多发性骨髓瘤医学课件

“闪了腰”的张大爷1编辑版ppt“闪了腰”的张大爷1编辑版ppt第一幕

从田地收获了半筐红薯回来的张大爷，今年61岁，骑着自行车行驶在新修的乡间柏油路上，惦记着明天给住在城里的儿子送点自家种的花生、蔬菜。张大爷额头沁出细细的汗珠，别说就这2里路竟然骑的挺累，大爷暗自感慨：真的是上了年纪，最近这体力就是大不如以前呀！到家门口啦，刹匝、下车；“哎呀嗨...”张大爷刚跨下车就觉得腰间突然一阵剧痛，动弹不得啦。大爷痛苦地呻吟着，老伴见状急忙给儿子打电话，在众人的帮助下张大爷被120急救车送往医院……2编辑版ppt第一幕从田地收获了半筐红薯回来的张大爷，今从中获得的信息有哪些？下车时腰痛：突然发生急性疼痛腰痛后患者腰部活动受限了张大爷脚肿、骑车行驶2里路就累了3编辑版ppt从中获得的信息有哪些？下车时腰痛：突然发生急性疼痛3编辑版p提出问题1、患者病史有何特点？2、症状？3、腰痛可见于哪些疾病？4、水肿的原因有哪些？5、乏力可见于哪些疾病？6、应该进一步询问哪些病史？进一步需作哪些检查？体格检查时应该重点注意哪些内容？7、据现有资料你觉得诊断可能是哪个系统疾病？4编辑版ppt提出问题1、患者病史有何特点？4编辑版ppt321疼痛的定义？疼痛的分类和疼痛的性质？运动耐量下降的原因？讨论的内容￣运动耐量下降的原因？疼痛的分类和疼痛的性质？运动耐量下降的原因？疼痛的定义？疼痛的分类和疼痛的性质？运动耐量下降的原因？15编辑版ppt321疼痛的定义？疼痛的分类和疼痛的性质？运动耐量下降的原因疼痛的定义：疼痛是一种令人不快的感觉和情绪上的感受，伴有实质上的或潜在的组织损伤，它是一种主观感受疼痛的分类：按疼痛时间长短分类；按疼痛性质分类；按疼痛部位分疼痛的性质：钝痛、锐痛、

6编辑版ppt疼痛的定义：疼痛是一种令人不快的感觉和情绪上的感受，伴有实质疼痛是如何产生的？

我们在日常生活和工作中经常因为碰撞、扭伤及其他类型的外伤而产生疼痛，也可以在不知不觉的受凉、受潮湿、过度劳累和长期不适当的工作体位后发生疼痛，另外我们身体各系统、器官的炎症或肿瘤等病变均可以产生程度不同的疼痛。7编辑版ppt疼痛是如何产生的？我们在日常生活和工作中经

肿瘤贫血内分泌疾病乏力感染性疾病肝病、慢性肾炎低钾、低钠引起乏力的原因心功能衰竭重症肌无力劳累/镇静药物生理性乏力8编辑版ppt肿瘤贫血内分泌疾病乏力感染性疾病肝病CompanyLogo

患者下车时突发腰痛，程度剧烈，局部活动受限1

近期出现乏力症状2

腰痛与乏力之间是否由同一疾病引起？3

疾病为全身性抑或局限性？4小结9编辑版pptCompanyLo

第二幕

张大爷被担架抬入病房，痛苦地呻吟着，接诊的李医生特意叮嘱护士小姐为张大爷准备了硬板床，并进行了体格检查，记录：T:36.6℃、HR:102次/分、R:25次/分BP:165/110mmHg，强迫体位、痛苦面容、贫血貌、左颈部可触及2枚肿大淋巴结、大者体积如枣，质韧、无触痛；睑结膜苍白、双肺听诊未闻及干湿啰音，心律齐，心尖部可闻及SMⅡ/6级杂音，腹软、肝脾肋下未及，双下肢无水肿10编辑版ppt第二幕张大爷被担血常规肾功能、电解质、血糖尿常规粪常规胸片腰椎MRI李医生开出的检查11编辑版ppt血常规李医生开出的检查11编辑版ppt血常规：WBC:5.34×109/LHGB:76g/LPLT:89×109/L尿常规：蛋白2+红细胞8个/HP白细胞1个/HP

尿胆原阴性尿胆红素阴性粪常规：潜血：阳性肝肾功能：ALT：24U/LAST:18U/L总蛋白:78.2g/L

白蛋白27g/L球蛋白51.2g/LBUN:8.7mmol/LCcr：215ummol/L李医生开出的检查结果12编辑版ppt血常规：WBC:5.34×109/LHGB:76g/LP心电图（窦性心动过速）李医生开出的检查13编辑版ppt心电图（窦性心动过速）李医生开出的检查13编辑版ppt腰椎MRI李医生开出的检查14编辑版ppt腰椎MRI李医生开出的检查14编辑版ppt面容（急性、慢性……)体位（自动……）入院方式（步入………)痛苦面容强迫体位担架抬入病房痛苦面容痛苦面容痛苦面容痛苦面容痛苦面容痛苦面容李医生接诊患者时获取的第一印象？

15编辑版ppt面容（急性、慢性……)体位（自动……）入院方式（步入

体格检查时获得的阳性体征是什么？

贫血颈部淋巴结肿大、质地韧、无触痛

16编辑版ppt体格检查时获得的阳性体征是什么？16编辑版ppt全身淋巴结肿大局部淋巴结肿大体格检查时获得的阳性体征淋巴结肿大的原因淋巴瘤急慢性白血病传染性单核细胞白血病恶性肿瘤淋巴结转移淋巴结结核

非特异性淋巴结炎17编辑版ppt全身淋巴结肿大局部淋巴体格检查时获得的阳性体征淋巴结肿淋巴瘤

体格检查时获得的阳性体征是什么？

心尖部收缩期2级杂音的意义？复习：心脏听诊的内容？各瓣膜听诊区的顺序？18编辑版ppt

体格检查时获得的阳性体征是什么？心尖部收分析辅助检查结果血常规有哪些是异常指标？贫血分几度？贫血的原因有哪些？尿常规正常吗？蛋白尿、镜下血尿的临床意义？粪常规潜血阳性的意义是什么？19编辑版ppt分析辅助检查结果血常规有哪些是异常指标？贫血分几度？贫血的原CompanyLogo尿检异常肾损害血肌酐高原发？继发？分析辅助检查结果20编辑版pptCompanyLo

分析辅助检查结果临床意义？分哪几类？由哪种细胞分泌？球蛋白高进一步检查?21编辑版ppt

免疫球蛋白定量检测结果

IgG4.66g/L(参考值6.94-16.2g/L)IgA33.1g/L(参考值0.7-4.0g/L)IgM0.17g/L(参考值0.4-2.3g/L)

做进一步检查22编辑版ppt免疫球蛋白定量检测结果做进一步检查22编辑版ppt

做进一步检查23编辑版ppt做进一步检查23编辑版ppt做进一步检查24编辑版ppt做进一步检查24编辑版ppt腰椎MRI提示腰3、4椎体压缩性骨折

思考：张大爷未受外伤，为何下车时竟然骨折了？真是不可思议啊!难道他的骨头像朽木一样？

@李医生：我们看看大爷其他部位的骨头怎么样吧？做进一步检查25编辑版ppt腰椎MRI提示腰3、4椎体压缩性骨折做进一步检查25编辑版p做进一步检查26编辑版ppt做进一步检查26编辑版ppt做进一步检查27编辑版ppt做进一步检查27编辑版ppt做进一步检查28编辑版ppt做进一步检查28编辑版pptCompanyLogo1.患者临床表现特点？（症状+体征）总结分析2.归纳辅助检查中异常指标（血尿粪常规、肝肾功能、免疫球蛋白定量及定性检测、影像学检查及必要的有创检查）29编辑版pptCompanyLo总结分析（第二幕）1、临床表现：

(1)症状：腰痛、乏力

(2)体征：强迫体位、痛苦面容、贫血貌、淋巴结肿大、心率快，瓣膜杂音2、辅助检查阳性结果：贫血、血小板少、血尿、蛋白尿、粪潜血阳性、血肌酐高、球蛋白高（具体为IgA高），血清蛋白电泳及固定电泳异常、骨髓浆细胞比例高（原浆、幼浆比例：);多发骨质破坏

30编辑版ppt总结分析（第二幕）1、临床表现：30编辑版ppt总结分析（第二幕）

诊断：多发性骨髓瘤31编辑版ppt总结分析（第二幕）诊断：多发性骨髓瘤31编辑版ppt

告知家属病情，多发性骨髓瘤是一种血液系统恶性肿瘤，不可治愈！治疗以全身化疗为主，家属疑问：化疗药多可怕啊……会不会误诊？32编辑版ppt告知家属病情，多发性骨髓瘤是一种血液系统恶性肿瘤鉴别诊断1、转移癌：原发于其他部位的恶性肿瘤转移至骨骼，有原发灶，静息痛，血中碱性磷酸酶高2、反应性浆细胞增多症：多继发于感染、肿瘤、肝病及结缔组织病，骨髓中浆细胞比例增高，均为成熟浆细胞且形态正常，无骨质破坏表现33编辑版ppt鉴别诊断1、转移癌：原发于其他部位的恶性肿瘤转移至骨骼，有原第三幕

张大爷的腰痛查出原因了，原来是腰椎骨折了，并进一步找到真正的元凶：多发性骨髓瘤（MM），鉴于MM是一种恶性肿瘤，就先瞒着大爷吧，跟家属交代病情：虽然疾病不可治愈，但完全可以通过化疗延长其寿命，况且针对MM的化疗方案都很温和，不良反应少见。现在医学真是发达，还有专门减轻骨痛的药物，经过化疗配合使用磷酸盐，20天后张大爷肾功能恢复正常，IgA值明显下降，人也有劲了，带着腰托支具高高兴兴出院了，一周后再见……34编辑版ppt第三幕张大爷的腰痛查出原因了，原来是腰椎骨折治疗原则以化疗为主的全身治疗35编辑版ppt治疗原则以化疗为主的全身治疗35编辑版ppt概述多发性骨髓瘤MM是浆细胞的恶性肿瘤。特点：溶骨性骨骼破坏M蛋白贫血肾损害髓外浸润损害36编辑版ppt概述多发性骨髓瘤MM是浆细胞的恶性肿瘤。36编辑版ppt发病情况1/10万在血液系统恶性疾病中约占10％，占所有癌肿的1％左右诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见男女之比约为3：237编辑版ppt发病情况1/10万37编辑版ppt病因尚不明确人类8型疱疹病毒（HHV-8）遗传慢性抗原刺激电离辐射38编辑版ppt病因尚不明确38编辑版ppt发病机制白介素-6（IL-6）为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞细胞增殖

NF—KB通路PI3K／Akt通路

ras基因突变PTEN基因突变促进增殖抑制凋亡介导细胞耐药参与骨质破坏39编辑版ppt发病机制白介素-6（IL-6）为中心的细胞因子网络失调临床表现一、骨髓瘤细胞对骨骼及其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现骨骼破坏髓外浸润40编辑版ppt临床表现一、骨髓瘤细胞对骨骼及其他组织器官的浸润与破坏所临床表现骨骼破坏骨痛：常为早期症状。部位：骶部、胸廓、肢体。自发性骨折：肋骨、锁骨、下胸椎、上腰椎。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。孤立性骨髓瘤：单个骨骼损害41编辑版ppt临床表现骨骼破坏41编辑版ppt临床表现髓外浸润器官肿大：肝、脾、淋巴结及肾脏髓外骨髓瘤孤立性病变位于口腔及呼吸道软组织中骨髓病性贫血42编辑版ppt临床表现髓外浸润42编辑版ppt临床表现髓外浸润神经浸润胸、腰椎破坏压迫脊髓神经根受累脑神经瘫痪多发性神经病变浆细胞白血病：浆细胞＞2.0×109/LIgA型多见43编辑版ppt临床表现髓外浸润43编辑版ppt临床表现髓外浸润44编辑版ppt临床表现髓外浸润44编辑版ppt临床表现二、M蛋白异常引起的全身紊乱感染-导致死亡的第一位原因高粘滞综合征出血倾向淀粉样变性和雷诺现象45编辑版ppt临床表现二、M蛋白异常引起的全身紊乱45编辑版ppt临床表现感染正常免疫球蛋白减少中性粒细胞减少细菌性肺炎、尿路感染、败血症病毒感染：带状疱疹46编辑版ppt临床表现感染46编辑版ppt临床表现高粘滞综合征M蛋白增多IgA易聚合成多聚体血液粘滞性过高血流缓慢，组织淤血，缺氧视网膜：眼花中枢神经：头昏、眩晕心血管系统：心衰47编辑版ppt临床表现高粘滞综合征47编辑版ppt临床表现出血倾向血小板减少、M蛋白包裹在血小板表面凝血障碍血管壁因素鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜48编辑版ppt临床表现出血倾向48编辑版ppt临床表现淀粉样变性多见于IgD型舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道等雷诺现象

M蛋白为冷球蛋白49编辑版ppt临床表现淀粉样变性49编辑版ppt临床表现三、肾功能损害蛋白尿管型尿肾衰50编辑版ppt临床表现三、肾功能损害50编辑版ppt临床表现肾功能损害机制游离轻链沉积于肾小管上皮细胞，使肾小管细胞变性，功能受损高血钙引起多尿、少尿尿酸过多，高尿酸血症肾病静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害51编辑版ppt临床表现肾功能损害机制51编辑版ppt实验室检查一、血象贫血：正常细胞正常色素性。RBC缗钱状叠迭，可伴有少数幼粒、幼红细胞血沉：晚期有全血细胞减少52编辑版ppt实验室检查一、血象52编辑版ppt实验室检查二、骨髓象主要为浆细胞系异常增生（>有核细胞数的10%），并有质的改变。病灶呈散在分布，骨压痛处或多部位穿刺免疫表型CD38+CD56﹢

染色体t(11;14)(q13;32)等

IgH基因重排阳性53编辑版ppt实验室检查二、骨髓象53编辑版ppt实验室检查三、血液生化检查1.异常球蛋白血症：M蛋白蛋白电泳免疫固定电泳—分型血清免疫球蛋白定量测定54编辑版ppt实验室检查三、血液生化检查54编辑版ppt实验室检查三、血液生化检查2.血钙测定：增高3.血清碱性磷酸酶：正常55编辑版ppt实验室检查三、血液生化检查55编辑版ppt实验室检查三、血液生化检查血清ß2-MGALB：评估肿瘤负荷及预后血清CRPLDH：反映疾病严重程度尿：蛋白尿、本周蛋白肾功能检查56编辑版ppt实验室检查三、血液生化检查56编辑版ppt实验室检查四、X线检查早期：骨质疏松典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害病理性骨折r骨显像—提前3至6个月显示骨病变MRI禁止静脉肾盂造影-避免急性肾衰57编辑版ppt实验室检查四、X线检查57编辑版ppt诊断1.多发性骨髓瘤的诊断2.免疫球蛋白的分型3.ISS分期58编辑版ppt诊断1.多发性骨髓瘤的诊断58编辑版ppt诊断（1）主要指标①

骨髓中浆细胞>30%；②活组织检查证实为浆细胞瘤；③血清中有M蛋白：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，或尿中本周蛋白>1g/24h59编辑版ppt诊断（1）主要指标59编辑版ppt(2)次要指标：①骨髓中浆细胞10%～30%；②血清中有M蛋白，但未达上述标准；③出现溶骨性病变；④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%MM诊断60编辑版ppt(2)次要指标：MM诊断60编辑版ppt(3)诊断MM：至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标①和②的三条次要指标诊断61编辑版ppt(3)诊断MM：诊断61编辑版ppt免疫球蛋白分型诊断分泌型骨髓瘤：IgG型、IgA型、IgD型、IgE型、IgM型、轻链型、双克隆型不分泌型骨髓瘤：约1%。62编辑版ppt免疫球蛋白分型诊断62编辑版ppt国际分期系统（ISS）分期分期的依据中数生存时间

Ⅰ期血清β2MG＜3.5mg/l，白蛋白＞3.5g/dl62个月

Ⅱ期介于Ⅰ期和Ⅲ期之间44个月

Ⅲ期血清β2MG＞5.5mg/l，白蛋白＜3.5g/dl29个月63编辑版ppt国际分期系统（ISS）分期分期的依据鉴别诊断

MM以外的其他浆细胞病反应性浆细胞增多症引起骨痛和骨质破坏的疾病64编辑版ppt鉴别诊断MM以外的其他浆细胞病64编辑版ppt治疗原则目前不可治愈以化疗为主综合治疗（免疫治疗、放疗等）强调并发症的处理，病晚期姑息治疗造血干细胞移植，达到消灭体内微小的残留病灶(MRD)，有可望达到治愈。治疗65编辑版ppt治疗原则治疗65编辑版ppt贫血及出血：

EPO；新鲜血。感染：早期发现感染源、抗菌素足量、静脉、广谱肾功能不全：去诱因、化疗、纠肾衰高尿酸血症：补液、碱化尿液、别嘌呤醇高粘滞血症：化疗、血浆置换800-1200ml/1-2日其他治疗66编辑版ppt贫血及出血：其他治疗66编辑版ppt预后自然病程：3-6个月常规化疗：3年左右新药及骨髓移植：明显改善生存期67编辑版ppt预后自然病程：3-6个月67编辑版ppt谢谢！68编辑版ppt谢谢！68编辑版ppt“闪了腰”的张大爷69编辑版ppt“闪了腰”的张大爷1编辑版ppt第一幕

从田地收获了半筐红薯回来的张大爷，今年61岁，骑着自行车行驶在新修的乡间柏油路上，惦记着明天给住在城里的儿子送点自家种的花生、蔬菜。张大爷额头沁出细细的汗珠，别说就这2里路竟然骑的挺累，大爷暗自感慨：真的是上了年纪，最近这体力就是大不如以前呀！到家门口啦，刹匝、下车；“哎呀嗨...”张大爷刚跨下车就觉得腰间突然一阵剧痛，动弹不得啦。大爷痛苦地呻吟着，老伴见状急忙给儿子打电话，在众人的帮助下张大爷被120急救车送往医院……70编辑版ppt第一幕从田地收获了半筐红薯回来的张大爷，今从中获得的信息有哪些？下车时腰痛：突然发生急性疼痛腰痛后患者腰部活动受限了张大爷脚肿、骑车行驶2里路就累了71编辑版ppt从中获得的信息有哪些？下车时腰痛：突然发生急性疼痛3编辑版p提出问题1、患者病史有何特点？2、症状？3、腰痛可见于哪些疾病？4、水肿的原因有哪些？5、乏力可见于哪些疾病？6、应该进一步询问哪些病史？进一步需作哪些检查？体格检查时应该重点注意哪些内容？7、据现有资料你觉得诊断可能是哪个系统疾病？72编辑版ppt提出问题1、患者病史有何特点？4编辑版ppt321疼痛的定义？疼痛的分类和疼痛的性质？运动耐量下降的原因？讨论的内容￣运动耐量下降的原因？疼痛的分类和疼痛的性质？运动耐量下降的原因？疼痛的定义？疼痛的分类和疼痛的性质？运动耐量下降的原因？173编辑版ppt321疼痛的定义？疼痛的分类和疼痛的性质？运动耐量下降的原因疼痛的定义：疼痛是一种令人不快的感觉和情绪上的感受，伴有实质上的或潜在的组织损伤，它是一种主观感受疼痛的分类：按疼痛时间长短分类；按疼痛性质分类；按疼痛部位分疼痛的性质：钝痛、锐痛、

74编辑版ppt疼痛的定义：疼痛是一种令人不快的感觉和情绪上的感受，伴有实质疼痛是如何产生的？

我们在日常生活和工作中经常因为碰撞、扭伤及其他类型的外伤而产生疼痛，也可以在不知不觉的受凉、受潮湿、过度劳累和长期不适当的工作体位后发生疼痛，另外我们身体各系统、器官的炎症或肿瘤等病变均可以产生程度不同的疼痛。75编辑版ppt疼痛是如何产生的？我们在日常生活和工作中经

肿瘤贫血内分泌疾病乏力感染性疾病肝病、慢性肾炎低钾、低钠引起乏力的原因心功能衰竭重症肌无力劳累/镇静药物生理性乏力76编辑版ppt肿瘤贫血内分泌疾病乏力感染性疾病肝病CompanyLogo

患者下车时突发腰痛，程度剧烈，局部活动受限1

近期出现乏力症状2

腰痛与乏力之间是否由同一疾病引起？3

疾病为全身性抑或局限性？4小结77编辑版pptCompanyLo

第二幕

张大爷被担架抬入病房，痛苦地呻吟着，接诊的李医生特意叮嘱护士小姐为张大爷准备了硬板床，并进行了体格检查，记录：T:36.6℃、HR:102次/分、R:25次/分BP:165/110mmHg，强迫体位、痛苦面容、贫血貌、左颈部可触及2枚肿大淋巴结、大者体积如枣，质韧、无触痛；睑结膜苍白、双肺听诊未闻及干湿啰音，心律齐，心尖部可闻及SMⅡ/6级杂音，腹软、肝脾肋下未及，双下肢无水肿78编辑版ppt第二幕张大爷被担血常规肾功能、电解质、血糖尿常规粪常规胸片腰椎MRI李医生开出的检查79编辑版ppt血常规李医生开出的检查11编辑版ppt血常规：WBC:5.34×109/LHGB:76g/LPLT:89×109/L尿常规：蛋白2+红细胞8个/HP白细胞1个/HP

尿胆原阴性尿胆红素阴性粪常规：潜血：阳性肝肾功能：ALT：24U/LAST:18U/L总蛋白:78.2g/L

白蛋白27g/L球蛋白51.2g/LBUN:8.7mmol/LCcr：215ummol/L李医生开出的检查结果80编辑版ppt血常规：WBC:5.34×109/LHGB:76g/LP心电图（窦性心动过速）李医生开出的检查81编辑版ppt心电图（窦性心动过速）李医生开出的检查13编辑版ppt腰椎MRI李医生开出的检查82编辑版ppt腰椎MRI李医生开出的检查14编辑版ppt面容（急性、慢性……)体位（自动……）入院方式（步入………)痛苦面容强迫体位担架抬入病房痛苦面容痛苦面容痛苦面容痛苦面容痛苦面容痛苦面容李医生接诊患者时获取的第一印象？

83编辑版ppt面容（急性、慢性……)体位（自动……）入院方式（步入

体格检查时获得的阳性体征是什么？

贫血颈部淋巴结肿大、质地韧、无触痛

84编辑版ppt体格检查时获得的阳性体征是什么？16编辑版ppt全身淋巴结肿大局部淋巴结肿大体格检查时获得的阳性体征淋巴结肿大的原因淋巴瘤急慢性白血病传染性单核细胞白血病恶性肿瘤淋巴结转移淋巴结结核

非特异性淋巴结炎85编辑版ppt全身淋巴结肿大局部淋巴体格检查时获得的阳性体征淋巴结肿淋巴瘤

体格检查时获得的阳性体征是什么？

心尖部收缩期2级杂音的意义？复习：心脏听诊的内容？各瓣膜听诊区的顺序？86编辑版ppt

体格检查时获得的阳性体征是什么？心尖部收分析辅助检查结果血常规有哪些是异常指标？贫血分几度？贫血的原因有哪些？尿常规正常吗？蛋白尿、镜下血尿的临床意义？粪常规潜血阳性的意义是什么？87编辑版ppt分析辅助检查结果血常规有哪些是异常指标？贫血分几度？贫血的原CompanyLogo尿检异常肾损害血肌酐高原发？继发？分析辅助检查结果88编辑版pptCompanyLo

分析辅助检查结果临床意义？分哪几类？由哪种细胞分泌？球蛋白高进一步检查?89编辑版ppt

免疫球蛋白定量检测结果

IgG4.66g/L(参考值6.94-16.2g/L)IgA33.1g/L(参考值0.7-4.0g/L)IgM0.17g/L(参考值0.4-2.3g/L)

做进一步检查90编辑版ppt免疫球蛋白定量检测结果做进一步检查22编辑版ppt

做进一步检查91编辑版ppt做进一步检查23编辑版ppt做进一步检查92编辑版ppt做进一步检查24编辑版ppt腰椎MRI提示腰3、4椎体压缩性骨折

思考：张大爷未受外伤，为何下车时竟然骨折了？真是不可思议啊!难道他的骨头像朽木一样？

@李医生：我们看看大爷其他部位的骨头怎么样吧？做进一步检查93编辑版ppt腰椎MRI提示腰3、4椎体压缩性骨折做进一步检查25编辑版p做进一步检查94编辑版ppt做进一步检查26编辑版ppt做进一步检查95编辑版ppt做进一步检查27编辑版ppt做进一步检查96编辑版ppt做进一步检查28编辑版pptCompanyLogo1.患者临床表现特点？（症状+体征）总结分析2.归纳辅助检查中异常指标（血尿粪常规、肝肾功能、免疫球蛋白定量及定性检测、影像学检查及必要的有创检查）97编辑版pptCompanyLo总结分析（第二幕）1、临床表现：

(1)症状：腰痛、乏力

(2)体征：强迫体位、痛苦面容、贫血貌、淋巴结肿大、心率快，瓣膜杂音2、辅助检查阳性结果：贫血、血小板少、血尿、蛋白尿、粪潜血阳性、血肌酐高、球蛋白高（具体为IgA高），血清蛋白电泳及固定电泳异常、骨髓浆细胞比例高（原浆、幼浆比例：);多发骨质破坏

98编辑版ppt总结分析（第二幕）1、临床表现：30编辑版ppt总结分析（第二幕）

诊断：多发性骨髓瘤99编辑版ppt总结分析（第二幕）诊断：多发性骨髓瘤31编辑版ppt

告知家属病情，多发性骨髓瘤是一种血液系统恶性肿瘤，不可治愈！治疗以全身化疗为主，家属疑问：化疗药多可怕啊……会不会误诊？100编辑版ppt告知家属病情，多发性骨髓瘤是一种血液系统恶性肿瘤鉴别诊断1、转移癌：原发于其他部位的恶性肿瘤转移至骨骼，有原发灶，静息痛，血中碱性磷酸酶高2、反应性浆细胞增多症：多继发于感染、肿瘤、肝病及结缔组织病，骨髓中浆细胞比例增高，均为成熟浆细胞且形态正常，无骨质破坏表现101编辑版ppt鉴别诊断1、转移癌：原发于其他部位的恶性肿瘤转移至骨骼，有原第三幕

张大爷的腰痛查出原因了，原来是腰椎骨折了，并进一步找到真正的元凶：多发性骨髓瘤（MM），鉴于MM是一种恶性肿瘤，就先瞒着大爷吧，跟家属交代病情：虽然疾病不可治愈，但完全可以通过化疗延长其寿命，况且针对MM的化疗方案都很温和，不良反应少见。现在医学真是发达，还有专门减轻骨痛的药物，经过化疗配合使用磷酸盐，20天后张大爷肾功能恢复正常，IgA值明显下降，人也有劲了，带着腰托支具高高兴兴出院了，一周后再见……102编辑版ppt第三幕张大爷的腰痛查出原因了，原来是腰椎骨折治疗原则以化疗为主的全身治疗103编辑版ppt治疗原则以化疗为主的全身治疗35编辑版ppt概述多发性骨髓瘤MM是浆细胞的恶性肿瘤。特点：溶骨性骨骼破坏M蛋白贫血肾损害髓外浸润损害104编辑版ppt概述多发性骨髓瘤MM是浆细胞的恶性肿瘤。36编辑版ppt发病情况1/10万在血液系统恶性疾病中约占10％，占所有癌肿的1％左右诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见男女之比约为3：2105编辑版ppt发病情况1/10万37编辑版ppt病因尚不明确人类8型疱疹病毒（HHV-8）遗传慢性抗原刺激电离辐射106编辑版ppt病因尚不明确38编辑版ppt发病机制白介素-6（IL-6）为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞细胞增殖

NF—KB通路PI3K／Akt通路

ras基因突变PTEN基因突变促进增殖抑制凋亡介导细胞耐药参与骨质破坏107编辑版ppt发病机制白介素-6（IL-6）为中心的细胞因子网络失调临床表现一、骨髓瘤细胞对骨骼及其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现骨骼破坏髓外浸润108编辑版ppt临床表现一、骨髓瘤细胞对骨骼及其他组织器官的浸润与破坏所临床表现骨骼破坏骨痛：常为早期症状。部位：骶部、胸廓、肢体。自发性骨折：肋骨、锁骨、下胸椎、上腰椎。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。孤立性骨髓瘤：单个骨骼损害109编辑版ppt临床表现骨骼破坏41编辑版ppt临床表现髓外浸润器官肿大：肝、脾、淋巴结及肾脏髓外骨髓瘤孤立性病变位于口腔及呼吸道软组织中骨髓病性贫血110编辑版ppt临床表现髓外浸润42编辑版ppt临床表现髓外浸润神经浸润胸、腰椎破坏压迫脊髓神经根受累脑神经瘫痪多发性神经病变浆细胞白血病：浆细胞＞2.0×109/LIgA型多见111编辑版ppt临床表现髓外浸润43编辑版ppt临床表现髓外浸润112编辑版ppt临床表现髓外浸润44编辑版ppt临床表现二、M蛋白异常引起的全身紊乱感染-导致死亡的第一位原因高粘滞综合征出血倾向淀粉样变性和雷诺现象113编辑版ppt临床表现二、M蛋白异常引起的全身紊乱45编辑版ppt临床表现感染正常免疫球蛋白减少中性粒细胞减少细菌性肺炎、尿路感染、败血症病毒感染：带状疱疹114编辑版ppt临床表现感染46编辑版ppt临床表现高粘滞综合征M蛋白增多IgA易聚合成多聚体血液粘滞性过高血流缓慢，组织淤血，缺氧视网膜：眼花中枢神经：头昏、眩晕心血管系统：心衰115编辑版ppt临床表现高粘滞综合征47编辑版ppt临床表现出血倾向血小板减少、M蛋白包裹在血小板表面凝血障碍血管壁因素鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜116编辑版ppt临床表现出血倾向48编辑版ppt临床表现淀粉样变性多见于IgD型舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道等雷诺现象

M蛋白为冷球蛋白117编辑版ppt临床表现淀粉样变性49编辑版ppt临床表现三、肾功能损害蛋白尿管型尿肾衰118编辑版ppt临床表现三、肾功能损害50编辑版ppt临床表现肾功能损害机制游离轻链沉积于肾小管上皮细胞，使肾小管细胞变性，功能受损高血钙引起多尿、少尿尿酸过多，高尿酸血症肾病静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害119编辑版ppt临床表现肾功能损害机制51编辑版ppt实验室检查一、血象贫血：正常细胞正常色素性。RBC缗钱状叠迭，可伴有少数幼粒、幼红细胞血沉：晚期有全血细胞减少120编辑版ppt实验室检查一、血象52编辑版ppt实验室检查二、骨髓象主要为浆细胞系异常增生（>有核细胞数的10%），并有质的改变。病灶呈散在分布，骨压痛处或多部位穿刺免疫表型CD38+CD56﹢

染色体t(11;14)(q13;32)等

IgH基因重排阳性121编辑版ppt实验室检查二、骨髓象53编辑版ppt实验室检查三、血液生化检查1.异常球蛋白血症：M蛋白蛋白电泳免疫固定电泳—分型血清免疫球蛋白定量测定122编辑版ppt实验室检查三、血液生化检查54编辑版ppt实验室检查三、血液生化检查2.血钙测定：增高3.血清碱性磷酸酶：正常123编辑版