自考现代谈判学复习资料第九章

第二节氨基酸的一般代谢一、氨基酸代谢的概况二、氨基酸的脱氨基作用三、氨的代谢四、α-酮酸的代谢自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第1页!一、氨基酸代谢概况氨基酸代谢库食物蛋白质组织蛋白质分解体内合成氨基酸(非必需氨基酸)

α-酮酸

脱氨基作用

胺类+CO2脱羧基作用氨转化其他含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成

消化吸收组织蛋白质分解代谢来源去路？？自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第2页!自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第3页!丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第4页!(一)转氨基作用1.定义

在转氨酶的作用下，某一氨基酸脱掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。2.反应式

COOHCOOHNH2CCOOHR1HNH2+CCOOHR2OCR1O+CHR2转氨酶α-氨基酸α-酮酸α-酮酸α-氨基酸自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第5页!

正常人各组织ALT及AST活性(单位/克湿组织)测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和判断预后的主要指标之一。组织(GPT)(GOT)心7100156000肝44000142000骨骼肌480099000肾1900091000胰腺脾肺血清200028000120014000700100001620ASTALT组织(GPT)(GOT)ASTALT自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第6页!(三)联合脱氨基作用2.氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用1.定义

两种或两种以上的酶联合催化的氨基酸脱氨基过程,称为联合脱氨基作用，是体内氨基酸最重要的脱氨基方式。有两种方式:氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶

NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶

★部位：主要在肝、肾组织进行。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第7页!三氨（NH3）的代谢（一）、体内氨的来源（二）、氨的转运（三）、血氨的去路自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第8页!3.影响氨吸收的因素pHNH3NH4+H+

OH—（1）pH↓，即[H+]↑

[NH3]↓血氨↓（2）pH↑，即[OH—]↑[NH3]↑血氨↑★故高血氨病人禁止使用碱性肥皂水灌肠，应用弱酸性透析液，同理，肝硬化病人也不能用碱性利尿剂。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第9页!（三）、血氨的去路1.合成尿素，这是最主要的去路。2.合成谷氨酰胺。去路

合成尿素：1.部位

(1)器官：主要是肝脏3.合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。4.以铵盐形式随尿排出（2）细胞定位：线粒体及胞液自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第10页!尿素合成的总反应式（P86）：2NH3+CO2+3ATP+H2O

+2ADP+AMP+4pi原料：2分子NH3，其中1分子来自游离的氨，1分子来自天冬氨酸。产物：1分子尿素。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。意义：解氨毒即将毒的氨转变无毒的尿素随尿排出体外。

NH2CONH2尿素自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第11页!（三）尿素合成障碍引起高血氨症和氨中毒1.高血氨时脑内α-酮戊二酸减少导致能量代谢障碍2.鸟氨酸循环任何一个合成酶遗传缺陷均可引起高氨血症血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第12页!轻微性格、行为改变自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第13页!

扑翼样震颤Flappingtremor(aste‘rixis)自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第14页!肝性昏迷(hepatica)自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第15页!香港娱乐界著名的开心果肥肥因肝昏迷入院，病情告急沈殿霞患肝肿瘤，经手术后复发，并出现肝昏迷。图为在香港九龙肥肥住所由救护车送其抢救，救护员用担架抬出时，她要用氧气罩协助呼吸。香港方面有消息指肥姐因肝昏迷送院，可能与她吃了大闸蟹有关。由于大闸蟹含高蛋白质，而肝癌病人肝功能较差，未能将蛋白质产生的氨转化为尿素，引致肝昏迷。当年健壮的肥肥病中的肥肥肝昏迷时的肥肥，医生给其吸氧自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第16页!正常和肝昏迷时血浆支链和芳香氨基酸比值自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第17页!(一)降氨药物③苯甲酸钠可与肠内残余氮质如甘氨酸或谷氨酰胺结合，形成马尿酸，经肾排出，因而降低血氨。治疗急性门体分流性脑病的效果与乳果糖相当。剂量为每次口服5g，2次／日。④苯乙酸与肠内谷氨酰胺结合，形成无毒的苯乙酰谷氨酰胺经肾排泄，也能降低血氨浓度。⑤鸟氨酸--酮戊二酸和鸟氨酸门冬氨酸均有显著的降氨作用，已受到重视。鸟氨酸门冬氨酸的剂量为20g／d。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第18页!-6氨基酸注射液:内含3种支链氨基酸以及3种与尿素循环有关氨基酸，主要用于肝昏迷的防治。本配方中含有脱氨能力强的鸟氨酸，较低浓度的谷氨酸钠。临床脱氨作用明显，副反应较小。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第19页!(三)、高血氨和肝性昏迷

高血氨：是由于肝功能严重受损，尿素合成障碍，引起血氨浓度升高。

肝昏迷的生化机制：

α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺

NH3NH3TAC循环↓（TAC循环.ppt）脑供能不足（ATP↓）昏迷脑内α-酮戊二酸↓自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第20页!小结1、氨基酸代谢的来源和去路。2、三种氨基酸脱氨基作用的方式。3、氨的来源和去路，合成尿素的器官及过程。4、氨在血液中的转运方式。5、肝昏迷的生化机制。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第21页!4、氨的转运方式有

和

。（P83、84）

5、在肌肉、脑等组织中，氨与谷氨酸结合成无毒的

，催化该反应的酶是

。

经血液运送到肝脏或肾脏，被

酶重新水解为

和

。（P84）6、人体NH3的去路有

、

、

和

，其中最主要的去路是

。（P84）自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第22页!二、简答题：1、体内氨的来源和去路有哪些？

2、肝硬化病人为什么不能使用碱性利尿药？3、试述肝性昏迷的的生化机制。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第23页!二、氨基酸的脱氨基作用转氨基作用氧化脱氨基联合脱氨基作用(主要)

方式脱氨基作用

是指氨基酸脱去氨基生成氨和α-酮酸的过程。氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第24页!4.特点:转氨基作用并未产生游离的氨。

3.酶:转氨酶.

（1）丙氨酸氨基转移酶(ALT),又称谷丙转氨酶(GPT)，含量最多的器官是

，药物性肝炎时血清

ALT显著升高。

（2）天冬氨酸氨基转移酶(AST),又称谷丙转氨酶(GOT)，含量最多的器官是

。急性心肌梗死时

AST明显升高。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第25页!(二)氧化脱氨基作用2.L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。L-谷氨酸α-酮戊二酸亚谷氨酸NH3H2O2CHCOOHNHCHNHCCOOHCCOOHOCCOOHCCOOH+NAD(P)+NAD(P)H+H+CH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH21.定义:氨基酸在氨基酸氧化酶的催化下氧化生成亚氨基酸,再水解生成α-酮酸和游离氨的过程,称之.自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第26页!3.嘌呤核苷酸循环骨骼肌、心肌脱氨基的最主要的方式是

。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第27页!（一）、体内氨的来源（P83）（1）.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源。（2）.酰胺的水解：主要来自于肾脏中谷氨酰胺水解产生的氨。谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶1.内源性氨：（3）.胺类的分解也可以产生氨。2.外源性氨：肠道吸收的氨。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第28页!1.丙氨酸-葡萄糖循环（二）、氨的转运谷氨酸+NH32.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺酶意义:谷氨酰胺是蛋白质合成的原料，也是体内NH3的

、

和

重要形式。（P84）自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第29页!2.过程：鸟氨酸循环，又称尿素循环

鸟氨酸NH3+CO2瓜氨酸精氨酸尿素NH3天冬氨酸鸟氨酸循环简图自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第30页!路过疏于清扫的公厕总觉得臭气冲天，那是尿中的尿素经过细菌代谢成阿摩尼亚的味道。事实上尿素在人体内就是由阿摩尼亚代谢而来的，因为阿摩尼亚（氨）是一种毒性很高的物质，所以不能以氨的型态贮放在人体内。人体有一个很精密的系统，会将有毒的化合物转变成无害的物质以确保人体健康。氨是蛋白质代谢产物之一，有很高的毒性，所以人体发展出一套排氨的方法。「尿素循环」就是人体用来处理氨废料的系统，有六种酵素参与运作。当其中的酵素出现缺陷时就可能让整个排氨系统当机，血中的氨就会急速上升，危害人体健康。酵素缺损会造成尿素循环障碍，血中氨浓度升高的高血氨症。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第31页!肝性脑病旧称为肝昏迷

肝性脑病的症状可有：性格改变，精神淡漠或智力减弱、眨眼习惯颠倒、反应迟缓有精神症状，如幻听、幻想、行为蒸发量常，甚至随地大小便。肝病患者呼气中有一种鱼腥味或烂苹果样的芳香甜味气体，是为肝臭；进食过多蛋白质食物可成为肝性脑病的诱因之一。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第32页!睡眠障碍行为失常自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第33页!昏睡、精神错乱

自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第34页!肝性脑病自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第35页!苯丙酮尿症你的孩子身上有汗味？奶香味？尿片味？那么这些味道不打紧，父母闻起来只会更陶醉。可如果还有些其它味道，如鼠尿味，你就要小心了，很可能是是因苯丙氨酸羟化酶的缺乏引起苯丙酮尿症。症状：智力低下，60%患儿有脑电图异常。头发细黄，皮肤色浅和虹膜淡黄色（因苯丙氨酸的正常代谢产物酪氨酸减少，黑色素合成缺乏必要的原料之故），惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第36页!治疗三、促进氨的代谢清除鸟氨酸门冬氨酸精氨酸鸟氨酸α-酮戊二酸谷氨酸钠和谷氨酸钾苯甲酸钠苯乙酸钠自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第37页!(二)支链氨基酸口服或静脉辅注以支链氨基酸为主的氨基酸混合液，在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡，抑制大脑中假神经递质的形成，但对门体分流性脑病的疗效尚有争议。对于不能耐受蛋白食物者，摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第38页!高血氨症—尿素循环代谢异常「尿素循环系统」就是人体发展出一套排氨的方法，共有六种酶参与其间。但是「高血氨症」患者因为遗传基因的缺陷，造成尿素循环代谢异常，无法将蛋白质分解产生的废物「氨」排出体外。高血氨症的發生率約為五萬分之一，屬於罕見的隱性遺傳疾病。高血氨患者，出生时并无明显异样，不过开始进食喂奶后，便会有呕吐、喂食困难、吸吮力变差，接着呼吸变得急促、显得倦怠、有时会哭闹不安、体温不稳、肌肉张力增强或减弱，意识状况逐渐恶化而至昏迷，常会出现痉挛。若不及时控制让氨下降，会导致循环系统虚脱、呼吸窘迫、肾脏衰竭甚至死亡，有幸控制下来，往往会有神经系统障碍。目前的治疗，须靠食物与药物双管齐下。饮食上要严格限制摄取蛋白质类食物，另外需服用Ucephan或Buphenyl之降血氨药，以避免血氨急遽上升。万一患者血氨超过300单位时(微毫克/百毫升)，则必须注射排氨药物并洗肾，否则会导致脑部神经受损。自考现代谈判学复习资料第九章共43页，您现在浏览的是第39页!四、α-酮酸代谢(一)合成非必需氨基酸。(二)氧化功能。(三)转变成糖或脂肪。自考