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2014

ESC肥厚型心肌病指南解读

---诊断部分心肌病分类2心肌病分类Circulation.2006;113:1807-1816.3567810成人:任何影像技术发现的一个或多个节段的左室壁心肌厚度15mm以上儿童:左室壁厚度在预期平均值的两个标准差以上心肌肥厚的标准12肥厚型心肌病的诊断流程14发病年龄?家族史?各种表现的心脏疾病未明确诊断的猝死有症状的存活家族成员心脏以外的表现RedFlags15短PR间期/预激综合征是最常见的有特定病因的HCM的ECG表现房室传导阻滞亦常见于线粒体疾病、代谢病及淀粉样变心电图的提示16最常用于诊断,对鉴别诊断亦有作用确定左室流出道梗阻无创检测主要依赖超声而非MRI判断有无SAM负荷试验(30%有症状的患者无静息时的压差)术中的造影剂强化超声确定间隔支的供血范围心脏超声的主要作用17心脏超声对特定疾病的提示主观性强需结合临床表现分析18对于全部符合HCM诊断标准而无禁忌的患者,均应考虑行包括延迟增强的CMR检查(Ⅱa,B)超声图像不理想时为ⅠB级推荐对于心脏MRI的推荐20心肌代谢性疾病中可发现CK的升高,并可伴转氨酶异常实验室检查21低龄非持续性室速左室壁肥厚程度心源性猝死的家族史(40岁以下)无法解释的晕厥左房内径左室流出道

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