黄疸的诊断和治疗课件

黄疸的诊断和治疗1精选可编辑ppt黄疸的诊断和治疗1精选可编辑ppt内容1.黄疸的基本概念3.黄疸的分类与发生机制2.胆红素在肝脏中的代谢4.黄疸的实验室检查5.黄疸的其他诊断检查

6.黄疸的治疗2精选可编辑ppt内容1.黄疸的基本概念3.黄疸的分类与发生机制2毛细胆管肝血窦Herring管和胆管细胞3精选可编辑ppt毛细胆管肝血窦Herring管和胆管细胞3精选可编辑ppt

指由于血清胆红素增高致使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。属于胆红素代谢紊乱。不是一个独立疾病，而是多种疾病的共同症状和体征。黄疸Jaundice注意：皮肤黄染受人种肤色影响4精选可编辑ppt指由于血清胆红素增高致使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和胆红素的来源衰老红细胞

网状内皮系统分解血红蛋白(血红素)胆绿素

胆红素bilirubin血红素加氧酶胆绿素还原酶5精选可编辑ppt胆红素的来源衰老红细胞网状内皮系统分解血红蛋白(血红素胆红素的正常来源

每日生成胆红素约200~250mg80~90%：衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统被破坏而来

10~20%：其他物质（“旁路性”胆红素，shuntbilirubin）

-骨髓内血红蛋白前质

-过氧化氢酶

-过氧化物酶

-细胞色素

-肌红蛋白6精选可编辑ppt胆红素的正常来源每日生成胆红素约200~250mg6精胆红素在血液中的转运血浆胆红素白蛋白血管与血清中的白蛋白结合，形成胆红素-白蛋白复合物

Alb胆红素7精选可编辑ppt胆红素在血液中的转运血浆胆红素白蛋白血管与血清中的白蛋白结合胆红素白蛋白胆红素-葡萄糖醛酸+结合胆红素ConjugatedBilirubin胆红素在肝内的代谢肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官8精选可编辑ppt胆红素白蛋白胆红素-葡萄糖醛酸+结合胆红素胆红素在肝内的代两种胆红素的比较

非结合胆红素UCBUnconjugatedBilirubin

结合胆红素CBConjugatedBilirubin脂溶性，不溶于水，不能从尿中排出血中与白蛋白结合而运输水溶性，可从尿中排出肝中与葡萄糖醛酸结合

不易与重氮试剂反应

易与重氮试剂反应9精选可编辑ppt两种胆红素的比较非结合胆红素UCB结合胆红素C结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原胆红素-白蛋白×胆红素在肠管中的变化10精选可编辑ppt结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原胆红素-白蛋白×胆红素在肠管中的黄疸的分类：依发生部位11精选可编辑ppt黄疸的分类：依发生部位11精选可编辑ppt黄疸分类：依黄疸性质

溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸混合性黄疸

12精选可编辑ppt黄疸分类：依黄疸性质溶血性黄疸12精选可编辑ppt溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸阻塞性黄疸黄疸分类：性质和发生部位的关系肝细胞肝内、外肝前13精选可编辑ppt溶血性黄疸黄疸分类：性质和发生部位的关系肝细胞肝内、外肝黄疸分类：依发生机制非结合胆红素产生过多性黄疸非结合胆红素摄入肝细胞发生障碍性黄疸肝细胞葡萄糖醛酸移换酶缺乏所致非结合胆红素升高性黄疸肝细胞分泌胆汁发生障碍所致的黄疸结合胆红素自肝细胞排入毛细胆管发生障碍性黄疸结合胆红素和胆汁其他成分在胆管系统排泄发生障碍性黄疸肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍性黄疸14精选可编辑ppt黄疸分类：依发生机制非结合胆红素产生过多性黄疸14精选可编辑黄疸分类：依胆红素类型

主要为非结合胆红素增高症生成过多

-溶血

-无效的红细胞生成肝细胞的摄取功能受损

-Gilbert综合征（I型）

-某些药物（如胆囊造影剂）胆红素的结合功能受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低）

-Gilbert综合征（Ⅱ型）

-Crigler-Najjar综合征

-葡萄糖醛酸转移未成熟（新生儿及早产儿的生理性黄疸）

-葡萄糖醛酸转移酶受抑制

-暂时性家族性新生儿高胆红素血症

-母乳性黄疸

15精选可编辑ppt黄疸分类：依胆红素类型主要为非结合胆红素增高症15精选可编非结合胆红素和结合胆红素双相增高

-病毒性肝炎结合胆红素增高肝排泄功能受损（肝内缺陷）

-家族性或遗传性

-慢性特发性黄疸（Dubin-Johnson综合征、Rotor

综合征）

-良性复发性肝内胆汁淤积症

-妊娠期胆汁淤积性黄疸

-获得性异常

-病毒性肝内胆汁淤积症

-药物性肝内胆汗淤积症肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）黄疸分类：依胆红素类型（Ⅱ）16精选可编辑ppt非结合胆红素和结合胆红素双相增高黄疸分类：依胆红素类型（Ⅱ衰老红细胞破坏血红蛋白200~250mg“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源15-30mg非酯型胆红素与血浆白蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸Z蛋白Y蛋白高尔基氏体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素光面内质网

黄疸的分类肝细胞肝前性/溶血性黄疸肝后性/阻塞性黄疸肝内/肝外阻塞性17精选可编辑ppt衰老红细胞破坏“旁路性”胆红素非酯型胆红素与血浆白蛋白结非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原先天性溶血性贫血获得性溶血性贫血溶血性黄疸的发病机制特点血液总胆红素非结合胆红素尿液

尿胆原粪便

粪胆原18精选可编辑ppt非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原先天性溶血性贫血获得非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原各种肝病肝细胞性黄疸的发病机制特点尿液

尿胆红素尿胆原粪便

粪胆原尿胆红素血液总胆红素非结合胆红素结合胆红素19精选可编辑ppt非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原各种肝病肝细胞性黄疸非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原炎症、肿瘤、结石阻塞性黄疸的发病机制特点血液总胆红素结合胆红素尿液

尿胆红素粪便

粪胆原尿胆红素20精选可编辑ppt非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原炎症、肿瘤、结石阻塞衰老红细胞破坏血红蛋白“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源与血浆白蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肠道原胆元正常或减少尿胆原正常或减少体循环尿胆素胆红素阳性大便色可变浅Z蛋白Y蛋白高尔基体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素肾脏尿胆元正常或减少胆红素增加尿胆元光面内质网非酯型胆红素增加酯型胆红素排泌障碍胆汁淤积性黄疸逆流入血黄疸肝细胞破损21精选可编辑ppt衰老红细胞破坏“旁路性”胆红素与血浆白蛋白结合肝窦与白蛋胆汁淤积的发病机制Na＋K+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积22精选可编辑ppt胆汁淤积的发病机制Na＋K+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤胆汁淤积的发病机制23精选可编辑ppt胆汁淤积的发病机制23精选可编辑ppt胆汁淤积的发病机制24精选可编辑ppt胆汁淤积的发病机制24精选可编辑ppt25精选可编辑ppt25精选可编辑ppt各种黄疸的常见临床特征溶血

面色苍白、身体乏力、头昏肝炎

发烧、疲乏、食欲减退结石

腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深26精选可编辑ppt各种黄疸的常见临床特征溶血肝炎结石26精选可编辑ppt肤色饮食、药物病程体征的影响因素27精选可编辑ppt肤色饮食、药物病程体征的影响因素27精选可编辑ppt黄疸实验室检查的方法血清胆红素的测定血清肝酶谱的检测血、尿常规的检查有无黄疸确定类型确定类型28精选可编辑ppt黄疸实验室检查的方法血清胆红素的测定血清肝酶谱的检测血、尿常血清胆红素的测定结合胆红素非结合胆红素重氮试剂偶氮胆红素B加速剂偶氮胆红素A直接胆红素(CB)总胆红素(STB)间接胆红素＝29精选可编辑ppt血清胆红素的测定结合胆红素非结合胆红素重氮试剂偶氮胆红素B加胆红素测定的意义

实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸?30精选可编辑ppt胆红素测定的意义实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸?30精血清肝酶谱的检测反映肝细胞损害反映胆汁淤积肝细胞胆管上皮细胞碱性磷酸酶(ALP)谷氨酰基转移酶(GGT)丙氨酸氨基转移酶(ALT)门冬氨酸氨基转移酶(AST)31精选可编辑ppt血清肝酶谱的检测反映肝细胞损害反映胆汁淤积肝细胞胆管上皮细胞血液常规检验（Routine

BloodTest）球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫血细胞分析仪＋血涂片镜检血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断32精选可编辑ppt血液常规检验（RoutineBloodTest）球型红细尿液成份分析（Urinalysis）尿胆红素＋尿胆红素－尿胆原＋尿胆红素＋＋尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断33精选可编辑ppt尿液成份分析（Urinalysis）尿胆红素＋尿胆实验诊断病例（Case）医生如何运用实验室检查对他们进行诊断？王某某，男，２６岁，出差2月回家，突感乏力，发烧，在家休息，3日后出现皮肤黄染来院就诊。李某某，女，６５岁，右上腹疼痛近1月，近日发热，疼痛加剧，皮肤黄染伴瘙痒，被家人送来急诊。周某之子，男，３天，出现皮肤发黄，精神不振，转儿科治疗。张某，女，32岁，为美容吃大量水果（广柑），发现皮肤渐渐变黄，来美容科就诊。34精选可编辑ppt实验诊断病例（Case）医生如何运用实验室检查对他们进行诊实验室检验的选择肝功能试验血液常规检查尿液成份分析35精选可编辑ppt实验室检验的选择肝功能试验血液常规检查尿液成份分析35精选可黄疸的实验室鉴别诊断项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性结合胆红素非结合胆红素丙氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶碱性磷酸酶谷氨酰基转移酶尿胆红素尿胆原血红蛋白36精选可编辑ppt黄疸的实验室鉴别诊断项目正常溶血性影像学检查ImagingTest

B超检查CT扫描

磁共振成像

胆管造影诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因

37精选可编辑ppt影像学检查ImagingTestB超检查CT肝穿刺活检LiverBiopsy确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变

38精选可编辑ppt肝穿刺活检LiverBiopsy确诊肝内胆汁淤积或肝实质肝损害病毒药物溶血胆汁淤积肝硬化胆结石肿瘤黄疸病因诊断机制图血常规、溶血特检肝功能检查肝炎病毒标志物

肝纤谱肿瘤标志物39精选可编辑ppt肝损害病毒药物溶血胆汁淤积肝硬化胆结石肿瘤黄疸病因诊断机制实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）

血清胆红素增高，大多数不超过85.5μmol/L，非结合胆红素在75%以上外周血红细胞显著减少尿胆原呈强阳性尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损伤，也可呈阳性血中网织红细胞增多骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现有核红细胞40精选可编辑ppt实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）血清胆红素增高，大多数不实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）

血红蛋白尿或尿潜血阳性含铁血黄素尿红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细胞增多症）抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性（自身免疫性溶血性贫血）酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋白尿）41精选可编辑ppt实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）血红蛋白尿或尿潜血阳性4实验室检查：肝细胞性黄疸肝功能试验血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升高，以结合胆红素为主反映肝细胞功能的试验表现异常尿二胆试验尿胆红素阳性尿胆原一般呈阳性特殊异常肝炎病毒的抗原、抗体和核酸（+）自身免疫性抗体（+）（PBC和AIH）甲胎蛋白（原发性肝癌）42精选可编辑ppt实验室检查：肝细胞性黄疸肝功能试验42精选可编辑ppt实验室检查：先天性非溶血性黄疸血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Lucey-Driscoll综合征等血清胆红素升高以结合胆红素为主者：Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征溴磺酞钠（BSP）试验有潴留尿胆红素阳性Dubin-Johnson综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和胆囊造影不显影其他肝功能正常

43精选可编辑ppt实验室检查：先天性非溶血性黄疸血清胆红素升高以非结合胆红素为图Dubin-Johnson综合征KuntzE,KuntzHD.Hepatology,2006:223广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积腹腔镜下“黑肝”（“blackLiver”）44精选可编辑ppt图Dubin-Johnson综合征KuntzE,Ku实验室检查：阻塞性黄疸血清胆红素，主要为结合胆红素升高。尿胆原，完全阻塞性黄疸时为阴性；不完全阻塞性黄疸时常减少血清胆固醇、ALP和GGT明显升高

45精选可编辑ppt实验室检查：阻塞性黄疸血清胆红素，主要为结合胆红素升高。45超声检查胆管扩张胆管不扩张CT、MRCP、ERCP、PTC根据临床资料？胆管疾病？肝内淤胆MRCP/ERCP肝活检结石胰腺或壶腹部肿瘤胆汁淤积的诊断步骤46精选可编辑ppt超声检查胆管扩张胆管不扩张CT、MRCP、根据临床资料？胆管

黄疸病人的诊疗路径病史，体检，实验室常规检查碱性磷酸酶或转氨酶异常？胆道梗阻的临床可能性超声（或CT扫描）异常检查溶血，遗传性高胆固醇血症特定肝病的生化检查观察，考虑肝活检MRCP、ERCP或PTC治疗干预是小胆管不扩张胆管扩张胆道梗阻无胆道梗阻无否47精选可编辑ppt黄疸病人的诊疗路径病史，体检，碱性磷酸酶或胆道梗阻的超声诊断和鉴别诊断（1）病史年龄性别饮食和营养职业与环境家庭史用药史

输血及手术史临床症状发热与寒战消化道症状腹痛皮肤瘙痒

48精选可编辑ppt诊断和鉴别诊断（1）病史输血及手术史48精选可编辑ppt诊断和鉴别诊断（2）体格检查

-黄疸：色调、持续时间、深度

-肝脏

-胆囊肿大

-脾肿大灰色或白色粪便尿液颜色皮肤黄色瘤淋巴结肿大腹水腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指（肝硬化）心动过缓（阻塞性黄疸）49精选可编辑ppt诊断和鉴别诊断（2）体格检查49精选可编辑ppt诊断和鉴别诊断：实验室检查血清胆红素、尿胆红素血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯血清脂蛋白X（LPX）凝血酶原时间BSP试验血清乙型肝炎病原免疫球蛋白和自身抗体X线检查、影像检查、病理检查肝穿刺活检、腹腔镜检查、剖腹探查50精选可编辑ppt诊断和鉴别诊断：实验室检查血清胆红素、尿胆红素50精选可编辑梗阻性黄疸的主要特点病史

-腹痛

-发热，寒战

-胆道手术史

-年龄较大体检

-高热

-腹部压痛

-腹部触及包块

-腹部疤痕实验室检查

-血清胆红素和碱性磷酸酶增高突出

-凝血酶原时间正常或应用维生素K后正常

-血清淀粉酶增高51精选可编辑ppt梗阻性黄疸的主要特点病史51精选可编辑ppt胆汁淤积性肝病的主要特点病史

-厌食、违和、肌痛等病毒感染前驱症状

-已知感染接触史

-接受血制品，静脉吸毒

-接触已知肝毒素

-家族性黄疸史体检

-腹水

-肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、

Kayser-Fleischer环）

-扑翼样震颤、脑病实验室检查

-血清转氨酶增高突出

-凝血酶原时间延长，不能因维生素K的应用而恢复正常

-血液化验提示特定肝病52精选可编辑ppt胆汁淤积性肝病的主要特点病史52精选可编辑ppt淤胆型肝炎

（毛细胆管炎型肝炎）

较长期（≥2～4个月）肝内梗阻性黄疸皮肤瘙痒、粪便颜色变浅、肝肿大、ALP及GGT↑

53精选可编辑ppt淤胆型肝炎

（毛细胆管炎型肝炎）较长期（≥2～4个月）肝内表两型Gilbert综合征比较54精选可编辑ppt表两型Gilbert综合征比较54精选可编辑ppt表先天性非溶血性疸鉴别表55精选可编辑ppt表先天性非溶血性疸鉴别表55精选可编辑ppt总结发病机制

形成机制：3个原因（溶血、肝损、阻塞）

鉴别方法：3个方面（体征、化验、影像）实验室检查胆红素检查：判断是否发病、鉴别及程度

血清酶检查：确定肝胆病因并形成诊治方向

血液学检查：诊断各种溶血性黄疸56精选可编辑ppt总结发病机制56精选可编辑ppt识黄魔直胆色素特占强间胆贫血柠檬黄直胆为主示阻黄间胆为主示溶黄肝黄乏力纳差现阻黄疼痛加瘙痒溶黄贫血和浅黄非驴非马示肝黄57精选可编辑ppt识黄魔57精选可编辑ppt

卧床或适当休息适当保肝，输液低脂、低糖、清淡易消化饮食补充脂溶性维生素等勤洗澡和换衣服被子和衣服不要过厚一般对症治疗58精选可编辑ppt卧床或适当休息一般对症治疗58精选可编辑ppt退黄药物：中药

茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作用复方丹参注射液、川芎注射液等通过改善肝脏微循环起辅助退黄作用茵陈赤芍大黄汤（重用赤芍）对于胆汁淤积性肝病有一定退黄作用片仔癀、克癀胶囊、藏茵陈……59精选可编辑ppt退黄药物：中药茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作用

诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和

Na＋-K＋-ATP酶的活性促进有机阴离子在肝细胞内的转运和胆红素的酯化常用量为30～60mg，3次/d改善酶活性药物苯巴比妥60精选可编辑ppt改善酶活性药物苯巴比妥60精选可编辑ppt

在胆红素的肠肝循环中取代天然生成的毒性内源性胆汁酸盐，使之经回肠吸收减少并与内源性胆汁酸盐竞争肝细胞膜上的胆酸受体，使之对肝细胞的损害减少可稳定肝细胞膜，改善肝细胞的胆红素排泌功能，防止胆酸引起肝细胞的溶解和凋亡等作用治疗剂量一般为每日13～15mg/kg保肝利胆药物：熊去氧胆酸(UDCA)61精选可编辑ppt在胆红素的肠肝循环中取代天然生成的毒性内源保肝利胆药物：

一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基中起重要作用。膜磷脂SAMe依赖性甲基化可恢复肝细胞膜结构的流动性和Na＋-K＋-ATP酶活性促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用肝病时内源性SAMe合成减少，导致谷胱甘肽减少或耗竭。因此补充外源性SAMe对肝内胆汁淤积有防治作用常用剂量：1~1.5g/d，静滴或分次肌注S-腺苷蛋氨酸(SAMe)62精选可编辑ppt一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基中起重S-腺苷蛋氨

去氢胆酸利胆醇(苯丙醇)

利胆酚(柳胺酚)

胆通(羟甲香豆素)

胆维他加诺促进胆汁分泌药物63精选可编辑ppt去氢胆酸促进胆汁分泌药物63精选可编辑ppt

具有抑制免疫、消炎、利胆作用常用剂量为强的松10～30mg/d,以后逐渐减量。或地塞米松5～10mg，加入葡萄糖液中静脉点滴，3-5天后递减免疫抑制、消炎利胆药物：皮质激素64精选可编辑ppt具有抑制免疫、消炎、利胆作用免疫抑制、消炎利胆药物：皮质激激素的适应证自身免疫性肝炎急性酒精中毒淤胆型肝炎急性重型肝炎65精选可编辑ppt激素的适应证自身免疫性肝炎65精选可编辑ppt使用激素的缺点促进病毒复制诱发出血诱发感染66精选可编辑ppt使用激素的缺点促进病毒复制66精选可编辑ppt激素治疗无效的原因激素促进非结合胆红素的摄入，而不能促进胆红素的结合，大量的非结合胆红素进入肝细胞，则加重肝细胞的变性水肿乃至坏死激素可抑制微粒体呼吸链中的电子转移，使ATP合成减少，导致胆汁酸代谢、分泌和排泄障碍而加重淤胆激素影响肝脏单核/巨噬细胞系统功能，不能清除肠道的内毒素，内毒素增加后反而使胆汁排泌减少，胆汁流量减少，Na+，K+-ATPase活力下降而加重淤胆67精选可编辑ppt激素治疗无效的原因激素促进非结合胆红素的摄入，而不能促进胆红甲氨喋呤(MTX)：具有免疫抑制和消炎作用。对于自身免疫性疾病引起的肝内胆汁淤积有一定疗效环孢素(CSA)：可用于免疫反应引起的胆汁淤积性肝病

免疫抑制、消炎利胆药物：其他68精选可编辑ppt甲氨喋呤(MTX)：具有免疫抑制和消炎作用。对于自身免疫性疾对稳定肝细胞膜和溶酶体膜、改善肝脏代谢及促进肝功能恢复等都有重要作用改善肝脏微循环，增加肝脏血供抑制肝脏中枯否细胞生成TNFɑ和IL-1抑制肝纤维化的胶原基因表达

改善微循环药物：PGE1前列地尔69精选可编辑ppt对稳定肝细胞膜和溶酶体膜、改善肝脏代谢及促进肝功能恢复等都有继发症状的治疗70精选可编辑ppt继发症状的治疗70精选可编辑ppt瘙痒：抗组胺药苯海拉明和非那根缓解瘙痒作用可能与镇静有关可作为夜间瘙痒患者的辅助用药71精选可编辑ppt瘙痒：抗组胺药苯海拉明和非那根71精选可编辑ppt瘙痒：肝药酶诱导剂利福平：可在７天内使瘙痒缓解，6周内使50%患者的瘙痒消失

-问题：尿色变红，可出现中毒性肾损害、肝毒性，偶有溶血发生苯巴比妥：可增加胆汁酸非依赖性胆汁流，诱导细胞色素P450，增加胆汁酸羟化，对瘙痒有改善作用72精选可编辑ppt瘙痒：肝药酶诱导剂利福平：可在７天内使瘙痒缓解，6周内使50瘙痒：鸦片受体拮抗剂内源性阿片物质与瘙痒的发病机制有关阿片受体拮抗剂如纳美芬、纳络酮和纳曲酮对缓解瘙痒和疲劳有效对胆汁淤积本身无作用73精选可编辑ppt瘙痒：鸦片受体拮抗剂内源性阿片物质与瘙痒的发病机制有关73精瘙痒：

5-羟色胺拮抗剂（5-HT）中枢5-HT可能参与诱发胆汁淤积瘙痒昂丹司琼为选择性5-HT3受体拮抗剂昂丹司琼4－8mg静推，30－60分钟后瘙痒显著减轻，持续时间达2－6小时口服8mgTid，一周后起效74精选可编辑ppt瘙痒：5-羟色胺拮抗剂（5-HT）中枢5-HT可能参与诱发瘙痒：肝移植手术经上述治疗无效的顽固性瘙痒患者，如因严重影响患者生活质量，可考虑进行肝移植手术75精选可编辑ppt瘙痒：肝移植手术经上述治疗无效的顽固性瘙痒患者，如因严重影响骨质疏松症慢性胆汁淤积疾病可加重骨质疏松症需要激素治疗，从而导致骨质疏松症缓慢加重这些患者应从乳制品或钙剂中补充钙，1500mg/d，可同时补充维生素D

400-1000

IU/d每1-2年定期检查骨质密度和血清维生素D水平

76精选可编辑ppt骨质疏松症慢性胆汁淤积疾病可加重骨质疏松症76精选可编辑pp脂溶性维生素缺乏可因肠内胆汁酸减少而发生脂肪泻，导致脂溶性维生素吸收障碍应补充维生素A、D、E和K1继发症状的治疗只是使症状暂时得到缓解，且其疗效有限，应注意原发病的治疗77精选可编辑ppt脂溶性维生素缺乏可因肠内胆汁酸减少而发生脂肪泻，导致脂溶性维结论发病机制：尚未完全阐明诊断：重点为病史、体检、实验室及超声检查，疑有胆管扩张者应作CT、MRCP（胰胆管造影）、ERCP（内镜下逆行胰胆管造影术）等治疗：主要针对病因，退黄一线药以腺苷蛋氨酸适应最为广泛，强调早期用药，同时应针对继发症状进行治疗78精选可编辑ppt结论发病机制：尚未完全阐明78精选可编辑ppt黄疸的诊断和治疗79精选可编辑ppt黄疸的诊断和治疗1精选可编辑ppt内容1.黄疸的基本概念3.黄疸的分类与发生机制2.胆红素在肝脏中的代谢4.黄疸的实验室检查5.黄疸的其他诊断检查

6.黄疸的治疗80精选可编辑ppt内容1.黄疸的基本概念3.黄疸的分类与发生机制2毛细胆管肝血窦Herring管和胆管细胞81精选可编辑ppt毛细胆管肝血窦Herring管和胆管细胞3精选可编辑ppt

指由于血清胆红素增高致使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。属于胆红素代谢紊乱。不是一个独立疾病，而是多种疾病的共同症状和体征。黄疸Jaundice注意：皮肤黄染受人种肤色影响82精选可编辑ppt指由于血清胆红素增高致使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和胆红素的来源衰老红细胞

网状内皮系统分解血红蛋白(血红素)胆绿素

胆红素bilirubin血红素加氧酶胆绿素还原酶83精选可编辑ppt胆红素的来源衰老红细胞网状内皮系统分解血红蛋白(血红素胆红素的正常来源

每日生成胆红素约200~250mg80~90%：衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统被破坏而来

10~20%：其他物质（“旁路性”胆红素，shuntbilirubin）

-骨髓内血红蛋白前质

-过氧化氢酶

-过氧化物酶

-细胞色素

-肌红蛋白84精选可编辑ppt胆红素的正常来源每日生成胆红素约200~250mg6精胆红素在血液中的转运血浆胆红素白蛋白血管与血清中的白蛋白结合，形成胆红素-白蛋白复合物

Alb胆红素85精选可编辑ppt胆红素在血液中的转运血浆胆红素白蛋白血管与血清中的白蛋白结合胆红素白蛋白胆红素-葡萄糖醛酸+结合胆红素ConjugatedBilirubin胆红素在肝内的代谢肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官86精选可编辑ppt胆红素白蛋白胆红素-葡萄糖醛酸+结合胆红素胆红素在肝内的代两种胆红素的比较

非结合胆红素UCBUnconjugatedBilirubin

结合胆红素CBConjugatedBilirubin脂溶性，不溶于水，不能从尿中排出血中与白蛋白结合而运输水溶性，可从尿中排出肝中与葡萄糖醛酸结合

不易与重氮试剂反应

易与重氮试剂反应87精选可编辑ppt两种胆红素的比较非结合胆红素UCB结合胆红素C结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原胆红素-白蛋白×胆红素在肠管中的变化88精选可编辑ppt结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原胆红素-白蛋白×胆红素在肠管中的黄疸的分类：依发生部位89精选可编辑ppt黄疸的分类：依发生部位11精选可编辑ppt黄疸分类：依黄疸性质

溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸混合性黄疸

90精选可编辑ppt黄疸分类：依黄疸性质溶血性黄疸12精选可编辑ppt溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸阻塞性黄疸黄疸分类：性质和发生部位的关系肝细胞肝内、外肝前91精选可编辑ppt溶血性黄疸黄疸分类：性质和发生部位的关系肝细胞肝内、外肝黄疸分类：依发生机制非结合胆红素产生过多性黄疸非结合胆红素摄入肝细胞发生障碍性黄疸肝细胞葡萄糖醛酸移换酶缺乏所致非结合胆红素升高性黄疸肝细胞分泌胆汁发生障碍所致的黄疸结合胆红素自肝细胞排入毛细胆管发生障碍性黄疸结合胆红素和胆汁其他成分在胆管系统排泄发生障碍性黄疸肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍性黄疸92精选可编辑ppt黄疸分类：依发生机制非结合胆红素产生过多性黄疸14精选可编辑黄疸分类：依胆红素类型

主要为非结合胆红素增高症生成过多

-溶血

-无效的红细胞生成肝细胞的摄取功能受损

-Gilbert综合征（I型）

-某些药物（如胆囊造影剂）胆红素的结合功能受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低）

-Gilbert综合征（Ⅱ型）

-Crigler-Najjar综合征

-葡萄糖醛酸转移未成熟（新生儿及早产儿的生理性黄疸）

-葡萄糖醛酸转移酶受抑制

-暂时性家族性新生儿高胆红素血症

-母乳性黄疸

93精选可编辑ppt黄疸分类：依胆红素类型主要为非结合胆红素增高症15精选可编非结合胆红素和结合胆红素双相增高

-病毒性肝炎结合胆红素增高肝排泄功能受损（肝内缺陷）

-家族性或遗传性

-慢性特发性黄疸（Dubin-Johnson综合征、Rotor

综合征）

-良性复发性肝内胆汁淤积症

-妊娠期胆汁淤积性黄疸

-获得性异常

-病毒性肝内胆汁淤积症

-药物性肝内胆汗淤积症肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）黄疸分类：依胆红素类型（Ⅱ）94精选可编辑ppt非结合胆红素和结合胆红素双相增高黄疸分类：依胆红素类型（Ⅱ衰老红细胞破坏血红蛋白200~250mg“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源15-30mg非酯型胆红素与血浆白蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸Z蛋白Y蛋白高尔基氏体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素光面内质网

黄疸的分类肝细胞肝前性/溶血性黄疸肝后性/阻塞性黄疸肝内/肝外阻塞性95精选可编辑ppt衰老红细胞破坏“旁路性”胆红素非酯型胆红素与血浆白蛋白结非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原先天性溶血性贫血获得性溶血性贫血溶血性黄疸的发病机制特点血液总胆红素非结合胆红素尿液

尿胆原粪便

粪胆原96精选可编辑ppt非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原先天性溶血性贫血获得非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原各种肝病肝细胞性黄疸的发病机制特点尿液

尿胆红素尿胆原粪便

粪胆原尿胆红素血液总胆红素非结合胆红素结合胆红素97精选可编辑ppt非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原各种肝病肝细胞性黄疸非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原炎症、肿瘤、结石阻塞性黄疸的发病机制特点血液总胆红素结合胆红素尿液

尿胆红素粪便

粪胆原尿胆红素98精选可编辑ppt非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原炎症、肿瘤、结石阻塞衰老红细胞破坏血红蛋白“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源与血浆白蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肠道原胆元正常或减少尿胆原正常或减少体循环尿胆素胆红素阳性大便色可变浅Z蛋白Y蛋白高尔基体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素肾脏尿胆元正常或减少胆红素增加尿胆元光面内质网非酯型胆红素增加酯型胆红素排泌障碍胆汁淤积性黄疸逆流入血黄疸肝细胞破损99精选可编辑ppt衰老红细胞破坏“旁路性”胆红素与血浆白蛋白结合肝窦与白蛋胆汁淤积的发病机制Na＋K+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积100精选可编辑ppt胆汁淤积的发病机制Na＋K+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤胆汁淤积的发病机制101精选可编辑ppt胆汁淤积的发病机制23精选可编辑ppt胆汁淤积的发病机制102精选可编辑ppt胆汁淤积的发病机制24精选可编辑ppt103精选可编辑ppt25精选可编辑ppt各种黄疸的常见临床特征溶血

面色苍白、身体乏力、头昏肝炎

发烧、疲乏、食欲减退结石

腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深104精选可编辑ppt各种黄疸的常见临床特征溶血肝炎结石26精选可编辑ppt肤色饮食、药物病程体征的影响因素105精选可编辑ppt肤色饮食、药物病程体征的影响因素27精选可编辑ppt黄疸实验室检查的方法血清胆红素的测定血清肝酶谱的检测血、尿常规的检查有无黄疸确定类型确定类型106精选可编辑ppt黄疸实验室检查的方法血清胆红素的测定血清肝酶谱的检测血、尿常血清胆红素的测定结合胆红素非结合胆红素重氮试剂偶氮胆红素B加速剂偶氮胆红素A直接胆红素(CB)总胆红素(STB)间接胆红素＝107精选可编辑ppt血清胆红素的测定结合胆红素非结合胆红素重氮试剂偶氮胆红素B加胆红素测定的意义

实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸?108精选可编辑ppt胆红素测定的意义实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸?30精血清肝酶谱的检测反映肝细胞损害反映胆汁淤积肝细胞胆管上皮细胞碱性磷酸酶(ALP)谷氨酰基转移酶(GGT)丙氨酸氨基转移酶(ALT)门冬氨酸氨基转移酶(AST)109精选可编辑ppt血清肝酶谱的检测反映肝细胞损害反映胆汁淤积肝细胞胆管上皮细胞血液常规检验（Routine

BloodTest）球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫血细胞分析仪＋血涂片镜检血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断110精选可编辑ppt血液常规检验（RoutineBloodTest）球型红细尿液成份分析（Urinalysis）尿胆红素＋尿胆红素－尿胆原＋尿胆红素＋＋尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断111精选可编辑ppt尿液成份分析（Urinalysis）尿胆红素＋尿胆实验诊断病例（Case）医生如何运用实验室检查对他们进行诊断？王某某，男，２６岁，出差2月回家，突感乏力，发烧，在家休息，3日后出现皮肤黄染来院就诊。李某某，女，６５岁，右上腹疼痛近1月，近日发热，疼痛加剧，皮肤黄染伴瘙痒，被家人送来急诊。周某之子，男，３天，出现皮肤发黄，精神不振，转儿科治疗。张某，女，32岁，为美容吃大量水果（广柑），发现皮肤渐渐变黄，来美容科就诊。112精选可编辑ppt实验诊断病例（Case）医生如何运用实验室检查对他们进行诊实验室检验的选择肝功能试验血液常规检查尿液成份分析113精选可编辑ppt实验室检验的选择肝功能试验血液常规检查尿液成份分析35精选可黄疸的实验室鉴别诊断项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性结合胆红素非结合胆红素丙氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶碱性磷酸酶谷氨酰基转移酶尿胆红素尿胆原血红蛋白114精选可编辑ppt黄疸的实验室鉴别诊断项目正常溶血性影像学检查ImagingTest

B超检查CT扫描

磁共振成像

胆管造影诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因

115精选可编辑ppt影像学检查ImagingTestB超检查CT肝穿刺活检LiverBiopsy确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变

116精选可编辑ppt肝穿刺活检LiverBiopsy确诊肝内胆汁淤积或肝实质肝损害病毒药物溶血胆汁淤积肝硬化胆结石肿瘤黄疸病因诊断机制图血常规、溶血特检肝功能检查肝炎病毒标志物

肝纤谱肿瘤标志物117精选可编辑ppt肝损害病毒药物溶血胆汁淤积肝硬化胆结石肿瘤黄疸病因诊断机制实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）

血清胆红素增高，大多数不超过85.5μmol/L，非结合胆红素在75%以上外周血红细胞显著减少尿胆原呈强阳性尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损伤，也可呈阳性血中网织红细胞增多骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现有核红细胞118精选可编辑ppt实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）血清胆红素增高，大多数不实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）

血红蛋白尿或尿潜血阳性含铁血黄素尿红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细胞增多症）抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性（自身免疫性溶血性贫血）酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋白尿）119精选可编辑ppt实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）血红蛋白尿或尿潜血阳性4实验室检查：肝细胞性黄疸肝功能试验血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升高，以结合胆红素为主反映肝细胞功能的试验表现异常尿二胆试验尿胆红素阳性尿胆原一般呈阳性特殊异常肝炎病毒的抗原、抗体和核酸（+）自身免疫性抗体（+）（PBC和AIH）甲胎蛋白（原发性肝癌）120精选可编辑ppt实验室检查：肝细胞性黄疸肝功能试验42精选可编辑ppt实验室检查：先天性非溶血性黄疸血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Lucey-Driscoll综合征等血清胆红素升高以结合胆红素为主者：Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征溴磺酞钠（BSP）试验有潴留尿胆红素阳性Dubin-Johnson综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和胆囊造影不显影其他肝功能正常

121精选可编辑ppt实验室检查：先天性非溶血性黄疸血清胆红素升高以非结合胆红素为图Dubin-Johnson综合征KuntzE,KuntzHD.Hepatology,2006:223广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积腹腔镜下“黑肝”（“blackLiver”）122精选可编辑ppt图Dubin-Johnson综合征KuntzE,Ku实验室检查：阻塞性黄疸血清胆红素，主要为结合胆红素升高。尿胆原，完全阻塞性黄疸时为阴性；不完全阻塞性黄疸时常减少血清胆固醇、ALP和GGT明显升高

123精选可编辑ppt实验室检查：阻塞性黄疸血清胆红素，主要为结合胆红素升高。45超声检查胆管扩张胆管不扩张CT、MRCP、ERCP、PTC根据临床资料？胆管疾病？肝内淤胆MRCP/ERCP肝活检结石胰腺或壶腹部肿瘤胆汁淤积的诊断步骤124精选可编辑ppt超声检查胆管扩张胆管不扩张CT、MRCP、根据临床资料？胆管

黄疸病人的诊疗路径病史，体检，实验室常规检查碱性磷酸酶或转氨酶异常？胆道梗阻的临床可能性超声（或CT扫描）异常检查溶血，遗传性高胆固醇血症特定肝病的生化检查观察，考虑肝活检MRCP、ERCP或PTC治疗干预是小胆管不扩张胆管扩张胆道梗阻无胆道梗阻无否125精选可编辑ppt黄疸病人的诊疗路径病史，体检，碱性磷酸酶或胆道梗阻的超声诊断和鉴别诊断（1）病史年龄性别饮食和营养职业与环境家庭史用药史

输血及手术史临床症状发热与寒战消化道症状腹痛皮肤瘙痒

126精选可编辑ppt诊断和鉴别诊断（1）病史输血及手术史48精选可编辑ppt诊断和鉴别诊断（2）体格检查

-黄疸：色调、持续时间、深度

-肝脏

-胆囊肿大

-脾肿大灰色或白色粪便尿液颜色皮肤黄色瘤淋巴结肿大腹水腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指（肝硬化）心动过缓（阻塞性黄疸）127精选可编辑ppt诊断和鉴别诊断（2）体格检查49精选可编辑ppt诊断和鉴别诊断：实验室检查血清胆红素、尿胆红素血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯血清脂蛋白X（LPX）凝血酶原时间BSP试验血清乙型肝炎病原免疫球蛋白和自身抗体X线检查、影像检查、病理检查肝穿刺活检、腹腔镜检查、剖腹探查128精选可编辑ppt诊断和鉴别诊断：实验室检查血清胆红素、尿胆红素50精选可编辑梗阻性黄疸的主要特点病史

-腹痛

-发热，寒战

-胆道手术史

-年龄较大体检

-高热

-腹部压痛

-腹部触及包块

-腹部疤痕实验室检查

-血清胆红素和碱性磷酸酶增高突出

-凝血酶原时间正常或应用维生素K后正常

-血清淀粉酶增高129精选可编辑ppt梗阻性黄疸的主要特点病史51精选可编辑ppt胆汁淤积性肝病的主要特点病史

-厌食、违和、肌痛等病毒感染前驱症状

-已知感染接触史

-接受血制品，静脉吸毒

-接触已知肝毒素

-家族性黄疸史体检

-腹水

-肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、

Kayser-Fleischer环）

-扑翼样震颤、脑病实验室检查

-血清转氨酶增高突出

-凝血酶原时间延长，不能因维生素K的应用而恢复正常

-血液化验提示特定肝病130精选可编辑ppt胆汁淤积性肝病的主要特点病史52精选可编辑ppt淤胆型肝炎

（毛细胆管炎型肝炎）

较长期（≥2～4个月）肝内梗阻性黄疸皮肤瘙痒、粪便颜色变浅、肝肿大、ALP及GGT↑

131精选可编辑ppt淤胆型肝炎

（毛细胆管炎型肝炎）较长期（≥2～4个月）肝内表两型Gilbert综合征比较132精选可编辑ppt表两型Gilbert综合征比较54精选可编辑ppt表先天性非溶血性疸鉴别表133精选可编辑ppt表先天性非溶血性疸鉴别表55精选可编辑ppt总结发病机制

形成机制：3个原因（溶血、肝损、阻塞）

鉴别方法：3个方面（体征、化验、影像）实验室检查胆红素检查：判断是否发病、鉴别及程度

血清酶检查：确定肝胆病因并形成诊治方向

血液学检查：诊断各种溶血性黄疸134精选可编辑ppt总结发病机制56精选可编辑ppt识黄魔直胆色素特占强间胆贫血柠檬黄直胆为主示阻黄间胆为主示溶黄肝黄乏力纳差现阻黄疼痛加瘙痒溶黄贫血和浅黄非驴非马示肝黄135精选可编辑ppt识黄魔57精选可编辑ppt

卧床或适当休息适当保肝，输液低脂、低糖、清淡易消化饮食补充脂溶性维生素等勤洗澡和换衣服被子和衣服不要过厚一般对症治疗136精选可编辑ppt卧床或适当休息一般对症治疗58精选可编辑ppt退黄药物：中药

茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作用复方丹参注射液、川芎注射液等通过改善肝脏微循环起辅助退黄作用茵陈赤芍大黄汤（重用赤芍）对于胆汁淤积性肝病有一定退黄作用片仔癀、克癀胶囊、藏茵陈……137精选可编辑ppt退黄药物：中药茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作用

诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和

Na＋-K＋-ATP酶的活性促进有机阴离子在肝细胞内的转运和胆红素的酯化常用量为30～60mg，3次/d改善酶活性药物苯巴比妥138精选可编辑ppt改善酶活性药物苯巴比妥60精选可编辑ppt

在胆红素的肠肝循环中取代天然生成的毒性内源性胆汁酸盐，使之经回肠吸收减少并与内源性胆汁酸盐竞争肝细胞膜上的胆酸受体，使之对肝细胞的损害减少可稳定肝细胞膜，改善肝细胞的胆红素排泌功能，防止胆酸引起肝细胞的溶解和凋亡等作用治疗剂量一般为每日13～15mg/kg保肝利胆药物：熊去氧胆酸(UDCA)139精选可编辑ppt在胆红素的肠肝循环中取代天然生成的毒性内源保肝利胆药物：

一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基中起重要作用。膜磷脂SAMe依赖性甲基化可恢复肝细胞膜结构的流动性和Na＋-K＋-ATP酶活性促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用肝病时内源性SAMe合成减少，导致谷胱甘肽减少或耗竭。因此补充外源性SAMe对肝内