Chiari畸形的磁共振诊实用

会计学1Chiari畸形的磁共振诊实用Chiari畸形（Chiari-malformation）

是一组复杂先天性后脑畸形，主要累及小脑与脑干［1］。因临床症状缺乏特异性，故临床诊断常不能明确。第1页/共34页

1临床表现1例表现为震颤麻痹综合征，走路不稳，共济失调及发育迟缓，另外3例主要表现为颈部不适、疼痛及肢体麻木。其中1例查体表现为痛觉与温觉相分离改变。第2页/共34页2MRI表现第3页/共34页2.1小脑扁桃体下疝本组4例均表现为小脑扁桃体下移改变。小脑扁桃体下端失去正常圆钝的解剖

结构，呈变尖变细改变，似木楔形下疝到颈椎管的后上方口内，超过枕大孔后下缘与斜坡下缘的连线以下达7～15mm不等。小脑延髓池明显缩小。枕大孔前后径达40～45mm不等。第4页/共34页2.2脊髓空洞症3例表现为脊髓空洞症（Syringomyelia）。颈髓及上胸髓呈轻度至中度增粗改变。空洞的信号呈长T1、长T2改变，其信号强度与脑脊液（CSF）的信号强度相一致。空洞的长度达6～15个节段不等。其中1例可见横隔征象。第5页/共34页2.3梗阻性脑积水及其它1例表现为桥脑、延髓前后径变窄，延髓拉长，第四脑室下移改变，脑干略有前移，导水管增宽，四叠体板走行趋于水平，第三脑室和侧脑室扩大，胼胝体明显变薄，且厚薄不一。第6页/共34页3讨论第7页/共34页Chiari畸形共分为3型［2］:第Ⅰ型系指小脑扁桃体向下疝入椎管内，延髓及第四脑室正常，约40%～75%合并脊髓空洞症。第Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第四脑室拉长，此型常合并有脑积水及其它颅内畸形。第Ⅲ型即延髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。仅见于新生儿，比较罕见，很少行MRI检查。第8页/共34页本组3例为典型的ChiariⅠ型畸形，1例为ChiariⅡ型畸形。磁共振自旋回波矢状位T1加权像反映得非常清楚。下疝的小脑扁桃体下端变尖削，超过枕大孔后下缘斜坡下缘的连线下5mm，分别达7～15mm。其3例ChiariⅠ型畸形中有2例合并脊髓空洞症形成。1例为单纯小脑扁桃体下疝而无脊髓空洞症。1例ChiariⅡ型畸形除有小脑扁桃体下疝，脊髓空洞形成外，同时有小脑下蚓部下疝和梗阻性脑积水，并伴有胼胝体发育不全。第9页/共34页自MRI应用以来，明显提高了对本病的诊断水平。MRI在检查Chiari畸形方面具有特殊的优势，可明确本病且可以进一步分型，是当今检查Chiari畸形最好的影像学手段。第10页/共34页颅底陷入症第11页/共34页概述第12页/共34页颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。主要临床表现有两大类：(1)颅底陷入症本身表现；(2)继发的神经损害表现；而且多数到２０—３０岁，甚至中年以后才出现。本病发病率无地区性及男女差别。有明显继发神经损害症状或颅内压增高症状时才应用手术治疗。但必须在神经继发损害未趋严重之前手术，预后才较好。第13页/共34页临床表现第14页/共34页1.颅底陷入症本身表现：颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限、面颊不对称。2.继发神经损害表现：(1)颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感觉减退，一侧或两侧上肢麻木酸痛等。(2)颅神经受累症状：声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。(3)上颈髓与延髓受压症状：四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。(4)小脑症状：眼球震颤，步态蹒跚，ｒｏｍｂｅｒｇ氏征阳性等。(5)椎动脉供血障碍：突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。3.晚期出现颅内压增高表现：头痛、呕吐、双侧视乳头水肿。第15页/共34页诊断依据第16页/共34页1.有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。2.继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。3.有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。4.环枕区ｘ线照片（包括断层片）检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线３ｍｍ，基底线９ｍｍ，二腹肌沟连线１２ｍｍ以上。5.气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。第17页/共34页治疗原则第18页/共34页1.诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗，但手术麻醉及安放病人体位时，应避免头部过伸，以免出现小脑扁桃体疝而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。2.预防感染。3.对症治疗。第19页/共34页用药原则第20页/共34页1.纠正脑水肿、降低颅内压以２０％甘露醇、速尿、地塞米松为主，必要时可使用人血白蛋白。2.注意电解质与体液平衡，术中补充失血。3.术后酌情预防感染，使用神经营养药物。4.对症治疗。第21页/共34页辅助检查第22页/共34页1.对须确诊本病并作术前准备时，以基本检查为主，颅颈交界处断层摄片可了解病变程度及类型。2.头颈部计算机体层摄影或核磁共振成像可了解脑室系统或枕骨大孔区情况及鉴别诊断。第23页/共34页小脑扁桃体下疝畸形第24页/共34页又称Arnold-chiari畸形，是先天性后脑畸形，因胚胎期发育异常使延髓下段，四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内，重症者部分下蚓部也疝入椎管内；舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经和上部颈髓神经根被牵引下移，枕大孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻而引起脑积水。本院9年中共观察到3例小脑扁桃体下疝畸形,现报告如下。第25页/共34页例1：男，37岁。主因左侧面部麻木及左上肢麻木无力1天就诊。查体BP120/70mmHg,T36.2℃，P20次/min，R18次/min，心肺未见异常，左侧面部及左上肢感觉减退，左上肢肌力Ⅱ级，双下肢肌力肌张力正常，双巴氏征阴性，头颅CT扫描未见异常，考虑为脑供血不足，给予营养脑细胞，改善微循环治疗，1周后症状无明显好转，遂行头颅核磁共振检查，结果为小脑扁桃体下疝畸形，转上级医院给予手术减压后症状好转。第26页/共34页例2：女，36岁。主因顽固性头晕1年就诊。查：BP110/70mmHg,神清、语利、心肺未见异常，神经系统查体未发现阳性体征，头颅CT扫描未见明显异常，病史较长，家属要求检查核磁共振，结果为小脑扁桃体下疝畸形，遂手术治疗，术后头晕症状减轻明显，核磁共振显示延髓小脑扁桃体受压改善，小脑扁桃体上升。第27页/共34页例3：男，46岁。颈项部疼痛及活动受限1个月就诊。查BP130/80mmHg,神清、语利、双眼视物清晰，心肺未见明显异常，四肢肌力、肌张力正常、腱反射正常，双巴氏征阴性、颈椎平扫未见明显异常，核磁共振显示：小脑扁桃体下疝畸形，患者由于经济条件较差，未能进一步治疗。第28页/共34页讨论：(1)病理与发病：，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎更低，以致严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并可引起脑积水。本病常合并其他枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。第29页/共34页

(2)临床表现：轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几个方面：①脑神经和颈神经症状：表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。②脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。③小脑症状：可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。④颅内压增高症状：可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现。⑤脊髓空洞症：伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。第30页/共34页

(3)诊断：根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝、脑干的移位，有无脊髓空洞及脑