小儿科讲课心力衰竭

小儿科讲课心力衰竭第一页，共一百三十三页，2022年，8月28日心力衰竭概念的新认识第二页，共一百三十三页，2022年，8月28日心力衰竭（HeartFailure）是一种复杂的临床症候群各种重危疾病和心脏病的严重阶段小儿死亡的重要原因第三页，共一百三十三页，2022年，8月28日传统概念

心力衰竭是指在适当的静脉回流情况下，由于心排血量绝对或相对减少，不能满足机体组织代谢的需要，造成组织灌注不足及体循环或/及肺循环淤血的一种病理生理状态。第四页，共一百三十三页，2022年，8月28日近代概念

心力衰竭是由于任何原因的初始心肌损害（血液动力负荷过重、炎症），引起心肌结构和功能的变化，（心肌重塑）最后导致心室泵血功能低下的一种超负荷性心肌病第五页，共一百三十三页，2022年，8月28日从组织水平认为

1.超负荷心肌病；

2.心脏储备力耗竭；

3.心肌细胞长期处于能量饥饿状态的最终表现。从分子水平认为

CHF---心肌细胞和心肌间质细胞基因调控与表达异常的结果。

第六页，共一百三十三页，2022年，8月28日一.心力衰竭的发生机制的再认识第七页，共一百三十三页，2022年，8月28日心力衰竭的基本病因原发性心肌损害缺血性感染性代谢性原因不明心脏负荷过重压力负荷容量负荷第八页，共一百三十三页，2022年，8月28日心力衰竭的病因-心肌损害DCMNormalFHC第九页，共一百三十三页，2022年，8月28日心力衰竭的病因-容量负荷过重房间隔缺损第十页，共一百三十三页，2022年，8月28日心力衰竭的病因-收缩负荷过重室间隔缺损第十一页，共一百三十三页，2022年，8月28日

不同年龄引起心衰的原因

1.未成熟儿-PDA、VSD、肺动脉高压、肺源性心脏病

2.足月儿-ARDS、胎粪吸入性肺炎、左心发育不良

COA、TGA；

3.婴幼儿-重症肺炎、心内膜心肌病、左向右分流CHD

4.年长儿-心肌病、风心病、CHD、CHD术后、

急性肾小球肾炎；第十二页，共一百三十三页，2022年，8月28日心力衰竭的诱因主要的常见诱因有：治疗的不适当；心律失常；感染；肺栓塞；过度的体力活动；气候变化及情绪波动；使用药物不当；水钠控制不力；心脏感染伴发其他的疾病或生理、病理状态。需注意！第十三页，共一百三十三页，2022年，8月28日心力衰竭的发生机制血液动力学改变长期神经-内分泌过度激活的后果心肌的重塑细胞因子及体液因子的参与心肌蛋白分子结构变化第十四页，共一百三十三页，2022年，8月28日1、血流动力学异常

一直被认为是心力衰竭发生发展的主要机制。认为因心肌收缩力的原发性损害或/和心脏超负荷的血流动力学导致心脏前负荷、后负荷增加，心肌收缩力降低。临床上的血流动力学指标，如肺毛细血管锲压、左室射血分数、心输出量、外周血管阻力等。对疾病诊治提供帮助。评价药物的疗效、解释心衰症状和体征都需要血流动力学改变机制。是果不是因第十五页，共一百三十三页，2022年，8月28日心肌损害心肌舒缩功能SVHR=CO机体代偿心脏心外HR心脏紧张源性扩张心肌肥大血容量血液重分配红细胞、血红蛋白细胞线粒体数，呼吸酶活性收缩力舒缩功能有效循环血量心血供利用氧能力SV供血供氧CO组织细胞缺血缺氧第十六页，共一百三十三页，2022年，8月28日2、神经体液系统的过度激活

80年代后期，逐渐认识到慢性心衰时，作为心衰早期代偿机制的神经激素的激活不仅对血流动力学产生恶化作用，而且对心肌产生直接的毒性作用，将促进心衰的恶化和发展。第十七页，共一百三十三页，2022年，8月28日心衰患者血浆去甲肾上腺素水平与病死率的关系累计死亡率(%)月

NE>900pg/ml

NE600-900

NE≤600pg/ml10080604020001224364860总体P<0.0001第十八页，共一百三十三页，2022年，8月28日90年代以来，逐渐明确心室重塑是心衰发生发展的基本机制。心肌重塑是由于一系列复杂的分子和细胞机制导致的心肌结构、功能和表型的变化。这些变化包括：心肌重量增加、心室容量增加和心室形状的改变。加重心肌损伤和心功能的恶化，后者又进一步激活神经激素-细胞因子等，形成恶性循环。3、心室重塑第十九页，共一百三十三页，2022年，8月28日心室重塑心室重塑表现为室壁肥厚、心室腔几何形状改变、心室腔扩大。心室重构的结构基础包括心肌细胞和细胞外基质的变化第二十页，共一百三十三页，2022年，8月28日心室重塑是心衰发生发展的主要机制原发心肌损伤心功能不全神经内分泌细胞因子激活心衰死亡率再住院率心室重塑血管收缩血流动力学恶化第二十一页，共一百三十三页，2022年，8月28日4、心力衰竭时细胞因子参与神经内分泌-细胞因子调节机制某种代偿机制过度激活神经体液因子NEAngⅡ

血管加压素ANPBNP细胞因子TNF-αIL-1IL-6、IL-10、内皮素等第二十二页，共一百三十三页，2022年，8月28日第二十三页，共一百三十三页，2022年，8月28日第二十四页，共一百三十三页，2022年，8月28日5、心肌收缩蛋白的基因表达异常慢性过度负荷时，胚胎时心肌细胞增殖的原癌基因再度表达，促进心肌肥厚。动物实验显示，心肌超负荷刺激后，原癌基因如C-myc、C-fos即被激活表达第二十五页，共一百三十三页，2022年，8月28日心衰时心肌球蛋白ATP酶活性改变心肌肌球蛋白重链存在α和β两种构型

分别构成二聚体αα、αβ、ββ形成不同的ATP酶同工酶（MI）V1、V2、V3当心脏发生病变，其肌球蛋白α表达量会减少，而β表达量增加。心衰时MI中V1减少而V3增多，活性下降。从而导致心肌收缩力下降。

心肌收缩力第二十六页，共一百三十三页，2022年，8月28日

肌动蛋白：有骨骼型，心脏型，新生儿以心脏型为主，成人以骨骼型为主。心衰严重骨骼型向心脏型转化，心肌收缩力减弱。心衰时调节蛋白（钙蛋白）的亚单位TNT，出现胚胎型表达，即TnT1向TnT2转化。

心衰时肌动蛋白类型的改变第二十七页，共一百三十三页，2022年，8月28日

心力衰竭相关的代谢及分子生物学异常心肌能量缺乏钙调节异常内皮功能障碍自由基加重心衰进一步恶化心肌受体-信息传递系统障碍心肌细胞凋亡加快心肌损害第二十八页，共一百三十三页，2022年，8月28日心肌缺血、心肌病、心肌炎心肌缺血、缺氧压力负荷过度酸中毒心肌细胞和收缩蛋白丧失心肌能量代谢障碍兴奋-收缩偶联障碍心力衰竭ATP生成V3ATP酶比例ATP利用SR摄取、储存、释放Ca2+减少Ca2+内流细胞内H+Ca2+与SR结合牢固H+与Ca2+竞争结合TnC能量代谢障碍、直接损伤细胞SRATP酶活性内源性NE受体cAMP受体电压高钾血症心肌肥大的不平衡生长第二十九页，共一百三十三页，2022年，8月28日二.心力衰竭的分类的新认识第三十页，共一百三十三页，2022年，8月28日1.按心衰发展进程:

急性心衰慢性心衰2.按心衰发作的解剖部位:

左侧心衰---为肺淤血,肺水肿及组织灌注不足右侧心衰---为体循环淤血双侧心衰心力衰竭的分类

第三十一页，共一百三十三页，2022年，8月28日3.按心衰时排血量的高低:

1）高排血量型心衰原发病使静脉回流过多,前负荷过重,对洋地黄疗效欠佳,多见于甲亢,贫血,脚气病,动-静脉瘘.心外疾病所致心负荷过重为高排血量型心衰。

2）低排血量型心衰:

组织灌注不足,多见于先心病,心肌病,心瓣膜病,心包疾病。因此心脏本身疾病所致,心脏负荷过重--低排血量型心衰.第三十二页，共一百三十三页，2022年，8月28日4.按心衰血液动力学特点:

后向性心衰----心肌收缩与舒张功能减弱,前负荷增加,导致不能将静脉回流血液排空,造成肺静脉系统淤血,体液增加.

前向性心衰----心肌收缩力减弱,后负荷增加,血液动力学异常,导致心排血量减少,动脉系统血液灌注不足,心室收缩末期残余血量增加,心室舒张压升高,心指数降低。

双向性心衰:第三十三页，共一百三十三页，2022年，8月28日三.小儿为何容易发生心力衰竭第三十四页，共一百三十三页，2022年，8月28日①新生儿心肌中收缩肌成分少，肌浆网稀少，组织排列不整齐：

②小儿心脏储备能量低，心脏代偿能力有限

③小儿心肌钠、钾泵发育不成熟，钠钙交换、钙通过细胞膜及对钙离子升高的反应不成熟；

使心肌对强心性配糖体的敏感性、反应性、耐受性与成人不同：第三十五页，共一百三十三页，2022年，8月28日④小儿心肌收缩蛋白(肌动蛋白、肌球蛋白)的重链构成、收缩力、对钙的敏感性、对正性肌力药与负性肌力药的反应与成人不同：

⑤小儿自主神经处于发育阶段，交感神经未完全发育成熟，

⑥小儿心衰病因以左向右分流型先天性心脏病、心肌炎多见，成人以冠心病、心肌病多见。第三十六页，共一百三十三页，2022年，8月28日如何诊断小儿心力衰竭第三十七页，共一百三十三页，2022年，8月28日一.如何认识心力衰竭的临床表现第三十八页，共一百三十三页，2022年，8月28日临床表现体征：1.心肌功能障碍：①心脏扩大：急性心肌炎、快速性心律失常、肺静脉阻塞等早期心衰，心脏扩大不明显②心动过速：婴儿>160次/分儿童>100次/分

与体温不成比例的心衰第三十九页，共一百三十三页，2022年，8月28日③心音改变：心音低钝奔马律（重者常出现，舒张期奔马律常为心衰的重要体征。但新生儿即使心室功能极度降低亦很少听到奔马律）④外周灌注不良：脉压差低(<25％)

交替脉（很少）四肢末端发凉

婴儿心衰常伴有显著多汗

第四十页，共一百三十三页，2022年，8月28日临床表现体征：2.肺淤血①呼吸急促重者呼吸困难伴发绀②肺部啰音湿啰音-----肺泡水肿哮鸣音-----支气管粘膜水肿

PAorLA扩大③咯泡沫血痰婴幼儿少见肺泡和支气管粘膜淤血第四十一页，共一百三十三页，2022年，8月28日临床表现体征：3.体循环淤血①肝脏增大>3cm

动态变化、短时间内进行肝肿大

注意膈肌位置提示容量负荷过重②颈静脉怒张肝颈静脉回流征阳性

婴儿由于颈部较短，皮下脂肪较丰满此征常不明显

第四十二页，共一百三十三页，2022年，8月28日

③水肿：小婴儿常为全身性眼睑与骶尾部较明显体重较快增长极少表现为周围凹陷性水肿第四十三页，共一百三十三页，2022年，8月28日注意不同年龄的心衰表现婴幼儿心衰症状：

呼吸浅快喂养困难体重增长缓慢多汗第四十四页，共一百三十三页，2022年，8月28日新生儿与小婴儿最显著的临床表现是呼吸急促。尤其是在哺乳时更加明显，表现为进食量减少及进食时间延长，吸吮时出现呼吸急促和显著多汗。喂哺困难缺乏特异性。

第四十五页，共一百三十三页，2022年，8月28日年长儿心衰的症状与成人相似

乏力活动后气急食欲减退腹痛和咳嗽第四十六页，共一百三十三页，2022年，8月28日小儿心力衰竭的临床特点心脏代偿功能较差

收缩性差、心脏储备力差交感神经占优势—心率代偿潜力小

左右心衰之间差别不明显左向右先心病合并心衰与容量负荷过重有关儿科收缩性心衰（慢性）多见于心肌病（急性）多见于暴发性心肌炎儿科舒张性心衰多见于心脏术后病人压力负荷过重导致心力衰竭多见于肺动脉狭窄、主动脉狭窄、肺动脉高压第四十七页，共一百三十三页，2022年，8月28日二.心力衰竭的诊断第四十八页，共一百三十三页，2022年，8月28日心力衰竭的诊断临床综合判断：

病因：器质性心脏病/引起心衰的病因

临床表现：症状体征是诊断心衰的重要依据

辅助检查:胸片、心电图、心超、BNP测定第四十九页，共一百三十三页，2022年，8月28日辅助检查1.胸部X线片：心脏增大心胸比例>0.5(0.55)

肺淤血肺水肿2.心电图：

有助于病因诊断指导洋地黄应用

第五十页，共一百三十三页，2022年，8月28日X线检查心脏大小及外形心胸比例第五十一页，共一百三十三页，2022年，8月28日心脏扩大第五十二页，共一百三十三页，2022年，8月28日肺淤血心衰正常第五十三页，共一百三十三页，2022年，8月28日KerleyBline肺间质水肿第五十四页，共一百三十三页，2022年，8月28日辅助检查3.超声心动图：病因诊断心脏增大心脏收缩和舒张功能第五十五页，共一百三十三页，2022年，8月28日左室扩大第五十六页，共一百三十三页，2022年，8月28日超声心动图1、心腔大小、瓣膜结构与功能2、估计心功能收缩功能：射血分数（EF值）舒张功能

E峰：舒张早期心室充盈速度最大值

A峰：舒张晚期心室充盈最大值正常人E/A值>1.2，舒张功能不全E/A值<1.2

第五十七页，共一百三十三页，2022年，8月28日辅助检查4.脑利钠肽血浆BNP>100ng/L

诊断准确性83%第五十八页，共一百三十三页，2022年，8月28日心力衰竭诊断的挑战症状 局限性呼吸困难；疲劳；水钠潴留无特异性辅助检查缺乏标准化心电图；胸片；肺功能；行走试验对结果的阐述具有主观性实验室检查HDL/LDL；甘油三脂；血小板计数；甲状腺功能临床表现和预后间的联系不明确客观，但不便于用于监测心衰的预后和治疗影像学检查心脏超声心衰诊断的“简、快标准”不同中心检查结果无可比性第五十九页，共一百三十三页，2022年，8月28日利钠肽理想的心衰标记物只来源于心脏反应心脏的损害ANPAtrialnatriureticpeptideBNPBrainnatriureticpeptide脑利钠肽第六十页，共一百三十三页，2022年，8月28日2008年ESC心衰指南怀疑心衰患者诊断流程生物学标志物检测第六十一页，共一百三十三页，2022年，8月28日呼吸困难判断第六十二页，共一百三十三页，2022年，8月28日三.认识新生儿心衰的临床特点和评估第六十三页，共一百三十三页，2022年，8月28日新生儿心力衰竭的临床特点1、以周围循环衰竭为特征

2、心衰时心率不一定快（心率减慢更注意）3、心力衰竭时全心心力衰竭4、心力衰竭与末梢循环衰竭同时存在5、新生儿危重先心病合并心力衰竭与胎儿循环和出生循环调整有关第六十四页，共一百三十三页，2022年，8月28日呼吸急促，心率过速出现率高，但特异性差

胸片心脏扩大(29%)，奔马律（13%），两者对诊断价值大，但阳性率低肝脏大小、肺部罗音变化，心衰诊断有重要价值吃奶减少、水肿或体重增加过多、周围灌注不良有参考价值。呼吸暂停、肝肿大程度轻是早产儿心衰的特点出生1周内的新生儿，出现心衰，以围产期因素居多；1周以上以感染较多见。提醒第六十五页，共一百三十三页，2022年，8月28日新生儿先心病合并心衰时早期诊断和严重程度评估是心力衰竭诊治的关键同时也是难题治疗需注意是液量的限制，减轻心脏的负担，采用饲鼻喂养来减少吸允并且抬高体位加强抗感染及强心、利尿、镇静和减轻氧耗。近几年来，利尿逐渐代替强心剂，成为治疗这种疾病的首推方法。第六十六页，共一百三十三页，2022年，8月28日心储备下降（喂养困难，吸奶费力，呼吸、心率加快，喜竖抱）交感兴奋特别突出（苍白，多汗）全心力衰竭表现容易合并肺炎生长发育差左向右分流先心病引起心衰的特点第六十七页，共一百三十三页，2022年，8月28日

ROSS婴儿心衰分级的评分

项目O分1分2分喂奶量ml/次＞10070～100＜60喂奶时间min/次＜40＞40＞40呼吸次数/min＜5050～60＞60呼吸形式正常异常异常心率次/min＜160160～170＞170四肢末梢充盈正常减少明显肝脏大小＜2cm2～3cm＞3cm注：0～2分无心衰；3～6分轻度心衰；

7～9分中度心衰；10～12分重度心衰。

第六十八页，共一百三十三页，2022年，8月28日充血性心衰治疗对策的的演变第六十九页，共一百三十三页，2022年，8月28日175018001850190019502000Digitalis(WilliamWithering,1785)饮食(WalterKempner,1939)60年代初利尿剂70-80年代血管扩张剂非洋地黄正性肌力药物1987ACEI1995β受体阻滞剂1999醛固酮拮抗剂2003血管紧张素受体-1(AT-1)

拮抗剂神经内分泌调节治疗心力衰竭的治疗历史回顾第七十页，共一百三十三页，2022年，8月28日

治疗

治疗原则

目的1.维持满足机体需要的心输出量，

2.维持一定高度的动脉血压，

3.降低过高的静脉压。

心衰治疗首先应从病因和病理生理状态考虑，针耐每个患儿的病情进行个体化治疗。第七十一页，共一百三十三页，2022年，8月28日

病理生理状态治疗对策容量负荷

肺血增多

左心瓣膜返流利尿+血管扩张剂利尿+血管扩张剂+洋地黄压力负荷

AO、PS、COA缩窄BAS+利尿剂+静脉扩张剂低氧血症(地高辛无效)

TGATAPVD

肺动脉闭锁BAS+利尿剂手术+利尿剂前列腺素E+利尿剂(氧禁用)心肌收缩力降低

婴儿心内膜心肌病扩心病利尿+血管扩张剂+洋地黄+ACEl

依据不同病理生理状态治疗心衰第七十二页，共一百三十三页，2022年，8月28日

急性心衰和慢性心衰的治疗原则亦有所不同

1.急性CHF:

目的①建立循环和挽救生命;

②治疗以正性肌力药为主；

2.慢性CHF:

目的①改善生活质量，提高长期生存率；

②治疗以减轻心脏负荷，保护衰竭心脏

为主，

③应用ACEI+洋地黄+利尿剂+扩血管。

第七十三页，共一百三十三页，2022年，8月28日先心病伴有心衰--多合并肺动脉高压、肺静脉高压

多以慢性心衰为主。

感染或其他因素----急性心衰。

临床处理应注意以下几个方面：

1.存在肺充血或肺淤血，肺循环量较大，心室的舒张期负荷过重------应用利尿剂减少过多的血容量是治疗中非常重要的一步，（有大量左向右分流的婴幼儿和肺静脉梗阻病变者更为重要）。

2.扩血管药物①能改善先心病患儿的心室舒张功能；②减少心内分流；③减轻心脏负担；④降低肺动脉或(和)肺静脉压力。----可常规应用。

3.心衰+心律失常----地高辛+抗心律失常药

4.

注意：电解质、贫血、感染第七十四页，共一百三十三页，2022年，8月28日治疗

一.一般治疗:1.给氧FiO230～50%

如有主动脉闭锁，主动脉缩窄，主动脉中断时应慎重给氧，给氧可造成PDA收缩。2.减轻心脏负担;

1）休息

2）饮食

3）镇静

4）体位

第七十五页，共一百三十三页，2022年，8月28日

二、病因和合并症治疗

病因治疗对心衰很重要，如巨大室间隔缺损、粗短的动脉导管、房室间隔缺损等先心病合并肺炎心衰，药物治疗常不易控制心衰。近年来由于介入治疗和心脏微创手术的开展使先心病治疗创伤小、手术时间短、疗效好。

先心病患儿，心衰不能用药物控制时，先治疗先心病。先心病治愈后，肺炎和心衰容易控制，

肺动脉高压所导致的心衰，必须及时治疗肺动脉高压。此外，心衰患儿可合并心律紊乱、心源性休克、水电解质紊乱均须及时纠正。第七十六页，共一百三十三页，2022年，8月28日三、药物治疗

（一）增加心排出量的药物治疗

(一)洋地黄类药物

1.西地兰

2.地高辛吸收率高70-80%2y30-40ug/kg2y20-30ug/kg

洋地黄制剂不适应舒张功能障碍

肥厚性、限制性心肌病、TOF、主狭

第七十七页，共一百三十三页，2022年，8月28日

洋地黄的作用与剂量呈线性关系

1.小剂量有小作用；

2.大剂量有大作用；

洋地黄的排泄量与体存量密切相关

1.体存量少排泄量宜少；

2.体存量多排泄量亦多。

慢性心衰时临床上不一定追求饱和量，维持

量给药经6-8d药浓度亦可达到稳态，临床上要尽

可能应用维持量法。急性心衰时除外。

第七十八页，共一百三十三页，2022年，8月28日

负荷量法适用于急性心力衰竭或重度心力衰竭并在二周内未用过强心甙者地高辛首剂应给予饱和量的1/2，4-6h后给予饱和量的1/4,再经历4-6h后给予剩余的1/4洋地黄的首选剂型为地高辛，其口服饱和量总的趋势是过去偏小，静脉剂量较口服剂量减少约25％。洋地黄的用法第七十九页，共一百三十三页，2022年，8月28日

单剂量疗法（维持量法）

每日给予一次固定剂量的地多高辛药物，在体内逐渐蓄积，经过5个半衰期后（6-8天）体内的积蓄可达到一个稳定水平，若每日按此固定的剂量治疗，体内的蓄药量即不再明显增加。这种投存方法适用疗法不太紧急，允许在3—5天逐渐控制心衰患者

第八十页，共一百三十三页，2022年，8月28日评价洋地黄有效治疗量指标1、心率减慢2、呼吸平稳3、尿量增加，肝脏缩小，浮肿消退4、强心甙血清浓度测定，地高辛不超过2.0ug/ml是安全

新生儿和小婴儿地高辛浓度

3.5ug/ml，儿童在

2ug/ml，亦未见中毒

第八十一页，共一百三十三页，2022年，8月28日小儿心衰主张用地高辛1、制剂多（片剂、醑剂、可口服、亦可静脉）2、药物吸收快，作用快，排泄快，有毒性反应排出亦快3、有效治疗量与中毒剂量差距很大4、可测定药物血浓度第八十二页，共一百三十三页，2022年，8月28日诊断洋地黄中毒时应注意:

1.洋地黄中毒与用量大小无绝对的比例关系。

2.洋地黄中毒可无自觉症状，

3.洋地黄中毒引起的心律失常必须做心电图仅靠听诊

亦难以发现

4.洋地黄应用后可见S-T段呈鱼钩样改变，此为洋地黄

作用，非洋地黄中毒。

5.正确认识洋地黄血药浓度检测的意义。

6.洋地黄中毒的处理

①停用洋地黄；

②积防治心律失常。

第八十三页，共一百三十三页，2022年，8月28日

洋地黄与其他药物合用．应注意其相互作用

1.排钾利尿剂+激素：使血钾降低而使洋地黄中毒的

发生率增加；

2.安体舒通可使其清除率降低25％；

3.硝普钠和肼苯达嗪使地高辛肾脏清除率增加50%；

4.抗心律失常药奎尼丁和胺碘酮使地高辛清除率降

低50％，异搏定亦可使其清除率减少；

5.消炎镇痛药阿司匹林和布洛芬明显提高地高辛血

浓度；

6.肝酶诱导剂巴比妥类和苯妥英钠等则可降低地高

辛血浓度；

7.甲氰咪胍可使地高辛清除率降低；

8.阿奇霉素可使地高辛浓度升高30％-50％。第八十四页，共一百三十三页，2022年，8月28日

(二)非洋地黄类药物

1.-肾上腺素能受体兴奋剂多巴胺、多巴酚酊胺

第八十五页，共一百三十三页，2022年，8月28日1)多巴胺(Dopaminum)

能兴奋和受体,主要取决于药物剂量.

小剂量:

2～5ug/kg/min

兴奋肾`内脏`脑`冠状血管的多巴胺受体,引起其血管扩张,肾血流量与小球滤过率增加,利尿作用

中剂量:6～15ug/kg/min

兴奋1受体增加心肌收缩力、心排血量增加、扩张冠状动脉。

大剂量:＞15ug/kg/min

兴奋受体动.静脉血管收缩、周围血管收缩、心动过速

第八十六页，共一百三十三页，2022年，8月28日2)多巴酚丁胺为儿茶酚胺合成药物,有较强的兴奋1受体作用,正性肌力效应＞变时性效应,使心肌收缩力加强,心排血量增加,扩张冠状动脉,对心率与心肌耗氧量无影响,作用发生快(10-15min),不能与碳酸氢钠等硷性药物混合使用.

2～5ug/kg/min

第八十七页，共一百三十三页，2022年，8月28日

(1)强心作用＞多巴胺通过改善心脏功能,间接降低肺毛压减轻心脏前后负荷,减少心肌耗氧量.(2)周围小动脉阻力＞多巴胺(3)引起心律失常＜多巴胺(4)冠状血流＞多巴胺

多巴酚丁胺与多巴胺作用区别第八十八页，共一百三十三页，2022年，8月28日3）异丙肾上腺素

可增强心肌收缩力，增加心速，扩张周围血管；可增加内脏、骨骼及皮肤的血流量，亦可扩张肺血管，但对肾动脉无扩张作用。适用于降低心脏后负荷，或有肺动脉高压以及要增加周围血管灌注时。常用剂量为，大剂量时可导致心律失常的发生。

第八十九页，共一百三十三页，2022年，8月28日

2.磷酸二酯酶抑制剂PDE

（非-肾上腺素能受体兴奋剂）机理:抑制磷酸二酯酶,降低cAMP的水解心肌细胞内cAMP浓度，促进Ca2+内流,心肌收缩力;心血管平滑肌细胞内cAMP浓度,减少Ca2+从肌浆网释放,降低血管平滑肌的张力,导致血管扩张.

第九十页，共一百三十三页，2022年，8月28日

1)氨茶硷降低cAMP的水解

(1)支气管平滑肌松驰

(2)扩张血管平滑肌,降低后负荷,扩张冠状动脉

(3)增加心肌收缩力,使心肌耗氧量增加用于心源性哮喘和支气管哮喘第九十一页，共一百三十三页，2022年，8月28日

2)米力农

具有直接增加心肌收缩力,降低心肌耗氧量,减少冠脉流量,降低LVEDP,增加CO,降低外周阻力。副作用为心律紊乱、血小板减少。药效是氨力农的10倍，

静注首次剂量为每次50mg/kg10分钟内给予，以后持续静脉点滴0.25-0.5ug/kg/min

第九十二页，共一百三十三页，2022年，8月28日

(二）.血管扩张剂

指征1.心肌炎、

2.扩张性心肌病、

3.房室瓣返流、

4.左向右分流性先心病、

5.高血压性心脏病等，第九十三页，共一百三十三页，2022年，8月28日

应用原则为：

1.肺水肿、肢体水肿，前负荷增加者可用硝酸盐

2.低心搏出量者可用动脉扩张药；

3.有低心搏出量又有水肿者，用哌唑嗪、肼苯哒

嗪加硝酸盐；

4.急性心衰可用硝普钠或硝酸甘油。第九十四页，共一百三十三页，2022年，8月28日在应用过程中应注意以下问题：

1.对于主动脉瓣关闭不全引起的心衰不宜应用血管扩张剂，必须和其他强心药合用，血压正常，血容量充足；

2.血压下降的幅度以收缩压下降10mmHg为宜，或不低于原来的80％：

3.要尽快去除贫血、感染和心律失常等诱因；

4.硝普钠和酚妥拉明的应用应持续给予。

第九十五页，共一百三十三页，2022年，8月28日临床常用的血管扩张剂

1.硝普钠

直接作用于血管平滑肌,均衡扩张动静脉,

宜与多巴胺联合应用，以避免低血压的发生，剂量，从小剂量开始，常用量为2-4ug/kg/min。

第九十六页，共一百三十三页，2022年，8月28日

2.酚妥拉明

2受体阻滞剂松驰血管平滑肌,以扩张小动脉为主,常用剂量为0.1～0.2ug/kg/min

，副作用有鼻塞、心动过速等。

3.硝酸甘油

0.05-20ug/kg/min，常用于心脏手术后，副作用有低血压、心动过速、恶心、呕吐及低氧血症。

4、巯甲丙脯酸

血管紧张素转换酶抑制剂作用:降低血压及体循环阻力,提高心排血量.降低充盈压,改善心功能.

剂量:0.5-2mg/kg/次TidP.O第九十七页，共一百三十三页，2022年，8月28日

急性心衰（三）.利尿剂应用

1.血流动力学效应不同：急性和慢性心力衰竭不同利尿剂PCWP、BP、PAP、CI↓外周阻力、静脉血容量↑心率、心输出量（-）慢性心衰利尿剂PCWP、BP、PAP、CO↓R、外周阻力↓CI↑2.长期应用利尿剂不利因素第九十八页，共一百三十三页，2022年，8月28日

长期应用利尿剂不利因素

1.）心衰患者的血浆儿茶酚胺水平显著升高，神经内分泌激活，不利于心衰的纠正，可加重心衰。利尿剂整体上作为一种成功的治疗抑制了交感神经的过度兴奋和心房利钠肽的过度升高，它也进一步激活了肾素-血管紧张素-醛固酮系统。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEl)可对抗这种作用，长期应用利尿剂宜与ACEI合用。

第九十九页，共一百三十三页，2022年，8月28日

2）长期应用袢利尿剂其利尿效应下降，称之为袢利尿剂抵抗或耐药。认为与CHF时胃肠道淤血引起的吸收不良有关，随后发现利尿剂的血药浓度并不低。动物实验发现长期应用袢利尿剂时远端肾小管明显肥大，肥大的肾小管重吸收钠的能力是正常情况下的3-4倍，袢利尿剂在近端肾小管抑制的钠又在远端肾小管被重吸收，利尿效应下降。加用噻嗪类利尿剂时可使袢利尿剂的抵抗现象消失，其机制不明第一百页，共一百三十三页，2022年，8月28日

利尿剂在心衰治疗中起关键作用①唯一能充分控制心衰液体潴留药物：②能更快缓解心衰症状，尤其是袢利尿剂，用药后数小时或数天内即有显著疗效；③合理使用利尿剂是其他治疗心衰药物取得成功的关键之一。

第一百零一页，共一百三十三页，2022年，8月28日利尿剂--从小剂量开始，逐渐增加剂量直到尿量增加。体重减轻，有效就可用最小有效量维持。呋噻米剂量与效应呈线性关系，故疗效不好时可通过增加剂量，而氢氯噻嗪3mg/kg/d已达到最大效应，再增加剂量也不增加疗效。第一百零二页，共一百三十三页，2022年，8月28日

利尿剂的不良作用①水电解质丢失，造成脱水和低钾、低钠、低镁，甚至诱发心律紊乱：②神经激素过度激活，特别是肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)，因此应同时使用ACEI；③低血压和氮质血症。

1.高效类:

速尿:1-2mg/kg

2.中效类:

双氢克尿塞1-2mg/kg

3.低效类:

氨体舒通:1-2mg/kg

第一百零三页，共一百三十三页，2022年，8月28日

（四）、保护衰竭心脏药物

（一）血管紧张素转换酶抑制剂(ACEl)

该药的问世是80年代中期心衰治疗史上的又一重大进展，它对心衰时的心肌细胞起到保护作用，有利于心脏适应慢性负荷过重，有助于能量耗竭的心脏恢复。现已肯定本组药物是能显著延长顽固性心衰患者生命的少数药物之一。第一百零四页，共一百三十三页，2022年，8月28日

具有以下特点：

①较长时间用药无耐受性，停药时无反跳现象；

②无首次通过效应；

⑧无中枢神经系统副作用；

④无钠水滞留作用，且有保钾作用；

⑤不干扰交感神经反射功能，不引起体位性低血压；

⑥降低血压时不减少心、脑、肾等重要器官的血流量，而使肾血流量增加：

⑦长期应用可改善心衰患者呼吸肌肌力。

ACEI可通过抑制循环中的血管紧张素而发挥急性效应，通过抑制心脏局部肾素—血管紧张素系统(RAS)而参与局部功能调节。第一百零五页，共一百三十三页，2022年，8月28日

ACEI临床应用

1）左心压力负荷过重：左向右分流--CHD

地高辛+利尿剂+ACEI卡托普利机理：降低外周血管阻力（SVR）升高左向右分流量

阳性反映-Qp/Qs↓、体重↑

2）左心容量负荷过重：二尖瓣、主动脉瓣关闭不全机理：降低外周血管阻力（SVR）增强心室收缩功能后负荷下降缓解肺静脉淤血依那普利剂量0.11～0.8mg/kg/d0.3mg/kg/d第一百零六页，共一百三十三页，2022年，8月28日

3）单心室及Fontan手术后4）扩心病

卡托普利0.5mg/kg/次～1.8mg/kg/次5）中毒性无症状性左心室功能不全与进行性心肌病

第一百零七页，共一百三十三页，2022年，8月28日

常用药物：

①卡托普利＜1个月者每次，

1个月-1岁者每次0.5-2mg/kg，

＞1岁者每次0.5-lmg/kg，

均为间隔6h给药1次

②依那普利

，每天两次

③苯那普利

0.1mg/kg/d，

在1周内增加到0.3mg/kg/d，每天1次。第一百零八页，共一百三十三页，2022年，8月28日

ACEI临床应用常见副作用有：

1)皮疹，多在上臂和躯干上部发生斑丘

疹、麻疹样和水肿样皮疹，可伴瘙痒；

2）味觉障碍，味觉缺失或对食物敏感性降

低，有的嘴里有金属味或酸味；

3）白细胞减少，与肾功能密切相关；

4）其他如蛋白尿、血管神经性水肿和刺激

性咳嗽。

第一百零九页，共一百三十三页，2022年，8月28日

（二）β-肾上腺素能受体阻滞剂

近年来的临床和实验资料表明β-肾上腺素能受体阻滞剂对一部分扩张性心肌病确有疗效，可延长生命，提高生活质量。

作用机制为：

①阻滞儿茶酚胺毒性对心肌的损害，减少儿茶酚胺引起的心肌细胞内钙超载，减少儿茶酚胺代谢产生的氧自由基。

第一百一十页，共一百三十三页，2022年，8月28日②上调β-肾上腺素能受体，增加β-肾上腺素能受体数量和密度，使心肌细胞内去甲肾上腺素储备增加，恢复β-肾上腺素能受体正常的敏感性。

③减慢过快的心率，减少氧的消耗及增加心肌能量的储备。

④降低前后负荷，改善心肌舒张功能。

⑤调节机体免疫功能，下调参与心衰发生和发展的诸多炎症细胞因子、抗炎细胞因子及相关受体(如可溶性TNF受体)和神经递质(如肾上腺素、去甲肾上腺素、心钠素、脑利钠肽等)。第一百一十一页，共一百三十三页，2022年，8月28日应用指征

1.扩张性心肌病，

2.血浆儿茶酚胺浓度较高的慢性心衰患者；

3.心率较快，收缩压在正常低限以上的慢性心衰者。

常用β1阻滞剂

1）美托洛尔，开始剂量为，每周

递增1次，4周内逐渐加量至2mg/kg/d，疗程不

少于8周，可持续应用3-6个月，甚至更长。

2）卡维地洛、

3）比索洛尔

第一百一十二页，共一百三十三页，2022年，8月28日

应用中注意事项

1）不能作为常规治疗，

2）只能在利尿剂、正性肌力药和血管扩张剂

无效时才作为最后一项治疗措施，

3）使用β受体阻滞剂的其他指征，如心律失常。

4）心脏明显增大、心率快和血浆去甲肾上腺素

极高者，可能不能耐受，宜从小剂量开始，

在严密观察下逐渐增加剂量

5）不适用于急性心衰。

6）副作用为负性肌力作用、诱发哮喘、心动过

缓、低血压等。

第一百一十三页，共一百三十三页，2022年，8月28日

（三）心肌代谢赋活药

心衰实质上是由于能量不足造成基因表达异常而引起的超负荷心肌病，也就是心衰时心肌细胞处于能量饥饿状态，此为心肌代谢赋活药的应用提供了基础。

近年来研究发现，既往临床应用广泛的ATP、辅酶A和细胞色素c等，很难通过心肌细胞膜，因而其临床应用价值受到质疑。第一百一十四页，共一百三十三页，2022年，8月28日1、辅酶Q10

增强线粒体功能，改善心肌能量代谢，改善心肌收缩力，保护缺血心肌，并可抗自由基。

剂量成人为30-60mg/d，

小儿为30mg/d，（1mg/kg/d）第一百一十五页，共一百三十三页，2022年，8月28日辅酶Q10作用机制辅助治疗多种心血管疾病增加线粒体ATP的产生改善能量代谢防止LDL氧化修饰重要抗氧化物质稳定心肌细胞膜抗自由基作用改善心肌收缩力抑制动脉粥样硬化发生和发展保护缺血心肌并稳定细胞膜第一百一十六页，共一百三十三页，2022年，8月28日

2、1-6二磷酸果糖(FDP)

可改善心肌能量代谢状态，调节葡萄糖代谢，刺激无氧糖酵解，外源性FDP作为代谢调节剂，增加心肌组织磷酸肌酸及ATP含量，改善心肌细胞线粒体能量代谢，FDP能稳定细胞膜和溶酶体膜，保持其完整性，减轻心衰所致的组织损伤而起到保护心肌的作用。

剂量100-250mg/kg，每天一次，

VD(速度10ml/min)

一疗程为7-10天，

第一百一十七页，共一百三十三页，2022年，8月28日

3、磷酸肌酸

对收缩功能不全为主的心衰可增加EF，临床症状改善。外源性磷酸肌酸可在心肌细胞膜的微小结构水平，通过膜磷脂的双极头进行电荷交换并与之附着，从而稳定膜磷脂，减轻心肌细胞的损伤。其适应证为各种类型的急慢性心力衰竭、心肌梗死、心脏手术中。

剂量1～2g

＜5y0.5g+10%GS20～50ml

VD速度30min～1h第一百一十八页，共一百三十三页，2022年，8月28日常用剂量

新生儿每次0.3g．8h一次。婴儿每次0.5g，12h一次；年长儿每次1.0g，12h一次。疗程一般急性心衰可用3-5天，慢性心衰可用14天。

晚近研究发现，生长激素可明显改善慢性心衰，尤其是改善扩张性心肌病的心功能，但儿科临床应用经验较少，尚需长期观察。

第一百一十九页，共一百三十三页，2022年，8月28日心衰特殊情况处理

急性肺水肿：急性左心衰竭多以肺水肿为主要表现，病情危急。应迅速采取有效、正确的治疗措施。具体方法如下：

(1)体位：患儿取半坐位或坐位，通过膈肌下移以减轻呼吸困难，并减少静脉回流，减轻心脏前负荷。

(2)吸氧：一般采用鼻导管或面罩法，有明显动脉二氧化碳分压(PaC02)升高及氧分压(Pa02)下降者可用机械呼吸，常用间歇正压呼吸(IPPB)或呼气末正压通气(PEEP)。

第一百二十页，共一百三十三页，