非朗格汉斯细胞组织细胞增多症课件

非朗格汉斯细胞组织细胞增多症

——护理查房曹莎

病案简介05床,薛宗瑞,男,23岁,因“全身皮疹四年余”,于2014-12-19收治入院。现初步诊断为：1非朗格汉斯细胞组织细胞增多症2沙门氏菌感染3肠道真菌感染4亚临床甲减。患者神志清，精神萎，重度贫血貌，全身皮肤广泛皮疹，躯干部较密集，小米粒至大米粒大小，部分平铺予皮面，颜色为褐色，部分凸出皮面，颜色为淡粉色，与周围皮肤分界清楚，均无压痛。全身皮肤散在陈旧性出血点。防跌倒评分为3分，危险因素:1排泄障碍：需协助如厕/使用药物后有尿频、腹泻;2活动障碍：步态不稳/平衡感差/需使用助行器；3主诉头晕、晕眩、乏力、体位性低血压（包括贫血、血小板减少的患者）。压疮评分18分。入院后血常规示：白细胞计数2.10*10^9/L,中性粒细胞计数0.95*10^9/L,血红蛋白18g/L,血小板计数1010^9/L。目前患者严重贫血，予19号下病重输血，抗真菌，补液支持治疗，并予吸氧，床边监护。护理问题出血：与血小板减少，凝血功能异常有关。发热:与感染有关。皮肤完整性受损：与皮疹，长期卧床有关。活动无耐力：与血红蛋白减少，食欲下降有关。知识缺乏：缺乏疾病相关知识。护理措施活动无耐力监测血红蛋白的数值(低于30g/L为极重度贫血,低于30-60g/L为重度贫血,低于60-90g/L为中度贫血,低于正常参考值但高于90g/L为轻度贫血)。嘱患者卧床休息，防跌倒和坠床。给与患者高热量高蛋白高维生素的软食。低流量吸氧。遵医嘱输注红细胞。护理措施感染监测患者体温变化,如果体温高于正常值及时汇报医生,并遵医嘱采取有效的降温措施。每班认真交接PICC导管情况，如有出血或者穿刺点红肿疼痛等感染症状，及时更换贴膜，注意无菌操作。嘱患者注意个人卫生，注意口腔(漱口水）肛周皮肤的清洁，饭后漱口，勤洗澡擦身更换衣物。嘱患者注意饮食卫生，吃干净的水果和饭菜。注意患者的保护性隔离，减少探视，对陪护人员做好宣教。遵医嘱使用抗感染的药物，如伏立康唑等。护理措施保护皮肤保持床单干燥平整，皮肤清洁干燥，协助其翻身，做好交接班。根据医嘱使用抗生素，可乐必妥等，并加强肛周皮肤的护理，便后清洗肛周。抬高下肢，缓解下肢浮肿。护理措施知识缺乏对患者实施保护性医疗。向患者做好疾病相关知识的宣教,如个人卫生,饮食卫生，安全教育等。思考题什么叫非朗格汉斯细胞组织细胞增多症?什么叫朗格汉斯细胞组织细胞增多症?LCG和非LCG的临床表现是否相似?

从人类认识最多的朗格汉斯细胞（LC）又称为的角度分为LC组织细胞增生症(LCH)和非(LCH)。当今造血淋巴组织肿瘤WHO分类中列出的树突细胞肿瘤包括LCH，指状树突细胞肿瘤，滤泡树突细胞肿瘤，以及非特殊型树突细胞肿瘤4种。对比皮疹皮肤病变常为首要症状，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出，类似于湿疹，可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者可散见于身体各处，初为淡色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有对比

的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。骨髓检查LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低。本患者骨髓示中粒高15.58。沙门氏菌1885年沙门氏等在霍乱流行时分离到猪霍乱沙门氏菌，故定名为沙门氏菌属。沙门氏菌病是指由各种类型沙门氏菌所引起的对人类、家畜以及野生禽兽不同形式的总称。感染沙门氏菌的人或带菌者的粪便污染食品，可使人发生食物中毒。据统计在世界各国的种类细菌性食物中毒中，沙门氏菌引起的食物中毒常列榜首。我国内陆地区也以沙门氏菌为首位。沙门氏菌病的病原体。属肠杆菌科，革兰氏阴性肠道杆菌。已发现的近一千种（或菌株）。按其抗原成分，可分为甲、乙、丙、丁、戊等基本菌组。沙门氏菌在水中不易繁殖，但可生存2-3周，冰箱中可生存3-4个月，在自然环境的粪便中可存活1-2个月。沙门氏菌最适繁殖温度为37℃，在20℃以上即能大量繁殖，因此，低温储存食品是一项重要预防措施。本患者粪为甲，乙型副伤寒，阳性菌。真菌真菌（Fungus）是一种真核生物。根据侵犯人体部位的不同，临床上将致病真菌分为浅部真菌和深部真菌。真菌性肠炎即属于深部真菌病。浅部真菌(癣菌)仅侵犯皮肤、毛发和指(趾)甲，而深部真菌能侵犯人体皮肤、黏膜、深部组织和内脏，甚至引起全身播散性感染。深部真菌感染肠道即表现为真菌性肠炎。真菌感染性疾病根据真菌侵犯人体的部位分为4类：浅表真菌病、皮肤真菌病、皮下组织真菌病和系统性真菌病；前二者合称为浅部真菌病，后二者又称为深部真菌病。本患者粪培养为真菌。亚临床甲减临床甲减是由于甲状腺激素合成或释放有障碍，甲状腺激素减少必然对促甲状腺激素的反馈抑制，引起促甲状腺素升高，升高的促甲状腺素刺激甲状腺肿大、增生和代偿性甲状腺激素释放增加，使血甲状腺激素恢复正常，但这是在高促甲状腺素水平下的维持的甲状腺激素正常。亚临床甲减通常无症状，然而约30%的患者表现出某些症状，仍可提示亚临床甲减的存在，如皮肤干燥、记忆力差、反应迟钝肌无力、疲、肌肉抽筋、畏寒、眼睑水肿、便秘、声音嘶哑、因手术、放疗等原因所致的甲减一般无甲状腺肿大、而其他原因所致者常伴甲状腺肿大。值得注意的是，症状与甲状腺激素间存在剂量依赖效应。由于亚临床甲减通常无症状，即使有提示甲状腺功能减退的症状，由于缺乏特异性，易被漏诊或误诊为其