dic弥散性血管内凝血诊断和治疗进展课件

DIC的现状CURRENTASPECTOFDIC1医学pptDIC的现状1医学ppt

DIC不是一种独立的疾病而是一个由多种病因引起的出血性病理过程，其特征是微循环内发生广泛的纤维蛋白沉积和血小板聚集，导致弥漫性微血栓形成，继发性凝血因子和血小板大量消耗以及纤溶亢进，从而引起微循环障碍、出血与溶血等一系列严重的临床症状。国际血栓与止血学会的DIC定义：DIC是多种原因与成分引起的全身性血管内凝血过程。DIC的病理变化主要在微血管，并引起微血管病变，严重时可导致脏器功能障碍。2医学ppt

DIC不是一种独立的疾病而是一个由多种病UnderlyingConditionsAssociatedwithDICBasicdiseaseratioofthediseasetoall(%)Infectiondiseases36.94Obstetriccomplications24.81Malignancies24.21Surgeryandtrauma4.34Iatrogenicfactor1.45Otherfactors8.253医学pptUnderlyingConditionsAssociatDICischaracterizedbytheincreasinglossoflocalizationorcompensatedcontrolincoagulationactivation.4医学pptDICischaracterizedbytheinDICpathogenesisisnotjustrelatedto“coagulationgonehaywire,”butfullyinvolvesallcomponentsoftheinflammatoryandinnateimmuneresponse.5医学pptDICpathogenesisisnotjustr6医学ppt6医学ppt不同原因DIC的临床特征不同疾病引起的DIC的临床表现不同。败血症DIC易发生肾脏损害；早期以组织缺血为特征，然后才有明显的出血。创伤后DIC可能表现有成人呼吸窘迫综合征。APL引起的DIC主要表现为出血。7医学ppt不同原因DIC的临床特征不同疾病引起的DIC的临床表现不同。弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​专​家​共​识（2012）临床表现：因原发病不同而差异较大1．出血：特点为自发性，严重者可发生危及生命的出血。2．休克或微循环衰竭：早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不全。3．微血管栓塞4．微血管病性溶血8医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​专​家​共​识（2012）DIC的实验室检查包括两方面，一是反映凝血因子消耗的证据，包括(PT、APTT、纤维蛋白原浓度及血小板计数；二是反映纤溶系统活化的证据，包括FDP、D一二聚体、3P试验。9医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​国际血栓与止血学会的分步骤分级诊断标准1

诱发因素：患者是否有与DIC有关的基础疾病？如果有，继续以下步骤；如果没有，不再继续2

一般的凝血试验（血小板计数，PT，纤维蛋白原，sFM或FDP）3

对一般的凝血试验结果进行积分•血小板计数（>100=0；<100=1；<50=2）•纤维蛋白相关标志物增高（如sFM或FDP）（不高=0；轻度增高=1；明显增高=2）•PT延长（<3sec=0；>3sec但<6sec=1；>6sec=2）•纤维蛋白原水平（>1.0g/l=0；<1.0g/l=1）4

统计积分5

如积分>5：符合DIC；每日重复做检测如<5：提示（但不肯定）为非显性DIC；每1~2日重复检测10医学ppt国际血栓与止血学会的分步骤分级诊断标准10医学ppt麻省大学医学中心对DIC的常用指标的评价

检测指标敏感性（%）特异性（%）诊断效率（%）

1．

单个试验血小板计数974867PT912757APTT914257TT836070Fbg2210065AT914070FDP1006787D-D916880破碎红细胞2373512．

联合试验（几个试验均为阳性）PT+APTT+TT831151PT+APTT+Fbg2210065PT+APTT+FDP917186FDP+D-D91949511医学ppt麻省大学医学中心对DIC的常用指标的评价11医学pptD-二聚体在DIC患者明显增高

12医学pptD-二聚体在DIC患者明显增高12医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​专​家​共​识（2012）1．治疗基础疾病及去除诱因：分别采取控制感染、治疗肿瘤、积极处理病理产科及外伤等措施，是终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。2．抗凝治疗：阻止凝血过度活化、中断DIC病理过程。应在处理基础疾病的前提下，与凝血因子补充同步进行。临床上常用普通肝素和低分子量肝素。13医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​专​家​共​识（2012）3．替代治疗：适用于有明显血小板或凝血因子减少证据且DIC未能得到控制、有明显出血表现者。(1)新鲜冷冻血浆等血液制品，也可使用冷沉淀。纤维蛋白原水平较低时，可输入纤维蛋白原。14医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​专​家​共​识（2012）(2)血小板悬液：未出血的患者PLT<20×109/L，或者存在活动性出血且PLT<50×109/L的DIC患者。(3)FⅧ及凝血酶原复合物：偶在严重肝病合并DIC时考虑应用。4．其他治疗：(1)支持对症治疗：抗休克治疗，纠正缺氧、酸中毒及水电解质平衡紊乱。15医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​16医学ppt16医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​专​家​共​识（2012）(2)纤溶抑制药物：临床上一般不使用，仅适用于有明显纤溶亢进的临床及实验证据，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血主要或唯一原因的患者。(3)激素治疗：下列情况可予以考虑：①基础疾病需糖皮质激素治疗者。②感染中毒性休克合并DIC已经有效抗感染治疗者。③并发肾上腺皮质功能不全者。17医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​英国DIC治疗指南（2009）Thecornerstoneofthetreatmentistreatmentoftheunderlyingcondition.Transfusionofplateletsorplasmashouldbereservedforpatientswithbleeding.Severehypofibrinogenaemiamaybetreatedwithfibrinogenorcryoprecipitate.IncasesofDICwherethrombosispredominates,heparinshouldbeconsidered.PatientswithDICcharacterisedbyaprimaryhyperfibrinolyticstateandwhopresentwithseverebleedingcouldbetreatedwithlysineanalogues.18医学ppt英国DIC治疗指南（2009）Thecornerstone意大利DIC治疗指南（2012）Thetreatmentoftheunderlyingdisease.WedonotsuggesttheuseofATorrFVIIa.HeparinorLMWHisnotsuggestedexceptforthrombo-embombolicprophylaxisinpatientswithoutactivebleeding.Inpatientswithsepsis/DICwesuggesttheuseofhrAPC.InpatientswithDICandactivebleedingwesuggesttransfusiontherapy(platelets,plasma,cryoprecipitate).InpatientswithchronicDICorwithoutactivebleedingwedonotsuggesttransfusiontherapybasedonlyonlaboratoryparameters.19医学ppt意大利DIC治疗指南（2012）ThetreatmentExpertconsensusforthetreatmentofDICinJapan,2010

InasymptomaticorbleedingDIC,LMWH,syntheticproteaseinhibitor(SPI),andATarerecommended.Incaseofseverebleeding,SPIisrecommendedsinceitdoesnotcauseaworseningofbleeding.Bloodtransfusionsarealsorequiredincasesoflifethreateningbleeding.Intheorganfailuretype,includingsepsis,AThasbeenrecommended.DICwiththrombosisandmaythusrequirestronganticoagulanttherapy,suchasLMWH,UFH,andDS.20医学pptExpertconsensusforthetreatDICandhyperfibrinolysisinacutepromyelocyticleukemia

ZhaoyueWangJiangsuInstituteofHematologyTheAffiliatedHospitalofSoochowUniversityChina21医学pptDICandhyperfibrinolysisinaAlterationsofSFC,FDPandD-dimerinAPLpatientsnSFC(mg/L)FDP(pg/L)D-Dimer(pg/L)Control4049.7±16.4215.3±63.2177.1±43.9DIC15

958.6±202.3***

764.4±97.8***

15166±2788***

Non-DIC35316.9±195.4*△322.8±175.2△2366±1135△△△DICcorrected6376.7±123.6*△366.9±113.7△2579±1679△△△

Comparewithcontrol，*P<005，**P<001，***

P<0001；ComparewithDIC，△P<005，△△P<001，△△△P<000122医学pptAlterationsofSFC,FDPandD-23医学ppt23医学pptSepsis-inducedDICwithfeaturesofTTP:afatalfulminantsyndromeDICandTTParedifferentdiseasestates，whileADAMTS13deficiencycouldoccurinsepsis-inducedDIC.WereporttwopatientswhohadsepticDICwithfeaturesofidiopathicTTPcharacterizedbylowADAMTS13activityandpositiveADAMTS13inhibitor.Theyhadaspecificfulminantcourseandfataloutcome,whichmightrepresentanewspecificsyndrome.

24医学pptSepsis-inducedDICwithfeatur女，43岁，因腹水住院检查。APTT68.7s，PT34.3s，TT30.8s，Fg1.2g/L，AT41%，D二聚体7.1mg/L，血小板54×109/L。肝功能正常。B超发现胆管有一小包块。手术与病理检查证实为胆管癌广泛转移并发DIC。25医学ppt女，43岁，因腹水住院检查。APTT68.7s，PT34男,64岁.皮肤瘀斑与血尿1月余,背部剧烈疼痛10天.有高血压史.全身皮肤粘膜瘀点瘀斑,背部大片瘀斑与皮下血肿.

Hb58g/L,血小板72×109/L.APTT46.2s,PT23.6s,TT40.7s,纤维蛋白原1.30g/L,D-二聚体31.5mg/L.CT示主动脉夹层瘤.行主动脉支架与颈部动脉置管,手术部位出血不止.26医学ppt男,64岁.皮肤瘀斑与血尿1月余,背部剧烈疼痛10天.有高血男，12岁，出水痘后10天全身大面积瘀斑，消化道呼吸道与泌尿道出血，反复颅内大出血，浓度昏迷。血小板24×109/L，APTT、PT与TT明显延长，纤维蛋白原0.21g/L，3P阳性，D-二聚体6.2mg/L。诊断DIC，大量输注血液、血浆与纤维后无效。后加用大剂量止血芳酸与抑肽酶后止血停止，很快苏醒。27医学ppt男，12岁，出水痘后10天全身大面积瘀斑，消化道呼吸道与泌尿Case3wasa13year-oldfemale.Sincetheageof6months,ahemihypertrophyontherightsideofherbodybecamegraduallyapparent.Intheageof10years,shehadaproblemofhipdislocation,andthenwaseffectivelytreatedbyopenreductiona.Intheageof12years,shesufferedfromaseverehematochezia.Digitalsubtractionangiographyrevealedabnormalityofvascularstructureinherascendingcolon.However,abdominaloperationdidnotfindanyMeckeldiverticulumorvasculartumourinhersmallintestine.Intheageof13years,shewasadmittedtoourhospitalbecauseofcontinuinggumbleeding.

28医学pptCase3wasa13year-oldfemal29医学ppt29医学ppt30医学ppt30医学ppt31医学ppt31医学ppt32医学ppt32医学pptAlterationsofDICmarkersintwoPScaseswithgianthemangiomas

PlateletsAPTTPTTTFibrinogenATD-dimer(×109/L)(s)(s)(s)(g/L)(%)(μg/L)

Case1Beforesplenectomy7161.75019.1Aftersplenectomy11037.214.418.22.91833.22Case2Beforesplenectomy8144.914.724.00.3470.418.0Aftersplenectomy13840.114.518.23.0698.61.95Normalcontrol100-30028-4010.8-13.514.0-21.02.00-4.0070-1250.01-0.50

33医学pptAlterationsofDICmarkersinAscoringsystemfordiagnozingProteussyndromeMacrodactylyand/orhemihypertrophy5pointsPlantarorpalmarcerebriformhyperplasia4pointsLipomas/subcutaneoustumours4pointsEpidermalnaevus3pointsMacrocephalyand/orskullexostosis2.5pointsmiscellaneousotherminorabnormalities1pointAscoreof13orgreaterconfirmsitsdiagnosis.Ourtwopatientsscored15.5and13points,respectively,andmetthecriteriaofProteussyndromediagnosis.34医学pptAscoringsystemfordiagnozin男，5岁，皮下大片瘀斑。

WBC8.7×109/L，RBC3.67×1012/L，Hb132g/L，Plt19×109/L。初诊为ITP。35医学ppt男，5岁，皮下大片瘀斑。WBC8.7×109/L，RBC女，43岁，因卵巢囊肿住院手术。术后3天每天均有大血肿。APTT86.7s，PT>120s，TT15.8s，Fg3.1g/L，血小板165×109/L。拟诊为DIC。追问病史，因10年前瓣膜置换每日服用华法林（近半年为3mg/d），未作监测。36医学ppt女，43岁，因卵巢囊肿住院手术。术后3天每天均有大血肿。AP晚期肝硬化的凝血改变男，52岁，晚期肝硬化肝功能衰竭，牙龈出血，皮肤少量瘀斑。APTT48.2s，PT31.4s，TT19.1s，纤维蛋白原0.87g/L，凝血酶原31%，因子Ⅴ42%，因子Ⅶ22.7%，因子Ⅷ104%，因子Ⅸ64%，因子Ⅹ37.8%，Ⅺ56.6%。37医学ppt晚期肝硬化的凝血改变男，52岁，晚期肝硬化肝功能衰竭，牙龈出VOD女，22岁。ALL化疗后复发3次，接受来自母亲的半相合骨髓移植。术后第5天出现腹痛、腹胀、黄疸与肝肿大；体重每日增加10斤。全身皮肤粘膜广泛出血。T-BIL84.5μmol/L，ALT1820U/L，AST2670U/L，LDH2880U/L。APTT45.4s，PT35.4s，TT23.4s，Fg1.03g/L，AT38%，D二聚体3.18mg/L，FⅤ:C18%，FⅦ:C4%，FⅧ:C91%，FⅨ:C23%，ADAMTS13100%38医学pptVOD女，22岁。ALL化疗后复发3次，接受来自母亲的半相合MurinecoagulationfactorVIIIissynthesizedinendothelialcells

TheprimarycellularsourceofFVIIIbiosynthesisiscontroversial,withcontradictoryevidencesupportinganendothelialorhepatocyteorigin.Lman1mutationsresultincombineddeficiencyofFVandFVIII,withlevelsofbothfactorsreducedto∼10%to15%ofnormalinhumanpatients.Endothelialcellsfrommultiple,butnotall,tissuescontributetotheplasmaFVIIIpoolinthemouse.

Blood.2014;123(24):3697-370539医学pptMurinecoagulationfactorVIIIAPTT(s)PT(s)TT(s)纤原(%)AT(%)血小板伤后1d24.512.423.22.297201伤后10d25.314.527.40.73105187伤后15d56.1>6045.20.22133213伤后18d>120>60>600.12102232伤后20d27.411.824.20.98113208女，2岁，外伤性肝破裂。入院后经大量输血、纤维蛋白原并给予重组活化因子Ⅶ与血凝酶等止血药物。经保守治疗后出血停止，恢复进食，一般情况良好，但凝血检查测不出，纤维蛋白原明显降低，抗体凝血酶水平与血小板计数正常。拟诊为DIC。40医学pptAPTT(s)PT(s)TT(s)纤原(%)AT(%)血小板ThediagnosisandtreatmentofDICremainextremelycontroversial.DiagnosisandtreatmentDIC:GuidelinesoftheItalianSocietyforHaemostasisandThrombosis,201241医学pptThediagnosisandtreatmentof42医学ppt42医学ppt由于医疗卫生的改善，近年来DIC的发病率明显下降,2004年为41.6/10万人，2010年已降至21.2/10万人，但死亡率没有显着的变化。

SinghB.Chest.2013;143(5):123543医学ppt由于医疗卫生的改善，近年来DIC的发病率明显下降,2004THANKYOU

44医学pptTHANKYOU44医学ppt此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！此课件下载可自行编辑修改，供参考！DIC的现状CURRENTASPECTOFDIC46医学pptDIC的现状1医学ppt

DIC不是一种独立的疾病而是一个由多种病因引起的出血性病理过程，其特征是微循环内发生广泛的纤维蛋白沉积和血小板聚集，导致弥漫性微血栓形成，继发性凝血因子和血小板大量消耗以及纤溶亢进，从而引起微循环障碍、出血与溶血等一系列严重的临床症状。国际血栓与止血学会的DIC定义：DIC是多种原因与成分引起的全身性血管内凝血过程。DIC的病理变化主要在微血管，并引起微血管病变，严重时可导致脏器功能障碍。47医学ppt

DIC不是一种独立的疾病而是一个由多种病UnderlyingConditionsAssociatedwithDICBasicdiseaseratioofthediseasetoall(%)Infectiondiseases36.94Obstetriccomplications24.81Malignancies24.21Surgeryandtrauma4.34Iatrogenicfactor1.45Otherfactors8.2548医学pptUnderlyingConditionsAssociatDICischaracterizedbytheincreasinglossoflocalizationorcompensatedcontrolincoagulationactivation.49医学pptDICischaracterizedbytheinDICpathogenesisisnotjustrelatedto“coagulationgonehaywire,”butfullyinvolvesallcomponentsoftheinflammatoryandinnateimmuneresponse.50医学pptDICpathogenesisisnotjustr51医学ppt6医学ppt不同原因DIC的临床特征不同疾病引起的DIC的临床表现不同。败血症DIC易发生肾脏损害；早期以组织缺血为特征，然后才有明显的出血。创伤后DIC可能表现有成人呼吸窘迫综合征。APL引起的DIC主要表现为出血。52医学ppt不同原因DIC的临床特征不同疾病引起的DIC的临床表现不同。弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​专​家​共​识（2012）临床表现：因原发病不同而差异较大1．出血：特点为自发性，严重者可发生危及生命的出血。2．休克或微循环衰竭：早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不全。3．微血管栓塞4．微血管病性溶血53医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​专​家​共​识（2012）DIC的实验室检查包括两方面，一是反映凝血因子消耗的证据，包括(PT、APTT、纤维蛋白原浓度及血小板计数；二是反映纤溶系统活化的证据，包括FDP、D一二聚体、3P试验。54医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​国际血栓与止血学会的分步骤分级诊断标准1

诱发因素：患者是否有与DIC有关的基础疾病？如果有，继续以下步骤；如果没有，不再继续2

一般的凝血试验（血小板计数，PT，纤维蛋白原，sFM或FDP）3

对一般的凝血试验结果进行积分•血小板计数（>100=0；<100=1；<50=2）•纤维蛋白相关标志物增高（如sFM或FDP）（不高=0；轻度增高=1；明显增高=2）•PT延长（<3sec=0；>3sec但<6sec=1；>6sec=2）•纤维蛋白原水平（>1.0g/l=0；<1.0g/l=1）4

统计积分5

如积分>5：符合DIC；每日重复做检测如<5：提示（但不肯定）为非显性DIC；每1~2日重复检测55医学ppt国际血栓与止血学会的分步骤分级诊断标准10医学ppt麻省大学医学中心对DIC的常用指标的评价

检测指标敏感性（%）特异性（%）诊断效率（%）

1．

单个试验血小板计数974867PT912757APTT914257TT836070Fbg2210065AT914070FDP1006787D-D916880破碎红细胞2373512．

联合试验（几个试验均为阳性）PT+APTT+TT831151PT+APTT+Fbg2210065PT+APTT+FDP917186FDP+D-D91949556医学ppt麻省大学医学中心对DIC的常用指标的评价11医学pptD-二聚体在DIC患者明显增高

57医学pptD-二聚体在DIC患者明显增高12医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​专​家​共​识（2012）1．治疗基础疾病及去除诱因：分别采取控制感染、治疗肿瘤、积极处理病理产科及外伤等措施，是终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。2．抗凝治疗：阻止凝血过度活化、中断DIC病理过程。应在处理基础疾病的前提下，与凝血因子补充同步进行。临床上常用普通肝素和低分子量肝素。58医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​专​家​共​识（2012）3．替代治疗：适用于有明显血小板或凝血因子减少证据且DIC未能得到控制、有明显出血表现者。(1)新鲜冷冻血浆等血液制品，也可使用冷沉淀。纤维蛋白原水平较低时，可输入纤维蛋白原。59医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​专​家​共​识（2012）(2)血小板悬液：未出血的患者PLT<20×109/L，或者存在活动性出血且PLT<50×109/L的DIC患者。(3)FⅧ及凝血酶原复合物：偶在严重肝病合并DIC时考虑应用。4．其他治疗：(1)支持对症治疗：抗休克治疗，纠正缺氧、酸中毒及水电解质平衡紊乱。60医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​61医学ppt16医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​专​家​共​识（2012）(2)纤溶抑制药物：临床上一般不使用，仅适用于有明显纤溶亢进的临床及实验证据，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血主要或唯一原因的患者。(3)激素治疗：下列情况可予以考虑：①基础疾病需糖皮质激素治疗者。②感染中毒性休克合并DIC已经有效抗感染治疗者。③并发肾上腺皮质功能不全者。62医学ppt弥​散​性​血​管​内​凝​血​诊​断​与​治​疗​中​国​英国DIC治疗指南（2009）Thecornerstoneofthetreatmentistreatmentoftheunderlyingcondition.Transfusionofplateletsorplasmashouldbereservedforpatientswithbleeding.Severehypofibrinogenaemiamaybetreatedwithfibrinogenorcryoprecipitate.IncasesofDICwherethrombosispredominates,heparinshouldbeconsidered.PatientswithDICcharacterisedbyaprimaryhyperfibrinolyticstateandwhopresentwithseverebleedingcouldbetreatedwithlysineanalogues.63医学ppt英国DIC治疗指南（2009）Thecornerstone意大利DIC治疗指南（2012）Thetreatmentoftheunderlyingdisease.WedonotsuggesttheuseofATorrFVIIa.HeparinorLMWHisnotsuggestedexceptforthrombo-embombolicprophylaxisinpatientswithoutactivebleeding.Inpatientswithsepsis/DICwesuggesttheuseofhrAPC.InpatientswithDICandactivebleedingwesuggesttransfusiontherapy(platelets,plasma,cryoprecipitate).InpatientswithchronicDICorwithoutactivebleedingwedonotsuggesttransfusiontherapybasedonlyonlaboratoryparameters.64医学ppt意大利DIC治疗指南（2012）ThetreatmentExpertconsensusforthetreatmentofDICinJapan,2010

InasymptomaticorbleedingDIC,LMWH,syntheticproteaseinhibitor(SPI),andATarerecommended.Incaseofseverebleeding,SPIisrecommendedsinceitdoesnotcauseaworseningofbleeding.Bloodtransfusionsarealsorequiredincasesoflifethreateningbleeding.Intheorganfailuretype,includingsepsis,AThasbeenrecommended.DICwiththrombosisandmaythusrequirestronganticoagulanttherapy,suchasLMWH,UFH,andDS.65医学pptExpertconsensusforthetreatDICandhyperfibrinolysisinacutepromyelocyticleukemia

ZhaoyueWangJiangsuInstituteofHematologyTheAffiliatedHospitalofSoochowUniversityChina66医学pptDICandhyperfibrinolysisinaAlterationsofSFC,FDPandD-dimerinAPLpatientsnSFC(mg/L)FDP(pg/L)D-Dimer(pg/L)Control4049.7±16.4215.3±63.2177.1±43.9DIC15

958.6±202.3***

764.4±97.8***

15166±2788***

Non-DIC35316.9±195.4*△322.8±175.2△2366±1135△△△DICcorrected6376.7±123.6*△366.9±113.7△2579±1679△△△

Comparewithcontrol，*P<005，**P<001，***

P<0001；ComparewithDIC，△P<005，△△P<001，△△△P<000167医学pptAlterationsofSFC,FDPandD-68医学ppt23医学pptSepsis-inducedDICwithfeaturesofTTP:afatalfulminantsyndromeDICandTTParedifferentdiseasestates，whileADAMTS13deficiencycouldoccurinsepsis-inducedDIC.WereporttwopatientswhohadsepticDICwithfeaturesofidiopathicTTPcharacterizedbylowADAMTS13activityandpositiveADAMTS13inhibitor.Theyhadaspecificfulminantcourseandfataloutcome,whichmightrepresentanewspecificsyndrome.

69医学pptSepsis-inducedDICwithfeatur女，43岁，因腹水住院检查。APTT68.7s，PT34.3s，TT30.8s，Fg1.2g/L，AT41%，D二聚体7.1mg/L，血小板54×109/L。肝功能正常。B超发现胆管有一小包块。手术与病理检查证实为胆管癌广泛转移并发DIC。70医学ppt女，43岁，因腹水住院检查。APTT68.7s，PT34男,64岁.皮肤瘀斑与血尿1月余,背部剧烈疼痛10天.有高血压史.全身皮肤粘膜瘀点瘀斑,背部大片瘀斑与皮下血肿.

Hb58g/L,血小板72×109/L.APTT46.2s,PT23.6s,TT40.7s,纤维蛋白原1.30g/L,D-二聚体31.5mg/L.CT示主动脉夹层瘤.行主动脉支架与颈部动脉置管,手术部位出血不止.71医学ppt男,64岁.皮肤瘀斑与血尿1月余,背部剧烈疼痛10天.有高血男，12岁，出水痘后10天全身大面积瘀斑，消化道呼吸道与泌尿道出血，反复颅内大出血，浓度昏迷。血小板24×109/L，APTT、PT与TT明显延长，纤维蛋白原0.21g/L，3P阳性，D-二聚体6.2mg/L。诊断DIC，大量输注血液、血浆与纤维后无效。后加用大剂量止血芳酸与抑肽酶后止血停止，很快苏醒。72医学ppt男，12岁，出水痘后10天全身大面积瘀斑，消化道呼吸道与泌尿Case3wasa13year-oldfemale.Sincetheageof6months,ahemihypertrophyontherightsideofherbodybecamegraduallyapparent.Intheageof10years,shehadaproblemofhipdislocation,andthenwaseffectivelytreatedbyopenreductiona.Intheageof12years,shesufferedfromaseverehematochezia.Digitalsubtractionangiographyrevealedabnormalityofvascularstructureinherascendingcolon.However,abdominaloperationdidnotfindanyMeckeldiverticulumorvasculartumourinhersmallintestine.Intheageof13years,shewasadmittedtoourhospitalbecauseofcontinuinggumbleeding.

73医学pptCase3wasa13year-oldfemal74医学ppt29医学ppt75医学ppt30医学ppt76医学ppt31医学ppt77医学ppt32医学pptAlterationsofDICmarkersintwoPScaseswithgianthemangiomas

PlateletsAPTTPTTTFibrinogenATD-dimer(×109/L)(s)(s)(s)(g/L)(%)(μg/L)

Case1Beforesplenectomy7161.75019.1Aftersplenectomy11037.214.418.22.91833.22Case2Beforesplenectomy8144.914.724.00.3470.418.0Aftersplenectomy13840.114.518.23.0698.61.95Normalcontrol100-30028-4010.8-13.514.0-21.02.00-4.0070-1250.01-0.50

78医学pptAlterationsofDICmarkersinAscoringsystemfordiagnozingProteussyndromeMacrodactylyand/orhemihypertrophy5pointsPlantarorpalmarcerebriformhyperplasia4pointsLipomas/subcutaneoustumours4pointsEpidermalnaevus3pointsMacrocephalyand/orskullexostosis2.5pointsmiscellaneousotherminorabnormalities1pointAscoreof13orgreaterconfirmsitsdiagnosis.Ourtwopatientsscored15.5and13points,respectively,andmetthecriteriaofProteussyndromedi