第4节 特发性血小板减少性紫癜

第四节特发性血小板减少性紫癜

IdiopathicThrombocytopenicPurpura于洁重庆医科大学附属儿童医院内容和要求熟悉ITP的诱因和发病机制掌握急性ITP的临床表现掌握ITP的诊断要点熟悉ITP的鉴别诊断熟悉ITP治疗原则和方法掌握糖皮质激素治疗急性ITP的用法了解慢性ITP的表现及其治疗概述小儿最常见的出血性疾病特点自发性出血，皮肤粘膜为主血小板减少出血时间延长/血块收缩不良发病情况占出血性疾病25%病因和发病机制可能的诱因发病前1~4周常有病毒感染史，多为上呼吸道感染麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、以及HIV还有约1%的病例是在注射了活疫苗后发病

病因和发病机制发病机制病毒感染不是导致血小板减少的直接原因病毒感染后产生抗自身血小板抗体结合了抗体的血小板被脾脏单核-巨噬细胞吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，血小板数量减少部分患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量多增高，PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响临床表现一般特征各年龄可见，多见于1~5岁诱因发病前1~4周常有急性病毒感染史少数于预防接种后发生临床表现出血表现自发性皮肤和粘膜出血为突出表现临床表现出血表现自发性皮肤和黏膜出血为突出表现鼻衄或齿龈出血常伴随皮疹出现胃肠道出血少见，偶见肉眼血尿青春期女性患者可有月经过多少数患者可有结膜下和视网膜出血颅内出血少见，发生率约1%，一旦发生则预后不良出血严重者可致贫血肝、脾、淋巴结一般不肿大临床表现出血表现颅内出血发生率约1%是主要死亡原因实验室检查外周血血小板计数<100×109/L，出血轻重与血小板数有关血小板<50×109/L时可见自发性出血，<20×109/L时出血明显，<10×109/L时出血严重失血较多时可贫血出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良，血清凝血酶原消耗不良实验室检查外周血骨髓象目的确诊ITP并排除白血病和再障等骨髓巨核细胞数增多或正常幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核－浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。

实验室检查外周血骨髓象其他血小板抗体－PAIgG增高，非特异束臂试验阳性血小板寿命测定

诊断和鉴别诊断诊断标准（中华医学会儿科学分会血液学组，特发性血小板减少性紫癜诊疗建议（修订草案）1999年37卷1期：50-51页。）

1.PLT<100x109/L

2.皮肤出血点、瘀斑和/或黏膜出血等出血倾向3.脾脏无肿大4.巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍：要表现为幼稚型和/或成熟无血小板释放的巨核细胞比例增加5.具有以下任何一项：①肾上腺皮质激素治疗有效；②脾切除有效；③血小板相关抗体或特异抗体阳性；④血小板寿命缩短6.排除其它引起血小板减少疾病（见病因分析）分型

1.急性型病程<6月2.慢性型病程>6月怀疑ITP的病史要点现病史出血症状的部位、形式、程度、持续时间、诱因系统症状：贫血的表现？感染的表现或病前6周以内的感染个人史

过去史药物史家族史<6月的婴儿需要询问母亲孕期有无血小板减少最近有无活病毒免疫接种肝炎、HIV等肝素、喹尼啶、磺胺、阿司匹林血小板减少及血液病相关病史体格检查①出血的类型、部位、程度；②肝、脾、淋巴结③感染的证据；④中枢神经系统检查诊断和鉴别诊断怀疑ITP进一步的辅助检查血常规BT/CT束臂实验血块退缩骨髓检查血小板相关抗体检测51Cr标记血小板寿命检测B超诊断和鉴别诊断血小板数量减少

生成减少：骨髓占位/MDS/AA/放化疗破坏增加：感染/Even’s/SLE/脾亢/药物其他：血管瘤/WASITP

诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断鉴别诊断急性白血病再生障碍性贫血／骨髓增生异常综合征其他继发性血小板减少性紫癜严重细菌感染和病毒血症化学药物脾功能亢进自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)恶性肿瘤侵犯骨髓溶血性贫血过敏性紫癜治疗一般治疗肾上腺皮质激素常用泼尼松剂量为每日1.5～2mg/kg，分3次口服；疗程2～3周，一般不超过4周

出血严重者可用冲击疗法地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日15～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状缓解后改泼尼松口服

治疗一般治疗肾上腺皮质激素

大剂量静脉丙种球蛋白常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次lg/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次；如果慢性可每3～4周1次治疗一般治疗肾上腺皮质激素

大剂量静脉丙种球蛋白血小板输注通常不主张输血小板只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板并同时予以大剂量肾上腺皮质激素治疗一般治疗肾上腺皮质激素

大剂量静脉丙种球蛋白血小板输注脾切除和部分性脾栓塞术病程超过一年，血小板持续＜50×109/L（尤其是<20×109/L），有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行危及生命的严重出血（如颅内出血），输注血小板、大剂量静脉丙种球蛋白及激素治疗都不能使血小板尽快上升时。治疗一般治疗肾上腺皮质激素

大剂量静脉丙种球蛋白血小板输注脾切除和部分性脾栓塞术免疫抑制剂慢性ITP患者经上述药物治疗无效、复发或难治时附件1：ITP治疗原则（PracticeGuideline,US）PLT>30x109/L无症状可以观察不予治疗可以不住院PLT<20x109/L+黏膜出血PLT<10x109/L+皮肤紫癜住院治疗严重出血：黏膜、脏器、颅内出血等重症监护；大剂量IV激素；IVIG；PLT输注初次治疗后仍有活动性出血倾向或血小板<30x109/L进一步治疗：IVIG、激素、免疫抑制剂；脾切除治疗参考附件1附件2：确诊ITP病人医患沟通要点免疫功能紊乱导致的血小板减少出血性疾病多数急性，预后较好少数治疗反应不好，渐呈慢性，治疗困难；个别