病例报告(湖南省疾病预防控制中心%20旷燕飞)ppt

一例瘤型麻风发生溶血性

贫血的病例报告

湖南省疾病预防控制中心旷燕飞

基本信息患者,女，41岁主诉：面部、躯干、四肢丘疹结节10年，加重一年。病史：患者系湖南岳阳湘阴人，1994年嫁至河南。2004年，因面部、四肢出现丘疹、结节至湘雅附一院就诊，经病理切片，诊断麻风，在湘阴疾控中心接受了MDT治疗。服药约10天左右，患者因出现皮肤红肿瘙痒、头昏不适等症状，在当地县人民医院皮肤科静滴地塞米松等药物后好转，随后患者自行中断了MDT治疗。为隐瞒病史，患者回到河南，导致病例失访。2007年，患者出现双上肢麻木、眉毛脱落、面部蚁行感、右手小指弯曲等症状，在当地医院诊断为“末梢神经炎”，并予以强的松等药物治疗（具体不详），病情无明显好转。2011年，患者再次至湘雅附一院就诊，门诊医生予以地塞米松、扑尔敏、雷公藤等药对症治疗。2013年后，患者面部、躯干、四肢丘疹、斑块、结节明显增多，患者于2014年12月30日再次去湘雅医院就诊，经病理诊断为麻风。自诉有贫血史，有MDT药物过敏史。其他（—）否认家族及朋友中有类似疾病史。专科查体面部双眉秃，有多个大小不等结节，鼻梁塌陷。躯干、四肢见大量斑丘疹、结节，融合成片，呈苔癣样改变。右手小指弯曲，小鱼际肌萎缩。双小腿及足背肿胀，压之凹陷。右侧尺神经粗大、压痛，余无明显异常。实验室检查查菌（+）BI：5.25表皮受压变平，真皮及皮下层致密的组织细胞及泡沫细胞浸润，部分围绕血管、附属器及神经分布。抗酸染色阳性。符合“麻风”改变。疗前检查肝肾功能，血、尿、便常规检查，心电图，B超，胸透。血红蛋白：95g/LB超：脾大HLA-B*1301：阳性余（—）诊断：1、瘤型麻风2、轻度贫血3、脾大

2015年1月19日：B663300mg每月一次监服50mg每日一次自服RFP600mg每月一次监服

1月22日:患者出现头晕、乏力、恶心、呕吐等症状，急查血常规及肝肾功能：WBC10.7*109/L，RBC2.54*1012/L，Hb37g/L，红细胞压积16.8%，总胆红素28.73umol/L，直接胆红素16.35umol/L，丙氨酸基转移酶52.4u/L，门冬氨酸转移酶216.5u/L，尿酸637.2umol/L，c-反应蛋白254.8mg/L，总胆汁酸39.6mol/L，尿潜血（+）。治疗经过(1)1月22日，大福中心医院以“药物反应、胃炎”收住入院，予以停用抗麻风药物并输血、护肝、护胃、补液等对症治疗。1月28日，患者出现高热（体温40℃），原皮损加重，躯干、四肢出现水肿型红斑，红斑上出现多个绿豆至黄豆大小不等的脓疱，双下肢水肿明显，关节酸痛不适。诊断为麻风反应（混合型），予以地塞米松10mg静滴。2月2日，经积极治疗，患者病情平稳，体温正常，无恶心呕吐，关节疼痛减轻，脓疱消退，脱屑，双下肢水肿减轻，遂在继续内科治疗的同时，继续用B663每日50mg内服。2月14日，复查血常规示：Hb88g/L，肝肾功能基本正常，出院。继服B66350mg/日，强的松45mg/日。2月28日，因患者一般情况可，在坚持原有B663治疗的基础上，加用米诺环素0.1g/日，强的松每周减量5mg维持。3月5日，患者病情平稳，加服左氧0.2g/次，bid。3月10日，查Hb77g/L，余无异常，患者无明显不适治疗经过(2)3月13日，患者又出现恶心呕吐、头昏乏力、不能进食等症状，遂停用抗麻风药物。查WBC12.87*109/L，Hb61g/L，肝功能：总胆红素25.6umol/L，直接胆红素9umol/L，ALT3.9u/L，AST12.2u/L，肾功能：尿酸404.7umol/L，总胆汁酸0.7umol/L，ESR55mm/h，电解质示：钾3.43mmol/L，心电图示：窦性心动过速，ST-T异常，B超：脾大。仍予以输血、护肝、护胃等对症治疗，后患者病情逐渐平稳。因患者两次出现不明原因的血红蛋白下降，考虑是否存在血液系统的疾病，遂于3月25日转院至益阳市第四人民医院进一步诊断与治疗。患者转至益阳市第四人民医院后，查地中海贫血基因（—），并进行了其他相关的血液系统疾病检查，ESR(+)，CRP（+），网织红细胞（+），血清铁↓，铁蛋白↑，诊断为缺铁性贫血，并予以扩冠、补血、抗凝、改善微循环等对症治疗，病情有所好转。4月13日，张国成教授赴益阳会诊该病人，查体时该病人双小腿仍水肿，有多个结节伴关节疼痛。张教授指示，患者仍处于麻风反应期间，指示以强的松、反应停、B663联合治疗反应。4月16日起，患者以强的松60mg，反应停200mg，B663100mg联合治疗，后病情明显好转，皮损逐渐消退变平，双小腿无水肿、结节，4月27日出院。5月7日检查结果示：Hb130g/L，其他结果基本正常。溶血性贫血溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症，患者可并发胆石症和肝功能损害。急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。利福平副作用1.消化道：可见畏食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、胃痛；少见咽痛、口舌疼痛；还可引起胰腺炎。2.肝脏：本药有肝毒性，多发生在与其他抗结核药合并用药时。表现为氨基转移酶升高、肝大、严重时伴黄疸(巩膜和皮肤黄染)、胆道梗阻者更易发生。但多数患者表现一过性氨基转移酶升高。3.泌尿生殖系统：罕见蛋白尿、血尿、尿量或排尿次数显著减少(间质性肾炎)；甚至引起肾衰竭。国外尚有引起闭经的报道。4.血液系统：可致白细胞、血小板、血红蛋白减少，嗜酸粒细胞增多，异常青肿或出血，甚至引起溶血性贫血。5.心血管系统：本药可引起心律失常，国外有引起低血压和休克的报道。

6.皮肤：少见脱发、皮肤瘙痒、发红或皮疹，严重者导致剥脱性皮炎。7.骨骼系统：长期应用可引起低钙血症，儿童可发生佝偻病样改变，少数成年患者可出现骨软化症。8.其他：可见类流感样综合征(表现为寒战、高热、头痛、呼吸困难、全身酸痛、关节痛等)和类赫氏反应(治疗2～3个月时发生渗出性胸膜炎或纵隔淋巴结肿大)。利福平引起溶血性贫血的机制利福平引起溶血性贫血的机制为免疫性溶血性贫血，多发生在再次用药的患者。首次服药后，利福平与血清蛋白质结合形成抗原，刺激抗体生成，再次接触利福平时，先形成抗原-抗体免疫复合物，然后非特异吸附在红细胞上并激活补体，破坏红细胞，产生血管内溶血。利福平-抗利福平抗体复合物可与红细胞、血小板或肾小管上皮细胞膜蛋白形成“三重复合物”，激活补体造成靶细胞损伤，从而引起溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭。Ⅱ型麻风反应Ⅱ型麻风反应是抗原、抗体复合物变态反应，即血管炎性反应，发生于瘤型和界线类偏瘤型。反应发生较快，组织损伤亦较严重。其临床表现常见者为红斑，严重时可出现坏死性红斑或多形红斑。常伴有明显的全身症状如畏寒、发热等此外尚可发生神经炎、关节炎、淋巴结炎、鼻炎、虹膜睫状体炎、睾丸附睾炎、胫骨骨膜炎、肾炎