肾综(一)(廖楚婕)课件

肾病综合征

肾病综合症的定义Christina于1932年应用肾病综合症（NS）这一名称，来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿及其引起的一组临床表现。本病最基本的特征是大量蛋白尿。目前大量蛋白尿的定义为≥3.5g/d,常伴有低蛋白血症（≤30g/L）、水肿、高脂血症。NS和“发热”、“贫血”等名词一样，不应被用作疾病的最后诊断。诊断标准⑴尿蛋白超过3.5g/d或50mg/Kg·d(本病的最基本特征是大量蛋白尿)

；⑵血浆白蛋白低于30g/L；⑶水肿；⑷血脂升高。Chol≥230mg%(5.98mmol/l),TG≥200mg%(2.2mmol/l),LDL≥160mg%(4.16mmol/l)。HDL׃男性≤35mg%（0∙91mmol/l）,女性≤45mg%(1.17mmol/l)。四项中有一项达标即为高脂血症。

其中⑴⑵两项为诊断所必需。原发性NS的病理类型微小病变型肾病系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化继发性NS的分类过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮、先天性肾病综合征乙型肝炎病毒相关性肾炎、糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化膜性肾病继发性先天性过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮、先天性肾病综合征系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肿瘤性（骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤）肾病NS的病理生理一、大量蛋白尿二、血浆蛋白变化三、水肿四、高脂血症大量蛋白尿病理生理产生机理：电荷屏障

肾小球血流动力学改变

滤过膜通透性异常分子屏障

肾内血管紧张素Ⅱ增加二、血浆蛋白变化：1、血浆白蛋白减少：①白蛋白从尿中丢失;②部分白蛋白在近曲小管上皮被分解;

③肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当其合成不足以克服丢失和分解时→低白蛋白血症。④肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入↓，加重了低白蛋白血症。低蛋白血症病理生理

尿中丢失蛋白

肝脏合成白蛋白增加

低蛋白血症

肾小管摄取白蛋白增加

胃肠道吸收能力下降后果——营养不良和生长发育迟缓、内分泌和代谢紊乱、抵抗力低下三、水肿水肿形成机理：⑴血浆胶体渗透压下降：血浆白蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→水肿、循环血容量↓、血浆肾素-血管紧张素水平↑；⑵钠水潴留：NS时主要是血管外钠、水潴留，即组织间液增加，当组织间液的水容量超过5kg时，即可出现凹陷性水肿。水肿程度与低蛋白血症的程度一致。提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。低充盈机制大量尿蛋白→低蛋白血症 ↓

胶体渗透压↓↓有效动脉血容量↓ ↓

RAS，交感N激活

ANP分泌↓，AVP↑ ↓

肾小球血流量及率过滤↓↓Na+及水潴留 ↓

过度充盈机制肾脏潴Na+（肾功能正常患者）

血浆容量↑

（*肾功能正常病人）低蛋白血症

水肿形成水肿形成水肿病理生理四、高脂血症：

血清胆固醇、甘油三酯水平明显增加，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存。

高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加、脂蛋白分解和外周利用减弱有关。肾病综合征高脂血症机理低蛋白血症肝细胞间胶体渗透压↓损害系膜细胞加速硬化甲羟戊酸在肾内分解↑胆固醇前体↑脂质合成↑脂类物质清除降解LDL受体↓NS的并发症一、感染：危害：感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。二、血栓、栓塞：原因：肾病综合征时的高凝状态。原因:1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起；2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成；3、血小板功能亢进；4、利尿剂和糖皮质激素加重高凝。常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。危害：影响肾病综合征的疗效和预后。低白蛋白血症血浆胶体渗透压水份外渗有效血容量不足肾间质高度水肿↓肾血流量肾小管腔高压肾前性氮质血症扩容、利尿恢复↓GFR肾小管上皮损伤、坏死急性肾功能衰竭压迫肾小管，大量管型阻塞肾小管肾病综合征急性肾功能衰竭发生机制

四、蛋白质及脂肪代谢紊乱：

长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染；金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速。

水肿的中医病因中医病因：关于肾病综合征的病因，根据中医文献中的有关论述，可以归纳为素因、主因、诱因三类。1．素因本病的发生，多由于外邪侵袭，内伤脾肾，但外因必须通过内因而起作用，因此脾肾虚损实为本病的素因。2．主因与风、寒、湿等有关。3．诱因与酒色、饮食、劳累以及外感客邪诱发有关。水肿的中医病机中医病机：主要与肺、脾、肾三脏及三焦对水液代谢功能的失调有关。由于外邪侵袭，肺之治节、肃降失司，可以出现面部水肿，或加重原来脾、肾两虚所引起的水肿；脾虚不能运化则水湿贮留也可以水肿；肾虚不能化气，亦可水湿贮留而肿，故《景岳全书·肿胀》说：“凡水肿等证，乃肺脾肾相干之病，盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标在肺；水惟畏土，故其制在脾”。三焦为水液运行之道路，三焦气化的正常与否，直接与肺、脾、肾三脏的功能有关，另外肝主疏泄，肝气失于条达，亦可使三焦气机壅塞，决渎无权，而致水湿内停，因此间接地也与肝的功能有关。实际上水与气血的关系，是反映了肝与水液代谢的关系，肝气条达，则无气滞，亦不会产生瘀血；肝失疏泄，气机不畅，气滞血瘀，则可产生水肿。水肿的中医分型中医分型：（1)脾肾阳虚：

证候：症见一身皆肿，小便不利，身瞩动，恶寒无汗，四肢清冷，甚则沉重疼痛，舌质淡，舌体胖大，苔薄白脉沉紧。

（2)肝肾阳虚：

证候：素禀阳盛的患者，面部及下肢皆肿，伴见口渴欲饮，口苦纳呆，大便干结，手足心热，舌质偏红，苔薄自，脉见细数或弦细。

水肿的中医分型5)气滞水