月日血友病日

血友病的综合关爱

韦菊英浙大一院血友病简介血友病是由于凝血因子VIII和IX缺乏所致的一种常见的遗传性出血性疾病，迄今尚无根治的方法从小起病，男性多见，女性多为携带者。替代治疗（输注凝血因子、冷沉淀或新鲜血浆）是目前本病的唯一有效的治疗措施发生于不同年龄组的关节病变ZhangL,etal.Hemophilia2003,9(6):696-702有关节变形和关节病变的血友病患者年龄分布情况关节变形和关节病变年龄段n未分类(%)n重度n（%）n中度（%）n轻度（%）n合计n（%）0-9岁10-19岁20-29岁30-39岁40-49岁>50岁合计56572912301571（1.8）16（28.1）16（55.2）6（50.0）0039（24.8）148126654223741116（10.6）46（36.5）35（53.8）30（71.4）18（78.3）4（57.1）149（36.3）1701034931171238217（10.0）32（31.1）21（42.9）15（48.4）11（64.7）1（8.3）97（25.4）37372112661192（5.4）6（16.2）7（33.3）4（33.3）0019（16.0）41132316497492536（8.8）100（31.0）79（48.2）55（56.7）29（59.2）5（20.0）血友病是

致残

重要原因至2013年1月全国血友病例

在线登记者仅：10652人

上述结果显示中国的大部分血友病人未得到诊断和治疗世界血友病联盟统计血友病的发病率是105／1000000人

6个初始网络

17个新中心血友病治疗状况较低的诊断率（仅1/10被诊断）没有专科医院-临床和实验室专业技能复杂的医疗保险制度治疗的可获得性和可用性差缺乏对血友病的认识综合关爱组织世界血友病联盟（WFH）（1993年与中国结盟）中国血友病协作组（HTCCNC）中国血友病之家（2000年9月成立，2012年2月2日，登记注册为“北京血友之家罕见病关爱中心”）。网址：

在上述三家组织的努力下，2013中国被正式纳入“促进血友病关怀全球联合计划（GAP计划）WFH中国血友病协作组

天津血液学研究所北京协和医院上海瑞金医院广州南方医院安徽省立医院院山东济南血液中心国家血友病登记中心凝血检测培训中心血友病护士培训中心理疗医师培训中心中国血友病疾病管理项目2010年1月12日血友病疾病管理系统通过建立全国及省级血友病信息管理中心，负责血友病患者的登记及信息管理，同时规范血友病的诊断和治疗，以提高我国血友病诊疗水平并提高患者的生活质量。建立一个集患者信息管理、诊断治疗的疾病管理体系在中国尚属首次。中国血友病登记中心网站:

全国血友病例：10652人

在线登记病例：10652人

参加登记国内医疗机构：40家

我中心已登记320例困难：诊断率低下宣传力度不够医患信任度低下全省的血友病登记工作，共登记320名血友病患者对全省医护人员的血友病业务知识培训。浙江省血友病登记管理中心及治疗中心对全省血友病患者进行包含药物、手术、护理、理疗、康复和心理等综合治疗，每年向血友病患者提供免费咨询服务；每年定期召开血友病联谊会一次对全省血友病患者进行包含药物、手术、护理、理疗、康复和心理等综合治疗，每年治疗血友病患者约700余人次；每年定期召开血友病联谊会一次承担临床药物验证山东泰邦：八因子（已上市）辉瑞：九、八因子（已上市）上海生物制品：八因子

山西康宝：凝血酶原复合物（正在进行）

执行慈善总会的赠药等计划拜耳：儿童预防治疗辉瑞：重组九因子百特：友晴百特血友病关爱项目（浙江：刘建波：QQ：873114097）

我中心的其它工作2010年浙江省血友病病例信息管理中心及血友病诊疗中心成立、从单科作战到多科合作血液科

我中心的发展过程成人组儿童组护理组口腔组骨科理疗组其它科室2013年血友病中心的工作方向

通过血友病中心的发展和跨科室的合作，进一步大力推荐综合治疗的观念增加公众对血友病和预防观念的认知，提高血友病的诊断和治疗率重点改善血友病患者支付能力：a和政府紧密合作，让血友病患者得到合理的治疗，保证八因子供应量，取消对重组八因子的限制b增加医保报销的比例，设立门特，提高报销上限，改善药占比c和各地慈善会的合作（KAP，深度救助）好消息我国将启动20种重大疾病医疗保障，血友病是其中的一种，医保报销比例将增大。机构名称机构类别机构等级血液科负责人联系电话浙江省人民医院综合三甲黄江省立同德医院中医三甲蒋慧江大学医学院附属第一医院综合三甲金江大学医学院附属第二医院综合三甲徐根江大学医学院附属儿童医院专科三甲汤永江大学医学院附属邵逸夫医院综合三甲黄金州医学院附属第一医院综合三甲俞州医学院附属第二医院综合三甲姚荣江省中医院中医三甲周郁州市第一人民医院综合三甲钱申波市第一医院综合三甲欧阳桂州市人民医院综合三甲谢炳州市中心医院综合三甲寿黎兴市第二医院综合三甲王宙兴市人民医院综合三甲傅佳华市中心医院综合三甲胡慧水市人民医院综合三甲