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文档简介

IIM的临床特征与鉴别诊断

达展云1.PM/DM的临床特点2.PM/DM的鉴别诊断目录IIM的分类——临床分类（1）多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的肌炎1.发病年龄:多见于成人，儿童PM较少见。2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊断PM应慎重。3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂的CK升高，但无肌无力表现－可能是PMR。4.血清肌酶:CK显著升高；CK正常者少见。多发性肌炎(PM)皮肌炎(DM)的分型常见炎性肌病的皮疹Gottronsign（60-80%）Heliotroperash(<50%).SpecificsignsV字征披肩征常见炎性肌病的皮疹Lessspecificsigns(1)Photosensitivity(2)Vnecksign(3)Shawlsign(4)Holstersigh(5)Scalprash(6)Nailfoldcap.changes（临床）无肌病性皮肌炎的定义ADM:典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理表现，无肌无力，

肌酶正常；(时间

2年)。ADM已被广泛认可；临床上并不少见。ADM患者与DM患者一样均易并发ILD和内脏肿瘤。ADM死亡率高IIM的血清学分型抗合成酶抗体SRPMi-2Anti-MDA5Anti-p140/155Anti-SAE-抗SRP相关的临床综合征既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为严重肌炎，常伴有心脏受累，一般无ILD和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反应差，预后较差。成人肌病中阳性率约5%,PM和DM均可见发病无明显季节性;心脏受累不明显;临床表现呈异质性,可出现ILD;预后及生存率与抗体阴性者无明显不同IIM的血清学分型-舒晓明,王国春.中华风湿病学杂志,2009IIM的鉴别诊断一、常染色体显性遗传性肌病

诊断标准特异性自身抗体1A（CN1A）IIM的鉴别诊断二、药物性肌病秋水仙碱他丁类降脂药青霉胺羟基脲IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎（IMB）肌肉活检显示自身反应性炎症反应边缘空泡淀粉样蛋白沉积物或泛素(+)/SMI-31(+)包涵体电镜下证实有双股螺旋形丝状物IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎（光镜）IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎(EM)IIM的鉴别诊断五、重症肌无力AchRAb敏感性73%IIM的鉴别诊断六、肌萎缩侧索硬化症（A

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