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感dermatomyositis,DM感1皮肌炎定义:是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病,是自身免疫性结缔组织病之一,是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉症状,同时伴有多种形态的皮损,也可并发内脏病变,没有皮肤损害的称多发性肌炎皮肌炎定义:2发病情况:我国发病率不清1863年,德国Wagner首先报道PM1887年,Unverrecht报道DM患病率:5-8/10万,儿童:DM>PM年龄:双峰性(5-14岁,4060岁)男:女为1:2(伴CTD者1:10,伴肿瘤者男多女少)50岁以上的肌病患者中以IBM最常见发病情况:3病因和发病机理遗传因素环境因素HLA-DR3病毒HLA-B8柯萨奇病毒·HLA-DR52副粘液病毒免疫异常病因和发病机理4病因与发病机制一自身免疫DM患者常有多克隆的高球蛋白血症部分患者血清中存在多种自身抗体,如肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等DM患者的皮肤和肌肉的血管壁上有IgG和IgM沉积以上证据说明体液免疫在DM的发病过程中起十分重要的作用(DM体液免疫介导为主的微血管病变,其靶器官是血管)病因与发病机制一自身免疫5皮肌炎参考课件6皮肌炎参考课件7皮肌炎参考课件8皮肌炎参考课件9皮肌炎参考课件10皮肌炎参考课件11皮肌炎参考课件12皮肌炎参考课件13皮肌炎参考课件14皮肌炎参考课件15皮肌炎参考课件16皮肌炎参考课件17皮肌炎参考课件18皮肌炎参考课件19皮肌炎参考课件20皮肌炎参考课件21皮肌炎参考课件22皮肌炎参考课件23皮肌炎参考课件24皮肌炎参考课件25皮肌炎参考课件26皮肌炎参考课件27皮肌炎参考课件28皮肌炎参考课件29皮肌炎参考课件30皮肌炎参考课件31皮肌炎参考课件32皮肌炎参考课件33皮肌炎参考课件34皮肌炎参考课件35皮肌炎参考课件36皮肌炎参考课件37皮肌炎参考课件38皮肌炎参考课件39皮肌炎参考课件40皮肌炎参考课件41皮肌炎参考课件42皮肌炎参考课件43皮肌炎参考课件44皮肌炎参考课件45皮肌炎参考课件46皮肌炎参考课件47皮肌炎参考课件48皮肌炎参考课件49皮肌炎参考课件50皮肌炎参考课件51皮肌炎参考课件52皮肌炎参考课件53皮肌炎参考课件54皮肌炎参考课件55皮肌炎参考课件56皮肌炎参考课件57皮肌炎参考课件58皮肌炎参考课件59皮肌炎参考课件60皮肌炎参考课件61皮肌炎参考课件62皮肌炎参考课件63皮肌炎参考课件64皮肌炎参考课件65皮肌炎参考课件66感dermatomyositis,DM感67皮肌炎定义:是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病,是自身免疫性结缔组织病之一,是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉症状,同时伴有多种形态的皮损,也可并发内脏病变,没有皮肤损害的称多发性肌炎皮肌炎定义:68发病情况:我国发病率不清1863年,德国Wagner首先报道PM1887年,Unverrecht报道DM患病率:5-8/10万,儿童:DM>PM年龄:双峰性(5-14岁,4060岁)男:女为1:2(伴CTD者1:10,伴肿瘤者男多女少)50岁以上的肌病患者中以IBM最常见发病情况:69病因和发病机理遗传因素环境因素HLA-DR3病毒HLA-B8柯萨奇病毒·HLA-DR52副粘液病毒免疫异常病因和发病机理70病因与发病机制一自身免疫DM患者常有多克隆的高球蛋白血症部分患者血清中存在多种自身抗体,如肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等DM患者的皮肤和肌肉的血管壁上有IgG和IgM沉积以上证据说明体液免疫在DM的发病过程中起十分重要的作用(DM体液免疫介导为主的微血管病变,其靶器官是血管)病因与发病机制一自身免疫71皮肌炎参考课件72皮肌炎参考课件73皮肌炎参考课件74皮肌炎参考课件75皮肌炎参考课件76皮肌炎参考课件77皮肌炎参考课件78皮肌炎参考课件79皮肌炎参考课件80皮肌炎参考课件81皮肌炎参考课件82皮肌炎参考课件83皮肌炎参考课件84皮肌炎参考课件85皮肌炎参考课件86皮肌炎参考课件87皮肌炎参考课件88皮肌炎参考课件89皮肌炎参考课件90皮肌炎参考课件91皮肌炎参考课件92皮肌炎参考课件93皮肌炎参考课件94皮肌炎参考课件95皮肌炎参考课件96皮肌炎参考课件97皮肌炎参考课件98皮肌炎参考课件99皮肌炎参考课件100皮肌炎参考课件101皮肌炎参考课件102皮肌炎参考课件103皮肌炎参考课件104皮肌炎参考课件105皮肌炎参考课件106皮肌炎参考课件107皮肌炎参考课件108皮肌炎参考课件109皮肌炎参考课件110皮肌炎参考课件111皮肌炎参考课件112皮肌炎参考课件113皮肌炎参考课件114皮肌炎参考课件115皮肌炎参考课件116皮肌炎参考课件117皮肌炎参考课件118皮肌炎参考课件119皮肌炎参考课件120皮肌炎参考课件121皮肌炎参考课件122

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