慢性黏膜皮肤念珠菌病课件

慢性黏膜皮肤念珠菌病大头医生编辑整理慢性黏膜皮肤念珠菌病1类别皮肤科/与皮肤相关的免疫缺陷病/原发性细胞免疫缺陷病类别2ICD号D848ICD号3概述慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronicmucocutaneouscandidiasis)主要是细胞免疫缺陷,而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。概述4流行病学目前没有相关内容描述流行病学5病因本病为常染色体隐性遗传或显性遗传病因6发病机制发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传发病机制7临床表现患者可出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染,如鹅口疮、阴道炎等,皮肤损害多见于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的红斑,伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿,颜面前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂,指(趾)甲周围显著肿胀,甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%,还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等临床表现8并发症糖尿病、甲状旁腺功能减退、埃狄森病、缺铁性贫血、维生素A缺乏并发症9实验室检查免疫学检查多数患者有轻微的T细胞功能缺陷,但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。仅对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应,对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常,有正常的血清免疫球蛋白含量。实验室检查10慢性黏膜皮肤念珠菌病课件11慢性黏膜皮肤念珠菌病课件12慢性黏膜皮肤念珠菌病课件13慢性黏膜皮肤念珠菌病课件14慢性黏膜皮肤念珠菌病课件15慢性黏膜皮肤念珠菌病课件16慢性黏膜皮肤念珠菌病课件17慢性黏膜皮肤念珠菌病课件18慢性黏膜皮肤念珠菌病课件19慢性黏膜皮肤念珠菌病课件20慢性黏膜皮肤念珠菌病大头医生编辑整理慢性黏膜皮肤念珠菌病21类别皮肤科/与皮肤相关的免疫缺陷病/原发性细胞免疫缺陷病类别22ICD号D848ICD号23概述慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronicmucocutaneouscandidiasis)主要是细胞免疫缺陷,而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。概述24流行病学目前没有相关内容描述流行病学25病因本病为常染色体隐性遗传或显性遗传病因26发病机制发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传发病机制27临床表现患者可出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染,如鹅口疮、阴道炎等,皮肤损害多见于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的红斑,伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿,颜面前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂,指(趾)甲周围显著肿胀,甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%,还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等临床表现28并发症糖尿病、甲状旁腺功能减退、埃狄森病、缺铁性贫血、维生素A缺乏并发症29实验室检查免疫学检查多数患者有轻微的T细胞功能缺陷,但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。仅对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应,对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常,有正常的血清免疫球蛋白含量。实验室检查30慢性黏膜皮肤念珠菌病课件31慢性黏膜皮肤念珠菌病课件32慢性黏膜皮肤念珠菌病课件33慢性黏膜皮肤念珠菌病课件34慢性黏膜皮肤念珠菌病课件3