信使合成原料磷酸戊糖途径

NADPH的主要功能：1、作为供氢体

---参与体内多种生物合成反应2、是谷胱甘肽还原酶的辅酶

---对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常含量起重要作用3、作为加单氧酶的辅酶

---参与肝脏对激素、药物和毒物的生物转化作用4、清除自由基的作用

磷酸戊糖途径NADPH作为体内多种物质生物合成的供氢体

脂肪酸、胆固醇和类固醇化合物的生物合成，均需要大量的NADPH。NADPH+H+R-C=C-R’

R-CH2-CH2-R’HHR-CH2-C-R’

R-CH2-CH-R’0=OHNADP+磷酸戊糖途径

谷胱甘肽的功能：(1)解毒功能(2)保护巯基酶/蛋白质(3)可消除自由基(4)协肋氨基酸的吸收谷胱甘肽的抗氧化作用磷酸戊糖途径NADPH作为羟化酶的辅酶：羟化反应：

(1)与某些生物合成(胆固醇、胆汁酸、类固醇激素等)有关；

(2)与肝脏的生物转化(激素、药物、毒物的生物转化)有关。RH+NADPH+H+ROH+NADP++H2O羟化酶磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径与疾病:

神经精神病

(neuropsychiatricdisorder)

药物诱导的溶血性贫血

(adrug-inducedhemolyticamemia)磷酸戊糖途径返回磷酸戊糖途径与神经精神病:

与VitB1缺乏有关VitB1缺乏TPP↓转酮醇酶功能障碍木酮糖、核糖、赤藓糖合成障碍神经髓鞘糖脂合成障碍神经精神病脚气病进一步发展磷酸戊糖途径蚕豆病:

蚕豆病的症状是：吃蚕豆几小时或1～2天后，突然感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。蚕豆病，俗称蚕豆黄。

机理:

蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，遗传性D6PD缺乏者，使红细胞大量溶解而发生蚕豆病。

血像检查:

红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径与溶血性贫血:

一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等NADPH+H+NADP+2GSHGSSH磷酸戊糖途径G6PDG6PD缺乏GSSH↑溶血磷酸戊糖途径(四)磷酸戊糖途径的调节NADPH、NADP+竞争与G-6-PD结合

ATP、6-磷酸葡萄糖竞争与G-6-PD结合

餐后的兔肝胞浆中，NADP+/NADPH的比值为0.014

某些条件下，NADP+/NADPH的比值为700最重要的调节因素是：NADP+的水平磷酸戊糖途径返回其它己糖的代谢五、其它已糖的代谢果糖代谢半乳糖代谢甘露糖代谢返回果糖(fructose)代谢果糖代谢概况果糖的结构果糖的代谢其它己糖的代谢

果糖代谢概况：来源：食物中的蔗糖代谢部位：肝脏、肌肉和脂肪组织代谢概况：转换成糖酵解的中间产物（1）氧化供能（2）糖原合成的原料其它己糖的代谢果糖蔗糖其它己糖的代谢果糖的代谢果糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖1，6-二磷酸果糖甘油醛磷酸二羟丙酮1-磷酸葡萄糖糖原糖的分解代谢果糖激酶(肝)已糖激酶(肌肉/脂肪)1-磷酸果糖果糖醛缩酶其它己糖的代谢

半乳糖(galactose)代谢半乳糖代谢概况半乳糖的结构半乳糖的代谢其它己糖的代谢半乳糖代谢概况：来源：牛乳中的半乳糖代谢部位：肝脏代谢概况:转换成糖酵解的中间产物（1）氧化供能（2）糖原合成的原料其它己糖的代谢半乳糖乳糖其它己糖的代谢半乳糖6-磷酸葡萄糖半乳糖激酶(肝)1-磷酸半乳糖ATPADP1-磷酸葡萄糖UDPGUDPGal1-磷酸半乳糖尿苷转移酶UDPGal差向异构酶糖的分解代谢糖原蛋白聚糖糖蛋白

半乳糖的代谢其它己糖的代谢半乳糖代谢与临床半乳糖血症：

先天性缺乏半乳糖激酶或1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶患者，体内半乳糖堆积而发生半乳糖血症。

肝功能衰竭和精神障碍。因半乳糖在晶体内可被还原成半乳糖醇而堆积，导致白内障。症状：其它己糖的代谢返回甘露糖的代谢：甘露糖1-磷酸甘露糖糖蛋白ATPADP6-磷酸甘露糖6-磷酸果糖PPiGTPGDP-甘露糖己糖激酶甘露糖异构酶糖酵解甘露糖异构酶其它己糖的代谢返回糖分解代谢主要途径

糖的无氧分解糖的有氧氧化乙醛酸循环磷酸戊糖途径其它已糖的代谢糖的分解代谢§糖原的合成与分解糖原的结构与分布糖原的合成糖原的分解糖原合成与分解的调节糖原合成与分解的意义§糖原的合成与分解非还原端：多个还原端

非还原端形状：树枝状分子量：100～1000万还原端：一个糖原结构特点返回肝糖原：含量可达肝重的5%(总量为90-100g)肌糖原：含量为肌肉重量的1～2%(总量为200-400g)糖原的分布§糖原的合成与分解部位：肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中定义：

由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。单糖:

葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等糖原合成§糖原的合成与分解返回ATP

葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)葡萄糖+ATP6-磷酸葡萄糖+ADP（1）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖§糖原的合成与分解ADP6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)（2）6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖§糖原的合成与分解1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTP尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridinediposphateglucose)PPiUDPG焦磷酸化酶UTP+1-磷酸葡萄糖UDPG+PPiH2O2Pi（3）尿苷二磷酸葡萄糖的生成§糖原的合成与分解尿苷尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原引物(Gn)(glycogenprimer)糖原合酶糖原(Gn+1)(glycogen)UDP（4）UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上§糖原的合成与分解返回尿苷糖原的合成与分解(5)分支酶催化糖原不断形成新分支链糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶12~18G糖原合成图:

消耗能量需要引物非还原端糖基供体：

UDPG葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原(含α—1,4和α—1,6糖苷键)6-磷酸葡萄糖ATPADPUDPGUTPPPi直链糖原(含α—1，4糖苷键)糖原引物UDP分支酶糖原合酶焦磷酸化酶§糖原的合成与分解糖原分解

部位：肝脏产物：葡萄糖糖原分解：指糖原分解为葡萄糖的过程。§糖原的合成与分解返回糖原的合成与分解(1)糖原磷酸解为1-磷酸葡萄糖磷酸化酶糖原分解的限速酶糖原Gn糖原Gn-1H3PO41-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)Gn+H3PO41-磷酸葡萄糖+Gn-1GG-1-PPi脱支酶:专门水解α-1,6-糖苷键磷酸化酶脱支酶G3转移酶脱枝酶的作用§糖原的合成与分解(2)1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖§糖原的合成与分解6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)H3PO4H2O葡萄糖-6-磷酸酶（肝）肌肉中缺乏此酶6-磷酸葡萄糖+H2O

葡萄糖+H3PO4

§糖原的合成与分解葡萄糖与6-磷酸葡萄糖的相互转换葡萄糖

6-磷酸葡萄糖ATPADP糖的分解代谢已糖激酶H3PO4H2O

糖原的分解葡萄糖-6-磷酸酶肝§糖原的合成与分解糖原分解图1-磷酸葡萄糖PiGn磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖（血糖）H2OPi葡萄糖-6-磷酸酶糖分解代谢糖原

Gn+1§糖原的合成与分解肌肉肝脏糖原的合成与分解图葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原Gn+1UDPG糖原引物GnUDPGUTPPPiATPADP6-磷酸葡萄糖ATPADPPiH2OPiGn肝糖原与肌糖原比较

肝糖原肌糖原贮量

90-100g200-500g≤5%1-2%合成原料单糖/非糖物质葡萄糖分解产物葡萄糖乳酸功能维持血糖浓度满足剧烈运动时的相对恒定肌肉对能量的需要消耗餐后12-18h

剧烈运动后§糖原的合成与分解糖原合成与分解的调节

磷酸化酶

共价修饰调节糖原合成酶受同一调节系统控制即：激素-cAMP-蛋白激酶有两种类型即：活性形式和无活性形式变构调节§糖原的合成与分解返回糖原合酶的变构调节变构激活剂：

6-磷酸葡萄糖结论：当葡萄糖充足时，体内糖原合成加强，糖原分解减弱。§糖原的合成与分解糖原合酶的共价修饰调节A激酶(有活性)ATPADPH2OPi磷蛋白磷酸酶-1糖原合酶a（有活性）糖原合酶b-（无活性）PA激酶(无活性)cAMP+§糖原的合成与分解cAMP对糖原合成与分解的调节A激酶(有活性)A激酶(无活性)cAMP+A激酶(有活性)+磷酸化酶b激酶-

（有活性）P

磷酸化酶b激酶

(无活性)ATPADP磷酸化酶b（无活性）2ATP2ADP磷酸化酶a-（高活性）P

糖原合酶a（有活性）糖原合酶b-（无活性）+PH2OPi磷蛋白磷酸酶-1H2OPi磷蛋白磷酸酶-1

胰高血糖素和肾上腺素对糖原合成与分解的

调节胰高血糖素、肾上腺素腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶+ATPcAMP+蛋白激酶蛋白激酶+高活性的糖原合酶低活性的糖原合酶+无活性的磷酸化酶b激酶有活性的磷酸化酶b激酶+无活性的磷酸化酶b有活性的磷酸化酶a+糖原分解加强糖原合成下降级联放大效应糖原合成与分解的意义

对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组织对能量的需要起重要作用。

糖原合成与分解是通过两条不同的代谢途径，这是生化物质代谢的共同特点。

激素介导对糖原合成与分解的调节在生物体内具有普遍的意义。§糖原的合成与分解返回§糖异生作用（gluconeogenesis）概况过程意义调节一糖异生作用的概念

定义：

由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖（原）异生作用。

原料：

生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘油及三羧酸循环中的有机酸

部位：肝脏（主要）及肾脏（饥饿时）返回二糖异生作用的过程基本上是糖酵解的逆过程跨越三个能障(energerybarrier)跨越一个膜障(membranebarrier)返回糖酵解过程：葡萄糖6-磷酸果糖

磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛2×2-磷酸甘油酸2×丙酮酸6-磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖ADPATP2×1,3